aldosteronismo primario
Introduzione
Introduzione all'aldosteronismo primario L'aldosteronismo primario (aldosteronismo primario) è causato dalla lesione della corteccia surrenale, che secerne un eccesso di aldosterone, con conseguente ritenzione di acqua e sodio, aumento del volume del sangue e inibizione dell'attività del sistema renina-angiotensina. Una sindrome caratterizzata da ipertensione e ipopotassiemia. La maggior parte è causata da adenomi di aldosterone surrenalico e può anche essere un aldosteronismo idiopatico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,07% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, infarto cerebrale
Patogeno
Cause di aldosteronismo primario
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara: in base ai cambiamenti patologici e alle caratteristiche biochimiche della causa, ci sono cinque tipi di aldosteri primari:
1. Adenoma surrenalico (APA): un tumore benigno che si verifica nella banda sferoidale della corteccia surrenale e secerne l'aldosterone, la classica sindrome di Conn, che è la principale causa di aldosteronismo primario, il tipo più comune di clinica, che rappresenta 65 % ～ 80%, l'adenoma più comune, lato sinistro più del lato destro; gli adenomi bilaterali o multipli rappresentano solo il 10%; i singoli pazienti possono essere adenoma da un lato, iperplasia dall'altro lato, diametro del tumore 1 ~ 2 cm Tra la media, 1,8 cm, il peso è tra 3 ~ 6 g, più di 10 g sono rari, il tumore è per lo più rotondo o ovale, la capsula è intatta, c'è un confine chiaro con il tessuto circostante, la superficie del taglio è giallo oro, l'adenoma è principalmente È costituita da grandi cellule trasparenti, che sono da 2 a 3 volte più grandi delle normali cellule raggruppate. Sotto microscopia ottica, cellule sferoidali corticali surrenali, cellule reticolari o dense e "cellule ibride" di dimensioni diverse, "varie" Le "cellule combinate" hanno mostrato le caratteristiche delle bande globulari e delle cellule raggruppate. Alcune cellule di adenoma possono simultaneamente avere una proliferazione diffusa di cellule sferoidali. Le creste mitocondriali delle cellule tumorali al microscopio elettronico sono piccole placche, mostrando le caratteristiche delle cellule sferoidali, aldosteronoma. Causa sconosciuta I pazienti con concentrazione plasmatica e plasma ACTH ritmo circadiano in parallelo, ma non significativa risposta alle variazioni della renina plasmatica, pazienti con questo tipo di anomalie biochimiche e sintomi clinici di altri tipi di iperaldosteronismo primario e tipicamente significativamente.
2. Iperaldosteronismo idiopatico (IHA): abbreviato in aldosteronismo, cioè iperplasia surrenalica idiopatica, che rappresenta dal 10% al 30% dell'aldosteronismo primario negli adulti e rappresenta il primo posto nei bambini con aldosteronismo primario. Il tasso di incidenza ha una tendenza crescente e i cambiamenti patologici sono la proliferazione cellulare di bande sferoidali surrenali bilaterali, che possono essere micronoduli a corteccia iperplastica diffusa o focale, visibili e grandi noduli, volume della ghiandola surrenale iperplastica, spessore, L'aumento di peso, l'iperplasia nodulare di grandi dimensioni sulla superficie della ghiandola surrenale può essere vista come rigonfiamento nodulare dorato, piccolo come il sesamo, grande come i semi di soia, nessun nodulo nei noduli, che è la differenza fondamentale tra patologico e adenoma, visibile al microscopio ottico Cellule, simili alle normali cellule raggruppate, la maggior parte delle quali sono disperse o raggruppate. L'eziologia dell'aldosteronismo non è ancora chiara. L'aldosteronismo ha stimolato istologicamente la ghiandola surrenale e il gene dell'aldosterone sintasi Non vi è alcuna mutazione, ma l'espressione di questo gene è aumentata e l'attività dell'enzima è aumentata.Alcuni studiosi ritengono che la banda sferoidale dei pazienti con aldosteronismo sia troppo sensibile all'ATII e l'uso di farmaci ACEI possa ridurre la secrezione di aldosterone. Gli studiosi hanno proposto l'ipotesi della patogenesi dell'aldosteronismo: attività anormale di alcuni neuroni serotoninergici nel sistema nervoso centrale, stimolazione del fattore stimolante l'aldosterone ipofisario (ASF), endofago β (β-endorfina, β -END) e l'ormone stimolante gli α-melanociti (α-MSH), causando la proliferazione della zona sferoidale corticale surrenale e secernendo una grande quantità di aldosterone. Lo studio ha anche scoperto che l'antagonista della serotonina ciproeptadina può farlo I livelli di aldosterone nel sangue dei pazienti con vari tipi di pazienti sono diminuiti in modo significativo, suggerendo che l'attività della serotonina è migliorata, che può essere correlata alla patogenesi di questa malattia, ma non ci sono prove che nessuno dei precedenti prodotti pro-opiomelanocortina (POMC) sia Nei pazienti con aldosteronismo, la concentrazione di cellule sferoidi può essere stimolata nella circolazione sanguigna. Le anomalie biochimiche e i sintomi clinici dei pazienti con aldosteronismo non sono così evidenti come quelli dei pazienti con APA. La concentrazione di aldosterone nel sangue non è parallela al ritmo circadiano di ACTH.
3. Aldosteronismo riparabile dai glucocorticoidi (GRA): noto anche come iperaldosteronismo soppressivo desametasone (DSH), dal 1966 DJA Suther-land riportato per primo Dal caso, nel 1990 ci sono stati più di 50 casi segnalati nella letteratura straniera. Ci sono anche casi e rapporti familiari in Cina: è un tipo speciale di aldosteronismo primario, che rappresenta circa l'1%, più dell'insorgenza dell'adolescente, ma può essere familiare o sporadico. Gli individui familiari sono ereditati in maniera autosomica dominante.La ghiandola surrenale è grande e piccola iperplasia nodulare.La concentrazione plasmatica di aldosterone è parallela al ritmo circadiano dell'ACTH.Questa malattia è caratterizzata da ACTH esogeno che può stimolare la secrezione di aldosterone. Il desametasone a basso dosaggio può inibire l'eccessiva secrezione di aldosterone e ripristinare la pressione sanguigna del paziente, l'attività sierica del potassio e la renina al normale.Il meccanismo biologico molecolare della malattia ha scoperto che il gene che codifica l'aldosterone sintasi e la codifica dell'11β-idrossilasi Il gene viene scambiato in modo non equivalente e viene generato un nuovo gene chimerico.L'estremità 5 'del gene chimerico è la sequenza regolata da ACTH per l'11x idrossilasi. La sua estremità da 3 "è la sequenza codificante dell'aldosterone sintasi. Il prodotto di traduzione trascrizionale del gene chimerico ha attività di aldosterone sintasi, ma la sua estremità da 5" contiene sequenze regolate dall'ACTH, che possono portare alla regolazione e alla sintesi dell'aldosterone da parte dell'ACTH. Si esprime principalmente nella zona fascicolare.Quando vengono utilizzati corticosteroidi esogeni, la secrezione di ACTH ipofisario viene inibita dal feedback, il livello di espressione del gene chimerico viene ridotto e anche la secrezione di aldosterone viene ridotta, quindi al paziente viene somministrato desametasone esogeno. La condizione può essere controllata in modo più soddisfacente.
4. Iperplasia surrenalica primaria (PAH): circa l'1% dell'aldosteronismo originale, Kater et al hanno riscontrato nel 1982 quattro casi tra APA e IHA, la sua morfologia patologica e IHA Allo stesso modo, può essere iperplasia sferoidale surrenalica unilaterale o bilaterale, ma i suoi cambiamenti biochimici sono simili all'APA.Questa malattia ha una buona risposta al trattamento con spironolattone.La resezione unilaterale o subtotale della ghiandola surrenale può correggere i sintomi e le anomalie biochimiche dell'aldosterone.
5. Carcinoma che produce aldosterone (APC): è un tipo di carcinoma corticale surrenalico, che rappresenta circa l'1-2% dell'aldosteronismo primario e può essere trovato in qualsiasi fascia di età, ma Più di 30 a 50 anni.
C'è anche un tipo in letteratura che classifica l'aldosterone ectopico producendo adenoma e carcinoma in aldosteronismo primario, che è estremamente raro e può verificarsi nel rene, nel tessuto residuo surrenalico o nell'ovaio.
(due) patogenesi
Indipendentemente dalla causa o dal tipo di aldosteronismo primario, i suoi cambiamenti patofisiologici sono causati da una grande quantità di aldosterone in esigenze super-fisiologiche, principalmente ipernatriemia, ipopotassiemia, inibizione del sistema renina-angiotensina e alcali avvelenamento.
L'aldosterone è il più importante mineralcorticoide nel corpo umano, la cui principale funzione fisiologica è quella di promuovere il riassorbimento degli ioni sodio da parte dei tubuli contorti distali e la raccolta dei dotti renali e l'escrezione di ioni potassio.I pazienti con aldosteronismo primario possono secernere una grande quantità di aldosterone per esercitare gli effetti fisiologici sopra descritti. : 1 aumento del riassorbimento del sodio, diminuzione dell'escrezione di sodio, il metabolismo del sodio era "positivamente bilanciato", la ritenzione di sodio nel corpo causava la dilatazione del fluido extracellulare, il volume del sangue aumentato; 2 aumento della concentrazione di Na nel fluido extracellulare, Na trasferito nella cellula L'aumentata concentrazione di sodio nelle cellule della parete dei vasi sanguigni può migliorare la reazione della parete alla noradrenalina e altre sostanze pressurizzate nel sangue; 3 la concentrazione di sodio nelle cellule muscolari lisce della parete arteriosa aumenta, facendo sì che l'acqua rimanga nelle cellule e la parete dei vasi sanguigni si gonfi Il lume è stretto e la resistenza periferica è aumentata A causa degli effetti combinati dei suddetti fattori, si forma l'ipertensione.
Quando la concentrazione di sodio nel sangue aumenta e il fluido extracellulare si espande in una certa misura, viene stimolato il recettore della pressione atriale e il peptide atriale natriuretico (ANP) è peptide atriale natriuretico (ACP). Il peptide atriale natriuretico è una specie di sodio, diuretico, La pressione sanguigna riduce l'ormone circolante, la sua secrezione è influenzata dalla concentrazione di sodio e dal volume del sangue nel sangue.L'aumento della concentrazione di sodio nel sangue o del volume del sangue può stimolare il recettore della pressione atriale, rilasciare il peptide atriale natriuretico e la secrezione del fattore atriale natriuretico dai miociti atriali. Aumentato e quindi inibito il riassorbimento del sodio da parte dei tubuli contorti prossimali renali, aumentando la concentrazione di ioni sodio raggiungendo i tubuli contorti distali, superando la capacità dei tubuli contorti distali di riassorbire il sodio sotto l'azione dell'aldosterone e aumentando l'escrezione di sodio urinario, compensando in tal modo la grande quantità di sodio aldosterone. L'effetto di ritenzione fa sì che il metabolismo del sodio raggiunga uno stato quasi equilibrato, non continui più a espettorare sodio, evitando o riducendo l'insorgenza di ipertensione maligna, edema, insufficienza cardiaca, ecc. Causati da un'ulteriore espansione del liquido extracellulare, come un rene sotto l'azione di una grande quantità di aldosterone Il piccolo tubo si stacca dagli effetti dell'aldosterone e non sembra più avere un espettorato di sodio significativo, che è chiamato il fenomeno "fuga" del mineralcorticoide. Possono anche inibire le cellule secernenti ormoni della secrezione di renina e aldosterone juxtaglomerular surrenale, e può antagonizzare l'vasocostrittore angiotensin Ⅱ (ATⅡ) a.
L'escrezione di potassio dell'aldosterone è strettamente correlata all'effetto del riassorbimento del sodio.L'effetto dell'aldosterone sull'escrezione di potassio nei tubuli contorti distali è influenzato dalla concentrazione di Na nel tubulo contorto distale. Maggiore è il contenuto di Na nel tubulo contorto distale, maggiore è il K nelle urine. Al contrario, il contenuto di Na nel tubulo convoluto distale renale è ridotto, la secrezione di K è ridotta e anche l'escrezione di K nelle urine è ridotta, quindi quando diminuisce l'assunzione di sodio o aumenta il riassorbimento di sodio del tubulo convoluto prossimale, diminuisce il sodio che raggiunge il tubulo contorto distale, l'aldosterone L'escrezione di potassio è ovviamente indebolita e l'escrezione urinaria di potassio è un processo passivo. Quando il Na nel lume contorto distale viene riassorbito, gli ioni elettrici nel tubulo renale sono negativi e l'intracellulare I cationi K e H vengono escreti nelle urine quando il gradiente elettrochimico viene secreto nel fluido intraluminale.In pazienti con aldosteron primario, il riassorbimento di sodio del tubulo contorto distale aumenta a causa della grande quantità di aldosterone, quindi aumenta anche l'escrezione di potassio. Una grande quantità di perdita di potassio porta a una grave carenza di potassio nel corpo e una serie di disfunzioni di nervi, muscoli, cuore, reni e pancreas causate da carenza di potassio e l'escrezione di potassio non è influenzata dalla "compensazione". Poiché il "rilascio" di sodio è causato dal peptide natriuretico atriale, il riassorbimento di sodio del tubulo contorto prossimale è ridotto, ma non dalla diminuzione del riassorbimento di sodio nel tubulo contorto distale. Pertanto, il riassorbimento di sodio e lo scambio di Na-K nel tubulo contorto distale non lo sono Il cambiamento, il potassio è ancora perso, quindi l'elevato sodio nel sangue dei pazienti con aldosteron primario spesso non è ovvio, ma l'ipopotassiemia è molto comune, dopo la perdita di una grande quantità di ioni di potassio nella cellula, in questo momento il fluido extracellulare Na e H entrano nella cellula, Na e L'efficienza dell'escrezione di ioni H dalle cellule è ridotta, quindi Na e H nelle cellule aumentano e il fluido extracellulare H diminuisce, causando la riduzione del pH del fluido intracellulare in acidemia, il pH del fluido extracellulare in aumento e l'aumento del CO2CP in alcalemia.
Nella causa clinica comune di carenza di potassio nel corpo causata da altre cause (come anoressia, vomito, diarrea), il contenuto di K delle cellule epiteliali tubulari renali è ridotto, quindi lo scambio di Na-K nel tubulo contorto distale è ridotto, lo scambio di Na-H è aumentato e l'urina è acida. Nei pazienti con aldosteronismo primario, sebbene il potassio sia carente nelle cellule epiteliali tubulari renali, viene promosso lo scambio di Na-K nei tubuli contorti distali a causa di una grande quantità di escrezione di potassio aldosterone e lo scambio di Na-H è inibito e i tubuli renali sono inibiti. La secrezione cellulare H è ridotta, quindi l'urina non è acida, ma neutra, anche alcalina o debolmente alcalina, quindi l'acidosi intracellulare, l'alcalosi del fluido extracellulare e l'urina alcalina diventano le caratteristiche dell'aldosteronismo primario, alcalosi Quando il calcio extracellulare privo di liquidi viene ridotto e l'aldosterone favorisce lo scarico del magnesio urinario, il magnesio nel sangue viene ridotto e l'elevato volume di sangue dei pazienti con aldosteronismo primario aumenta l'eccitabilità dei recettori della pressione cellulare delle piccole arterie adiacenti e inibisce il glomerulo. Le cellule laterali secernono renina, che riduce la produzione di angiotensina e presenta quindi una tipica manifestazione clinica di prorennina bassa.
Prevenzione
Prevenzione dell'aldosteronismo primario
La prevenzione della prevenzione dell'aldosteronismo deve essere effettuata 1 normale di potassio, dieta fissa di sodio 2 dopo 2 o 3 giorni di adattamento al potassio, dieta fissa di sodio, da 4 a 4 giorni per rimanere 24 ore determinazione delle urine di potassio, sodio, determinazione simultanea di potassio, sodio nel sangue e Legame all'anidride carbonica. 3 In primo luogo, in base alle circostanze specifiche del paziente, l'assunzione giornaliera del cibo base (la farina prodotta con l'aggiunta di alcali o lievito non può essere utilizzata nello zucchero principale). 4 Quando viene sistemato il cibo non base, viene prima garantita la quantità richiesta di K +. Una quantità appropriata di cloruro di sodio viene quindi utilizzata come condimento per compensare la quantità totale di sodio richiesta.
Complicazione
Complicazioni di aldosteronismo primario Complicanze Infarto cerebrale ipertensivo
I pazienti con aldeide primaria possono essere contemporaneamente con ipertensione benigna a causa della loro secrezione di renina.Ad esempio, l'ipertensione persiste per lungo tempo, che può causare danni al cuore, al cervello e ai reni. L'ipopotassiemia a lungo termine può anche causare coinvolgimento cardiaco. Fibrillazione ventricolare, è stato riferito che il 34% di 58 pazienti con aldeide primaria ha complicanze cardiovascolari e il 15,5% dei pazienti ha ictus, di cui il 6,9% è infarto cerebrale, l'8,6% è emorragia cerebrale e il 9,4% dei pazienti con malattia cardiaca alta, uremia 1,9% di ictus, 13,2% di ictus (5,79% di infarto cerebrale, 9,4% di emorragia cerebrale).
Sintomo
Sintomi di aldosteronismo primario Sintomi comuni Ipopotassiemia metabolica, poliuria, polidipsia, affaticamento, tinnito, diarrea, gonfiore, vertigini, disfagia, alcalosi metabolica
1. Ipertensione
Per i primi sintomi. In generale, non vi è alcuna evoluzione maligna, ma man mano che la malattia progredisce, la pressione sanguigna è gradualmente più alta a circa 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) e in alto momento a 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).
2. Disfunzione neuromuscolare
(1) Miastenia e paralisi periodiche sono molto comuni. In generale, più basso è il livello di potassio nel sangue, più pesanti sono i muscoli, più comuni a causa dell'affaticamento o dell'uso di idroclorotiazide, furosemide e altri diuretici per promuovere il potassio, la paralisi è più coinvolta negli arti inferiori, gravemente coinvolta negli arti, si può anche respirare, deglutire Difficoltà, il tempo di paralisi è breve, gli anziani sono diversi giorni o più e la paralisi dopo la supplementazione di potassio viene temporaneamente alleviata, ma spesso recidiva.
(2) intorpidimento delle estremità, mani e piedi. In caso di grave ipopotassiemia, a causa della riduzione dello stress neuromuscolare, la mano, il piede e la caviglia possono essere più leggeri o meno e, dopo l'integrazione di potassio, la mano, il piede e la caviglia tendono a manifestarsi.
3. Esibizione renale
A causa di una grande perdita di potassio, le cellule epiteliali tubulari renali vengono vacuolate, la funzione di concentrazione è ridotta, accompagnata da poliuria, in particolare nicturia, sete secondaria, polidipsia, spesso complicata da infezione del tratto urinario. Aumento delle proteine urinarie, può verificarsi un piccolo numero di disfunzione renale.
4. Performance cardiaca
(1) L'elettrocardiogramma è un modello di ipopotassiemia.
(2) aritmia: più comune è la tachicardia sopraventricolare parossistica, la fibrillazione ventricolare può verificarsi nei casi più gravi.
5. Altre prestazioni
I pazienti pediatrici presentano disturbi della crescita e dello sviluppo, che sono correlati alla carenza di potassio a lungo termine e ad altri disturbi metabolici. Quando il potassio è carente, il rilascio di insulina è ridotto, l'effetto è indebolito e la tolleranza al glucosio può essere ridotta.
Esaminare
Esame dell'aldosteronismo primario
Ispezione di laboratorio
1. Ispezione generale
(1) ipopotassiemia: la maggior parte dei pazienti ha potassio nel sangue più basso del normale, più di 2-3 mmol / L, ma anche meno di 1 mmol / L, è persistente un basso livello di potassio.
(2) Sodio ematico elevato: lievemente aumentato.
(3) Alcaliemia: il pH intracellulare diminuisce, aumenta il pH extracellulare e il pH del sangue e la forza di legame dell'anidride carbonica aumentano a livelli normali o elevati.
(4) potassio urinario alto: sproporzionato con ipopotassiemia Nel caso di potassio basso, l'escrezione urinaria giornaliera di potassio è ancora> 25 mmoli e quelli con ipopotassiemia causati dalla perdita di potassio nel tratto gastrointestinale sono inferiori a 15 mmol / 24 ore.
(5) gravità specifica delle urine e pressione osmotica delle urine diminuita: riduzione della funzione di concentrazione renale, nicturia superiore a 750 ml.
2. Plasma aldosterone (PAC): determinazione dell'attività reninica (PRA) e menzogne, test permanente Peking Union Medical College Hospital per determinare l'aldosterone plasmatico, attività reninica da: nel cibo generale durante la notte, la mattina successiva alle 8 in posizione vuota Immediatamente dopo l'assunzione del sangue, 40 mg di furosemide sono stati iniettati per via intramuscolare, quindi il sangue è stato prelevato alle 2 in posizione eretta per 2 ore. L'aldosterone plasmatico, la concentrazione dell'attività reninica e la posizione normale dell'aldosterone plasmatico sono stati determinati mediante radioimmunoanalisi. La posizione era 58,2-376,7 pmol / L, posizione eretta 91,4 ~ 972,3pmol / L, attività reninica plasmatica posizione normale posizione distesa 0,2 ~ 1,9 ng / (ml · h), posizione eretta 1,5 ~ 6,9 ng / (ml · h), plasma disteso paziente aldosteron primario I livelli di aldosterone erano elevati e l'attività della renina era inibita e l'attività della renina non era significativamente elevata dopo l'attività e la stimolazione diuretica.
Poiché i livelli plasmatici di aldosterone si sovrappongono in pazienti con aldosteronismo primario e ipertensione essenziale, la maggior parte degli studiosi ha proposto un rapporto tra aldosterone plasmatico e attività reninica (PAC / PRA) per identificare l'aldosteronismo primario e l'ipertensione essenziale. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, altamente indicativo della possibilità di aldosteronismo primario, mentre PAC / PRA ≥ 50 può confermare l'aldosteronismo originale.
3. Determinazione dei livelli di aldosterone nelle urine
L'escrezione urinaria di aldosterone nelle persone normali in normali condizioni alimentari era di 9,4 ~ 35,2 nmol / 24 ore e i pazienti con aldosteron primario erano significativamente elevati.
4. Test di gocciolamento salino
Il paziente è stato posto in posizione supina con un'infusione endovenosa di soluzione fisiologica allo 0,9% ad una velocità di 300-500 ml / h per 4 ore in soggetti normali e in pazienti con ipertensione essenziale.Dopo 4 ore di infusione salina, i livelli plasmatici di aldosterone sono stati inibiti a 277 pmol / L (10 ng / dl). Di seguito, viene inibita anche l'attività della renina plasmatica.Nei pazienti con aldosteronismo primario, specialmente negli aldosteronomi corticali surrenali, i livelli plasmatici di aldosterone sono ancora superiori a 277 pmol / L (10 ng / dl), che non sono inibiti, ma i pazienti con iperplasia sferoidale surrenalica possono Si verifica una reazione falsa negativa, cioè la secrezione di aldosterone è inibita, ma va notato che i pazienti con pressione sanguigna più alta, età avanzata e insufficienza cardiaca dovrebbero essere esclusi da questo test.
5. Test Captopril (apertura)
In pazienti normali o ipertesi essenziali, i livelli plasmatici di aldosterone sono stati inibiti al di sotto di 416 pmol / L (15 ng / dl) dopo captopril, mentre l'aldosterone plasmatico non è stato inibito nei pazienti con aldosteronismo primario.
6. Test dello spironolattone
(spirolattone) pazienti con aldosteronismo, in genere 1 settimana dopo l'aumento del potassio sierico, diminuzione del sodio nel sangue, diminuzione del potassio urinario, miglioramento dei sintomi, continuazione dell'assunzione di farmaci per 2-3 settimane, la maggior parte dei pazienti può abbassare la pressione sanguigna, il potassio nel sangue è sostanzialmente tornato, avvelenamento da alcali corretto, Questo test può essere utilizzato solo per identificare la presenza o l'assenza di una maggiore secrezione di aldosterone, ma non per identificare se l'aumento di aldosterone è primario o secondario.
7. Test di carico di sodio test di sodio basso
L'escrezione urinaria di potassio è stata significativamente ridotta nei pazienti con aldeide primaria, ipopotassiemia e ipertensione sono stati alleviati, il sodio urinario è stato rapidamente ridotto e l'equilibrio è stato bilanciato e l'attività della renina è stata ancora inibita; non si sono verificati cambiamenti significativi nel potassio sierico nei pazienti normali e ipertesi. Nei pazienti con aldosteronismo, il potassio sierico può essere ridotto a meno di 3,5 mmol / L litro, i sintomi e i cambiamenti biochimici sono aggravati e l'aldosterone plasmatico è ancora più alto del normale.
8. Determinazione del 18-idrossicorticosterone plasmatico (18-OH-B)
I livelli plasmatici di 18-OH-B (precursore dell'aldosterone) nei pazienti con tumori surrenali corticali surrenali secretori erano significativamente più alti,> 2,7 mmol / L (100 ng / dl), mentre i pazienti con aldosteronismo idiopatico e ipertensione essenziale erano più bassi. A questo livello.
Esame di imaging
È di grande valore nella diagnosi di aldosteronismo primario, nella diagnosi dei tipi eziologici e nella diagnosi della localizzazione.
1. Ultrasuoni B surrenali : possono essere rilevati tumori con un diametro> 1,3 cm o più, ma è difficile diagnosticare e differenziare da IHA per piccoli adenomi.
2. TAC surrenalica: elencata come la prima scelta per la diagnosi di lesioni surrenali e raccomandata per l'identificazione del suo tipo, può osservare la normale morfologia surrenalica e rilevare un diametro APA di 7 ~ 8 mm, APA è rotondo O ovale, integrità marginale, poiché le cellule di adenoma sono ricche di lipidi, è caratterizzata da bassa densità (-33 ~ 28Hu), quando il diametro della ghiandola surrenale unilaterale> 1 cm di uguale densità o ombra tumorale a bassa densità, sollecita L'APA, ma dovrebbe prestare attenzione per identificare le piccole cisti che sporgono dal polo superiore del rene, i vasi splenici distorti, i noduli a causa dell'effetto volume parziale e l'esame TC dovrebbero essere eseguiti dopo la diagnosi di aldosteronismo primario, al fine di escludere alcuni tumori accidentali surrenali accidentali. Il tasso di accuratezza diagnostica va dal 70% al 90% e il diametro del tumore è> 3 cm (in particolare> 6 cm). La forma è irregolare e la ghiandola surrenale non è omogenea all'interno del tumore. L'APC è estremamente probabile, come il tumore nel film non potenziato. Il valore CT è inferiore a 11Hu e non vi è alcun evidente miglioramento dopo il miglioramento. Indica l'adenoma.Il valore CT dell'addoma aldosteronoma è inferiore rispetto all'adenoma e il feocromocitoma che secernono cortisolo.La maggior parte dei pazienti IHA può mostrare una ghiandola surrenale normale o un lato. , ghiandole surrenali su entrambi i lati Aumenta, lamine continue o rettilinei, più denso densità, come l'iperplasia nodulare e adenoma è difficile identificare, il tasso positivo diagnostica di circa 50% a 70%.
3. Risonanza magnetica (MRI) : la specificità della diagnosi di APA è elevata, l'accuratezza è di circa l'85% Si ritiene che la risonanza magnetica non sia superiore alla TAC. Alcune persone pensano che la valutazione del tipo di aldosterone primario sia una tecnologia promettente. Ma è meglio controllare l'economia rispetto a CT.
4.131 Scansione della ghiandola surrenale del colesterolo: questo test è adatto a pazienti con esame biochimico che suggerisce aldosteronismo primario, ma l'esame TC non può essere diagnosticato e ha un certo valore per l'identificazione di APA e IHA. Secondo il colesterolo 131I, la ghiandola surrenale viene convertita in corticosteroide. In linea di principio, il metodo di scansione può essere utilizzato per mostrare la concentrazione di 131I nell'adenoma e nel tessuto iperplastico. Se un lato della ghiandola surrenale ha una concentrazione radioattiva, indica che c'è un adenoma sul lato. In generale, il 90% degli adenomi può essere posizionato correttamente. Se ci sono concentrazioni radioattive su entrambi i lati, che suggeriscono iperplasia bilaterale, il tasso di coincidenza è del 70% e talvolta la concentrazione radioattiva delle ghiandole surrenali su entrambi i lati è asimmetrica, una spessa e una leggera, può essere somministrata desametasone orale 1mg, 4 volte / die, Dopo 3 giorni è stata somministrata la dose di tracciante radionuclide Durante l'esame è stato continuato il desametasone Dopo 48-72 ore, la ghiandola surrenale interessata è stata concentrata radioattivamente e controlaterale. I pazienti con aldosteron primario hanno mostrato una doppia prestazione dopo 72-120 ore. La ghiandola surrenale laterale ha una leggera concentrazione radioattiva.Questo test manca di sensibilità ai noduli surrenali di diametro da <1 a 1,5 cm. Non viene diagnosticato in pazienti con APC a causa dell'assenza di concentrazione di nuclidi nel tumore.
5. Intubazione bilaterale delle vene surrenaliche: esame del sangue separato per aldosterone Questo test è diventato lo standard di riferimento per la classificazione dell'aldosteronismo primario. Il negativo aldosteronismo primario per il test di sfida di base comprende APA reattivo all'angiotensina II o TC. Per un piccolo APA con un diametro normale <5 mm, è necessario questo test: se l'aldosterone nel sangue di un sangue venoso surrenalico è più del doppio del lato controlaterale o la differenza di concentrazione tra i due lati è 554 pmol / L (20 ng / dl), quello alto è Il lato è APA: se l'aldosterone nel sangue venoso surrenalico bilaterale aumenta, ma la concentrazione è solo dal 20% al 50%, può essere diagnosticata come IHA. Perché è invasivo, ci sono complicazioni come trombosi ed emorragia. Manifestazioni cliniche e TC, risonanza magnetica o scansioni di radionuclidi possono essere confermate nei casi non necessari.Questo test è limitato ai pazienti con difficoltà diagnosticate.
L'APC è raramente visto come caratterizzato da aldosteronismo marcatamente elevato, grave ipopotassiemia <2,5 mmol / L e alcalosi metabolica, che è autonoma, non risponde alla posizione del corpo, ACTH e eccitabilità della carica di sodio, spesso secreta allo stesso tempo. I glucocorticoidi e gli ormoni sessuali sono misti e presentano manifestazioni cliniche e anomalie endocrine. Vi sono anche segnalazioni di secrezione di aldosterone da solo, ma è raro. Circa la metà di loro ha tumori maligni funzionali, che sono facili da trovare nella pratica clinica, mentre l'altra metà ha sintomi locali. La massa addominale o linfatica, polmonare, epatica, ossea e altre metastasi distanti sono state diagnosticate mediante esame di imaging: ecografia B, TC e risonanza magnetica erano i principali mezzi di diagnosi APC e stadiazione clinica.Il cancro era grande e il diametro era superiore a 3 cm. Come> 6 cm, il peso ≥90 g è un indice diagnostico ausiliario, la sezione può avere necrosi emorragica, figure mitotiche, mitosi atipica, invasione venosa sono le tre importanti basi diagnostiche patologiche, al microscopio elettronico, le cellule tumorali spesso non hanno membrana basale, la scansione del colesterolo 131I può essere utilizzata nel tumore Il corpo è eccessivamente disperso senza la concentrazione di nuclide, che non è facile da visualizzare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di aldosteronismo primario
diagnosi
I pazienti ipertesi, in particolare i bambini e gli adolescenti, sono per lo più ipertensione secondaria, incluso l'aldosteronismo primario; i pazienti ipertesi con farmaci antiipertensivi generali non sono efficaci, accompagnati da polidipsia, poliuria, specialmente con Avere ipopotassiemia spontanea e paralisi periodica e vi sono ancora ipopotassiemia o elettrocardiogramma con ipopotassiemia dopo paralisi; i pazienti con ipertensione possono indurre ipopotassiemia con diuretico del potassio; sospettato di aldosteron primario Probabilmente, sono necessari ulteriori esami per confermare o escludere: poiché molti farmaci e ormoni possono influenzare la regolazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone, tutti i farmaci, inclusi spironolattone ed estrogeno, devono essere sospesi per più di 6 settimane prima del test. Ciproeptadina, indometacina, diuretico per più di 2 settimane, vasodilatatore, antagonista dei canali del calcio, simpaticomimetico e bloccante adrenergico per più di 1 settimana, singoli pazienti come ipertensione, durante l'esame Utilizzare prazosina, guanetidina e altri farmaci per garantire la sicurezza dei pazienti, la diagnosi di aldosteronismo primario dovrebbe prima determinare la presenza di aldosteronismo primario e quindi determinare la causa dell'aldosteronismo originale.
1. Condizioni di diagnosi
Se si può confermare che il paziente presenta le seguenti tre condizioni, è possibile diagnosticare l'aldosteronismo originale.
(1) ipopotassiemia e aumento inappropriato dell'escrezione urinaria di potassio: esame di laboratorio, la maggior parte dei pazienti con potassio in 2 ~ 3 mmol / L, o leggermente inferiore a 3,5 mmol / L, ma la malattia è breve e la condizione è lieve, sangue Il potassio può essere nell'intervallo normale Se lo standard di screening sierico del potassio è impostato al di sotto di 4,0 mmol / L, la sensibilità diagnostica può essere aumentata al 100% e la specificità può essere ridotta al 64%; il sodio nel sangue è per lo più nell'intervallo normale o leggermente superiore. Normale; cloruro di sangue normale o basso, calcio nel sangue, fosforo più normale, persone con espettorato di mani e piedi prive di Ca2 sono spesso basse, ma il calcio totale è normale; il magnesio nel sangue spesso è lievemente ridotto.
1 Test del pasto bilanciato: a causa dell'inizio precoce o di condizioni lievi e della differenza nell'assunzione di sodio, il livello di potassio nel sangue può fluttuare in modo significativo: il livello di potassio nel sangue è basso quando l'assunzione elevata di sodio è alta e il potassio nel sangue aumenta quando il sodio è strettamente limitato, al fine di escludere diete diverse. Abitudini degli effetti del metabolismo del potassio e del sodio, questo test dovrebbe essere usato, cioè, in normali condizioni dietetiche, l'assunzione giornaliera di sodio e potassio è controllata a 160mmol e 60mmol, rispettivamente, per 8 giorni, il sangue viene prelevato il 5 °, 6 °, 7 ° giorno. Na, K, CO2CP e urine 24, urine, Na, K, pH; 8 giorni 8 AM (8 am) test del sangue aldosterone e 24 ore test delle urine aldosterone urinario, i pazienti con sodio aldosteron primario sono normali Livello o leggermente superiore al normale, sodio urinario <150mmol / 24h, può anche essere> 160mmol / 24h, mostrando un fenomeno di "dislocazione", mentre il metabolismo del potassio nel sangue mostra un bilancio negativo, potassio nel sangue <3,5mmol / L, potassio nelle urine> 30mmol / 24 ore (o potassio nel sangue <3,0 mmoli / L, potassio urinario> 25 mmoli / 24 ore), suggerendo che i pazienti hanno inappropriata escrezione urinaria di potassio, perdita di potassio nel tratto urinario, inoltre, la CO2CP nel sangue può essere più alta del normale, con alcaliemia e urina Il pH è neutro o debolmente alcalino ed è caratterizzato da un'urina alcalina anormale.I risultati di vari test durante il test del pasto bilanciato possono essere utilizzati come articoli futuri. I confronti di controllo sono usati per confrontare i risultati dei test successivi per aiutare nella diagnosi di questa malattia.
2 test ad alto contenuto di sodio: secondo la letteratura, il 12% dei pazienti con APA e il 50% dei pazienti con IHA hanno livelli di potassio nel sangue superiori a 3,5 mmol / L, quindi il test del pasto bilanciato non ha ipopotassiemia evidente e sospetta aldosteronismo primario. Quando si deve selezionare un test ad alto contenuto di sodio per stimolare l'ipopotassiemia, l'assunzione giornaliera di sodio viene aumentata a 240 mmoli, il potassio è ancora di 60 mmoli, per 7 giorni, la pressione sanguigna viene misurata ogni giorno, al 5 °, 6 °, 7 ° giorno di analisi del sangue Na +, K +, CO2CP e test delle urine nelle 24 ore per Na +, K +, pH nelle urine, misurazione simultanea dell'escrezione di sangue ed aldosterone nelle urine delle 24 ore il giorno 7, a causa dell'autonomia della secrezione di aldosterone in pazienti con aldosteron primario, non elevato L'inibizione dell'assunzione di sodio, quando aumenta l'assunzione di sodio, aumenta la quantità di ioni sodio che raggiungono il tubulo contorto distale renale, aumenti del riassorbimento di sodio sotto l'azione di aldosterone, scambio di sodio e potassio favoriscono un aumento dell'escrezione urinaria di potassio, diminuzioni del potassio nel sangue e aumenti della pressione sanguigna. Alti, i sintomi e i cambiamenti biochimici dell'aldeide originale sono diventati significativi, il sangue e l'aldosterone nelle urine delle 24 ore non sono stati inibiti, come l'escrezione di sodio nelle urine> 250mmol / 24h, suggerendo che l'integrazione di sale di sodio è sufficiente, in questo momento il potassio nel sangue è ancora normale e nessuna funzione renale La prova di fallimento può sostanzialmente escludere l'aldosteronismo primario, se potassio nel sangue <3,5 mmol / L, potassio urinario <30 mmol / 24 ore, Assunzione insufficiente di potassio, perdita di potassio nel tratto gastrointestinale o raccolta incompleta di urina, se potassio nel sangue <3,5 mmol / L, potassio urinario> 30 mmol / 24 ore, è in linea con l'aldosteronismo originale, se il potassio nel sangue è> 4,1 mmol / L, si può escludere l'alto Aldosteroneemia, i pazienti con ipertensione grave devono prestare attenzione al monitoraggio della pressione arteriosa e della funzione cardiaca quando eseguono test ad alto contenuto di sodio per evitare pericoli.
3 test a basso contenuto di sodio: basso livello di potassio urinario o pasto bilanciato con ipopotassiemia significativa, deve essere testato per un basso contenuto di sodio, che deve limitare l'assunzione giornaliera di sodio dei pazienti a 10 ~ 20 mmoli, mentre l'assunzione di potassio è normale, 60 mmoli Per 7 giorni consecutivi, la pressione sanguigna è stata misurata ogni giorno e Na +, K +, CO2CP nel sangue sono stati misurati il 5 °, 6 ° e 7 ° giorno, e Na +, K +, il pH nelle urine è stato misurato per 24 ore e l'aldosterone nel sangue è stato misurato contemporaneamente il 7 ° giorno. E l'escrezione di aldosterone nelle urine delle 24 ore, la quantità di sodio nei pazienti con aldosterone primario che raggiunge i tubuli contorti distali in condizioni di basso contenuto di sale è molto piccola, lo scambio di ioni sodio e potassio è ridotto, l'escrezione urinaria di potassio è ridotta, il potassio nel sangue è aumentato e la malattia renale è accompagnata. Nei pazienti con perdita di sodio e perdita di potassio, a causa della distruzione della funzione tubulare renale e dell'incapacità di espettorato di sodio, anche se l'assunzione di sodio è limitata, l'escrezione urinaria di sodio non è ridotta e l'escrezione urinaria di potassio non è significativamente ridotta, come la perdita di potassio. Nei pazienti con malattia renale, non vi sono stati cambiamenti significativi nell'escrezione urinaria di sodio e di potassio.
4 Test dello spironolattone (Anti-Shutong): dopo il test del pasto bilanciato, come i pazienti con ipopotassiemia, questo test è stato somministrato allo spironolattone orale 25 ~ 75 mg, 4 volte / die, e persino servito per 7 giorni, dal 5 ° al 7 ° giorno, Misurazione giornaliera di Na +, K +, CO2CP e Na +, K +, pH nelle urine e osservazione dell'ipertensione e dei sintomi clinici Lo spironolattone può antagonizzare l'azione dell'aldosterone sulla ritenzione di sodio e potassio del tubulo contorto distale, in modo che i pazienti con aumento dell'aldosterone generalmente assumano il farmaco. La scorsa settimana, si è verificata una significativa riduzione del potassio urinario, seguita da un aumento del potassio nel sangue, una diminuzione del sodio nel sangue, una riduzione del CO2CP nel sangue, un aumento del pH urinario, un miglioramento della debolezza muscolare e della paralisi e un'alta pressione sanguigna nei pazienti con aldosteron primario per 3-5 settimane. Può essere ridotto, circa 28 / 16mmHg, i pazienti con nefropatia da perdita di potassio, piccoli cambiamenti prima e dopo l'assunzione del farmaco, la pressione sanguigna dei pazienti con aldosteronismo secondario associato a ipertensione vascolare renale non può essere ridotta.
(2) Aumento della secrezione di aldosterone aumentata e senza restrizioni: a causa dell'effetto della secrezione di aldosterone, del volume ematico e della concentrazione di sodio, la determinazione dei livelli basici di aldosterone da solo ha un valore diagnostico limitato per le aldeidi primarie e sono necessari test di inibizione per confermare la secrezione di aldosterone. Aumentato e non inibito, ha un valore diagnostico maggiore, spesso usato per inibire la secrezione di aldosterone:
1 test di inibizione del sodio alto: aldosterone urinario umano normale <28nmol / (L · 24h), aldosterone nel sangue <276.7pmol / L (10ng / dl), pazienti con aldosteron primario superiore a questo valore, rispetto ai pazienti durante un pasto bilanciato e test ad alto contenuto di sodio Le misurazioni di aldosterone nel sangue e nelle urine, come nessun cambiamento significativo tra i due, suggeriscono che la secrezione di aldosterone del paziente non è inibita dall'elevato sodio.
2 test di inibizione dell'infusione di soluzione salina: sulla base di pasti bilanciati, pazienti al mattino presto in posizione supina test del sangue aldosterone, attività plasmatica della renina, ATII, controllo del potassio nel sangue e quindi soluzione di NaCl allo 0,9% 2000 ml entro 4 ore dall'infusione endovenosa Il soggetto ha mantenuto il sangue in posizione supina e rivisto gli elementi sopra riportati Dopo che la persona normale ha instillato la soluzione salina, il livello di aldosterone plasmatico è diminuito di oltre il 50%, di solito è sceso a 276,7 pmol / L (10 ng / dl) e anche l'attività della renina plasmatica è stata inibita. Tuttavia, nei pazienti con aldeidi primarie, in particolare APA, i livelli plasmatici di aldosterone sono ancora> 276,7 pmol / L (10 ng / dl), che non sono inibiti. Nei pazienti con IHA, possono verificarsi reazioni false negative, cioè la secrezione di aldosterone è inibita. Il potassio nel sangue deve essere integrato a 3,5 mmol / L o più prima del test, poiché un'ipopotassiemia grave (<3 mmol / L) può inibire la secrezione di aldosterone, rendendo il valore misurato di aldosterone a un livello critico, o anche l'intervallo normale, per l'ipertensione maligna, Questo test non è adatto a pazienti con insufficienza cardiaca congestizia.
Test 39α-fluoroidrocortisone: livello basale ematico di aldosterone ed escrezione di aldosterone nelle urine delle 24 ore, 9α-fluoroidrocortisone orale 1mg / 24h per 3 giorni, misurare nuovamente i livelli di aldosterone nel sangue e nelle urine Rispetto alla pre-terapia, i livelli di aldosterone nel sangue e nelle urine erano significativamente più bassi nei soggetti normali, ma non vi era alcun cambiamento significativo nei pazienti con aldosteronismo primario.La secrezione di aldosterone nei pazienti con aldosteronismo primario era autonomica e non era inibita dall'espansione del volume del sangue.
Test di inibizione di 4 captopril (captopril): analisi del sangue al mattino presto per l'attività di aldosterone e renina plasmatica, captopril 25 mg per via orale, 2 ore dopo il sangue nel sedile Rimisurazione dell'attività dell'aldosterone e della renina nel sangue Poiché captopril inibisce la produzione di angiotensina II, i livelli plasmatici di aldosterone nei pazienti ipertesi normali o essenziali sono ridotti a meno di 416 pmol / L (15 ng / dl). I pazienti con aldosteronismo primario non sono inibiti, il che aiuta a identificare l'aldosteronismo primario e l'ipertensione essenziale e la maggior parte degli studiosi considera questo test sicuro, efficace ed economico.
(3) Ridotta attività della renina plasmatica e nessuna eccitazione: aumento del sangue, livelli di aldosterone urinario e ridotta attività della renina sono cambiamenti caratteristici dell'aldosteronismo primario, ma l'attività della renina è sensibile a molteplici fattori, posizione eretta, volume del sangue Sia l'abbassamento che la riduzione del sodio possono stimolare l'aumento, quindi il rapporto tra l'attività reninica di base o la concentrazione plasmatica di aldosterone (ng / dl) e l'attività reninica plasmatica [ng / (ml · h)] (A / PRA) da solo I risultati della seconda misurazione sono normali e l'aldosteronismo originale non è ancora sufficiente: i cambiamenti dell'attività reninica plasmatica, il test di stimolazione posturale (PST) e il test a basso contenuto di sodio sono i metodi più comunemente usati. Non sono solo l'aldosteronismo originale. La diagnosi si basa su uno dei metodi per la diagnosi della causa dell'aldosteronismo originale.
Test di stimolazione a 1 posizione: durante la notte nella posizione generale del cibo, la mattina successiva alle 8:00 nella posizione a stomaco vuoto, immediatamente dopo l'iniezione di furosemide (furosemide) 40 mg (apparentemente più sottile in base a 0,7 mg / kg di peso corporeo, anche in sovrappeso Non più di 40 mg), quindi lasciarlo riposare per 4 ore e quindi prelevare il sangue. Il campione di sangue deve essere posto a bassa temperatura (4 ° C). Dopo aver separato il plasma, conservarlo a -20 ° C fino alla misurazione e misurare il plasma mediante test radioimmunologico. Attività reninica, angiotensina II e aldosterone.
2 test a basso contenuto di sodio: al mattino, attività renina sull'analisi del sangue supino, angiotensina II e aldosterone come controllo, somministrare ai pazienti una dieta a basso contenuto di sodio (assunzione di sodio 20mmol / d) per 5 giorni e lasciare che i pazienti al 5 ° giorno Dopo 4 ore di permanenza, è stato prelevato sangue per gli esami di cui sopra: nelle persone normali e nella maggior parte dei pazienti con ipertensione essenziale, la concentrazione plasmatica è aumentata dopo il test di cui sopra e il livello di aldosterone nel sangue nei pazienti con aldosteronismo primario aumentato e il sistema plasmatico renina-angiotensina. L'inibizione e l'assenza di posizione del recettore, la diuretica e la stimolazione della dieta a basso contenuto di sodio non aumentano ancora.
Se l'attività della renina e l'angiotensina II aumentano, ciò suggerisce un aumento dell'aldosterone secondario.La maggior parte degli studiosi ha proposto l'uso della concentrazione plasmatica di aldosterone (A) e dell'attività reninica plasmatica come aldosteronismo originale e ipertensione essenziale Metodo di screening diagnostico, il rapporto non è influenzato dall'assunzione di sodio, dalla carenza totale di potassio e dal trattamento dei farmaci per l'ipertensione (tranne lo spironolattone), può essere utilizzato per l'assunzione di farmaci antiipertensivi, ipertensione refrattaria, ipopotassiemia e potassio normale Lo screening dei pazienti con aldosteronismo primario può migliorare il tasso di diagnosi di aldosteronismo primario.Il limite superiore di A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] è 17,8 e circa l'89% dei pazienti con APA è considerato normale. E il 70% dei pazienti con IHA supera questo limite superiore, il rapporto A / R dell'aldosteron primario è di solito> 20 a 25 e quando A / R≥50, la specificità della diagnosi di aldosteronismo primario è del 100% e la sensibilità è del 92%. Il rapporto di A (pmol / L) / R [ng / (L · s)] sotto la stimolazione della furosemide e il test permanente è stato usato come metodo per lo screening di aldosteronoma.Il valore A / R è stato considerato 3200 nel punto di taglio per APA. La diagnosi è altamente sensibile e la specificità è bassa; se il rapporto A / R supera 10.000, si può prendere in considerazione APA; il rapporto A / R <3200 può escludere APA e molti studi hanno affermato che A / R è Iperaldosteronismo sensibilità e specificità diagnostica, ma ci sono anche completamente la conclusione opposta, in breve, dopo queste verifiche, soddisfa tre criteri, l'iperaldosteronismo primario possono essere confermati.
2. Causa diagnosi
Poiché la maggior parte dei pazienti con aldosterone primario non ha bisogno di un intervento chirurgico e i pazienti con adenoma surrenalico surrenalico hanno risultati chirurgici soddisfacenti, la diagnosi dei tipi eziologici è molto importante. Non esiste un singolo metodo specifico. È necessario analizzare in modo completo più risultati dei test per migliorare la diagnosi. tasso.
(1) Condizione generale: i sintomi clinici, i segni e i cambiamenti biochimici dei pazienti con tumori corticali (APA, APC) sono più gravi di quelli dei pazienti IHA, mentre quelli con PAH sono tra i due tipi. I pazienti con GRA hanno una storia familiare e le manifestazioni cliniche sono più leggere. L'ipopotassiemia spontanea si verifica meno frequentemente.
(2) Test posturale: dopo 1 settimana di dieta equilibrata, il sangue è stato prelevato dalle 8 del mattino, quindi è rimasto in piedi per 4 ore e quindi il sangue è stato prelevato per misurare la concentrazione di aldosterone.L'aldosterone plasmatico di base dei pazienti con APA è aumentato significativamente, più di 554pmol / L (20 ng / dl). Dopo aver assunto la posizione eretta, non vi è alcun evidente aumento o diminuzione, ciò è dovuto alla grande secrezione di aldosterone nei pazienti con APA, all'evidente espansione del volume del sangue e all'inibizione dell'attività del sistema renina-angiotensina. Anche se dura 4 ore, non è sufficiente a stimolare la produzione di renina, IHA. L'aldosterone plasmatico basale del paziente è aumentato solo leggermente, ed è aumentato significativamente dopo la posizione eretta, almeno il 33% del valore basale.Il test posizionale dei pazienti con PAH e GRA era simile a quello dei pazienti con APA e un piccolo numero di APA che hanno risposto alla renina può anche comportarsi. IHA è lo stesso.
(3) Determinazione del 18-idrossicorticosterone nel plasma: pazienti APA al mattino 8AM analisi del sangue per livelli plasmatici di 18-idrossicorticosterone> 28,86 nmol / L (100 ng / dl), [umano normale (10,1 ± 6,5) ng / Dl], i pazienti con IHA al di sotto di questo valore, a causa della grave mancanza di potassio nei pazienti con APA, la fase finale della sintesi dell'aldosterone, la deidrogenazione 18-idrossicorticosterone in aldosterone rallenta, in modo che il 18-idrossicorticosterone aumenta, mentre IHA aumenta I pazienti con carenza di potassio sono relativamente leggeri e meno colpiti da questo.
(4) test di ciproeptadina: al paziente sono stati somministrati 8 ml di ciproeptadina al mattino e la concentrazione di aldosterone nel sangue è stata misurata 30 minuti prima di assumere il farmaco e 30, 60, 90, 120 minuti dopo l'assunzione del farmaco. Dopo aver assunto il farmaco, la concentrazione plasmatica di aldosterone è diminuita di 0,11 nmol. / L (4 ng / dl) o inferiore di oltre il 30% rispetto al valore basale è positivo, la maggior parte dei pazienti con IHA è diminuita in modo più significativo di 90 minuti dopo l'assunzione del farmaco, una riduzione media del 50%, alcuni pazienti possono presentare una caduta di pressione sanguigna, questa ciproeptadina è serotonina (serotonina) antagonisti, mentre la serotonina può stimolare la secrezione di aldosterone. Nei pazienti con aldosteronismo primario, la serotonina può aumentare l'attività dei neuroni, con conseguente aumento della secrezione di aldosterone nella zona globulare surrenale. Quando la serotonina è inibita dopo l'assunzione di ciproeptadina, La concentrazione plasmatica di aldosterone è diminuita, mentre la secrezione di aldosterone nei pazienti con APA era autonoma, non regolata dalla serotonina, e non vi sono stati cambiamenti nella concentrazione di aldosterone nel sangue dopo la somministrazione.
(5) Test di inibizione del desametasone: quando il paziente a cui è stato diagnosticato un aldosteronismo primario è considerato un paziente di tipo GRA, questo test viene eseguito e 2 mg di desametasone vengono somministrati per via orale al paziente ogni giorno. Dopo alcuni giorni, la concentrazione di aldosterone nel sangue può essere ridotta a un livello normale. Le prestazioni di ipertensione e ipopotassiemia possono essere migliorate entro 10 giorni dall'assunzione del farmaco o addirittura tornare alla normalità. Dopo il trattamento con una piccola dose di desametasone (0,5 mg / 24 ore), il paziente può mantenere le condizioni normali. Alcuni studiosi ritengono che l'assunzione del farmaco Dopo che il livello di aldosterone plasmatico è inferiore a 4 ng / dl, la sensibilità e la specificità del GRA sono rispettivamente del 92% e del 100%. L'aldosterone plasmatico nei pazienti APA e IHA può essere temporaneamente inibito, ma generalmente non può essere ridotto a livelli normali. E il tempo di inibizione è stato breve: dopo aver assunto il farmaco per 2 settimane, la secrezione di aldosterone non è stata più inibita dal desametasone e l'aldosterone nel sangue è aumentato di nuovo.
Inoltre, i pazienti con aldosterone primario come normale esame TC, i livelli plasmatici di aldosterone nel test di posizione del corpo sono simili all'APA, mostrando una tendenza al ribasso e il desametasone non può inibire la secrezione di aldosterone dovrebbe prendere in considerazione la PAH.
Diagnosi differenziale
1. Ipertensione essenziale: questa malattia utilizza diuretici risparmiatori di potassio, ma non integra prontamente il potassio o a causa di diarrea, vomito e altre cause di ipopotassiemia, in particolare nei pazienti con tipo a bassa renina, devono essere identificati, ma primari I pazienti ipertesi, sangue, aldosterone nelle urine non sono elevati, i farmaci antiipertensivi comuni sono efficaci, causati da diuretici causati da ipopotassiemia, il potassio nel sangue può essere ripristinato alla normalità dopo l'interruzione del farmaco, se necessario, combinato con alcuni dei test di cui sopra non è difficile da identificare.
2. Aldosteronismo secondario: si riferisce all'aumento dell'aldosterone dovuto all'attivazione del sistema renina-angiotensina e al verificarsi di ipopotassiemia, che dovrebbe essere distinto dall'aldosteronismo originale:
(1) stenosi dell'arteria renale e ipertensione maligna: questi pazienti hanno generalmente una pressione sanguigna più elevata rispetto all'aldosteronismo primario e la malattia progredisce rapidamente, spesso accompagnata da evidente danno alla retina.I pazienti con ipertensione maligna spesso sviluppano insufficienza renale in un breve periodo di tempo, rene Circa 1/3 dei pazienti con stenosi arteriosa si trovano nel mezzo dell'addome superiore, si possono udire soffi vascolari renali su entrambi i lati dell'ombelico o nell'area dell'angolo toracico. La mappa renale radioattiva, la pielografia venosa e i test di funzionalità renale laterale possono mostrare segni di disfunzione renale. L'angiografia renale può confermare la posizione, l'estensione e la natura della stenosi Inoltre, l'attività del sistema renina-angiotensina del paziente è aumentata, il che può essere differenziato dall'aldosteronismo originale.
(2) Perdita di nefrite salina o pielonefrite: spesso la pressione alta con ipopotassiemia è talvolta indistinguibile da questa malattia, in particolare quelli con le suddette complicanze nella fase iniziale dell'aldosteronismo primario, ma l'infiammazione renale o la pielonefrite sono spesso gravemente danneggiate dalla funzione renale. Con acidosi e iponatremia, il test del sodio basso non può ridurre il potassio urinario, il potassio nel sangue non aumenta, la pressione sanguigna non diminuisce, il test dello spironolattone non può correggere la perdita di potassio e l'ipertensione, l'attività plasmatica della renina è aumentata per confermare l'aldosteronismo secondario.
3. Altre malattie surrenali
(1) ipercortisolismo: specialmente causato da adenocarcinoma o sindrome ectopica di ACTH, ma possono essere identificati vari sintomi, segni e cachessia della malattia primaria.
(2) Iperplasia surrenalica congenita: come l'11β-idrossilasi e il deficit di 17α-idrossilasi hanno ipertensione e ipopotassiemia, ex ipertensione, ipopotassiemia causata da un gran numero di deossicorticosterone, nelle donne Causato dalla mascolinità, causa precoce pubertà negli uomini, questi ultimi estrogeni e androgeni, diminuzione del cortisolo, insufficienza sessuale femminile, maschi con pseudohermaphroditism, clinicamente difficili da identificare.
4. Altri: pseudoaldosteronismo (sindrome di Liddle), tumore della secrezione reninica, sindrome di Batter, preparazione di liquirizia, carbenoxolone (progesterone) e pillole anticoncezionali possono causare ipertensione e ipopotassiemia. L'esame del sistema plasmatico di renina-angiotensina II-aldosterone, l'attuale anamnesi e la storia familiare sono utili per l'identificazione.
