malattia emolitica del neonato
Introduzione
Introduzione alla malattia emolitica neonatale La malattia emolitica (neonato), nota anche come eritroblastosi fetale, appartiene alla stessa famiglia di anemia immunoemolitica (isoimmunoemoliticanemia), che si riferisce all'anemia emolitica immunitaria causata da anticorpi del gruppo sanguigno. È causato dall'incompatibilità dei gruppi sanguigni materni e infantili ed è una delle cause più comuni di iperbilirubinemia neonatale, ha un esordio precoce e rapidi progressi.In casi gravi può causare ittero, quindi è una malattia degna di attenzione. . Il tasso di incidenza del primo figlio rappresenta dal 40% al 50%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: viste nei neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, encefalopatia neonatale della bilirubina, anemia emolitica
Patogeno
Cause della malattia emolitica neonatale
Incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh (5%):
L'incidenza dell'emolisi neonatale causata dall'incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh è bassa in Cina. Di solito, la madre è Rh-negativa, il feto è Rh-positivo e il gruppo sanguigno è incoerente e causa emolisi.In genere, il primo feto non si verifica, ma la malattia del secondo feto Tuttavia, se una madre Rh-negativa ha ricevuto una trasfusione di sangue Rh-positiva prima del primo feto, può svilupparsi anche il primo feto.
Incompatibilità dei gruppi sanguigni ABO (60%):
La malattia è più comune con l'incompatibilità dei gruppi sanguigni ABO, la più comune è che la madre è di tipo O, il feto (o il bambino) è di tipo A o di tipo B, il primo bambino può essere malato, più il numero di nascite, maggiore è il tasso di incidenza e una volta Più grave di una volta, si può vedere che la madre è di tipo A, il feto (o bambino) è di tipo B o tipo AB, la madre è di tipo B e il feto (o bambino) è di tipo B o tipo AB, ma raro, feto (o bambino) Per il tipo O, la malattia può essere esclusa.
Genetica (20%):
L'antigene dominante ereditario non è presente nella madre. Il sangue fetale entra nella madre per qualche motivo. La madre produce l'anticorpo IgM corrispondente. Quando il sangue fetale entra di nuovo nella madre, la madre ha una reazione immunitaria secondaria, che produce una grande quantità di anticorpi IgG ed entra attraverso la placenta. Feto, in modo che il feto, emolisi neonatale, fino a 0,1 ~ 0,2 ml di globuli rossi fetali nella circolazione materna sia sufficiente per rendere la madre sensibilizzata.
1.Insufficienza emolitica incompatibile con i gruppi sanguigni: la maggior parte delle madri sono Rh negativi, ma anche i bambini con madre Rh positivi possono essere malati, il tasso di incidenza del primo bambino è molto basso, perché la prima risposta immunitaria per produrre l'anticorpo IgM dura da 2 a 6 mesi Debole, non può entrare nel feto attraverso la placenta e la maggior parte dei globuli rossi fetali nella madre si verifica alla fine della gravidanza o al momento del travaglio, quindi il primo bambino si trova spesso nella fase latente della risposta immunitaria primaria, quando la seconda risposta immunitaria si verifica nella seconda gravidanza, è necessario solo contare Può apparire durante il giorno, principalmente l'anticorpo che le IgG possono attraversare la placenta e può aumentare rapidamente. Pertanto, il secondo bambino è spesso malato. L'anticorpo del sistema Rh può essere causato solo da globuli rossi umani. Se la madre ha avuto una storia di trasfusioni di sangue e il tipo di sangue Rh è diverso. Anche il primo figlio può essere malato, la madre della madre (nonna) è Rh positiva, la madre è stata sensibilizzata prima della nascita, anche il primo figlio può essere malato, questa è la teoria della nonna.
2. Il gruppo sanguigno ABO non è una malattia emolitica: la maggior parte sono di tipo O madre, tipo A o B fetale; alcuni sono di tipo A madre, tipo B o AB fetale, o tipo B di madre, tipo A fetale o tipo AB, perché A Oppure gli anticorpi naturali anti-A o anti-B delle madri di tipo B sono principalmente anticorpi IgM che non possono passare attraverso la placenta, mentre gli anticorpi presenti nelle madri di tipo O sono principalmente IgG, quindi la malattia emolitica ABO si riscontra principalmente nelle madri di tipo O, A o B. Tipo di feto, malattia emolitica BO può manifestarsi nel primo figlio, poiché cibo, batteri Gram-negativi, parassiti intestinali, vaccini, ecc. Hanno anche sostanze del gruppo sanguigno A o B, la stimolazione immunitaria continua può far sì che il corpo produca IgG anti-A o Anticorpo anti-B, tali anticorpi possono causare emolisi dopo essere entrati nel feto attraverso la placenta dopo la gravidanza. Poiché gli antigeni A e B sono presenti anche in molti tessuti al di fuori dei globuli rossi, solo una piccola quantità di anticorpi anti-A o anti-B attraverso la placenta è combinata con i globuli rossi, e il resto è È neutralizzato e assorbito dalle sostanze solubili del gruppo sanguigno A e B in altri tessuti e plasma, quindi sebbene l'incompatibilità del gruppo sanguigno ABO materno e infantile sia molto comune, l'incidenza è solo una minoranza.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie emolitiche neonatali
1. Il periodo fetale può essere diagnosticato nel periodo fetale.
(1) Parto precoce: le donne in gravidanza Rh-negative hanno un parto morto, una storia di aborto spontaneo, possono prendere il sangue della madre per un esame immunologico, come la rilevazione di anticorpi positivi, le donne in gravidanza devono essere seguite mensilmente per verificare il cambiamento del titolo anticorpale, effetto anticorpo Rh in questa gravidanza Il prezzo sale da basso a 1:32 o 1:64, aumenta il valore della bilirubina del liquido amniotico e il rapporto amniotico fosfatidilcolina / sfingomielina è> 2 (indicando che il polmone fetale è maturo) e si può considerare che il parto precoce allevia Coinvolgimento fetale.
(2) scambio plasmatico ripetuto: per i pazienti con grave malattia emolitica monitoraggio prenatale del sangue la titolazione dell'anticorpo Rh è in aumento, può essere somministrato un trattamento ripetuto di scambio plasmatico, in cambio di anticorpi, ridurre l'emolisi fetale.
(3) trasfusione di sangue intrauterino: edema fetale o Hb fetale <80 g / L e il polmone non è maturo, trasfusione di sangue intrauterino fattibile, direttamente con i globuli rossi concentrati non aggregati sierici delle donne in gravidanza sotto l'ecografia B nei vasi sanguigni ombelicali.
(4) Droghe: dal 4 ° mese di gravidanza, l'erba madre di erbe medicinali cinesi per via orale, l'angelica, la peonia bianca, il guangmuxiang, una dose al giorno, fino al parto, le donne in gravidanza con incompatibilità del gruppo sanguigno ABO possono prevenire la medicina tradizionale cinese come Yinchen, Alle donne in gravidanza è stato somministrato fenobarbital 90 mg / die 1-2 settimane prima della data prevista di nascita per indurre la produzione di glucuroniltransferasi fetale.
(5) Interruzione della gravidanza: un trattamento completo deve essere somministrato alle donne in gravidanza per ridurre il produttore di anticorpi e interrompere la gravidanza, se necessario.
2. Dopo la nascita: le donne Rh negative devono essere iniettate per via intramuscolare con IgG anti-RhD 300μg il prima possibile entro 72 ore dalla consegna dei neonati Rh-positivi per evitare la sensibilizzazione; iniezione intramuscolare da 300μg alle 29 settimane della prossima gravidanza, l'effetto è migliore.
Per le donne Rh-negative con aborto, sanguinamento prenatale, amniocentesi o gravidanza ectopica in caso di trasfusione di sangue Rh-positivo, la stessa dose deve essere somministrata per via intramuscolare.
Complicazione
Complicanze della malattia emolitica neonatale Complicanze ittero bilirubina neonatale encefalopatia anemia emolitica
Possono esserci complicazioni come ittero, iperbilirubinemia, encefalopatia bilirubinica, sindrome adesiva biliare, anemia emolitica e insufficienza respiratoria e circolatoria.
Sintomo
Sintomi della malattia emolitica nei neonati Sintomi comuni Angolo di inversione dell'arco materno ABO gruppo sanguigno ecchimosi cutanea incompetente Ittero fisiologico contrazioni splenomegalia epatica edema edema ipoproteinemia ascite
Le manifestazioni cliniche della malattia emolitica nei neonati variano di gravità: a seconda della forza dell'antigene, della risposta immunitaria dell'individuo, della capacità compensativa del feto e degli interventi prenatali, le manifestazioni cliniche della malattia emolitica Rh sono più gravi e progrediscono più rapidamente. Le manifestazioni cliniche della malattia emolitica ABO sono per lo più lievi, la malattia emolitica Rh generalmente non si verifica nel primo bambino e la malattia emolitica ABO può verificarsi nel primo bambino.
1. Edema fetale: casi gravi di edema fetale, principalmente nella malattia emolitica Rh, un gran numero di globuli rossi distrutti nel periodo fetale, bambini con edema sistemico, pallido, ecchimosi cutanea, versamento pleurico, ascite, suono del cuore basso, battito cardiaco accelerato, Difficoltà respiratorie, epatosplenomegalia, placenta anche edema evidente, il rapporto tra peso placentare e peso neonatale può raggiungere 1: (3 ~ 4), possono verificarsi casi gravi di nati morti, la causa di edema fetale e insufficienza cardiaca causati da anemia grave, L'ipoproteinemia dovuta a disfunzione epatica è associata ad una maggiore permeabilità capillare secondaria all'ipossia tissutale.
2. Astragalo: l'ittero dei bambini con malattia emolitica appare precoce, di solito l'ittero si verifica entro 24 ore dalla nascita e si sviluppa rapidamente.La bilirubina sierica è principalmente bilirubina non coniugata, ma ci sono anche alcuni bambini che combinano la bile durante il periodo di recupero. L'eritropoietina è ovviamente elevata e presenta una sindrome bile appiccicosa, mentre l'ittero di una malattia emolitica ABO è più leggero e simile all'ittero fisiologico.
3. Anemia: i bambini con malattia emolitica hanno diversi gradi di anemia, la malattia emolitica Rh è più evidente, come la persistenza degli anticorpi dei gruppi sanguigni può portare all'emolisi, i bambini con anemia evidente da 3 a 5 settimane dopo la nascita (Hb <80g / L ), chiamato anemia tardiva, più frequente nei neonati non trasformati e prematuri sottoposti a trasfusione di sangue.
4. Fegato, splenomegalia: casi gravi di ematopoiesi extramidollare, fegato, splenomegalia.
5. encefalopatia da bilirubina (cerebrite da bilirubina): l'encefalopatia da bilirubina può verificarsi nella malattia emolitica dei neonati, la bilirubina nei bambini a termine supera i 18 mg / dl e la bilirubina nei neonati pretermine supera i 12-15 mg / dl. L'encefalopatia inizia a manifestarsi come una sofferenza, il riflesso di suzione e il riflesso dell'abbraccio sono indeboliti e la tensione muscolare è bassa. Dura da mezza giornata a un giorno. Se la malattia progredisce, c'è febbre, sguardo a due occhi, aumento della tensione muscolare, convulsioni, angolazione, ecc. Morte per insufficienza respiratoria o emorragia polmonare.
Esaminare
Esame della malattia emolitica neonatale
[Ispezione di laboratorio]
1. Esame biochimico del sangue: riduzione dei globuli rossi, riduzione dell'emoglobina, aumento significativo dei reticolociti, presenza di globuli rossi nucleati nello striscio, conta dei globuli bianchi, insieme a globuli rossi nucleati possono essere notevolmente aumentati, questi cambiamenti del sangue anche con l'emolisi esso varia.
2. Esame del gruppo sanguigno: quando il gruppo sanguigno Rh materno è incompatibile, il siero del sangue di cavallo può essere utilizzato per identificare il gruppo sanguigno ABO e il gruppo sanguigno ABO può essere classificato erroneamente. Poiché il cavallo è stimolato dall'antigene umano sulla superficie dei globuli rossi, quando viene prodotto l'anticorpo anti-A (B), Vengono prodotti anticorpi anti-IgG, quindi quando ci sono dubbi inspiegabili, si dovrebbe pensare che la malattia possa passare al siero umano per identificare il gruppo sanguigno ABO.
3. Esame anticorpale specifico: vi sono anticorpi immunitari, aumento della stasi ematica e dell'indice di ittero, aumento della bilirubina, a causa di diversi metodi di funzionamento, i risultati possono differire di più di 3 volte, urina, aumento dell'escrezione biliare urinaria e tratto biliare nel tratto biliare Se bloccato, può essere grigiastro, la bilirubina può essere trovata nelle urine, l'attività dell'acetilcolinesterasi eritrocitaria è significativamente ridotta nella malattia emolitica ABO, la protrombina di albumina plasmatica e il fibrinogeno possono essere ridotti, il che può causare sintomi emorragici, casi gravi Trombocitopenia disponibile, tempo di sanguinamento prolungato, scarso coagulo di sangue sistolico, un piccolo numero di DIC.
4. Bilirubina sierica: principalmente bilirubina non legata, bambini con malattia emolitica gradualmente approfonditi dopo la nascita, i livelli di bilirubina hanno mostrato cambiamenti dinamici, devono essere seguiti da 2 a 3 volte al giorno.
[Diagnosi]
1. Esame radiografico: vedere i tessuti molli della testa fetale all'esterno del cranio per formare una fascia trasparente, la forma del corpo diventa grassa, le mani e i piedi non possono flettersi o avere l'ombra della placenta aumentata.
2. Esame ecografico: utile per la diagnosi di edema grave del feto con ascite L'esame ecografico come lo spessore della pelle del feto superiore a 5 mm significa edema fetale, il monitoraggio ecografico può rilevare l'epatosplenomegalia e l'edema periferico e può essere utilizzato per rilevare la bile attraverso l'amniocentesi. La presenza di eritropoietina nel liquido amniotico, l'aumento della bilirubina nel liquido amniotico, in particolare combinato con gli ultrasuoni per confermare l'epatosplenomegalia o l'edema, suggerendo che la prognosi è fondamentale ed è necessario infondere i globuli rossi attraverso la parete addominale sotto controllo ecografico, se il feto è vicino al termine completo, il più presto possibile Termina la gravidanza
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia emolitica nei neonati
diagnosi
1. Storia: Qualsiasi donna incinta con una storia di parto morto inspiegabile, aborto, storia di trasfusioni di sangue, storia di sintomi neonatali gravi o manifestazione post-natale precoce, deve essere testata per anticorpi specifici. :
1 provetta deve essere pulita e asciutta per prevenire l'emolisi.
2 test prenatali di anticorpi per gruppi sanguigni, campioni di sangue alla madre e al marito; test del neonato per inviare campioni di sangue neonatale, campioni di sangue di padre e madre integrati (come il sangue materno non può essere tempestivamente allacciato, è possibile inviare solo campioni di sangue neonato).
3 prelievi di sangue neonatale 3 ml (non anticoagulanti); sangue materno 5 ml (non anticoagulanti); sangue del marito 2 ml (anticoagulanti, l'uso di anticoagulanti generali).
4 Se il locale non può essere testato, il siero materno può essere separato e inviato all'unità di ispezione vicina e l'altra anticoagulazione di musica dance da 2 ml. Quando il clima è caldo, la bottiglia del campione di sangue può essere posizionata nella bottiglia grande con cubetti di ghiaccio. sterile).
2. Gruppo sanguigno: il gruppo sanguigno fetale BO viene determinato dal liquido amniotico durante la gravidanza Se la madre e lo stesso tipo sono confermati, la malattia può essere immune alla malattia, ma la sostanza priva di sangue del gruppo sanguigno Rh deve essere prelevata dal sangue fetale per essere stereotipata e il tipo O neonato può escludere la malattia emolitica ABO. Non è possibile escludere la malattia emolitica in altri sistemi di gruppi sanguigni.
3, esame anticorpale specifico: tra cui madre, bambino, gruppo sanguigno paterno, titolo anticorpale, test della globulina anti-umano (metodo indiretto prima della nascita, metodo diretto dopo la nascita), test di rilascio e test gratuito, che è la diagnosi di questa malattia La base principale
Il test indiretto anti-globulina umana utilizza globuli rossi con antigeni noti per verificare la presenza o l'assenza di anticorpi incompleti nel siero dei soggetti; il test diretto positivo indica che i globuli rossi del bambino sono stati sensibilizzati dagli anticorpi dei gruppi sanguigni, il test di rilascio è positivo e la diagnosi è stabilita a causa dei globuli rossi sensibilizzati. L'anticorpo viene rilasciato per riscaldamento e la specificità dell'anticorpo nella soluzione di rilascio deve essere determinata dai globuli rossi standard. Il test gratuito consiste nel trovare anticorpi non coniugati nel siero neonatale, ma i globuli rossi non sono stati sensibilizzati e il positivo indica che potrebbe essere danneggiato.
Nella diagnosi di gravidanza può essere la malattia, dovrebbe sforzarsi di testare l'anticorpo una volta al mese entro 6 mesi dalla gravidanza, una volta ogni sei mesi da luglio ad agosto, una volta alla settimana dopo 8 mesi o secondo necessità, il titolo anticorpale è basso In alto, le ondulazioni o i cambiamenti improvvisi da alto a basso indicano che la condizione è instabile, esiste una possibilità di aggravamento e la potenza rimane invariata, indicando che la condizione è stabile o che i gruppi sanguigni materno e infantile sono coerenti. L'anticorpo è causato solo dall'eredità e dopo l'esclusione dei fattori rimanenti, In generale, la gravità della malattia è direttamente proporzionale al titolo anticorpale, ma il sistema ABO è naturalmente simile alla relazione con la sostanza anti-A (B) e alcune donne non sposate hanno un titolo di 1024. Di solito, la malattia emolitica ABO ha un titolo di 64 come caso sospetto, ma individuale C'è anche un rapporto sull'esordio quando il titolo è 8.
4, esame del liquido amniotico del contenuto di bilirubina: non è come il titolo anticorpale lasciato dal precedente, quindi il contenuto di bilirubina del liquido amniotico ha un significato guida per stimare la condizione e considerando l'interruzione del tempo di gravidanza, il normale liquido amniotico è trasparente e incolore, grave emolisi Al mattino presto l'acqua era gialla.
Liley ha scoperto che l'aumento della densità ottica a 450 mm è proporzionale alla gravità della malattia emolitica fetale Poiché la concentrazione di bilirubina nel normale liquido amniotico fetale diminuisce con l'aumentare dell'età gestazionale, la densità ottica a 450 mm misurata in diverse settimane gestazionali. Il numero di aumenti ha significati diversi: i risultati ottenuti da Liley dal liquido amniotico delle donne immunizzato da 101 Rh, l'aumento di densità ottica di 450 mm viene tracciato sull'ordinata e l'età gestazionale viene tracciata sull'ascissa, che è divisa in tre aree, liquido amniotico. L'aumento della densità ottica a 450 mm è nella parte superiore, la condizione è grave e generalmente sta per morire. Nella zona centrale la malattia moderata è grave Nella zona inferiore può essere un bambino Rh-negativo o Rh-positivo con anemia estremamente lieve. Il 10% ha bisogno di cambiare il sangue.
5, esame di imaging: edema sistemico nel film radiografico visibile tessuto molle allargato gli arti della banda trasparente curvatura è scarsa, l'ecografia B è più chiara, l'epatosplenomegalia, il torace e l'effusione addominale possono essere riflessi sullo schermo.
6, altri test di laboratorio: lo stesso valore per la diagnosi di questa malattia.
Diagnosi differenziale
1, edema sistemico: da differenziare dalla sintesi ereditaria della catena peptidica della globina dell'alfa-talassemia edema fetale di Hb Bant e malformazione congenita, altri dovrebbero anche considerare il diabete materno, la nefropatia congenita, la disfunzione placentare, il feto Una sierologia dell'esame clinico può identificare un bambino o una trasfusione di sangue fetale, infezione intrauterina e altri fattori.
2, ittero: ittero fisiologico apparso in ritardo, progresso lento, lieve, nessuna anemia ed epatosplenomegalia, sepsi ha sintomi di avvelenamento, febbre, anticorpi specifici negativi, emocoltura aiuta a identificare, altri come la malattia da inclusione di cellule giganti, Per l'identificazione si devono prendere in considerazione la malattia da vermi velenosi, l'emorragia intracranica, il deficit di G-6-PD e altre malattie emolitiche congenite.
3, anemia: principalmente correlata a varie cause di anemia emorragica, la carenza di G-6-PD è più comune nel sud, altra anemia emolitica congenita, anemia nutrizionale sono rare.
