mielofibrosi
Introduzione
Introduzione alla mielofibrosi La mielofibrosi (MF) viene definita mielina. È una specie di malattia mieloproliferativa causata da iperplasia del collagene nel tessuto ematopoietico del midollo osseo e il suo tessuto fibroso influenza gravemente la funzione ematopoietica. La fibra midollare primaria è anche chiamata "osteomiostacolo" e "metaplasia mieloide inspiegabile" ". La malattia presenta diversi gradi di mielofibrosi, nonché ematopoiesi extramidollare principalmente nella milza, seguite da fegato e linfonodi.Le manifestazioni cliniche tipiche sono l'anemia eritrocitaria giovanile, immatura, e più globuli rossi a forma di lacrima. La puntura del midollo osseo mostra spesso pompaggio a secco, la milza è spesso gonfia e presenta diversi gradi di sclerosi ossea. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% -0,0002%, più comune nelle persone di mezza età e negli anziani. Persone sensibili: persone nate tra i 50 e i 70 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Causa della mielofibrosi
Stimolazione anormale (80%)
Non è stato chiarito che alcuni studiosi ritengano che la fibrosi del midollo osseo sia causata da una stimolazione anormale delle cellule staminali ematopoietiche, che porta all'iperplasia dei tessuti fibrosi e persino alla nuova formazione ossea, e il coinvolgimento del tessuto ematopoietico del midollo osseo alla fine porta a insufficienza ematopoietica.
I principali cambiamenti patologici della mielofibrosi (MF) sono mielofibrosi ed ematopoiesi extramidollare nella milza e nei linfonodi epatici.La comparsa di mielofibrosi si verifica dal centro alla periferia, prima dalla colonna vertebrale, dalle costole, dal bacino e dal femore, prossimalmente alla tibia. L'epifisi inizia e si diffonde gradualmente all'estremità distale degli arti.
1) Iperplasia precoce delle cellule del sangue intero con lieve fibrosi del midollo osseo nelle cellule del midollo osseo con vari gradi di iperplasia, linee cellulari rosse, granulocite e megacariocite proliferano, con i megacariociti più evidenti, i vacuoli grassi scompaiono, le fibre reticolari aumentano, ma ancora Non influisce sulla normale struttura del midollo osseo, le cellule ematopoietiche rappresentano oltre il 70% e la matrice del midollo osseo è principalmente composta da collagene solubile.
2) Atrofia del metafase del midollo osseo e iperplasia del tessuto fibroso allo stadio della fibrosi, che rappresentano dal 40% al 60% del midollo osseo, le cellule ematopoietiche rappresentano il 30%, i megacariociti continuano a proliferare, aumenti dell'osso trabecolare, ispessimento, nuove ossa adiacenti al midollo osseo Formata, ciascuna regione ematopoietica diffusa è separata da fasci paralleli o materiali elicoidali formati da fibre reticolari, fibre di collagene, plasmacellule e cellule stromali.
3) Fibrosi midollare avanzata e osteosclerosi stadio terminale MF, principalmente iperplasia ossea trabecolare dell'osso, che rappresentano dal 30% al 40% dei tessuti del midollo osseo, fibrosi e dell'osteosclerosi sono significativamente proliferati, cavità midollare stretta, tranne I megacariociti sono ancora visibili e altre cellule ematopoietiche sono significativamente ridotte.In questo periodo, la componente della matrice del midollo osseo è composta principalmente da proteine polimeriche, che mostrano principalmente fibronectina, e aumenta la distribuzione di proteine esogene e TENASCIN.
Prevenzione
Prevenzione della mielofibrosi
Innanzitutto, la prevenzione
Evitare il contatto con radiazioni e sostanze chimiche come benzene e piombo Se le esigenze professionali sono spesso esposte a questi fattori dannosi, le misure di protezione devono essere rigorosamente implementate. La vita quotidiana, la dieta e la vita quotidiana dovrebbero essere regolari, il lavoro e il riposo dovrebbero essere combinati, la dieta dovrebbe essere moderata, in particolare prestare attenzione a Non mangiare troppi cibi fritti, affumicati, troppo concentrati, gommati, evitare, eliminare gli effetti di cattive emozioni, mantenere uno stato mentale ottimista e vivace, svolgere attività sportive appropriate, come fare jogging, giocare a Tai Chi, ecc. Il sangue, regola il corpo e la mente, se soffre di malattie croniche, osteomielite, tubercolosi ossea e altre malattie, dovrebbe essere un trattamento attivo, paziente, duraturo e standardizzato, per prevenire un ulteriore sviluppo della malattia, in particolare l'accento sull'applicazione della differenziazione della sindrome della medicina tradizionale cinese per ridurre gli effetti collaterali della medicina occidentale, La regolazione del corpo può ridurre la mielina secondaria.
Secondo, condizionamento
(1) Condizionamento della vita
Rafforzare appropriatamente l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, ridurre la possibilità di infezione e avere una vita regolare.
(due) dieta condizionata
Rafforzare l'alimentazione, aggiungere più proteine e varie vitamine, può essere più appropriato per i reni, i cibi nutrienti, come noci, datteri rossi, arachidi, ecc., Per anemia, debolezza e altri sintomi e chemioterapia dopo la soppressione del midollo osseo, Fonte: Medical Education Network
1. Ginseng stufato di ginseng rosso magro o ginseng americano 10 grammi, un po 'di maiale magro, aggiungere acqua 200 ml, cuocere a fuoco lento per 2 ore, aggiungere un po' di sale da mangiare, truccare la vitalità, adatto per carenza di qi.
2. Spezzatino di pollo nero: mezzo pollo nero secco, 10 grammi di wolfberry, aggiungere acqua 300 ml, 2 fette di zenzero, cuocere a fuoco lento per 2 ore, aggiungere un po 'di sale da mangiare, nutrire yin renale, adatto per carenza di yin renale.
3. Zuppa di montone di fagioli neri: un piccolo fagiolo nero, 2 fette di zenzero, 50 grammi di montone, cuocere a fuoco lento per 2 ore, aggiungere un po 'di sale da mangiare, caldo rene Yang, adatto per carenza di rene yang.
4. Zuppa di fagioli neri: un piccolo fagiolo nero, saltato, 2 fette di zenzero, 1 carpa da laghetto, lavata, aggiungere 1000 ml di acqua, cuocere a fuoco lento per 1 ora con un po 'di sale di olio commestibile, riscaldamento del rene yang, adatto per carenza di rene yang .
(3) Condizionamento spirituale
Mantenere l'ottimismo di mentalità aperta, acquisire fiducia nella lotta contro le malattie e coltivare una forte volontà.
Complicazione
Complicanze della mielofibrosi Anemia da complicanze
Le complicanze comuni includono vari sintomi causati da compressione della milza, anemia e sanguinamento.
Sintomo
Sintomi di mielofibrosi Sintomi comuni Perdita di affaticamento, debolezza, dolore osseo, affaticamento, sclerosi ossea, sudorazione anormale, pallido, moccio, epatomegalia
La maggior parte delle malattie sono nascoste e il progresso è lento.Molti pazienti spesso diagnosticano i sintomi dopo mesi o anni di sintomi. I sintomi più comuni sono affaticamento, perdita di peso e compressione della milza. Inizialmente, le condizioni generali sono ancora buone e la milza appare gradualmente. Sintomi aumentati, ipermetabolici, anemia aggravati, sanguinamento tardivo possono avere sintomi, le principali manifestazioni cliniche sono:
1) Milza, epatomegalia e splenomegalia sono le manifestazioni cliniche più importanti, l'incidenza è quasi del 100%. Occasionalmente, il paziente stesso ha trovato un nodulo nell'addome superiore sinistro o è stato trovato durante l'esame fisico. Alcune persone pensano che il grado di milza sia correlato al decorso della malattia e ogni 1 CM sotto la costola milza A nome del corso di un anno, a causa della splenomegalia, spesso si sente una pressione piena o pesante sull'addome, la milza si sente solida, generalmente senza tenerezza; ma se la milza cresce troppo velocemente, si può verificare dolore locale a causa di infarto locale della milza e si può udire anche un suono di sfregamento.
2) La maggior parte dei pazienti con sintomi sistemici sono affaticamento, perdita di peso, calore, sudorazione e altri sintomi, l'appetito è generalmente ridotto o ridotto, in particolare la perdita tardiva di peso.
3) Vi è una lieve anemia nella fase iniziale dell'anemia, che aumenta gradualmente con la diminuzione dell'emoglobina, mentre nella fase avanzata la carnagione è pallida, affaticamento, debolezza, mancanza di respiro dopo l'attività fisica e palpitazioni e altri sintomi sono più evidenti.
4) Conta piastrinica emorragica precoce aumentata o normale, nessun sintomo emorragico, trombocitopenia tardiva, cute spesso con porpora o ecchimosi, possono avere perdite nasali.
5) Un piccolo numero di pazienti può avere dolore osseo poco chiaro e un piccolo numero di pazienti sviluppa artrite gottosa secondaria a causa dell'aumento dell'acido urico nel sangue.
Esaminare
Esame della mielofibrosi
1. Quadro ematico: la maggior parte dei pazienti presenta un'anemia di gravità variabile al momento del trattamento.In fase avanzata, può verificarsi una grave anemia.L'anemia è di solito un tipo di pigmento positivo a cellule positive. La morfologia dei globuli rossi è ovviamente diversa per dimensioni e deformità, ei reticolociti sono tra il 2% e il 5%. I globuli rossi simili a lacrime, i giovani globuli rossi e i mielociti o le piastrine giganti nel sangue periferico sono una delle caratteristiche di questa malattia.
2. La conta dei globuli bianchi varia, la maggior parte dei pazienti aumenta nella fase iniziale, generalmente 10-30 × 10 ^ 9 / L. La classificazione è principalmente di neutrofili maturi e si possono vedere anche i granulociti giovani e tardivi. È visibile solo il 5% dei granuli e dei promielociti originali. Anche gli eosinofili e i basofili possono essere leggermente aumentati e l'attività del fosfatasi alcalina dei granulociti è anormalmente aumentata nel 70% dei pazienti.
3. La conta piastrinica e la funzione sono anormali, le piastrine precoci possono aumentare, individuo fino a 1000 × 10 ^ 9 / L, le piastrine diminuiscono gradualmente con l'avanzamento della malattia. Le piastrine grandi e anormali possono essere osservate nel sangue periferico, a volte frammenti di megacariociti.
4. Striscio e biopsia della puntura del midollo osseo: "fenomeno del pompaggio a secco" nella puntura del midollo osseo è una caratteristica di questa malattia. Lo striscio di midollo osseo può essere iperplasia nella fase iniziale. Nella fase intermedia e tarda proliferano le cellule nucleate e, quando convertite in leucemia, le cellule originali Significativamente aumentato. La biopsia del midollo osseo ha mostrato un gran numero di tessuto fibroso reticolare come base per la diagnosi di questa malattia.In casi gravi, è stata osservata iperplasia ossea.In un piccolo numero di pazienti, la colorazione di Giemsa in fibra reticolare del midollo osseo non era chiara ed era necessaria la colorazione con argento. In base al grado di proliferazione del tessuto ematopoietico e del tessuto fibroso nel midollo osseo, i cambiamenti patologici del midollo osseo possono essere suddivisi in tre fasi (1) stadio iniziale: proliferazione delle cellule del sangue intero con iperplasia del tessuto fibroso e (2) stadio medio: atrofia del midollo osseo e fibrosi. (3) Stadio avanzato: mielofibrosi e osteosclerosi.
5. Esame del cromosoma e della biologia molecolare: attualmente non sono stati riscontrati cambiamenti cromosomici caratteristici e alcuni pazienti presentano anomalie cromosomiche trisomiche.
6. Esame a raggi X: circa il 50% dei pazienti con esame a raggi X ha mostrato sclerosi osteomale, aumento dell'eterogeneità della densità ossea, accompagnato da aree macchiate traslucide, formando un cosiddetto cambiamento "simile al vetro", e anche visibile nuova formazione ossea e L'ispessimento periostale simile al pizzo, i cambiamenti ossei si verificano nello sterno, nelle costole, nella colonna vertebrale, nell'omero, nella clavicola, nel bacino, ecc., Alcuni pazienti hanno anche cambiamenti del cranio.
7. Scansione del midollo osseo dei radionuclidi: il fegato, la milza e altre regioni ematopoietiche extramidollari del paziente accumulano un gran numero di radionuclidi e vi è un'area radioconcentrata.La parte prossimale dell'osso lungo con iperplasia del tessuto fibroso e la polpa rossa del tronco non possono mostrare l'area radioconcentrata.
8. Altri esami: alcuni pazienti hanno mostrato un elevato livello di acido urico sierico, lattato deidrogenasi, fosfatasi alcalina, vitamina B12 e istamina.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della mielofibrosi
diagnosi
Per i pazienti di mezza età o superiori, ci sono milza con cause sconosciute, granulociti e giovani globuli rossi nel sangue periferico, globuli rossi a forma di lacrima e puntura del midollo osseo con pompaggio a secco. La possibilità di questa malattia dovrebbe essere presa in considerazione e la biopsia del midollo osseo dovrebbe essere ulteriormente confermata dalla patologia. L'ovvio aumento del collagene e delle fibre di collagene reticolare nei casi di midollo osseo è una delle basi per la diagnosi di questa malattia. I criteri diagnostici per il FMI e i suoi nuovi sviluppi sono elencati di seguito.
Criteri diagnostici
(1) Criteri diagnostici nazionali:
1. La milza è ovviamente gonfia.
2, la comparsa di granulociti immaturi e / o globuli rossi nucleati nel sangue periferico, ci sono un numero di globuli rossi a forma di lacrima, il decorso può avere un aumento o una riduzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine.
3, puntura del midollo osseo multiplo riduzione secca o proliferativa.
4, l'esame patologico della milza e dei linfonodi epatici hanno focolai ematopoietici.
5, sezioni patologiche della biopsia del midollo osseo hanno mostrato una significativa proliferazione del tessuto fibroso.
L'articolo 5 di cui sopra è un prerequisito, più uno qualsiasi degli altri quattro, e la fibrosi secondaria di scarico, può essere diagnosticata come mielofibrosi primaria.
(II) Criteri diagnostici esteri: i criteri diagnostici per il FMI stabiliti dal PVSG sono:
1, splenomegalia.
2. Lo striscio di sangue periferico ha granuli immaturi e globuli rossi immaturi.
3. Il numero di globuli rossi è normale e il cromosoma Ph1 è negativo.
4, la sezione biopsia del midollo osseo ben presa, il tessuto fibroso rappresentava più di 1/3.
5. Escludendo altre malattie sistemiche.
(C), gli ultimi criteri diagnostici del FMI
Secondo gli ultimi progressi della ricerca sul meccanismo patogeno delle molecole MPD negative BCR / ABL, secondo i criteri diagnostici dell'OMS del 2001, il FMI è suddiviso in stadi pre-fibrosi e fibrosi.
1. Il periodo pre-fibrosi comprende:
1. Clinica: epatosplenomegalia lieve o assente;
2, sangue periferico: lieve anemia, leucocitosi da lieve a moderata, aumento piastrinico da leggero a significativo, granuli immaturi visibili o assenti, globuli rossi immaturi, globuli rossi visibili o assenti anormali, cellule a forma di lacrima;
3, midollo osseo: aumento della capacità cellulare, proliferazione dei neutrofili, proliferazione e displasia dei megacariociti (pila di cellule meganucleari, nucleo lobulato anormale, nuclei nudi), proteina dura netta lieve o assente.
2. Il periodo di fibrosi comprende:
1. Clinica: epatosplenomegalia da moderata a significativa;
2, sangue periferico: anemia moderata, grave, globuli bianchi bassi, normali o elevati, piastrine basse, normali o elevate, granuli immaturi visibili, globuli rossi immaturi, globuli rossi anomali con cellule simili a lacrime;
3, midollo osseo: acido retinoico, fibrosi del collagene, riduzione del volume cellulare, ingrossamento del seno con ematopoiesi intracavitaria, proliferazione e displasia megacariocitaria significativa, osteosclerosi.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dalle seguenti malattie a causa di epatosplenomegalia e anomalie del sangue periferico.
1. Leucemia mieloide cronica: entrambe possono presentare splenomegalia, aumento della conta dei megacariociti e granulociti immaturi medi e tardivi nel sangue periferico. Le differenze dettagliate sono mostrate nella tabella:
2. Metastasi del midollo osseo: spesso accompagnate da giovani globuli rossi e giovani, possono presentare anemia, il decorso generale della malattia è breve, la splenomegalia è più leggera. Le cellule tumorali si trovano nel midollo osseo. Alcuni pazienti possono trovare la lesione primaria. A volte, la fibrosi del midollo osseo può verificarsi dopo metastasi del cancro, ma la fibrosi è spesso limitata.
3. Leucemia acuta a bassa proliferazione: il sangue periferico può apparire cellule ingenue, che possono essere accompagnate da una diminuzione delle cellule del sangue intero e da una diminuzione della mieloproliferazione. Tuttavia, di solito l'insorgenza è più urgente, l'epatosplenomegalia non è significativa e si può osservare un gran numero di cellule immature nell'aspirazione e nella biopsia del midollo osseo.
4. Sindrome mielodisplastica: il decorso della malattia può essere lungo o breve, l'esame del sangue periferico può vedere l'anemia o la riduzione delle cellule del sangue intero, ci possono essere cellule ingenue. Tuttavia, il fegato e la milza di solito non si ingrandiscono in modo significativo. La puntura del midollo osseo ha mostrato cellule ematopoietiche patologiche e una percentuale più elevata di cellule ingenue. La biopsia del midollo osseo può presentare localizzazione anormale del precursore immaturo (ALIP) o scoperta anomala del cromosoma.
5. Anemia aplastica: la riduzione completa delle cellule del sangue può verificarsi nella fase avanzata della mielofibrosi primaria, che può essere facilmente confusa con l'anemia aplastica. Tuttavia, i pazienti con anemia aplastica non presentano splenomegalia, granuli immaturi e globuli rossi immaturi nel sangue e la biopsia del midollo osseo è significativamente diversa dalla fibrosi ossea. L'anemia aplastica può talvolta essere proliferativa, ma non vi è proliferazione di tessuto fibroso e megacariociti.
6. Ipersplenismo da cirrosi epatica: una chiara storia di epatite virale e un esame virologico positivo. Nei casi più gravi, può esserci una funzionalità epatica scompensata come ipertensione portale e ascite. L'esame del midollo osseo era normale.
7. Leucemia a cellule capellute: con la riduzione completa delle cellule del sangue, le cellule pelose compaiono nel sangue periferico e nel midollo osseo, l'immunofenotipo è la cellula B, CD11C + CD25 + CD38 +, più con la fibrosi midollare, la milza è massiccia e dura, la puntura del midollo osseo è spesso secca, La fosfatasi alcalina è negativa, generalmente nessuna linfoadenopatia.
8. Linfoma a cellule B nella zona marginale della milza: più comune negli uomini più anziani, la splenomegalia è il segno principale, può avere ingrossamento del fegato e dei linfonodi, sangue intero nel sangue periferico o una o due linee sono ridotti, ematopoiesi del midollo osseo è normale, sangue periferico E i linfociti del midollo osseo erano significativamente elevati, mostrando linfociti villi, immunofenotipo SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, midollo osseo senza fibre reticolari, spesso con immunoglobulinemia monoclonale.
9. Leucemia linfocitica acuta: i giovani sono per lo più, i sintomi di anemia, infezione e sanguinamento sono più pesanti, la tenerezza sternale è positiva, i linfonodi superficiali sono gonfi, la milza è morbida, leggera, moderatamente gonfia. Il sangue periferico può essere visto nei linfociti immaturi, l'iperplasia del midollo osseo è estremamente attiva, i linfociti primordiali e ingenui sono ≥30% e i megacariociti sono significativamente ridotti.
