mastocitosi
Introduzione
Introduzione alla mastocitosi La mastocitosi, nota anche come orticaria pigmentata, studi sulla clonazione e analisi mutazionale indica che almeno alcuni casi di mastociti adulti sono dovuti all'iperplasia del tumore dei mastociti, mentre i bambini con malattia dei mastociti sono iperplasia indotta da citochine. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diarrea
Patogeno
Cause di mastocitosi
La causa della malattia è attualmente sconosciuta, ma si consiglia di prestare attenzione ai problemi della vita personale nella vita quotidiana.
Prevenzione
Prevenzione della masturbazione dei mastociti
La prognosi è grave e può anche morire durante l'infanzia.
Complicazione
Complicazione della mastocitosi Complicanze, diarrea
Le complicanze comuni di questa malattia sono ulcere peptiche e diarrea cronica.
Sintomo
Sintomi di mastocitosi sintomi comuni eruzione cutanea gangster diarrea dolore addominale ipotensione nausea sangue dal naso
I pazienti con mastocitosi sistemica hanno dolori articolari, dolori ossei e sintomi allergici e altri sintomi causati dai recettori dell'istamina H 2 (aumento della secrezione di acido gastrico e muco), i pazienti hanno spesso ulcere digestive e diarrea cronica Il problema è che l'istologia tissutale mostra che il contenuto di istamina è estremamente elevato, in linea con il grado di aggregazione dei mastociti.Nella mastocitosi sistemica, anche il contenuto di istamina e dei suoi metaboliti nelle urine è elevato e l'istamina nel plasma può essere elevata. La concentrazione di triptasi, eparina e prostaglandina D2 (PGD2) è aumentata.
Circa 1/2 dei pazienti sviluppa la malattia 6 mesi dopo la nascita e 1/4 si verificano prima della pubertà.Il danno cutaneo comprende macule, papule, noduli, placche, vesciche o bolle, occasionalmente teleangectasie, 瘀Macchie o lentiggini, simili all'orticaria all'inizio, ma non si placano, le lesioni cutanee persistono e diventano gradualmente pelle di daino o colore ardesia. Quando si tagliano o si sfregano la pelle, si verificano spesso eritema ed eritema attorno al gruppo del vento (segno di Darier).
Le lesioni sono spesso leggermente elevate, i noduli possono essere sodi, emanati o fusi l'uno con l'altro e la superficie ha un aspetto ceroso marrone pallido.La pelle del paziente è 1/3 - 1/2 dei normali graffi della pelle. Agenti che rilasciano istamina come alcol, morfina o codeina o dopo uno sfregamento intenso, sintomi gravi come prurito, arrossamento diffuso o persino collasso, mal di testa, bradicardia, ipotensione, accompagnati da grave rilascio di istamina Sonnolenza, perdita di appetito, diarrea e dolori articolari.
La malattia può essere suddivisa nei seguenti tipi in clinica:
1. Il mastocitoma isolato isolato presenta noduli isolati alla nascita o alla prima settimana dopo la nascita, con papule secche o placche rotonde o ovali alte fino a 20 mm di diametro, lisce o leggermente intrecciate (buccia d'arancia) Forma), edema, wheal, vesciche e persino bolle possono essere visti sulle lesioni. A volte ci sono diversi tumori dei mastociti. La maggior parte dei tumori mastoidi isolati si risolvono naturalmente prima dei 10 anni.
2. I bambini con mastocitosi generalizzata sono di solito osservati nella prima settimana dopo la nascita, caratterizzata da macule, papule o noduli pigmentati delicati simili a prurito roseo e le lesioni sono ovali o rotonde di diametro 5 ~ 15 mm di piccole dimensioni, ecc., Possono essere fusi l'uno con l'altro, il colore è da giallastro a rosso brunastro, e la vescica o le bolle si formano spesso nella fase iniziale della malattia.In genere, prima della pubertà, le lesioni cutanee si attenueranno naturalmente in pochi anni, ma ci sono anche quelli che continuano fino all'età adulta. Danno sistemico, ma è estremamente raro avere una malattia sistemica maligna.
3. Il tipo più comune di iperplasia generalizzata dei mastociti con il tipico wheal di papule e noduli nocciola è il più comune, la diffusione si verifica in tutto il corpo, in particolare nella parte superiore del braccio, nel polpaccio e nel tronco.
4. L'iperplasia dei mastociti pseudo-neoplastici si verifica quando vi è un gran numero di noduli giallo pallido con un diametro di 1 ~ 2 cm, splenomegalia, eritema invece di wheal durante lo sfregamento e densa infiltrazione dei mastociti nell'istopatologia.
5. Iperplasia dei mastociti cutanei diffusi L'intera pelle è colpita e ispessita in modo diffuso A causa dell'infiltrazione dei mastociti, la pelle è molto arancione e la pelle è infiltrata con una durezza simile a un impasto.
6. La mastocitosi eritrodermica è un eritroderma generalizzato, la pelle ha un aspetto simile a un granello con una superficie esterna rivolta verso il grano e un rigonfiamento può essere generato su tutta la superficie della pelle.
7. Persistenza telangietasia macularis eruptiva perstans è un'eruzione cutanea asintomatica pigmentata persistente, tono rossastro secco, telangiectasia è rara o poco appariscente, questo tipo è benigno, la maggior parte Il caso è solo un problema estetico, possono verificarsi danni alle ossa e ulcera peptica e non vi è alcuna malattia di Darier.
8. Mastocitosi sistemica La proliferazione dei mastociti si verifica non solo nella pelle, ma anche nei linfonodi, nel sistema gastrointestinale, nelle ossa, nel cuore, nel sangue, nel fegato e nella milza, la malattia è progressiva o ferma e le lesioni sono per lo più nodi. Tipo, il danno osseo è di solito asintomatico, l'esame a raggi X mostra un'area radiolucente e un'area densa radioattiva, il danno osseo è di solito statico, rara leucemia dei mastociti non progressivi, il tratto gastrointestinale può mostrare un caratteristico colpo di mucosa, dolore addominale comune, Nausea e vomito, la mastocitosi sistemica di solito si verifica negli adulti, ma circa il 10% dei pazienti con malattia disseminata durante l'infanzia ha un coinvolgimento sistemico, ma può anche causare la funzione degli organi a causa della sindrome eosinofila secondaria alta Ostacoli, mastociti rilasciano grandi quantità di istamina causando reazioni sistemiche, tra cui vampate di calore, vomito a causa di aumento dell'eparina nel plasma, sangue dal naso, feci sanguinolente ed ecchimosi, anemia, leucopenia e trombocitopenia, tempo di protrombina, Il 60% dei pazienti con istamina urinaria nelle 24 ore è aumentato, quando un gran numero di mastociti si è infiltrato in più organi per distruggere la normale funzione, può verificarsi ipertrofia maligna La malattia, rari casi può causare la morte della pelle viscerale, vasto sistema di infiltrazione può causare la morte.
9. La pigmentazione genitale familiare è rara ed è autosomica dominante.
In base all'aumento della pigmentazione, il wheal, i graffi cutanei artificiali e la biopsia cutanea possono confermare la diagnosi. La radiografia, l'esame del midollo osseo e la biopsia dei linfonodi possono aiutare a determinare la presenza o l'assenza di lesioni sistemiche. È disponibile anche la determinazione dell'istamina urinaria. Aiuta la diagnosi, specialmente per le persone di tipo sistemico.
Inoltre, se si osservano attentamente i cambiamenti patologici della mastocitosi della leucemia, si può vedere che le cellule infiltranti sono immature, il nucleo è grande e polimorfico e l'immagine mitotica è visibile allo stesso tempo, mentre i granuli eterocromatici sono meno, il che è utile per la diagnosi di classificazione.
Il metodo diagnostico più affidabile per questa malattia è usare la colorazione Giemsa per mostrare granuli metacromatici nei mastociti, danni alla macula, mastociti che ricordano i fibroblasti e un'attenzione speciale dovrebbe essere prestata alla colorazione speciale per evitare la diagnosi mancata.
Esaminare
Esame della mastocitosi
L'esame istopatologico ha mostrato che il contenuto di istamina era estremamente elevato, in linea con il grado di aggregazione dei mastociti.Nella mastocitosi sistemica, anche il contenuto di istamina e dei suoi metaboliti nelle urine era elevato e che l'istamina nel plasma poteva essere elevata. La concentrazione di tripsina, eparina e prostaglandina D2 (PGD2) è aumentata. Le manifestazioni istopatologiche di tutte le lesioni cutanee sono state infiltrazioni di mastociti, ma la posizione e il numero erano diversi. I mastociti erano caratterizzati da granuli metacromatici nel citoplasma, colorazione di routine. Le particelle non erano visibili al momento, ma quando colorate con Giemsa o blu toluidina, le particelle erano chiaramente visibili.
Mast cell di mastocitosi: mastociti; neutrofili, altri sono giovani globuli rossi e linfociti.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della mastocitosi
Il metodo diagnostico più affidabile per questa malattia è usare la colorazione Giemsa per mostrare granuli metacromatici nei mastociti, danni alla macula, mastociti che ricordano i fibroblasti e un'attenzione speciale dovrebbe essere prestata alla colorazione speciale per evitare la diagnosi mancata.
Nel tipo nodulare o eritrodermico, è simile alle cellule di Langerhans osservate nella malattia di Letterer-Siwe o granuloma eosinofilo e le tre malattie sono facilmente confuse, ma la malattia non invade l'epidermide. Questo è diverso dalla malattia di Lettere-Siwe, tuttavia si basa principalmente sulla colorazione speciale e sulla combinazione di manifestazioni cliniche e queste malattie. È più affidabile. Inoltre, ci sono molte malattie nella clinica che possono essere confuse con l'orticaria pigmentata. I punti di pigmentazione possono essere erroneamente diagnosticati come Espettorato o lentiggini pigmentati, tumori gialli e granuloma giallo giovanile possono essere miscelati con i brufoli e i tipi nodulari della malattia, oltre all'identificazione dell'orticaria papulare, a volte la malattia viene scambiata per eruzione di droga, nel tipo bolloso Le vesciche e l'orticaria bollosa dovrebbero essere escluse e l'eritema polimorfo dovrebbe essere distinto.Le lesioni bollose estese dovrebbero anche considerare la possibilità di leucemia La biopsia è più importante in questo momento.
Negli attacchi acuti, in particolare quelli con una storia di episodi ricorrenti, la sindrome dei mastociti può verificarsi dopo il rilascio di istamina, che è simile alla sindrome carcinoide.
