anemia aplastica eritrocitaria pura
Introduzione
Breve introduzione della semplice anemia aplastica dei globuli rossi L'anemia aplastica rossa pura (cellaplasia purificata) viene definita anemia aplastica rossa pura, un raro gruppo di sindromi causate da serie selettive di globuli rossi di serie di globuli rossi. Più di 100 casi sono stati riportati nella letteratura domestica. Gran parte della patogenesi è correlata all'autoimmunità. Clinicamente, può essere diviso in due categorie: congenito e acquisito, acquisito può essere diviso in primario e secondario in base alla causa e diviso in acuto e cronico in base al decorso della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vertigini
Patogeno
Anemia aplastica semplice dei globuli rossi
Eziologia: questa malattia è causata da un disturbo di rigenerazione selettiva dei globuli rossi del midollo osseo. La patologia di questa malattia è principalmente dovuta alla proliferazione e alla differenziazione dei globuli rossi semplici e all'anemia clinica: con la riduzione o la mancanza di reticolociti, i globuli rossi nel midollo osseo sono significativamente ridotti, mentre le linee di granulociti e megacariociti sono normali. Malattia di gruppo. Studi recenti hanno dimostrato che l'anemia aplastica rossa pura è principalmente una malattia autoimmune. Secondo la sua eziologia e patogenesi, la maggior parte degli studiosi divide l'anemia aplastica rossa pura in: 1 congenita: vista nella sindrome di Dimand-Blakfan, eredità autosomica recessiva, spesso nella malattia da 2 a 2 anni dopo la nascita; 2 acquisite : Anche diviso in primario e secondario.
Prevenzione
Prevenzione semplice dell'anemia aplastica dei globuli rossi
1, vai a letto presto e alzati presto, esercita il corpo. Un sonno insufficiente può ridurre la funzione immunitaria del corpo ed è anche facile stimolare l'incendio, causando lesioni esterne.
2. Mantieni la mente calma. Evita la rabbia in primavera, non essere troppo impaziente, mantieni sempre la pace della mente.
3. Smetti di fumare, bevi di meno e bevi caffè. Il fumo è il più vulnerabile ai danni alla barriera della superficie respiratoria e induce l'insorgenza della malattia. Tabacco, alcool e caffè stimolano tutti l'eccitazione nervosa Alcune persone vogliono "eliminare la tensione e la fatica", ma in realtà indeboliscono la resistenza alle malattie del corpo.
Complicazione
Semplici complicanze dell'anemia aplastica dei globuli rossi complicazioni vertigini
La complicazione più comune di questa malattia è la malformazione dello sviluppo.
Sintomo
Semplici sintomi di anemia aplastica dei globuli rossi sintomi comuni I globuli rossi riducono l'anemia emolitica
Le manifestazioni cliniche comuni di questa malattia sono anemia grave progressiva, globuli rossi normali o lieve anemia macrocitica, con reticolociti significativamente ridotti o assenti, leucociti e piastrine normali o quasi normali del sangue bianco; cellule nucleate del midollo osseo Non si riduce, la proliferazione delle serie di granulociti e megacariociti è normale, ma la serie di giovani globuli rossi è significativamente ridotta, o addirittura completamente carente, si può vedere che le serie di giovani globuli rossi maturano in una fase precoce, ci sono piccoli gruppi di globuli rossi primitivi con giganteschi cambiamenti morfologici, ma La mancanza di giovani globuli rossi più maturi, cinetica del ferro, ha dimostrato che la sua essenza è l'eritropoiesi.
(1) Non esiste anemia aplastica rossa pura congenita (anemia diamante-blackfan): 90% dell'esordio dalla prima nascita all'età di 1 anno, raramente dopo 2 anni, la legge genetica è ancora poco chiara, c'è famiglia, il ritardo della crescita del bambino Alcuni hanno anche lievi malformazioni congenite, come la deformità del pollice, e l'anemia di Fanconi è raramente associata a malattie maligne.Il numero di cellule progenitrici eritroidi non è limitato e la qualità è anormale, aumenta l'HbF, l'antigene della membrana fetale persiste e il salvataggio L'aumento dell'attività enzimatica della via indica che la sintesi dell'acido nucleico è difettosa.I linfociti dei pazienti possono inibire la crescita delle normali cellule progenitrici eritroidi in vitro, il 20% dei casi può essere alleviato spontaneamente, il 60% dei pazienti è efficace per l'ormone surrenalico e coloro che sono inefficaci possono anche effettuare il trapianto di midollo osseo.
(2) Anemia aplastica rossa pura acutamente acquisita: l'infezione virale si verifica nel corso dell'anemia emolitica cronica, in particolare l'infezione da parvovirus umano B19, eventualmente inibendo le cellule progenitrici eritroidi, causando anemia aclastica rossa pura acuta, Crisi aplastica chiamata anemia emolitica; in alcuni casi, la funzione ematopoietica si interrompe temporaneamente dopo l'infezione virale, con conseguente riduzione delle cellule del sangue intero, che compaiono globuli rossi nel midollo osseo, noti anche come stagnazione ematopoietica acuta. Può verificarsi anche anemia aplastica rossa pura acuta. Nei bambini di età compresa tra 1 e 4 anni, autorigenerante dopo alcune settimane, non vi è alcun fattore di infezione, hanno affermato che i bambini con malattia eritropoiec temporanea, anemia aplastica rossa pura acuta si riscontrano anche nell'epatite virale e alcuni indotti da farmaci, come fenitoina, azolo Emorroidi, cloramfenicolo, isoniazide e procainamide, ecc., La maggior parte dei casi si riprenderà completamente dopo l'interruzione del farmaco.
(C) Anemia aplastica rossa pura acquisita cronica: osservata principalmente negli adulti, il 50% dei pazienti con timoma, solo il 5% dei pazienti con timoma presenta anemia aplastica rossa pura; la maggior parte di questi timomi sono benigni, il 70% sono di tipo mandrino, alcuni È maligno; le donne sono più comuni (femmina: il maschio è da 3 a 4,5: 1), e alcune sono ancora secondarie ad alcune malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico e l'artrite reumatoide e alcuni tumori come la leucemia linfatica cronica. , leucemia mieloide cronica, malattia linfatica, linfoadenopatia immunoblastica, adenocarcinoma biliare, carcinoma tiroideo, carcinoma polmonare bronchiale e carcinoma mammario, ecc., pazienti inspiegabili chiamati anemia aplastica rossa pura acquisita primaria, una varietà di meccanismi immunitari causati da giovani Inibizione dell'eritropoiesi, anticorpi anti-eritrocitici, anticorpi anti-eritropoietina o linfociti T inibitori nel siero dei pazienti, pazienti spesso accompagnati da una varietà di anomalie immunologiche come immunoglobulina aumentata o ridotta, immunoglobuline monoclonali e Una varietà di anticorpi sierici positivi, come agglutinina fredda, emolisina fredda, anticorpi eterofili, anticorpi anti-nucleare, ecc., Test anti-globulina umana e altri positivi, singoli pazienti possono essere associati a una varietà di riduzione della funzione della ghiandola endocrina, no Timoma PRCA più comune negli uomini (maschi: donna era 2: 1).
Esaminare
Esame dell'anemia aplastica semplice dei globuli rossi
1, esame di routine del sangue, esame a raggi X, scansione TC.
2, il tipo cronico dovrebbe essere esaminato in dettaglio per la presenza o l'assenza di timoma, posizione posteriore del torace a raggi X, posizione laterale e posizione obliqua di 20 gradi, in grado di rilevare dall'85% al 90% del timoma, il tasso di rilevamento della TC Può raggiungere il 100%.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di semplice anemia aplastica dei globuli rossi
La malattia dovrebbe essere distinta dall'anemia causata da altre cause.
Anemia causata da anomalie nel microambiente ematopoietico
Il microambiente ematopoietico comprende stroma del midollo osseo, cellule stromali e citochine.
1. Cellule stromali del midollo osseo e cellule stromali danneggiate da anemia, necrosi del midollo osseo, mielofibrosi, mielosclerosi, malattia del marmo, metastasi del midollo osseo di varie malattie neoplastiche extramidollari e varie infezioni o osteomielite non infettiva Danni allo stroma del midollo osseo e alle cellule stromali, anomalie nel microambiente ematopoietico e influenza la formazione delle cellule del sangue.
2. Fattore di cellule staminali (SCF) derivato dall'anemia, interleuchina (IL), fattore di stimolazione delle colonie granulare-mono-colonna (GM-CSF), fattore di stimolazione delle colonie di granulociti (G-CSF), eritropoietina (EPO), trombopoietina (TPO), fattore di crescita piastrinica (TGF), fattore di necrosi tumorale (TNF) e interferone (IFN) hanno tutti una regolazione positiva e negativa dell'ematopoiesi. L'EPO insufficiente si verifica nell'insufficienza renale, nella malattia epatica e nell'ipofisi o nell'ipotiroidismo; le malattie neoplastiche o alcune infezioni virali inducono più regolatori negativi ematopoietici come TNF, IFN e fattori infiammatori, che possono causare malattie croniche. Anemia (ACD).
Materiali ematopoietici o anemia insufficienti causati da ostacoli
Le materie prime ematopoietiche sono sostanze necessarie per la proliferazione, la differenziazione e il metabolismo delle cellule ematopoietiche, come proteine, lipidi, vitamine (acido folico, vitamina B12, ecc.) E oligoelementi (ferro, rame, zinco, ecc.). Qualsiasi carenza o utilizzo di materiali ematopoietici può causare una riduzione dell'eritropoiesi.
1, carenza di acido folico o vitamina B12 o utilizzo dell'anemia causata da una varietà di fattori fisiologici o patologici causati dall'acido folico corporeo o dalla carenza assoluta o relativa di disordine di utilizzo o utilizzazione della vitamina B12 può causare anemia megaloblastica.
2, carenza di ferro e utilizzo di ferro dell'anemia, che è l'anemia più comune nella clinica. La carenza di ferro e i disordini dell'utilizzo del ferro influenzano la sintesi dell'eme e questo tipo di anemia è chiamata anemia anormale di sintesi dell'emoglobina. La morfologia degli eritrociti di questo tipo di anemia è piccola e l'area della macchia chiara centrale è ingrandita, appartenente all'anemia ipocromica a piccole cellule.
Anemia emolitica (HA): i globuli rossi distruggono un'anemia eccessiva.
Anemia emorragica
Secondo il tasso di perdita di sangue, l'anemia emorragica cronica acuta e cronica spesso combinata con l'anemia sideropenica. Può essere suddiviso in coagulopatia (come porpora trombocitopenica idiopatica, emofilia e malattia epatica grave) e malattie non coagulanti (come traumi, tumori, tubercolosi, bronchiectasie, ulcera peptica, espettorato e Due tipi di malattie ginecologiche, ecc.).
