Sindrome di Sjogren
Introduzione
Introduzione a Sjogren La sindrome di Sjögrensyndrome (SS) è una malattia autoimmune cronica che invade le ghiandole esocrine, in particolare le ghiandole salivari e le ghiandole lacrimali. Si manifesta principalmente come secchezza della bocca e degli occhi, ma anche danno multi-organo e multi-sistema. Un gran numero di linfociti si infiltrano negli organi colpiti e vari autoanticorpi nel siero sono positivi. Questa sindrome è anche conosciuta come malattia esocrina autoimmune, sindrome autologa e sindrome di Sjogren. Spesso si sovrappongono ad altri reumatismi o malattie autoimmuni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,012% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: bronchite cronica, gastrite atrofica, epilessia, linfoma
Patogeno
Causa della sindrome di Sjogren
Fattori genetici (30%):
(1) Antigene di istocompatibilità: negli ultimi anni, la frequenza di alcuni dei principali geni del complesso di istocompatibilità (MHC) è aumentata nei pazienti con sindrome di Sjogren e l'MHC umano è anche chiamato umano. L'antigene leucocitario umano (HLA), associato alla sindrome di Sjogren, è HLA-DR3, HLA-B8.Questa correlazione può variare da razza a razza e si dice che sia associata all'HLA-B8 nella sindrome di Sjogren dell'Europa occidentale. Correlato a DR3, DRW52, HLA-DR5 in Grecia, HLA-DR53 in Giappone, HLA-DR8 in Cina e DRW52 in pazienti maschi, gene HLA e sindrome di Sjogren stessa Esistono anche correlazioni tra produzione di anticorpi e manifestazioni cliniche: ad esempio, la sindrome di Sjogren con HLA-DR3 e DQ1 / DQ2 ha titoli elevati di anticorpi anti-SSA, SSB, sintomi clinici e vasculite. Questi risultati suggeriscono che alcuni geni HLA di classe II possono essere marcatori genetici di suscettibilità alla sindrome di Sjogren e svolgono un ruolo importante nella patogenesi, nelle manifestazioni cliniche e nella persistenza della malattia della sindrome di Sjogren, ma nella sintesi non secca Un gran numero di persone sane nel prelievo ha anche HLA-DR3 o DR8, pertanto la base genetica è solo una delle cause della sindrome di Sjogren ed è necessario che altri fattori coinvolti nella malattia causino l'insorgenza della sindrome di Sjogren.
(2) Storia familiare: i pazienti con sindrome di Sjogren hanno allo stesso tempo sorelle, madri e figlie, il che suggerisce anche che ci sono fattori genetici nella causa della malattia.
Infezione da virus (25%):
Si ritiene che una varietà di virus sia associata all'insorgenza della sindrome di Sjogren e alla persistenza della malattia, come il virus Epstein-Barr, l'herpesvirus di tipo 6, il citomegalovirus, il retrovirus e simili.
(1) Virus di Epstein-Barr (EB): è un herpesvirus comune che infetta l'uomo, ha la proprietà di attivare le cellule B ad alta proliferazione ed è caratterizzato da iperglobulinemia, che può essere convertita in tumori dei linfociti B. Nei pazienti con sindrome, l'antigene precoce (EA) e il DNA del virus di Epstein-Barr nella ghiandola lacrimale, nella ghiandola salivare e nelle cellule epiteliali tubulari renali indicano che il virus di Epstein-Barr si sta replicando attivamente nei pazienti con sindrome di Sjogren, che attiva continuamente la proliferazione e la differenziazione delle cellule B. La malattia continua a persistere; altri studiosi hanno anche rilevato il DNA del virus Epstein-Barr da normali campioni di biopsia delle ghiandole salivari umane, quindi si sospetta che il virus Epstein-Barr sia la causa di questa malattia.
(2) retrovirus: il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) infetto da retrovirus può avere sindrome secca, gonfiore della ghiandola parotide e altri sintomi della sindrome di Sjogren e il 30% dei pazienti con sindrome di Sjögren nel siero È stato rilevato un anticorpo contro la proteina P24gag del componente HIV; in HTLV-1 (virus della leucemia linfatica T umana, un altro retrovirus) sono comparsi anche sintomi simili alla sindrome di Sjogren, quindi alcune persone pensano che l'infezione da HIV possa essere la sindrome di Sjogren. Tuttavia, sebbene i pazienti affetti da HIV abbiano la bocca e gli occhi asciutti, non hanno anticorpi anti-SSA e SSB nel siero, non sono correlati all'HLA-DR3, inoltre alcuni pazienti affetti da LES hanno anticorpi anti-P24 nel siero, quindi non possono spiegare l'HIV o l'HTLV. -1 è la causa diretta della sindrome di Sjogren.
(3) Virus dell'epatite C: la letteratura statunitense riporta che il virus dell'epatite C non ha alcun significato nella sindrome di Sjogren, a meno che non sia accompagnato da crioglobulinemia mista o altre malattie, come la nefrite proliferativa di membrana, un rapporto in Francia trovato nell'originale Nella sindrome di Sjogren, l'infezione da virus dell'epatite C è di circa il 10% Questi virus possono verificarsi nelle ghiandole salivari delle labbra ed è considerato che l'infezione da virus dell'epatite C sia una delle cause della sindrome di Sjogren. Gli studiosi italiani ritengono che il virus dell'epatite C sia secco. Non vi è alcun effetto sul danno di organo autonomo della sindrome.La forma di danno da lesione linfocitaria nell'epatite cronica C è diversa da quella della sindrome di Sjogren primaria.
Fattori endocrini (25%):
I livelli di estrogeni nei pazienti con sindrome di Sjogren sono elevati e la maggior parte dei pazienti con sindrome di Sjogren sono donne, presumibilmente associate ad estrogeni elevati, la malattia può essere trovata in bocca, negli occhi, ecc., Quindi nei muscoli e nelle articolazioni delle estremità, seguita da Gli organi interni sono sporchi; possono verificarsi anche sintomi muscolari e articolari e danni viscerali, seguiti da segni di secchezza oculare.
patogenesi
Immunità cellulare
(1) Linfociti:
1 Sangue periferico: il numero totale di linfociti e il numero di sottopopolazioni CD4 e CD8 di linfociti T, il rapporto è normale dal 70% all'80% dei pazienti con sindrome di Sjogren sono normali, ma le loro funzioni possono essere anormali, è stato anche riportato che il CD8 è ridotto Il numero di cellule T con funzione inibitoria nel CD8 è ridotto, determinando una grande proliferazione di cellule B. I linfociti marcati con CD5 B aumentano fino al 30% al 40% nella sindrome della secchezza (normalmente solo dal 15% al 25%). Le cellule appartengono a cellule scarsamente differenziate o non completamente mature, che secernono spontaneamente IgM-RF e anticorpi a DNA a filamento singolo (anticorpi anti-SS-DNA), quindi esiste una significativa differenziazione dei linfociti T e B nel sangue che circonda la sindrome di Sjogren. Maturo e disfunzionale.
2 Nella ghiandola labiale: un gran numero di cluster di linfociti può essere visto nel tessuto interstiziale della ghiandola parotide, che è composta principalmente da cellule T, e predominano le cellule T nelle cellule T con il marcatore attivato 4B4 / CD45RO. Le cellule 4B4 sono cellule T attivate con funzione di memoria complementare La maggior parte delle cellule della ghiandola labiale e delle cellule epiteliali duttali esprimono molecole HLA-DR, indicando ulteriormente le cellule T e B nella ghiandola labiale della sindrome di Sjögren. Sono state attivate entrambe le cellule epiteliali duttali e sono stati osservati gli stessi cambiamenti nel piccolo tessuto ghiandolare lacrimale della congiuntiva della sindrome di Sjogren.
(2) Cellule killer naturali: le cellule killer naturali sono un gruppo di linfociti estremamente grandi.Il numero di cellule killer naturali nel sangue periferico della sindrome di Sjogren è normale, ma la funzione è ridotta e i monociti nelle loro ghiandole esocrine (ghiandole labbra) Tali cellule sono assenti da lesioni infiltranti.
2. Immunità umorale I pazienti con sindrome di Sjogren sono caratterizzati da iperglobulinemia e una varietà di autoanticorpi, che riflettono l'elevata iperfunzione della funzione dei linfociti B e l'inibizione della soppressione dei linfociti T.
(1) Iperglobulinemia: la gamma globulina nel 95% dei pazienti è aumentata a vari livelli, la maggior parte dei quali sono policlonali, immunoglobuline IgG, IgM, IgA possono essere aumentate, con le IgG che aumentano maggiormente Vedi, anche le IgM o le IgA non sono rare, possono anche essere aumentate nella monoclonalità, un piccolo numero di pazienti può apparire frammenti di catena κ o λ nelle urine, iperglobulinemia nella sindrome di Sjogren rispetto ad altre malattie del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico e L'artrite reumatoide è più evidente e anche i linfociti B hanno la funzione di sintetizzare un gran numero di immunoglobuline nei tessuti locali delle ghiandole labiali.
(2) Autoanticorpi: a causa della proliferazione dei linfociti B, questa malattia produce una varietà di autoanticorpi.
1 anticorpo anti-SSA (Ro) e anticorpo anti-SSB (La): sono strettamente correlati alla sindrome di Sjogren e possono verificarsi anche in alcuni pazienti con lupus eritematoso sistemico, tutti di tipo IgG. L'antigene riconosciuto dall'anticorpo anti-SSA è intracitoplasmatico. Il piccolo RNA (hy5RNA) è collegato ai componenti proteici 60kD e 52kD, entrambi appartenenti al complesso ribonucleoproteico.L'80% degli anticorpi che agiscono sul 52kD proviene dal siero della sindrome di Sjogren e gli anticorpi che agiscono sul 60kD provengono spesso da SLE. Circa l'85% della sindrome di Sjogren ha anticorpi contro 52kD e 60kD. L'anticorpo anti-SSB riconosce la proteina 47kD, che è diversa dalle proteine 60kD e 52kD. Chiunque abbia l'anticorpo anti-SSB ha anti-antibiotici. Anticorpo SSA, poiché la molecola SSB e SSA sono collegate tra loro, l'RNA SSB può essere collegato a una varietà di proteine, tra cui 70kD, proteine SnRNP A e B / B, proteina SSA 60kD, anticorpo anti-SSA, anticorpo SSB alla sindrome di Sjogren La diagnosi ha giocato un ruolo importante.
Due tipi di fattore reumatoide (RF): la RF è un autoanticorpo che si lega al segmento IgG-FC e si manifesta in varie malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico. Il tasso positivo di IgM-RF nella sindrome di Sjogren è di circa il 50%, inferiore a RA (70%), superiore a SLE (30%) e il tasso positivo di RF rappresenta oltre il 90% nei casi di sindrome di Sjogren. Può verificarsi in alcuni tumori, infezioni e altre malattie non reumatiche, dove rappresenta solo il disturbo immunitario del corpo, ma nessuna specificità.
3 Altri: anticorpo anticardiolipina (ACA) (25%), anticorpo mitocondriale (20%), anticorpo DNA a doppio filamento a doppio filamento (anticorpo anti-ds-DNA) (10%), anticorpo anti-RNP e simili.
4 anticorpi anti-organo: i pazienti con sindrome di Sjogren possono anche apparire anticorpi anti-dotto tiroideo, anticorpi anti-tiroide, anticorpi anti-corporei.
(3) complesso immunitario: circa l'80% della sindrome di Sjogren ha complessi immunitari circolanti, che sono formati da un gran numero di autoanticorpi e antigeni combinati e a causa della disfunzione della clearance del sistema endoteliale reticolare, appare una crioglobulina sierica, che spesso rappresenta C'è danno fuori dalla ghiandola.
(4) Citochine: le citochine (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) secrete dai linfociti del sangue intorno alla sindrome di Sjogren e i livelli sierici di citochine non erano anormali. I livelli di IL-2 e TNF-α nel siero sono diminuiti e l'espressione di mR-NA di IL-1β, IL-6, TNF-α e IFN-γ è stata espressa in cellule epiteliali labiali e cellule mononucleari, suggerendo che sono coinvolte citochine. Sindrome di Sjogren locale, patogenesi delle labbra.
(5) La funzione immunitaria anormale, i linfociti T, B nel sangue periferico hanno evidente differenziazione, maturazione e anomalie funzionali.Il modello animale della sindrome di Sjogren ha un declino timico prematuro e una ridotta funzione dei linfociti T. L'iperfunzione dei linfociti B appare in una varietà di autoanticorpi che producono danni immunitari e la sindrome di Sjogren umana può avere una patogenesi simile.
3. Patologia
Le ghiandole salivari, le ghiandole lacrimali e tutti gli organi del corpo possono essere colpiti e ci sono due principali cambiamenti patologici.
(1) Infiammazione della ghiandola esocrina: vi è una grande quantità di linfociti, tra cui plasmacellule e monociti, che si infiltrano tra le ghiandole esocrine composte da cellule epiteliali colonnari.Questa lesione infiltrativa linfocitaria aggregata è un caratteristico cambiamento patologico di questa malattia. Appare nelle ghiandole salivari (comprese le piccole ghiandole parotidi delle labbra, delle caviglie), ghiandole lacrimali (comprese le piccole ghiandole lacrimali della congiuntiva), interstiziale renale, polmone interstiziale, mucosa del tratto digestivo, portale epatico, dotti biliari e linfonodi, che alla fine porta a localizzazione Le cellule epiteliali dei dotti e delle ghiandole proliferano, seguite da degenerazione, atrofia, distruzione e perdita della loro corretta funzione sostituendo il tessuto fibroso.Alcune persone nella ghiandola salivare e nella ghiandola lacrimale hanno una grande quantità di infiltrazione linfocitaria chiamata pseudo-linfa. Tumore (Figura 2, 3).
(2) vasculite: causata da crioglobulinemia, iperglobulinemia o deposizione di complessi immunitari, è la base patologica di questa malattia complicata da glomerulonefrite, lesioni del sistema nervoso periferico e centrale, eruzione cutanea e fenomeno di Raynaud.
4. L'eziologia e la patogenesi della MTC sono superiori a quelle della popolazione normale, pertanto, quando l'infiltrazione dei linfociti è più evidente e la morfologia cellulare è più primitiva, occorre prestare attenzione alla possibilità di lesioni maligne. Se la struttura dei linfociti locali è danneggiata, significa È stato convertito in linfoma maligno.
La causa è secchezza e secchezza interna. La malattia è causata da secchezza interna. Il "Nei Jing" ha una nuvola: "La secchezza è secca", e il successivo Liu Hehe ha sottolineato nella "Malattia originale di Su Wen Xuanji": "Zhu Yu Secchezza, secchezza e espettorato sono tutti asciutti.La causa più comune di secchezza è la stagionalità.Dopo l'equinozio d'autunno, la ragione principale per l'oro secco è che le persone vengono cotte a vapore da Xiayueyan, il liquido è sudato, i visceri sono asciutti e l'acqua è esausta. Sentirsi a secco, o la vecchia fortuna è secca Jinsitian, anche facile sentirsi male, questo è a secco; la mancanza di liquido Yin nel corpo, o malattie croniche e lesioni, postoperatorio, postpartum, danno dell'essenza di yin più debolezza del corpo Oppure il trattamento di maltrattamenti e altri trattamenti può portare a secchezza e ristagno dell'espettorato, ma l'espettorato è perso, ma l'espettorato è secco, la carenza di yin è carente, il sangue è insufficiente, il catarro si perde nella flemma e la malattia è di lunga durata. , che coinvolge la mucosa della pelle, le articolazioni muscolari, in profondità ai visceri e il costo.
(1) carenza congenita: la malattia è spesso mancanza di dotazione congenita, perdita di essenza di yin; o carenza di yin, minore perdita di liquidi; o malattia a lungo termine può portare a carenza di yin e yang, distrofia dell'espettorato chiaro e malattia Lo yin del corpo femminile e l'uso dello yang, lo scorpione femminile di 40 anni è esausto, carenza di sangue, mancanza di liquido Yin e altro a causa della carenza di yin calore e lesioni a Tianjin, causando schiarimento delle palpebre e distrofia, stasi del sangue mestruale e molteplici La malattia.
(2) fattori acquisiti: o feriti per affaticamento emotivo, eccessivo; o per malattia e morte a lungo termine, sangue nel corpo; o per le persone ad alto reddito saranno esauriti; o per maltrattamenti, trattamenti, come l'uso improprio del sudore , allo spiedo, al metodo successivo; o sull'agente della polvere di Xin Wensheng; o la perdita di sangue, ecc., può portare a insufficiente liquido Yin, perdita di giustizia e malattia.
(3) Sei eccentrici e malvagi: sei eccentrici, vento, estate, secco, fuoco quattro mali chiamati Yangxie, Yang calore 亢 Sheng, quindi elimina il fluido corporeo; e le persone fredde e fredde possono riscaldare, il vento e il calore possono ferire le persone Spremere, il calore è liquido, l'essiccato è ferito, l'inizio della malattia è sul tavolo, i collaterali sono bloccati, i muscoli articolari sono dolorosi, il liquido è asciutto e la bocca è asciutta e la malattia danneggerà gli organi interni.
Patogenesi: secca dalla parte superiore, prima l'oro polmonare, così tanti polmoni vedono la malattia, vedono tosse secca, torace pieno, inversione di gas o trazione dolore toracico non può girare il lato, asma e vomito, naso secco e labbra secche, lingua secca Shaojin, Mal di gola, spaccatura della pelle, freddo e dolore al corpo, ecc .; i polmoni sono il corpo principale del corpo, la sensazione di malessere del qi è sfavorevole, i muscoli e le articolazioni sono dolorosi, un corpo doloroso; la secchezza dei polmoni non può essere trasportata con l'essenza dell'acqua, l'acqua Zhonggong è difficile da rivestire Può essere versato in gonfiore articolare; gas omicida d'oro secco e secco, Jinhuo Tonggong, tutte le cose appassite, quindi gli antichi hanno "fuoco sull'asciutto", il gas è secco e caldo, il sangue è costretto a vedere la pelle.
La patogenesi di base di questa malattia è la debolezza del corpo, la carenza di Yin e Jin, la sua malattia in bocca, occhi, naso, faringe e altri espettorati chiari possono colpire tutto il corpo, strettamente correlati ai polmoni, alla milza, al fegato, ai reni e persino al cuore , stomaco, così come mucosa della pelle, articolazioni muscolari; la natura è lo standard virtuale, polmone, milza, fegato, carenza di yin renale, gas caldo e secco come standard.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Sjogren
L'eziologia della sindrome di Sjogren non è completamente compresa, ma è correlata all'infezione da virus di Epstein-Barr ed è legata a fattori genetici. La prevenzione e il trattamento attivi dell'infezione da virus EB dovrebbero avere effetti positivi nel prevenire l'insorgenza della sindrome di Sjogren.
Analisi della disabilità
(1) Circa la metà dei pazienti con artrite reumatoide, che invade principalmente il ginocchio, il gomito e le articolazioni metacarpo-falangee prossimali e le articolazioni metacarpo-falangee, mostrando dolore e debolezza, influenzando la funzione articolare.
(2) Dal 20% al 30% dei pazienti con vasculite sistemica, vasculite neurologica può presentare sintomi neuropsichiatrici, convulsioni epilettiche, emiplegia, emianopia, atassia.
(3) L'incidenza del linfoma maligno è significativamente aumentata, il che può essere fatale.
2. Prevenzione personale
(1) Prevenzione primaria
Evitare fattori che possono causare malattie, come vento e calore, fuoco secco, ecc .; regole di vita, lavoro e riposo; rafforzare l'esercizio fisico, migliorare l'immunità; prestare attenzione alla salute, prevenire le infezioni.
(2) Prevenzione secondaria
1 diagnosi precoce: la sindrome di Sjogren è una malattia sistemica, che può colpire vari sistemi di organi e le manifestazioni cliniche sono diversificate, l'insorgenza è nascosta, progredisce lentamente ed è difficile diagnosticare precocemente, le donne di mezza età hanno carie dentale, ingrossamento ripetuto della ghiandola parotide e palpebre ripetute. Infezione suppurativa, secrezione purulenta delle palpebre, danno d'organo non infettivo, acidosi tubulare renale inspiegabile, pancreatite cronica, ipergammaglobulinemia, dovrebbero essere altamente sospettati di questa malattia, esame degli autoanticorpi, occhi e bocca I test pertinenti aiutano la diagnosi precoce.
2 trattamento precoce: principalmente per sostituire e trattamento sintomatico, per prevenire lesioni secondarie causate da secchezza delle fauci.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Sjogren Complicazioni bronchite cronica gastrite atrofica linfoma epilessia
Ingrandimento della ghiandola parotide o sottomandibolare, cheratite, riduzione della vista o persino cecità; bronchite cronica e polmonite interstiziale, gastrite atrofica; epatosplenomegalia, epatite cronica attiva, acidosi tubulare renale distale e ipopotassiemia Paralisi, diabete renale, diabete insipido, malattie renali, glomerulonefrite, ecc .; porpora, tiroidite di Hashimoto, fenomeno di Raynaud; danni al sistema nervoso centrale causati da epilessia, disturbi mentali; possono anche essere complicati da linfoma, artrite, miosite e così via.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Sjogren Sintomi comuni Re-infezione della pelle secca, peeling facciale, spesso sete, dolori articolari, debolezza, pelle secca, congestione, debolezza, tosse secca
L'incidenza delle donne è superiore a quella degli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è di 1: 9. La maggior parte dell'età di insorgenza è compresa tra 40 e 60 anni, ma anche gli adolescenti possono sviluppare la malattia.
1. Angolo di secchezza, congiuntivite: i pazienti hanno spesso una sensazione di corpo estraneo negli occhi, sensazione di bruciore, prurito agli occhi, secchezza degli occhi, lacrime eccessive spesso compaiono nella fase iniziale, mentre la malattia progredisce, la visione viene gradualmente offuscata, occhi rossi, dolore agli occhi, mattina All'inizio è difficile battere le palpebre e non è possibile produrre lacrime in futuro quando il corpo estraneo viene stimolato o eccitato emotivamente.
Esame oftalmologico può essere visto intorno alla cornea, ingrossamento della ghiandola lacrimale a volte visibile, formazione corneale avanzata nella fase avanzata, accompagnata da espettorato di nuvole, seguita da ulcerazione, a volte dovuta a perforazione o iridociclite, infiammazione oculare completa, empiema nell'occhio E cecità.
2. Secchezza orale: i pazienti con una fase precoce della malattia spesso sentono una saliva insufficiente, secchezza delle fauci o appiccicosità in bocca, seguita da mancanza di saliva durante il pasto, perdita di gusto, dolore alla lingua e alla bocca, difficoltà nella masticazione e nella deglutizione, ecc. Il risveglio, a causa della popolazione secca di acqua potabile, può essere simile al diabete insipido, il cibo aderisce alla mucosa orale secca, possono verificarsi peeling della mucosa orale e sanguinamento orale, a volte infezione da Candida albicans, a causa della ridotta saliva, facile Si verificano carie dentali, l'esame orale ha spesso scoperto che le ghiandole salivari attorno al legamento della lingua sono assenti e anche le ghiandole salivari salivari non secernono la saliva.
3. Allargamento della ghiandola parotide: meno di 1/3 dei pazienti può avere una ghiandola parotide gonfia, la maggior parte dei pazienti avverte un lieve disagio locale, la consistenza della ghiandola parotide è dura, nessuna tenerezza, ma nell'infezione secondaria può essere tenera, l'allargamento della ghiandola parotide Bocca semplice, occhi per lo più asciutti, angiografia parotide mostra che ci sono quasi diversi gradi di espansione duttale o stenosi della ghiandola parotide, il gonfiore parotide può essere dovuto a calcificazione o infezione secondaria, facilmente diagnosticata come parotite, ghiandola parotide Diversi episodi di febbre possono verificarsi in ciascun episodio, il che può essere dovuto a un attacco acuto della malattia stessa oa causa di un'infezione secondaria.
4. Prestazioni otorinolaringoiatriche: con il progredire della malattia, il cambiamento di secchezza colpisce spesso la mucosa del muco, causata da orecchio, naso e gola, causando secrezione nasale, cicatrici nasali secche, atrofia della mucosa, insufficienza olfattiva, dolore alla gola secca e disagio. La voce rauca, un piccolo numero di pazienti può avere una perforazione del setto nasale, facilmente diagnosticata erroneamente come granuloma di Wegener.
5. Prestazioni articolari: la maggior parte dei pazienti può presentare sintomi articolari, che sono caratterizzati da dolori articolari, gonfiore, alcuni fluidi articolari e talvolta dolori muscolari e atrofia muscolare intorno alle articolazioni.La maggior parte del gonfiore e del dolore articolare si verificano diversi mesi prima dei sintomi di secchezza. In pochi anni, la bocca può essere prima asciutta e dopo molti anni compaiono sintomi articolari.
6. Prestazioni dell'apparato respiratorio: possono verificarsi laringei, trachea, bronchi, infiltrazione di linfociti e plasmacellule, atrofia della ghiandola, che può portare a atrofia della mucosa respiratoria e infine portare a grave tosse secca o tosse appiccicosa, poiché la malattia progredisce, spesso Provoca ripetute infezioni polmonari, bronchiectasie, fibrosi polmonare diffusa e talvolta versamento pleurico, anche se il tipo secco orale è spesso accompagnato da alveolite fibrosa, nelle fasi successive della malattia può verificarsi ipertensione polmonare che porta a malattie cardiache polmonari.
7. Prestazioni del tratto digestivo: Oltre ai sintomi orali, possono verificarsi pazienti gravi a causa di stenosi esofagea posteriore della cartilagine e mucosa esofagea secca, disturbo della motilità esofagea, disfagia, singoli pazienti possono sviluppare esofagite, gastrite atrofica cronica, anemia perniciosa o pancreatite cronica Ecc., Circa il 10% dei pazienti può sviluppare epatite autoimmune, epatite da colestasi primaria e cirrosi occulta.
8. Prestazioni del sistema urinario: funzionalità renale anormale, che interessa principalmente la funzione tubulare renale, circa 1/4 dei pazienti con acidosi tubulare renale, altre disfunzioni tubulari renali incluso diabete insipido renale, aminoaciduria multipla, re tubulare renale L'assorbimento di disfunzione di acido urico, iperuricemia, disfunzione tubulare renale può essere causata da nefrite interstiziale, pielonefrite cronica o ipergammaglobulinemia, un piccolo numero di pazienti può sviluppare glomerulonefrite e arterite renale, immunità fluorescente L'esame ha rivelato che la membrana basale glomerulare aveva precipitati di IgM e C3.
9. Manifestazioni del sistema neuromuscolare: i singoli pazienti possono presentare uno spasmo del nervo cranico isolato e talvolta possono verificarsi più nervi cranici e neuropatia periferica, quasi la metà dei pazienti ha nevrastenia e alcuni pazienti possono sviluppare miosite e miastenia grave.
10. Prestazioni della mucosa cutanea: a causa dell'atrofia parziale o completa delle ghiandole sudoripare, più della metà dei pazienti può avere la pelle secca, la sudorazione parziale o completa, 1/3 dei pazienti può avere vulva e secchezza vaginale, mentre i pazienti gravi possono avere problemi di bruciore vaginale o rapporti sessuali. L'esame ginecologico mostra le mucose secche, a volte l'eritema, la secchezza genitale spesso coincide con una grave secchezza delle fauci, circa il 10% dei pazienti può presentare porpora non trombocitopenica, causata da ipergammaglobulinemia, porpora Generalmente ripetuto in lotti, rotondo, rosa, più comune negli arti inferiori.
11. Cambiamenti del sistema cardiovascolare: alcuni pazienti possono presentare pericardite, miocardite, insufficienza cardiaca congestizia e così via.
12. Altri: alcuni pazienti possono essere accompagnati da lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, dermatomiosite, poliarterite, vasculite, tiroidite linfocitica cronica, febbre periodica e altre manifestazioni cliniche, inoltre, la malattia Come il lupus eritematoso sistemico, è anche soggetto ad allergie come la penicillina.
Nella fase avanzata, può verificarsi il linfoma.Il linfoma è diviso in linfoma delle ghiandole salivari e linfoma delle ghiandole salivari.Il linfoma delle ghiandole salivari non coinvolge ghiandole lacrimali e ghiandole salivari. Quando è presente il linfoma, la ghiandola salivare è significativamente ingrandita e anche i linfonodi in altre parti sono aumentati in modo significativo. Nei casi più gravi si può verificare porpora non trombocitopenica, aumento significativo di fegato e milza, aggravamento della neuropatia o del fenomeno di Raynaud, inoltre, macroglobulinemia di Walström, timoma, acuto Nella leucemia granulocitaria, se le IgM vengono rilevate per immunoelettroforesi, si sospetta fortemente una trasformazione maligna anche se nella pratica clinica non è presente linfoma e le IgM possono diminuire dopo trasformazione maligna o trasformazione maligna.
Esaminare
Controllo della sindrome di Sjogren
Ispezione di laboratorio
1. Routine ematica : la metà dei pazienti può presentare un'anemia lieve positiva per le cellule e può manifestarsi lieve leucopenia nei singoli pazienti.
2. Esame biochimico: la metà dei pazienti può avere una riduzione dell'albumina plasmatica, un aumento della globulina e un aumento della globulina a più picchi, principalmente nella frazione gamma globulina, o un aumento della globulina alfa o beta e la globulina può raggiungere 40 ~ 60dl, combinato con polimiosite e sclerosi sistemica è più evidente.
3. Esame immunologico: le IgM, le IgA e le IgA secretorie sono elevate.I singoli pazienti possono trovare macroglobulina e agglutinina fredda. A causa della presenza di IgG e dei suoi complessi nel sangue, la viscosità del sangue a volte aumenta.
Dal 50% al 60% dei pazienti è positivo per l'anticorpo anti-SSA e / o l'anticorpo anti-SSB. Più della metà dei pazienti è positiva per il fattore reumatoide. Circa il 33% dei pazienti è positivo per gli anticorpi anti-tiroidei e anti-muscolo liscio. Esistono anticorpi anti-cellule dello stomaco, circa la metà dei pazienti ha anticorpi anti-saliva, circa il 10% dei pazienti con cellule di lupus positivi, negli ultimi anni ci sono anche anticorpi precipitati verso l'antigene dell'acido nucleico solubile delle cellule linfoidi, la tubercolina e Test cutaneo con dinitroclorobenzene, test di trasformazione dei linfociti, suggeriscono tutti che la funzione immunitaria cellulare è bassa.
4. Test di colorazione rosso rosa o fluoresceina : 1% rosso rosato o 2% fluoresceina per colorazione congiuntiva corneale, può mostrare la sovrapposizione di reumatismi con ulcere, può essere trovato con taglio parziale del cordone epiteliale corneale, detriti corneali o tabella Infiltrazione di stroma corneale superficiale.
5. Test della carta da filtro: è il metodo più semplice per controllare la riduzione della secrezione lacrimale. Prendi una carta da filtro 35mm × 5mm e piegala ad un angolo di 5 mm ad un'estremità. Posiziona l'estremità nel sacco congiuntivale della palpebra. Dopo 5 minuti, misura l'immersione bagnata della carta da filtro. La lunghezza della piega è di 15 mm o più per le persone normali.
6. Rilevazione delle ghiandole salivari : determinazione della secrezione salivare (test dello zucchero con saccarosio compresso in compresse, 800 mg per pezzo, posto al centro della lingua, registrando il tempo necessario per la dissoluzione completa, <30 normale; misurazione della portata della saliva: collegata da un catetere cavo La piccola ventosa viene assorbita dall'apertura unilaterale del dotto parotide con pressione negativa e viene raccolta la secrezione di saliva, normale> 0,5 ml / min), angiografia parotide, angiografia al lipiodolo al 40%, morfologia della ghiandola, danno e atrofia, L'agente di contrasto è rimasto nella ghiandola parotide, il dotto parotide è stato ristretto o dilatato e la ghiandola parotide è stata scansionata con 131 iodio o 99 m was. È stata osservata la distribuzione della radioattività e se l'escrezione e la concentrazione sono state ritardate o diminuite per comprendere la funzione secretoria, dalle labbra o dal naso. Biopsia delle mucose per osservare i cambiamenti patologici della ghiandola, i due positivi sopra riportati sono coerenti con la xerostomia.
Esame di imaging
Ispezione a raggi X.
(1) Angiografia della ghiandola parotide: Iniezione di olio iodato al 40% dal dotto parotide in 2-3 ml, che può mostrare un'espansione e una stenosi irregolari del condotto principale, bordi irregolari, condotte ramificate con diversi gradi di espansione e 3-4 piccoli condotti. Il numero è significativamente ridotto o scomparso: nei casi più gravi il parenchima viene distrutto, il lipiodolo viene trattenuto e l'acino è punteggiato, piccolo sferico o simile al cotone.
(2) radiografia del torace o esame TC: alterazioni polmonari in una vasta gamma di lesioni infiltranti nodulari o irregolari, con il fondo dei polmoni, linfonodi ilari, a volte con polmonite, pleurite O i polmoni non sono allungati.
(3) Radiografia scheletrica: le piccole articolazioni degli arti vengono cambiate in osteoporosi.
2. Esame ECT parotideo: dopo l'iniezione endovenosa di espettorato di radionuclide 99m, la ghiandola parotide viene scansionata in una posizione positiva per osservarne la forma e le dimensioni. Poiché la saliva può concentrare 99m 锝, i campioni di saliva possono essere raccolti contemporaneamente e il conteggio della radioattività può essere misurato per riflettere le ghiandole salivari. La funzione di questa malattia è che la ghiandola salivare è inferiore.
Diagnosi
Identificazione diagnostica di Sjogren
diagnosi
La diagnosi di questa sindrome dovrebbe basarsi sui sintomi della bocca, degli occhi asciutti e della ghiandola lacrimale, dell'esame della secrezione delle ghiandole salivari, dell'angiografia parotide e dell'esame istologico I seguenti criteri diagnostici sono disponibili come riferimento:
1. I criteri diagnostici per la xerostomia sono secchezza delle fauci e le seguenti anomalie del test:
(1) Portata salivare Quando la ghiandola salivare presenta lesioni, la portata salivare naturale non stimolata è ridotta e i valori normali di ciascuna fascia d'età sono diversi, con una media di> 0,6 ml al minuto e gli anziani sono più bassi.
(2) Le ghiandole duttali e piccole sono danneggiate quando la ghiandola parotide è ghiandolare.
(3) infiltrazione linfatica nel tessuto ghiandolare della biopsia del labbro inferiore della ghiandola delle labbra, in cui 50 o più cellule sono aggregate in un cumulo chiamato focolai e una o più infiltrazioni di cellule focali sono anormali. .
(4) Radionuclide Quando la funzione delle ghiandole salivari è bassa, l'assunzione e l'escrezione sono inferiori al normale.
Quanto sopra dovrebbe escludere gli effetti degli anziani e di altre malattie e 2 delle 4 anomalie sono segni di secchezza delle fauci.
2. Criteri diagnostici per la cheratite secca
(1) Test di Sehirmer (test di Sehirmer) 5 minuti di lunghezza del filtro della carta da filtro> 15 mm è normale, ≤ l0mm è anormale.
(2) Il tempo di rottura del film lacrimale (MA) è anormale per meno di 10 s.
(3) Colorazione corneale Sotto la lampada a fessura, il punto di colorazione della cornea ≥ 10 punti è anormale.
(4) Biopsia congiuntivale L'infiltrazione dei linfociti focali nel tessuto congiuntivale è anormale.
Due delle quattro anomalie sopra menzionate erano cheratite secca.
3. Non esiste uno standard diagnostico internazionale unificato per la sindrome di Sjogren primaria I seguenti criteri si applicano anche all'incidenza della malattia in Cina:
(1) Criteri diagnostici europei (1992):
1 Ci sono più di 3 mesi di secchezza oculare o sabbiosa o più di 3 lacrime artificiali al giorno, una delle quali è positiva.
2 Ci sono più di 3 mesi di secchezza delle fauci, o quando vai al cibo secco, devi inviarlo con acqua, oppure ci sono ingrandimenti ricorrenti o persistenti della ghiandola parotide, uno dei quali è positivo.
3 test della carta da filtro ≤ 5mm / 5min o indice di colorazione corneale ≥ 4 è positivo.
4 L'infiltrazione cellulare della biopsia della mucosa del labbro inferiore è stata positiva per ≥1 / 4 mm2.
5 angiografia parotide, scansione del radionuclide delle ghiandole salivari, una delle portate salivari, che è positiva.
6 siero anti-SSA, anticorpo anti-SSB positivo, ANA, RF qualsiasi positivo.
Almeno 4 dei precedenti 6 elementi, ad eccezione di altre malattie del collagene, linfoma, AIDS, sarcoidosi, malattia del trapianto contro l'ospite, possono essere diagnosticati come sindrome di Sjogren primaria, esiste una certa malattia del tessuto connettivo Allo stesso tempo, ci sono 1 o 2 sopra e 2 dei 3 a 5 sono positivi, che possono essere diagnosticati come sindrome di Sjogren secondaria.
(2) I criteri diagnostici di Copenaghen (1976-1977) hanno confermato i casi di pazienti con xerostomia e cheratite secca ed hanno escluso l'esistenza di un'altra classificazione della malattia del tessuto connettivo.
Esistono almeno due delle seguenti anomalie del test in una bocca asciutta: declino della portata salivare non stimolato; infiammazione delle ghiandole labiali contiene più di un'infiltrazione linfocitaria focale; anomalie del contrasto isotopico delle ghiandole salivari.
2 Cheratite secca Vi sono almeno due delle seguenti anomalie: il test della carta da filtro è inferiore al normale; il tempo di rottura del film lacrimale è inferiore al normale; il punto di colorazione della cornea è aumentato.
(3) Criteri diagnostici proposti da Dong Yi (1991):
1 cheratite secca con standard di Copenaghen.
2 secchezza delle fauci con gli standard di Copenaghen.
3 anticorpo anti-SSA positivo o anticorpo anti-SSB positivo o ANA> 1:20 o RF> 1:20.
Vengono diagnosticati quelli con i tre elementi precedenti e altre malattie del tessuto connettivo, linfoma, AIDS, GVH e altre malattie; due sono possibili.
Diagnosi differenziale
Presta attenzione all'identificazione di malattie che causano gonfiore della ghiandola parotide.
1. Lupus eritematoso sistemico: sebbene la malattia e le SS abbiano in comune che entrambi sono reumatismi autoimmuni, gli anticorpi anti-nucleare, gli anticorpi anti-RNP, gli anticorpi anti-SSA e gli anticorpi anti-SSB sono positivi, ma esaminando gli anticorpi anti-dsDNA L'anticorpo anti-Sm e le manifestazioni cliniche non sono difficili da identificare, va notato che il 60% dei pazienti si sovrappone.
2. Artrite reumatoide: la caratteristica comune di entrambe le malattie è che il fattore reumatoide può essere positivo.La malattia comune dell'artrite reumatoide è un'artrite aggressiva, è più facile da distinguere dalle SS, ma dovrebbe prestare attenzione al 60% ~ 70. % di pazienti con artrite reumatoide si sovrappongono con SS.
3. acidosi tubulare renale: per l'acidosi tubulare renale inspiegabile, deve essere altamente attento alla possibilità di SS secondario.
4. Parotite epidemica: più comune nei bambini, è l'epidemia, contatto con la fonte di infezione dopo 2-3 settimane di periodo di incubazione, la malattia non si ripete, i sintomi sono alleviati in circa 1 settimana, a volte accompagnati da artrite, artrite Può essere ridotto in poche settimane.
5. Parotite suppurativa: più comune negli adulti e nei pazienti diabetici, quando la resistenza del corpo diminuisce, la maggior parte di essi è unilaterale, con febbre, aumento dei globuli bianchi e evidente infiammazione locale.
6. Tumore maligno parotide: un lento aumento unilaterale, come l'invasione del nervo facciale, può causare paralisi del nervo facciale.
7. Granuloma cronico: il granuloma cronico della ghiandola parotide causata da tubercolosi, sarcoidosi, muffa, identificazione è più difficile, a volte si basano su agenti patogeni e esame patologico per identificare.
