Disfunzione piastrinica acquisita
Introduzione
Introduzione alla disfunzione piastrinica acquisita La disfunzione piastrinica acquisita, nota anche come trombocitopenia secondaria, è una trombocitopenia secondaria ad altre malattie, che coinvolge un numero considerevole di malattie. Come trombocitopenia immunitaria indotta da farmaci, altra trombocitopenia immunitaria come la sindrome di Evans, leucemia linfatica cronica, varie leucemia acuta, linfoma, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ipertiroidismo e così via. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: leucemia
Patogeno
Disfunzione piastrinica acquisita
Funzione piastrinica anormale (30%):
Può essere dovuto a difetti piastrinici endogeni o può essere causato da fattori esogeni che alterano la normale funzione piastrinica, i difetti piastrinici possono essere ereditari o acquisiti e viene testata la fase di coagulazione della coagulazione. (PTT e PT) sono normali (ma non tutti) nella maggior parte dei casi. A causa dell'uso diffuso di aspirina, che influenza la funzione piastrinica, la disfunzione piastrinica acquisita è comune e molti altri farmaci possono causare disfunzione piastrinica.
Malattia del midollo osseo anormale (25%):
Molte malattie cliniche (come le malattie mieloproliferative, l'uremia, la macroglobulinemia, il mieloma multiplo, la cirrosi e il lupus eritematoso sistemico) possono anche influenzare la funzione piastrinica. L'aspirina può ridurre leggermente il tempo di sanguinamento dei soggetti normali Prolungato, ma per i pazienti con disfunzione piastrinica preesistente o grave emoagglutinazione (ad es., Data una dose terapeutica di eparina o emofilia grave), può prolungare significativamente il tempo di sanguinamento durante la circolazione chirurgica extracorporea quando il sangue scorre attraverso Il pompaggio dell'ossigenatore può causare disfunzione piastrinica e tempo di sanguinamento prolungato, pertanto, indipendentemente dalla conta piastrinica del paziente, a condizione che vi sia una grande quantità di sanguinamento e sanguinamento prolungato dopo un intervento cardiaco, deve essere somministrato concentrato di piastrine. La disfunzione piastrinica sembra essere dovuta principalmente a La fibrinolisi della superficie piastrinica viene attivata, portando alla perdita di glicoproteina della membrana piastrinica Ib e siti di legame VWF. È stato riferito che l'aprotinina (un inibitore della proteasi che neutralizza l'attività del plasmina) previene il sanguinamento durante il bypass cardiopolmonare chirurgico. Il tempo prolunga e riduce le trasfusioni di sangue.
Altri motivi (20%):
A causa dell'insufficienza renale cronica, i pazienti con uremia possono avere un tempo di sanguinamento inspiegabile. Nella dialisi efficace, il tempo di sanguinamento può essere temporaneamente ridotto dopo l'input di crioprecipitato o desmopressina. I globuli rossi o l'eritropoietina possono essere utilizzati per produrre globuli rossi. L'aumento del numero può anche abbreviare il tempo di sanguinamento.
Prevenzione
Prevenzione della disfunzione piastrinica acquisita
1. Partecipare attivamente alle attività sportive per migliorare la forma fisica e migliorare la resistenza alle malattie.
2. Prestare attenzione a prevenire infezioni respiratorie, morbillo, varicella, rosolia ed epatite, altrimenti è facile indurre o aggravare la condizione.
3. Nella fase acuta o quando c'è molto sanguinamento, dovresti riposare a letto, limitare le attività ed eliminare la paura del nervosismo.
4. Evitare collisioni traumatiche, in modo da non causare sanguinamento.
5. Quando la conta piastrinica è inferiore a 20 × 10 9 / L, è necessario osservare attentamente i cambiamenti nella condizione e prevenire vari traumi ed emorragie intracraniche.
6. La dieta dovrebbe essere leggera, ricca di nutrienti, facile da digerire, ematemesi, sangue nelle feci dovrebbe essere in una dieta semi-flusso, evitare cibi duri e cibi a base di fibre grezze, evitare cibi piccanti, si possono mangiare arachidi, datteri rossi e altri alimenti.
Complicazione
Complicanze della disfunzione piastrinica acquisite Leucemia complicanze
I pazienti gravi possono presentare ematemesi e sangue nelle feci, pochissimi pazienti possono presentare emorragia intracranica, ipertensione endocranica e persino coma.
Sintomo
Sintomi di disfunzione piastrinica acquisiti sintomi comuni pallore pallido porpora porpora herpes nasale affaticamento
1. Trombocitopenia immunitaria indotta da farmaci: c'è un periodo di incubazione prima che si verifichino sintomi emorragici.Il breve termine può verificarsi entro poche ore dall'assunzione del farmaco.Gli anziani possono svilupparsi dopo pochi mesi, in genere 5-10 giorni, spesso accompagnati da brividi e febbre. Mal di testa, nausea, vomito, ecc.
In secondo luogo, altra trombocitopenia immunitaria: soffre di insegnamento della porpora sistemica della pelle, secrezione nasale o menorragia femminile, affaticamento, debolezza, urine scure, scure, segni occasionalmente visibili di danno renale come ipertensione, ematuria, azotemia Ecc., I sintomi del sistema nervoso sono rari.
Terzo, una coagulopatia
1, anemia aplastica e malattia del midollo osseo: una varietà di cause di anemia aplastica, con riduzione dei megacariociti del midollo osseo, riduzione della produzione di piastrine, ecc., La trombocitopenia può essere la prima manifestazione di anemia aplastica, anche È possibile che dopo il trattamento, l'emoglobina e i granulociti tornino alla normalità, le piastrine non si siano ripristinate e che le malattie del midollo osseo come le cellule tumorali si infiltrino nella trombocitopenia.La maggior parte delle cellule tumorali danneggia il nucleo gigante e le gambe sottili, quindi la produzione di piastrine è ridotta. Può essere chiaramente diagnosticato, l'ex iperplasia del midollo osseo, i megacariociti diminuiti; il secondo può essere trovato nelle cellule tumorali.
2, i fattori fisici e chimici inibiscono il midollo osseo: fattori fisici e chimici come radiazioni ionizzanti, agenti alchilanti, antimetaboliti, agenti citotossici, ecc. Nel trattamento dei tumori maligni, la trombocitopenia è una complicanza comune o avvelenano direttamente le cellule del midollo osseo o la risposta immunitaria, La maggior parte di questi fattori causa un danno diffuso del midollo osseo e i pazienti mostrano una riduzione del sangue intero, ma alcuni pazienti con megacariociti sono più sensibili alle radiazioni, poiché alcune malattie possono mostrare solo trombocitopenia e la riduzione dei megacariociti.
3, fattori che inibiscono selettivamente i megacariociti: i farmaci clorotiazidici e i loro sinergici possono causare trombocitopenia, oltre al meccanismo degli anticorpi piastrinici, ma anche inibendo la produzione di piastrine, e quest'ultima è più importante, generalmente considerata come Il ruolo della farmacologia, i pazienti con soppressione del midollo osseo, riduzione dei megacariociti, pazienti asintomatici leggeri possono assumere fino a 25 di questo farmaco, le singole donne in gravidanza possono causare trombocitopenia congenita dopo l'assunzione di questo farmaco, la madre può essere asintomatica .
4, la produzione di megacariociti congeniti è scarsa: la malattia è rara, i megacariociti e le piastrine sono significativamente ridotti, spesso accompagnati da malformazioni congenite, come rene, cuore, ossa, ecc., La prognosi è scarsa, circa 2/3 bambini sono deceduti entro 8 mesi L'emorragia intracranica, la gravidanza materna con rosolia, la D860 orale possono essere un fattore di malattia.
5, altro: gli estrogeni possono occasionalmente non causare trombocitopenia megacariocitica, l'etanolo può inibire la produzione di piastrine, che è una causa comune di bere pesante a lungo termine in trombocitopenia, sanguinamento clinicamente raro, smettere di bere, piastrine possono essere ripristinate .
IV. La trombocitosi inefficace è comune in alcuni pazienti con anemia megaloblastica con carenza parziale di vitamina B12 o acido folico ed è caratterizzata da trombocitopenia, alcuni pazienti hanno tendenza al sanguinamento, alcuni mostrano una riduzione del sangue intero e i megacariociti del midollo osseo sono normali o addirittura aumentati. Pertanto, per la trombocitopenia inefficace, le piastrine possono tornare alla normalità con il trattamento dei giovani poveri.
5. Carenza di trombopoietina Questa malattia è causata da trombocitopenia causata da carenza congenita di trombopoietina, che è prevalentemente ereditaria, presenta sanguinamento nell'infanzia, riduzione della conta piastrinica, numero di megacariociti normale, morfologia e struttura. Nessun cambiamento speciale.
In sesto luogo, trombocitopenia periodica Questa malattia è una malattia emorragica causata da trombocitopenia periodica inspiegabile La malattia è più comune Trombocitopenia e aumento piastrinico o si alternano normalmente a intervalli regolari. L'intervallo è di solito 20 A 30 giorni, la malattia è più comune nelle donne, le sue convulsioni sono spesso coerenti con le mestruazioni, la trombocitopenia del periodo mestruale, l'aumento del sanguinamento, i megacariociti generalmente non riducono, principalmente sanguinamento della pelle e delle mucose, nessun trattamento specifico.
7. Trombocitopenia causata dalla malattia della milza In circostanze normali, un terzo delle piastrine del corpo viene arrestato nella milza.In caso di splenomegalia, come ipertensione portale, malattia di Gaucher, linfoma, sarcoidosi, sindrome di Folty, ecc. La conta piastrinica può essere ridotta, ma la quantità totale di piastrine nel corpo non è ridotta Dopo l'iniezione: l'adrenalina, la conta piastrinica può essere aumentata in modo significativo entro un certo periodo di tempo. A volte, possono esserci fattori di aumento della distruzione piastrinica.
8. Trombocitopenia infettiva Questa malattia è una malattia emorragica trombocitopenica causata da virus, batteri o altre infezioni:
1, infezione virale: le infezioni virali che possono causare trombocitopenia comprendono morbillo, rosolia, herpes simplex, varicella, infezione da citomegalovirus, epatite virale, influenza, parotite, mononucleosi infettiva, febbre emorragica epidemica, gatto Nel caso del calore degli artigli, della febbre dengue, ecc., Il virus può invadere i megacariociti, ridurre la produzione di piastrine e il virus può anche assorbire le piastrine, con conseguente aumento della distruzione delle piastrine; alcuni pazienti con morbillo grave e febbre emorragica epidemica consumano piastrine a causa della coagulazione intravascolare disseminata.
2, infezione batterica: molte infezioni batteriche possono causare trombocitopenia, tra cui sepsi batterica Gram-positiva e negativa, meningococco, batteriemia, febbre tifoide, tubercolosi, endocardite batterica, scarlattina, brucellosi, Le tossine batteriche inibiscono la produzione di piastrine o aumentano la distruzione delle piastrine e possono anche aumentare il consumo di piastrine a causa delle tossine che influenzano la funzione della parete vascolare. In breve, i pazienti con trombocitopenia semplice dovrebbero considerare la malattia se c'è un chiaro segno di infezione. Dopo il controllo dell'infezione primaria, Quindi le piastrine si riprendono.
Esaminare
Disfunzione piastrinica acquisita
Innanzitutto, la determinazione del tempo di sanguinamento (BT) del significato del tempo di sanguinamento è prolungata
1. Struttura o funzione vascolare anormale: come scorbuto, teleangectasia, pseudoemofilia vascolare (malattia di von Willebrand).
2. Conta piastrinica anormale: porpora trombocitopenica dovuta a varie cause, trombocitosi.
3. Funzione piastrinica anormale: come malattia piastrinica, trombocitopenia.
4. Altri: come fibrinogenemia bassa / assente, fibrinolisi primaria e secondaria, sostanze anticoagulanti nella circolazione sanguigna.
In secondo luogo, il significato del test di tolleranza all'aspirina
Questo test è un metodo importante per diagnosticare la malattia di von Willebrand: il tempo di sanguinamento dei pazienti lievi può essere ancora normale, ma il tempo di sanguinamento può essere prolungato dopo l'assunzione di aspirina.
3. Significato del test di fragilità capillare Il nuovo punto di sanguinamento è più di 10 positivi, indicando un aumento della fragilità capillare, che può essere visto nei seguenti casi:
1. Parete capillare anormale: come teleangectasia emorragica ereditaria, porpora allergica, scorbuto, porpora vascolare infettiva.
2. Diminuzione della conta piastrinica: come porpora trombocitopenica primaria o secondaria.
3. Malattie carenti di funzionalità piastrinica: come debolezza piastrinica, malattia piastrinica, farmaci e alcune malattie causano difetti funzionali derivati dalle piastrine.
In quarto luogo, il significato della determinazione del fattore pseudoemofilia vascolare (VWF)
1. La riduzione del fattore pseudoemofilia vascolare è osservata in: pseudoemofilia vascolare, portatori di emofilia.
2. L'aumento del fattore pseudoemofilia vascolare si trova in:
(1) lesione endoteliale vascolare, come malattia vascolare cardio-cerebrale ischemica, malattia vascolare periferica.
(2) Malattie ipercoagulabili come la sindrome nefrosica, ipertensione indotta dalla gravidanza e uremia.
(3) Altri come interventi chirurgici importanti, diabete, iperlipidemia, DIC, ecc.
Determinazione della significatività della 6-cheto-prostaglandine F1a (PG F1a) Riduzione delle 6-cheto-prostaglandine
1. Malattia da deficit metabolico dell'acido arachidonico piastrinico congenito o farmaci antinfiammatori non steroidei orali come l'aspirina.
2. Stato ipercoagulabile e malattie trombotiche come cardiopatia coronarica, arteriosclerosi cerebrale, trombosi cerebrale, diabete, lesioni glomerulari, trombosi vascolare periferica, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della disfunzione piastrinica acquisita
diagnosi
In primo luogo, significato della determinazione del tempo di sanguinamento (BT): tempo di sanguinamento prolungato osservato in anomalie strutturali o funzionali vascolari: come scorbuto, teleangectasie, malattia di von Willebrand (malattia di von Willebrand), conta piastrinica anormale: per vari motivi Porpora trombocitopenica, trombocitosi, funzione piastrinica anormale: come malattia piastrinica, trombocitopenia, altro: come fibrinogenemia bassa / assente, fibrinolisi primaria e secondaria, circolazione sanguigna Sostanze anticoagulanti, ecc.
In secondo luogo, l'importanza del test di tolleranza all'aspirina: questo test è un metodo importante per la diagnosi della pseudoemofilia vascolare, poiché il tempo di sanguinamento dei pazienti lievi può essere ancora normale, ma il tempo di sanguinamento può essere prolungato dopo l'assunzione di aspirina.
In terzo luogo, significato del test di fragilità capillare: più di 10 nuovi punti sanguinanti sono positivi, indicando una maggiore fragilità capillare, possono essere osservati nelle seguenti condizioni: anomalie della parete capillare: come teleangectasie emorragiche ereditarie, porpora allergica, scorbuto Porpora vascolare infettiva, diminuzione del numero di piastrine: come porpora trombocitopenica primaria o secondaria, malattie carenti di funzionalità piastrinica: come trombocitopenia, trombocitopenia, farmaci e alcune malattie causano difetti funzionali derivati dalle piastrine .
In quarto luogo, significato della determinazione del fattore pseudoemofilia vascolare (VWF): riduzione del fattore pseudoemofilia vascolare osservata in: pseudoemofilia vascolare, portatori di emofilia, aumento del fattore pseudoemofilia vascolare osservato in: (1) vasi sanguigni Lesione endoteliale, come malattia vascolare cardio-cerebrale ischemica, malattia vascolare periferica; (2) malattia ipercoagulabile, come sindrome nefrosica, ipertensione indotta dalla gravidanza, uremia, ecc .; (3) altri importanti interventi chirurgici, diabete, iperlipidemia, DIC Et, 5,6-cheto-prostaglandine F1a (PG F1a) determinazione della riduzione di 6-cheto-prostaglandine riscontrata in patologie congenite del metabolismo dell'acido arachidonico piastrinico o farmaci antinfiammatori non steroidei orali come l'aspirina; Stato e malattie trombotiche come cardiopatia coronarica, arteriosclerosi cerebrale, trombosi cerebrale, diabete, lesioni glomerulari, trombosi vascolare periferica, ecc.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dalla trombocitopenia primaria.
