anemia megaloblastica
Introduzione
Introduzione all'anemia megaloblastica L'anemia megaloblastica è un gruppo di anemia causata da disturbi della sintesi dell'acido desossiribonucleico (DNA), principalmente causati dalla mancanza di vitamina B12 o acido folico nel corpo o da disturbi della sintesi del DNA acquisiti come ereditarietà o droghe. . La malattia è caratterizzata da anemia macrocitica, una serie di globuli rossi giganti nel midollo osseo e cambiamenti giganteschi nella morfologia cellulare si riscontrano anche in granulociti, serie di megacariociti e persino in alcune cellule somatiche proliferanti. I megaloblasti vengono facilmente distrutti nel midollo osseo e si verifica un'eritropoiesi inefficace: circa il 95% dei casi è causato da carenza di folati o (e) vitamina B12 e, nella fase iniziale, sono semplicemente carenza di folati o vitamina B12. Non è raro nella pratica clinica: l'anemia megaloblastica nutrizionale è regionale, la Cina è più comune nelle regioni nord-occidentali come le province di Shanxi e Shaanxi, con un tasso di prevalenza del 5,3%; l'anemia maligna è rara in Cina. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, gotta, anemia
Patogeno
La causa dell'anemia megaloblastica
Carenza di vitamina B12 (30%):
A causa dell'assunzione insufficiente, della necessità di un aumento della quantità, del disturbo di assorbimento del corpo, dell'utilizzo dell'organismo da parte della carenza di vitamina B12 causata dall'anemia megaloblastica, la mancanza di assunzione semplice è rara, solo vegan a lungo termine. L'aumento della domanda si riscontra in gravidanza, neonati, anemia emolitica, infezione, ipertiroidismo e tumori maligni.
Carenza di folati (25%):
A causa dell'assunzione insufficiente di acido folico nel corpo, l'aumento della dose è osservato in neonati, bambini e donne durante la gravidanza. La malnutrizione è dovuta principalmente all'assunzione insufficiente di verdure fresche e proteine animali. L'aumento della domanda è ancora visibile nell'emolisi cronica, nei disturbi mieloproliferativi, nei tumori maligni, nell'ipertiroidismo e nella dermatite esfoliativa. La cirrosi alcolica cronica, l'assunzione e lo stoccaggio di acido folico sono ridotti e il consumo di alcol riduce l'assunzione di acido folico. L'anemia di folati giganti può anche essere causata da carenza di folati, malassorbimento intestinale, utilizzo di acido folico ed eccessiva perdita di emodialisi.
Disturbi della sintesi del DNA (30%) che sono inefficaci nella terapia con vitamina B12 o acido folico:
Comprende molti anti-metaboliti come 6- 巯 嘌呤, fluorouracile, idrossiurea e citarabina; alcune malattie ereditarie come l'aciduria orotica, la sindrome di Lesch-Nyhan, l'iminometiltransferasi o N5 - Carenza di metiltetraidrofolato transferasi; anemia megaloblastica reattiva con vitamina B6 e anemia megaloblastica reattiva con vitamina B1.
Prevenzione
Prevenzione dell'anemia megaloblastica
Rafforzare l'educazione alla conoscenza nutrizionale, le corrette abitudini di eclissi parziali e le abitudini di cottura errate, i bambini dovrebbero promuovere l'allattamento al seno, un'alimentazione ragionevole, l'aggiunta tempestiva di alimenti complementari, le donne in gravidanza dovrebbero mangiare più verdure fresche e proteine animali, può essere integrato con acido folico alla fine della gravidanza, nel gigante nutrizionale Le aree a rischio di anemia cellulare dovrebbero promuovere attivamente diete migliorate.Per i pazienti con anemia emolitica cronica o farmaci antiepilettici a lungo termine, l'acido folico deve essere sottoposto a trattamento profilattico.Per i pazienti con gastrectomia totale, l'iniezione intramuscolare preventiva mensile di vitamina B12.
Complicazione
Complicanze dell'anemia megaloblastica Complicanze, insufficienza cardiaca, anemia gotta
Complicanze comuni:
1. Insufficienza cardiaca: un'anemia grave può causare ipossia miocardica e insufficienza cardiaca.
2. Sanguinamento: trombocitopenia e mancanza di altri fattori della coagulazione, il sanguinamento non è raro.
3. Gotta: nelle cellule del sangue si può osservare una grave anemia megaloblastica causata da un'efficace ematopoiesi nel midollo osseo, con conseguente aumento dell'acido urico sierico, che causa l'insorgenza della gotta, ma estremamente raro.
4. Anomalie psichiatriche: un'anemia megaloblastica grave può verificarsi non solo nella neurite periferica, ma anche nelle persone con disturbi mentali, che possono essere correlati alla carenza di vitamina B12.
5. Emolisi: alcuni pazienti possono presentare emolisi durante l'insorgenza della malattia (possono essere correlati alla discinesia dei globuli rossi giganti), aggravando l'anemia.
Sintomo
Sintomi di anemia megaloblastica sintomi comuni , disturbi mentali, edema orbitale, epatosplenomegalia, sanguinamento a breve termine, depressione, depressione, asma, versamento, ittero, dolore della lingua
Sintomi gastrointestinali come perdita di appetito, distensione addominale, diarrea e glossite, ecc., Infiammazione della lingua più importante, lingua rossa, atrofia della lingua e superficie liscia, comunemente nota come "lingua di manzo", accompagnata da dolore. Carenza di vitamina B12 spesso accompagnata da manifestazioni del sistema nervoso, come affaticamento, intorpidimento delle mani e dei piedi, disturbi sensoriali, difficoltà di deambulazione e altre neuriti periferiche, degenerazione combinata del midollo spinale laterale subacuto o cronico, quest'ultima più frequente nell'anemia perniciosa, i pazienti pediatrici e anziani spesso compaiono spirito Sintomi come nessun desiderio, letargia o confusione. La mancanza di acido folico può causare cambiamenti emotivi e l'integrazione di acido folico può scomparire. La carenza di vitamina B12 può influire sulla funzione dei neutrofili.
(a) Sintomi
L'anemia è un sintomo comune e l'insorgenza è lenta, ma il tasso di sviluppo dell'anemia è notevolmente accelerato quando l'emoglobina scende a un determinato valore critico: la maggior parte dei casi è moderata, grave anemia, vertigini, mancanza di sonno, debolezza e respiro corto dopo l'attività.
(ii) Segni
Lingua rossa, atrofia della lingua, lieve manifestazione del sistema nervoso, neurite periferica è comune, alcuni casi possono anche presentare segni del tratto piramidale, atassia, ecc., A causa di malnutrizione, edema palpebrale, estremità inferiore è edema invasivo, grave Versamento addominale o versamento multi-seriale, ittero, facile infezione e tendenza al sanguinamento, alcuni casi di epatosplenomegalia dovuta a ematopoiesi extramidollare.
Esaminare
Esame dell'anemia megaloblastica
(1) Immagine di sangue
L'anemia è un tipo di colore positivo per le grandi cellule, i globuli rossi nel film sanguigno non sono di dimensioni uniformi e la forma anormale è evidente: i globuli rossi ovali sono più, il cabot è cattivo e il corpo ben allegro è visibile nei globuli rossi, mentre i globuli bianchi e la conta piastrinica sono per lo più lievi. Riduzione, eccessiva lobulazione dei neutrofili,> 5% sopra 5 foglie, la maggior parte può avere 16 foglie, questo fenomeno non significa senescenza cellulare, ma anormale divisione nucleare o anomalie della cromatina, a volte giganti Eritrociti e mielociti suggeriscono che potrebbero esserci ematopoiesi extramidollari nel fegato e nella milza.
(2) Midollo osseo
Le cellule del midollo osseo, in particolare l'iperplasia eritroide, sono significativamente ridotte e il rapporto dei granuli: il rosso è ridotto Le cellule eritroidi sono caratterizzate da evidenti cellule megaloblastiche: il volume delle cellule è ingrandito, la cromatina nucleare è a grana fine, dispersa liberamente, formando un gap speciale. Lo sviluppo della polpa è più maturo del nucleo, formando un fenomeno di "polpa giovane nucleare", che può scomparire completamente entro 24-96 ore dopo il trattamento di farmaci specifici e cambiamenti simili si verificano nel sistema granulocitario e nel sistema megacariocitario. Cellule nucleate giganti tardivo-giovani e giganti a forma di bastoncino, megacariociti giganti e lobulati, aumento del ferro nel midollo osseo, ma possono essere ridotti dopo un adeguato trattamento.
(tre) analisi del succo gastrico
La secrezione di succo gastrico è ridotta e la maggior parte dell'acido cloridrico libero è carente o significativamente ridotta. In alcuni pazienti con carenza di folati può comparire una piccola quantità di acido cloridrico libero dopo l'iniezione di istamina e l'acido cloridrico libero gastrico di pazienti con anemia perniciosa spesso scompare per sempre.
(4) Esame biochimico
La bilirubina sierica indiretta è spesso alta o lieve oltre l'intervallo normale, aumenti della bile urinaria, lattato deidrogenasi sierica, aumento del ferro sierico e ferritina sierica, aptoglobina sierica, acido urico e fosfatasi alcalina sono bassi, il folato sierico è basso A 6,81 nmol / l (3 ng / ml), la vitamina sierica b12 era inferiore a 74 pmol / l (100 pg / ml).
(5) Acido iminometilglutammico (acido formiminoglutamico figlu)
Test di escrezione, quando l'acido folico è carente, l'escrezione di figlu viene aumentata somministrando ai pazienti 15-20 g di istidina per via orale e quindi misurando il figlu nelle urine.Le persone normali sono 9 mg / 24 ore di urina, come un aumento del figlu nelle urine, che indica una carenza di folati nel corpo. Poiché il tetraidrofolato è necessario nel metabolismo dell'istidina, quando l'acido folico è carente, una grande quantità di metabolita intermedio figlu viene escreta nelle urine.
(6) Test di assorbimento radioattivo della vitamina b12 (test di scellino)
Nella prima parte, i soggetti hanno assunto cobalto radioattivo orale (57co o co) marcato con vitamina b 122 microgrammi, mentre l'iniezione intramuscolare di vitamina b121000 microgrammi, e quindi misurato la radiazione di urina entro 48 ore, la vitamina b12 assorbita normale entro 48 ore dall'assunzione di radioattività 5-40% di cobalto, difetti di assorbimento della vitamina b12, come anemia perniciosa, resezione gastrica o ileale, anemia megaloblastica nutrizionale tropicale, radiazione urinaria inferiore al 5%, seconda parte, se scarso assorbimento Il test deve essere ripetuto: il fattore interno e la vitamina b12 devono essere assunti per via orale contemporaneamente Se lo scarico è normale, l'anemia perniciosa può essere differenziata dall'anemia megaloblastica nutrizionale tropicale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia megaloblastica
Criteri diagnostici
(1) L'anamnesi dettagliata di gravidanza, dieta, alimentazione inadeguata, abitudini alimentari parziali, alcolismo, malattie gastrointestinali, droghe comuni, ecc. Possono causare malnutrizione.
(due) manifestazioni cliniche
1. Sintomi di anemia.
2. Sintomi digestivi e dolore alla lingua, colore rossastro, capezzolo scomparso, superficie liscia.
3. I sintomi neurologici, come la degenerazione del fascio posteriore del midollo spinale, si sono manifestati come una profonda simmetria degli arti inferiori e perdita di vibrazioni, gravi squilibri e disturbi del cammino, neuropatia periferica e depressione mentale. Espresso come disturbi mentali e ritardo mentale.
(3) Immagine di sangue
1. Anemia da moderata a grave, la morfologia dei globuli rossi è principalmente di grandi cellule (MCW> 100fl), mancanza di area centrale macchiata di luce, policromia visibile, colorazione alcalofila, corpo Haojiao, anello Kappa.
2. Il numero di globuli bianchi è diminuito e il nucleo con eccessiva lobulazione dei neutrofili si è spostato a sinistra (5 foglie> 5% o 6 foglie> 1%).
3. Le piastrine sono leggermente ridotte, mostrando piastrine giganti.
(4) Il midollo osseo è iperplasia compensativa, le tre linee sono giovani giganti, la più ovvia è la linea rossa, compaiono i globuli rossi giganti, i globuli rossi giganti sono> 10%, principalmente nel mezzo e nei giovani, lo sviluppo del nucleoplasma è sbilanciato, i granuli, I megacaryte sono cambiati radicalmente.
Diagnosi differenziale
1. In base all'anamnesi, alle manifestazioni cliniche e ai vari esami sperimentali, non è difficile diagnosticare la malattia: la carenza di VitB12 e la carenza di acido folico hanno molte somiglianze nella pratica clinica, ma i farmaci terapeutici sono diversi. La determinazione dell'acido folico sierico e della VitB12 contribuisce ad entrambi. identificazione.
2. Questa malattia è spesso il primo sintomo dei sintomi del tratto digestivo, quindi è facile essere diagnosticata erroneamente come malattia dello stomaco, gastroenterite cronica, ostruzione intestinale, tubercolosi intestinale, ecc., Deve essere identificata con queste malattie, purché l'esame del sangue e del midollo osseo, l'identificazione non sia difficile, C'è sanguinamento, accompagnato da una riduzione completa delle cellule del sangue, e alcune contengono un piccolo numero di cellule immature, che devono essere identificate con anemia aplastica, porpora trombocitopenica, leucemia, sindrome mielodisplastica.
3. Nella morfologia cellulare, occorre prestare attenzione all'identificazione dei normali globuli rossi e dei globuli rossi giganti e all'identificazione dei globuli rossi giganti e dei giovani globuli rossi normali.
