Istiocitosi
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi L'istiocitosi (proliferazione dei reticolociti o reticoloendoteliosi) si riferisce a un gruppo di malattie in cui l'iperplasia istiocitica o pseudotumorale degli istiociti non può essere classificata come linfoma maligno, generalmente compreso granuloma eosinofilo osseo, Xantomatosi e proliferazione dei reticolociti maligni infantili. I tre dovrebbero essere considerati come un processo cronico e acuto della stessa lesione, con tipi di transizione e intermedi in mezzo. A causa di diversi stadi di sviluppo, la lesione può essere singola o multipla e può trovarsi all'interno o all'esterno dell'osso. I disturbi proliferativi delle cellule del tessuto, comprese tutte le varianti dello stesso, sono un disturbo sistemico. Questi tipi di esibizioni non sono tanto una malattia, quanto piuttosto una sindrome, anche se diversi l'uno dall'altro, i confini non sono molto chiari.Molti autori in patria e all'estero hanno riferito che il granuloma eosinofilo si è trasformato in un tumore giallo. L'istiocitosi può essere suddivisa in singola e multipla. Il primo è il granuloma eosinofilo osseo e il secondo è diviso in un tipo cronico (con o senza lipoma giallo) e in un tipo acuto (bambini con proliferazione dei reticolociti maligni) con un tipo intermedio (tipo di transizione). Alcuni autori dividono i disturbi proliferativi dei tessuti in tipi localizzati e diffusi, il primo che si verifica nei bambini più grandi e negli adulti, e il secondo più comune nei neonati. Il granuloma eosinofilo è più comune nei pazienti maschi.L'età comune di insorgenza è compresa tra 1 e 15 anni, in particolare tra 5 e 10 anni. Tuttavia, può verificarsi anche in età adulta: il granuloma eosinofilo di solito si verifica nelle costole e nelle mandibole in persone di età superiore ai 20 anni e si verifica nel cranio all'età di 20 anni. Si verifica nella colonna vertebrale è raro. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: enfisema ostruttivo 瘫痪
Patogeno
Cause di istiocitosi
Iperplasia delle cellule reticolari (40%):
I principali cambiamenti patologici del granuloma eosinofilo delle vertebre sono la proliferazione di estese cellule del tessuto reticolare, con diversi eosinofili, varie cellule infiammatorie e cellule giganti multinucleate, alcune delle quali possono essere trasformate in cellule espanse. E le cellule emocitiche contenenti emosiderina o residui cellulari, i piccoli vasi sanguigni possono avere necrosi simile alla cellulosa, fibrosi avanzata, nuclei di tessuto di grandi dimensioni, ovali, a forma di ingranaggio oa forma di rene, spesso aggregati in una pila o striscia.
Istiocitosi (30%):
La principale lesione della xantomatosi è l'istiocitosi, che può essere osservata nei reticolociti, nelle cellule schiumose e nelle cellule giganti di tipo Touton.Le cellule schiumose sono anche chiamate cellule gialle, hanno cristalli di colesterolo acicolare, gli eosinofili non sono evidenti e alcune parti hanno tessuto di granulazione. Scarsa differenziazione, potrebbe esserci un piccolo numero di divisioni nucleari, le cellule del tessuto sono sostituite da fibroblasti, formando tessuto connettivo, alcuni tra le cellule di schiuma, invece del tessuto di granulazione.
Nello stesso paziente, la stessa lesione in momenti diversi, la patologia può essere diversa, come l'inizio del granuloma delle cellule del tessuto eosinofilo, ma dopo alcuni anni può essere trasformato in un granuloma lipidico a base di cellule di schiuma Pertanto, non è possibile confermare la diagnosi di xantomatosi basata esclusivamente sulla presenza o assenza di cellule schiumose. Anche nella proliferazione dei reticolociti infantili, le cellule espanse possono essere osservate occasionalmente, ma è raro perché le lesioni si sviluppano meno che presto.
Proliferazione delle cellule del tessuto (20%):
Il polmone inizia a essere granuloma interstiziale, quindi le cellule del tessuto invadono le piccole arterie e l'estremità distale dei bronchioli, si verifica l'enfisema ostruttivo, si formano cisti e vescicole e si rompono e ci sono molti eosinofili nel granuloma interstiziale. , infiltrati di neutrofili e linfociti.
Prevenzione
Prevenzione proliferativa delle cellule del tessuto
Non esistono misure preventive speciali per questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per prevenire questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'istiocitosi Enfisema ostruttivo complicanze
Accompagnato da cranio, lesioni costali, grumi locali, tenerezza, enfisema ostruttivo, fratture patologiche e deformità; con lesioni femorali, molte claudicatio, granuloma eosinofilo primario delle vertebre può opprimere il midollo spinale Provoca imbarazzo.
Sintomo
Sintomi di istiocitosi sintomi comuni , perdita di appetito, granuloma, disintegrazione urinaria, linfoadenopatia, infezione batterica, epatosplenomegalia
Granuloma eosinofilo singolo o multiplo con un minor numero di sintomi sistemici, i sintomi iniziali sono dolore, accompagnato da cranio, lesioni costali, grumi locali, tenerezza, fratture patologiche e deformità; con lesioni femorali, molti zoppichi Le lesioni multiple si trovano generalmente in successione.I pazienti possono avere sintomi sistemici come febbre, perdita di appetito, perdita di peso e possono anche essere associati a lesioni ilari.Il granuloma eosinofilo primario della vertebra può causare la compressione del midollo spinale e la xantomatosi di solito ha Tre segni tipici, vale a dire il difetto del cranio, la sporgenza del bulbo oculare e il diabete insipido, sono principalmente lesioni multiple del cranio: la fronte e l'osso parietale sono i più comuni e le ossa occipitale e occipitale sono il secondo. Di solito ne hanno solo uno e raramente presentano tre segni tipici contemporaneamente. Oltre ai cambiamenti clinici di cui sopra, possono esserci anche disturbi dello sviluppo, fegato, splenomegalia, eruzione cutanea, pigmentazione e ulcere gengivali.Le gengive sono gradualmente circondate da tessuto di granulazione e le cisti sono circondate da una singola distruzione cistica o policistica. Le ulcere gengivali croniche che hanno allentato i denti e clinicamente non guarite possono essere uno dei primi segni di infiammazione.
L'incidenza della proliferazione dei reticolociti maligni nei bambini è inferiore ai 3 anni, manifestazioni cliniche di febbre, otite media, infezione batterica ricorrente, anemia ed emorragia, inoltre, epatosplenomegalia, linfoadenopatia periferica indolore estesa, dissoluzione Cambiamenti ossei ed eczema seborroico.
Esaminare
Esame dell'istiocitosi
Il granuloma eosinofilo si trova nel cranio, di solito è caratterizzato dalla distruzione osteolitica delle placche interna ed esterna, le ossa sono scavate e non vi è alcun indurimento o reazione periostale intorno. Si chiama cranio della mappa.
A causa della frattura patologica della colonna vertebrale, il corpo vertebrale viene parzialmente compresso in una vertebra a forma di cuneo. Dopo la compressione, rimane solo la corteccia marginale superiore e inferiore. L'altezza del corpo vertebrale viene ridotta, ma non si diffonde in direzione orizzontale. Gli spazi intervertebrali superiore e inferiore rimangono invariati. Si verifica una fusione spontanea, a volte una massa fusiforme dei tessuti molli può apparire nel paravertebrale, la densità della vertebra interessata è aumentata ed è a forma di disco, pertanto la tipica manifestazione a raggi X del granuloma eosinofilo della vertebra è generalmente descritta come una vertebra piatta, una malattia della cartilagine vertebrale cranica.
Per i film radiografici che mostrano vertebre piatte, è necessario prestare attenzione quando si diagnostica il granuloma eosinofilo osseo, che è adatto ai seguenti criteri:
(1) È coinvolto solo un corpo vertebrale.
(2) Le vertebre superiore e inferiore della vertebra interessata sono normali.
(3) La densità del corpo vertebrale compresso è costante, i raggi X del polmone sembrano essere bronchite o bronchiectasie, i noduli reticolari diffusi si infiltrano nel polmone e la radiazione densamente a forma di striscia dall'ilo alla periferia e ci sono artigli diffusi. Nei casi più gravi, è a forma di nido d'ape e il ilare è ingrandito e denso.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Devono essere differenziati dal linfoma maligno:
1. Clinicamente, i pazienti tipici presentano linfoadenopatia superficiale progressiva indolore; i pazienti atipici sono principalmente con linfoadenopatia profonda, la febbre è irregolare, persistente o periodica; spesso accompagnata da linfonodi Altre parti, come tonsille, rinofaringe, tratto gastrointestinale, ossa, pelle, reni o nervi e altri sintomi, la maggior parte dei pazienti presenta vari gradi di sintomi sistemici, come affaticamento, perdita di peso corporeo, sudorazione notturna, sudorazione spontanea, Prurito della pelle, perdita di peso, anemia progressiva, ecc., Linfonodi ingrossati, qualità come gomma dura, precoce non adesiva, aderenze tardive ai blocchi, si verificano principalmente su entrambi i lati del collo, seguiti da ascelle e inguine, possono anche gonfiarsi linfonodi Grandi, come il tessuto linfoide mediastinico e toracico coinvolto, possono causare la sindrome del tumore mediastinico, l'infiltrazione polmonare, atelettasia, infezione polmonare secondaria e versamento pleurico, ecc., Alcuni pazienti con epatosplenomegalia come primo sintomo, e alcuni sono Il dolore addominale, la massa addominale è il sintomo principale: con le parti primarie e invasive del linfoma maligno, ci sono sintomi e segni corrispondenti.
2. L'esame patologico e la biopsia linfonodale gonfia precoce, la biopsia patologica possono generalmente essere diagnosticati digitando.
3. L'esame del midollo osseo è favorevole alla diagnosi e alla stadiazione.
4. La radiografia, la TC, la M-lay, l'ecografia e la scansione 67Ga, la linfografia degli arti inferiori, la scansione ossea dei radionuclidi, la biopsia epatica, ecc., Contribuiscono alla stadiazione clinica.
