Xantelasma
Introduzione
Introduzione allo xantoma Lo xantoma (xantoma) è una malattia da deposizione lipidica caratterizzata da lesioni cutanee Le cellule che fagocitano i lipidi sono localizzate nel derma e nei tendini. Clinicamente, appaiono papule, noduli o placche di colore giallo, arancione o rosso-marrone. blocco. Spesso accompagnato da disturbi del metabolismo lipidico sistemico e danni al sistema cardiovascolare, può essere secondario o secondario ad altre malattie sistemiche. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: leucemia da linfoma a macroglobulinemia mieloma multiplo
Patogeno
Causa di xantoma
Iperlipoproteinemia (26%):
L'iperlipoproteinemia è la causa principale degli xantomi: colesterolo, trigliceridi e fosfolipidi eccessivamente elevati nei lipidi plasmatici dei pazienti si depositano facilmente nel derma della superficie cutanea e si trovano in vari tipi di primari e secondari. Nel caso di iperlipoproteinemia.
Altre malattie (20%):
I pazienti con lipidi plasmatici normali possono anche sviluppare xantomi, chiamati xantomi normali di lipoproteinemia.La patogenesi è dovuta a lesioni anomale delle proteine plasmatiche o alla proliferazione anormale delle cellule tissutali che porta alla localizzazione lipidica plasmatica secondaria. Deposizione, come visto nel mieloma multiplo, ipergammaglobulinemia, macroglobulinemia e linfoma, leucemia, ecc., In alcune istiocitosi primarie e istiocitosi di Langerhans (cellule tissutali) Lo xantoma può essere osservato in pazienti con iperplasia X).
Carenza di enzimi genetici (20%):
Inoltre, a causa della carenza di enzimi genetici causata da glucocerebroside, la sfingomyeopatia e altri pazienti possono anche avere un danno xantomatoso.
Prevenzione
Prevenzione dello xantoma
1, regolare la dieta, aderenza a lungo termine, mantenere un'alimentazione equilibrata, per i pazienti in sovrappeso, dovrebbe ridurre le calorie totali eccessive.
2, ridurre l'apporto calorico giornaliero, promuovere la dieta scientifica, regolare esercizio fisico, prevenire l'obesità.
3, smettere di fumare, alcol, trattamento attivo del diabete, ipotiroidismo e altre malattie.
Complicazione
Complicanze del tumore giallo Complicanze, mieloma multiplo, macroglobulinemia, linfoma, leucemia
Mieloma multiplo, ipergammaglobulinemia, macroglobulinemia e linfoma, leucemia, ecc., In alcune istiocitosi primarie e istiocitosi di Langerhans (istocitosi X) I tumori gialli possono essere osservati nei pazienti e, inoltre, i glucosinolati dovuti a carenza di enzimi genetici, sfingomyeopatia e altri pazienti possono anche avere danni xantomatosi.
Sintomo
Sintomi di xantoma sintomi comuni maculopapulare arrossire ittero anello granulomatoso atrofia follicolare corticale collasso urinario disordine del metabolismo dei grassi
tipo
Secondo la morfologia e la posizione dello xantoma, ci sono principalmente i seguenti tipi nella pratica clinica.
a) xantomi piatti
È una papula piatta di colore da giallo pallido a giallo arancio leggermente più alta della superficie della pelle. Dal riso alle dimensioni della fava, il confine è chiaro. Il più comune clinicamente comune è intorno alla palpebra, che si chiama xantoma dell'espettorato. Le donne dell'anno, che si verificano nelle palpebre superiori, singole o multiple, a sviluppo lento, possono colpire le palpebre superiore e inferiore su entrambi i lati, formando un cerchio giallo attorno alla circonferenza, molto speciale, se questo tipo di tumore giallo appare dopo 40 anni Le anomalie lipidiche spesso non vengono rilevate, ma nei pazienti con adolescenti è spesso presente iperlipoproteinemia di tipo II Lo xantoma appiattito è occasionalmente simmetrico nel periorbitale, cervicale, nel tronco e negli arti. Tra i pazienti con varie proteinemie anomale, chiamati xantomi appiattiti della lipemia normale generalizzata, possono comparire xantomi appiattiti lungo l'impronta della palma e la struttura della superficie della palma, chiamata xantoma del palmetto, spesso Con iperlipoproteinemia di tipo III.
(B) xantoma nodulare
Dai semi di soia alle noci, fino alle papule o ai noduli delle dimensioni di un uovo, dapprima morbidi, da gialli a arancioni, successivamente solidificati da fibrosi, rosso brunastro, aumentando lentamente e mescolandosi possono essere significativamente più alti della superficie della pelle Placche simili a foglie con confini chiari, che si verificano nel gomito, nel ginocchio, nell'estensione delle nocche, nell'anca, nell'anca e in altre parti, spesso accompagnate da iperlipoproteinemia di tipo II, III e IV. Nel tendine può verificarsi uno xantoma nodulare , legamenti e fascia, noti anche come ittero, più comuni nel tendine d'Achille, noduli profondi, solidi, più comuni nei pazienti con iperlipoproteinemia grave di tipo II e iperlipoproteinemia secondaria .
(tre) tumore eritema giallo
Per la maggior parte degli aghi sulla testa grande dei piccoli brufoli morbidi, inizialmente arancioni, circondati da aureola rossa, poi sono diventati giallo marrone, improvvisamente in un commercio all'ingrosso fuori dal tronco, fianchi e arti, e possono coinvolgere le labbra e la mucosa orale, possono rapidamente Auto-risolto senza lasciare tracce, pazienti con iperlipoproteinemia I, tipo V, occasionalmente osservati in tipo III o iperlipoproteinemia secondaria.
(quattro) xantoma diffuso
È un raro xantoma non familiare normale della lipemia, comune nei giovani uomini, eruzioni cutanee multiple piccole papule e noduli, dall'arancione, rosso-giallo al mogano, ammucchiati senza fusione, spesso simmetrici Distribuito nel collo, nella caviglia, nella fossa del gomito, nell'inguine, nella flessione ascellare e del busto, circa 1/3 dei pazienti ha danni alla mucosa, può colpire la bocca, il naso, la gola e persino la trachea; circa 1/3 dei pazienti può coinvolgere l'ipotalamo La malattia provoca diabete insipido e il decorso è cronico ma alleviato spontaneamente.
Caratteristiche cliniche
a 睑 gli xantomi si verificano nelle persone di mezza età, in particolare nelle donne con malattie del fegato e della cistifellea.Altri tipi non hanno una certa età e sesso.
b Può essere associato a lipodistrofia causata da disturbi endocrini.
c diversi tipi di xantoma hanno diversi siti di predilezione, lo xantoma nodulare si verifica nel gomito e nel ginocchio; l'ittero si verifica nella mano, il tendine estensore e il tendine di Achille; l'ittero si verifica nella palpebra; eruzione cutanea I tumori gialli si verificano nei glutei.
d Le lesioni cutanee sono eruzioni o noduli maculopapolari di colore giallo o arancione.
e I tipi comuni associati all'iperlipidemia sono suddivisi in xantoma nodulare, ittero, ittero, xantomi cutanei.
Esaminare
Esame del tumore giallo
Gli elementi da esaminare dovrebbero includere l'aspetto del siero, la determinazione dei lipidi nel sangue e l'elettroforesi delle lipoproteine per identificare l'iperlipoproteinemia e il suo tipo: l'elettroforesi proteica alla moda, le proteine sieriche, la determinazione delle immunoglobuline, il test di funzionalità del sistema cardiovascolare e l'istopatologia dello xantoma. ispezione.
Valore normale dell'elettroforesi delle lipoproteine: α-lipoproteina 0,30 ～ 0,40 β-lipoproteina (contenente pre-β-lipoproteina) 0,60 ～ 0,70.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione degli xantomi
diagnosi
In base alle caratteristiche delle lesioni cutanee, in particolare il colore e la distribuzione del danno sono facili da diagnosticare, è importante determinare se esiste una malattia concomitante, in base al tipo di xantomi, all'età di insorgenza, alla morbilità familiare e ai sintomi e sistemi dei vari sistemi. L'esame, combinato con i risultati di laboratorio necessari, può determinare ulteriormente se esistono altre condizioni sistemiche.
Cambiamenti patologici generali
a L'epidermide è generalmente sottile.
b Esistono molte cellule xantomatiche nel derma, cellule schiumose o aggregate in distribuzione nodulare o diffusa.
Il nucleo delle cellule di xantomaoma polinucleare può essere raccolto vicino al centro della cellula, circondato da un piccolo pezzo di citoplasma non schiumogeno e quindi circondato da un citoplasma schiumoso per diventare una cellula gigante di Touton.
d Xantomi nodulari, ittero e ittero hanno le stesse caratteristiche patologiche e nel derma sono presenti la maggior parte delle cellule xantomatiche e delle cellule di schiuma.
Le cellule di xantoma inizialmente compaiono intorno ai vasi sanguigni e successivamente si aggregano in fasci o noduli tra il collagene.
f Infiltrazione di linfociti radi attorno ai vasi sanguigni.
Gli xantomi di eruzione cutanea sono piccoli, mentre i linfociti, i neutrofili e gli eosinofili sono relativamente più numerosi e le cellule giganti di Touton sono inferiori.
h può essere visto lipidi intracellulari ed extracellulari, formando un tipo simile a un granuloma ad anello.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da varie istiocitosi di tipo X e istiocitosi non X, iperplasia delle cellule di Langerhans, granuloma giallo giovanile, istiocitoma nodulare progressivo.
