lupus eritematoso

Introduzione

Introduzione al lupus eritematoso Il lupus eritematoso (sle) è una malattia autoimmune che coinvolge più organi e più organi nel corpo, manifestazioni cliniche complesse e decorso prolungato della malattia. Il lupus eritematoso può essere diviso in due grandi categorie: lupus eritematoso sistemico (LES) e lupus eritematoso discoide (DLE). Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è una lesione cutanea tra lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso sistemico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% - 0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite peritonite da sindrome da distress respiratorio dell'adulto

Patogeno

Causa del lupus eritematoso

Genetico (25%):

La prevalenza di questa malattia varia tra le razze: diversi ceppi di topi (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) sviluppano spontaneamente i sintomi di LES dopo diversi mesi dalla nascita. Le indagini familiari mostrano che i parenti di primo e secondo grado dei pazienti con LES Da circa il 10% al 20% può avere lo stesso tipo di malattia, alcuni hanno iperglobulinemia, una varietà di autoanticorpi e disfunzione delle cellule T, ecc., Il tasso di coincidenza dei gemelli monozigoti è del 24% al 57% e doppie uova I gemelli variavano dal 3% al 9% La tipizzazione HLA ha mostrato che i pazienti con LES erano associati a HLA-B8, -DR2 e -DR3. Alcuni pazienti erano associati a difetti del complemento C2, C4 e persino polimorfismi del TNFa. La mancanza del gene zigote C2 e l'alta frequenza di -DQ sono strettamente correlate al DSLE; il recettore delle cellule T (TCR) è anche associato alla suscettibilità della LES.Il basso livello di TNFa può essere la base genetica della nefrite lupica. La predisposizione genetica, secondo un sondaggio condotto su 100 membri della famiglia SLE, è un'eredità multi-gene e anche i fattori ambientali svolgono un ruolo.

Farmaci (25%):

È stato riferito che in 1193 casi di LES, l'incidenza dei pazienti correlati alla droga ha rappresentato dal 3% al 12%, la malattia indotta da farmaci può essere suddivisa in due categorie, la prima categoria è rappresentata da farmaci che inducono sintomi di LES come penicillina, sulfamidici, baotaisong, preparazioni a base di oro, ecc. Questi farmaci entrano nel corpo, causano prima reazioni allergiche e quindi stimolano la qualità del lupus o dei potenziali pazienti affetti da LES con LES idiopatica o esacerbano la condizione di LES già sofferente, di solito interrompere il farmaco non può impedire lo sviluppo della malattia, il secondo è causare il lupus Farmaci della sindrome, come idrazina cloridrato (idralazina), procainamide, clorpromazina, fenitoina sodica, isoniazide, ecc., Questi farmaci vengono utilizzati per un periodo di tempo più lungo e dosi più elevate Successivamente, i pazienti possono presentare segni clinici e alterazioni di laboratorio nella LES e la loro patogenesi non è chiara: ad esempio, si ritiene che la clorpromazina sia lentamente combinata con NDA a doppio filamento e l'irradiazione UVA sia rapidamente combinata con DNA denaturato ed esposta clinicamente alla pelle. Dopo la luce del giorno, il DNA a doppio filamento può essere denaturato e facilmente combinato con clorpromazina per produrre una sostanza antigenica; e se l'idralazina si lega alla nucleoproteina solubile, può migliorare l'immunogenicità dei propri componenti tissutali nel corpo. Sindrome in I sintomi del farmaco possono essere attenuati spontaneamente o permangono alcuni sintomi.La classificazione HLA mostra che il tasso positivo di DR4 è significativamente aumentato.È considerato come la qualità genetica della LES indotta da farmaci. La differenza tra la sindrome simil-wolverine indotta da farmaci e il lupus eritematoso idiopatico è : 1 coinvolgimento clinico del rene, meno pelle e sistema nervoso; 2 età avanzata di insorgenza; 3 decorso più breve e più leggero; 4 nessuna riduzione del complemento nel sangue; 5 siero positivo a singolo filamento di anticorpo del DNA.

Infezione (20%):

Alcune persone pensano che la patogenesi della LES sia correlata all'infezione di alcuni virus (in particolare il lentivirus). Dai pazienti con citoplasma endoteliale glomerulare, cellule endoteliali vascolari e lesioni, si possono trovare sostanze simili ai corpi di inclusione e il siero dei pazienti è aumentato. Soprattutto per il virus del morbillo, il virus della parainfluenza di tipo III, il virus EB, il virus della rosolia e il viscovirus.Inoltre, ci sono anticorpi dsRNA, ds-DNA e RNA-DNA nel siero del paziente. Il primo è di solito solo nei tessuti con infezione virale. Si possono trovare, osservati alla microscopia elettronica, queste sostanze simili a quelle corporee nella struttura della rete di piccoli tubi, diametro 20 ~ 25μm, distribuzione raggruppata, ma possono anche essere osservate in dermatomiosite, sclerodermia, encefalite da sclerosi acuta, ha tentato L'isolamento dei virus dai tessuti contenenti inclusioni di sostanze simili al corpo non ha avuto successo, quindi queste sostanze e le articolazioni virali non sono ancora state confermate: è stato recentemente suggerito che la patogenesi dell'SLE è strettamente correlata al virus dell'RNA di tipo C. Gli autori hanno misurato il 72,3% dei risultati sierici dell'interferone in 47 casi di LES. Aumentato, è di tipo alfa, contiene stabilità acida e instabilità acida. La concentrazione di interferone è parallela all'attività della malattia. È noto che l'interferone alfa è un virus dei globuli bianchi, un polinucleotide o una multa Prodotte dopo stimolazione lipopolisaccaride, se questo indiretta suggerendo la possibilità di infezione virale, alcune persone pensano che l'incidenza della tubercolosi LE o infezione da streptococco.

Fattori fisici (10%):

La luce ultravioletta può indurre lesioni cutanee o aggravare le lesioni originali. In alcuni casi, le lesioni sistemiche possono essere indotte o aggravate. Circa 1/3 dei pazienti affetti da LES sono allergici alla luce solare e le radiazioni ultraviolette di Epstein sono utilizzate per i pazienti con pelle di tipo LE. Circa la metà dei casi sono clinicamente e istologicamente. Tipiche lesioni cutanee, test di fluorescenza cutanea positiva dopo due mesi, come la pre-somministrazione di A possono prevenire lesioni cutanee, il normale DNA a doppio filamento della pelle umana non è immunogenico, dopo dimerizzazione mediante irradiazione UV, ovvero soluzione di DNA Il dimero di politimidina viene convertito in una forte molecola immunogena.I pazienti LE hanno confermato il difetto di riparazione del DNA dimerizzato.Alcune persone pensano che i raggi ultravioletti danneggino prima le cellule della pelle e che fattori anti-nucleari possano entrare nelle cellule. Effetti nucleari, danni alla pelle, freddo, forte irradiazione elettro-ottica possono anche indurre o aggravare la malattia, alcuni lupus eritematoso discoide localizzato possono diventare un tipo sistemico dopo l'esposizione, da cronico ad acuto.

Fattori endocrini (12%):

In considerazione del fatto che le donne con questa malattia sono significativamente più degli uomini, e più spesso nel periodo di crescita, si ritiene che gli estrogeni siano correlati al verificarsi di questa malattia.Per la castrazione, la condizione dei topi NZB femminili viene alleviata e i ratti maschi vengono intensificati per supportare il ruolo degli estrogeni. Riduzione significativa della malattia durante l'attività priva di gonadi, ovvero sotto i 15 anni e dopo i 50 anni, oltre ai contraccettivi orali possono indurre una sindrome simile al lupus, ci sono autori di una determinazione SLE maschile 20 dei livelli di ormone sessuale riscontrati nel 50% dei pazienti con estradiolo sierico Il livello è aumentato (5% nel gruppo di controllo), il testosterone è diminuito nel 65% dei pazienti (10% nel gruppo di controllo) e il rapporto estradiolo / testosterone era più alto di quello nel gruppo di controllo sano. Tutte le immagini sopra supportano la teoria degli estrogeni e la condizione di LES durante la gravidanza. Il cambiamento è anche correlato all'aumento dei livelli di ormoni sessuali: poiché il livello di progesterone è rapidamente aumentato, il rapporto progesterone / estradiolo è aumentato di conseguenza, quindi la condizione è relativamente stabile e il livello di progesterone è abbassato dopo la nascita, pertanto il virus può essere nuovamente aggravato e il siero dei pazienti affetti da LES è stato recentemente trovato. Un valore più alto di prolattina, che porta a cambiamenti secondari negli ormoni sessuali, è per ulteriori studi.

Prevenzione

Prevenzione del lupus

1. Stabilire l'ottimismo, trattare correttamente le malattie, stabilire la fiducia nel superare le malattie, regolarizzare la vita, prestare attenzione al lavoro e al riposo, riposare adeguatamente e prevenire le infezioni.

2, rimuovere tutti i tipi di incentivi, tra cui una varietà di possibili farmaci interni, infezioni croniche, ecc., Per evitare irritanti farmaci topici e tutti gli stimoli esterni.

3, per evitare l'esposizione alla luce solare e alle radiazioni ultraviolette, specialmente durante il periodo attivo, se necessario, è possibile aggiungere farmaci anti-luce solare come unguento al 3% di chinino, pomata composta di biossido di titanio, unguento all'acido benzoico al 15% di ammoniaca, ecc., Come freddo, raggi X, ecc. Un'esposizione eccessiva può anche causare l'intensificazione della malattia e non può essere ignorata.

4. Effetti razionali su piridazina, procaina, penicillamina, antibiotici e farmaci sulfa.

5, il paziente deve essere il controllo delle nascite, la gravidanza deve essere evitata durante il periodo attivo, se c'è danno renale o danni al sistema multiplo, è necessario combattere per il trattamento precoce dell'aborto.

Complicazione

Complicazione del lupus Complicanze, sindrome da distress respiratorio dell'adulto, peritonite, polmonite

L'insufficienza renale e le complicazioni del sistema nervoso centrale come l'encefalopatia da lupus sono inclini a verificarsi.

1. Polmonite acuta da lupus, complicata da emorragia polmonare o sviluppo nella sindrome da distress respiratorio dell'adulto (ARDS).

2, lupus peritonite e vasculite mesenterica del lupus, perforazione intestinale o paralisi intestinale, ileite emorragica e intussuscezione, necrosi intestinale pesante.

Sintomo

Sintomi del lupus sintomi comuni affaticamento eritema discoide perdita dell'appetito debolezza degli arti, vertigini, muscoli pallidi, dolore, gonfiore, febbre bassa, rigidità mattutina

1, febbre

La funzione immunitaria del lupus eritematoso è anormale e molti tipi di sostanze possono essere prodotte nel corpo e il corpo viene riscaldato come fonte di calore. Circa l'80% dei pazienti ha la febbre, la maggior parte ha la febbre alta e circa il 12% dei pazienti mostra febbre bassa. Il primo sintomo di alcuni pazienti è la febbre di origine sconosciuta. Va notato che una giovane donna ha una febbre inspiegabile a lungo termine, dolori articolari e gonfiore e un'eruzione cutanea. È altamente sospettato della possibilità di soffrire di lupus eritematoso. Consultare uno specialista per ulteriori esami. Guarda la presenza di vari autoanticorpi per confermare la diagnosi.

La febbre indica spesso che la condizione del lupus eritematoso è attiva e devono essere prese misure per trattarlo in tempo per prevenire lo sviluppo della malattia. Un'altra caratteristica della febbre causata dal lupus eritematoso è che dopo aver usato i glucocorticoidi, la temperatura corporea può diminuire rapidamente e tornare alla normalità.Se l'ormone viene interrotto, la temperatura corporea può aumentare di nuovo. Tuttavia, nei pazienti con lupus eritematoso, specialmente dopo un uso prolungato di ormoni, può verificarsi la febbre, al momento è necessario prestare attenzione alla presenza di infezione. Poiché gli ormoni usano, inibisce l'immunità umana e riduce la capacità del corpo di resistere alle malattie e alle infezioni batteriche.In questo momento, i batteri possono invadere il corpo approfittandone. Il più comune è l'infezione polmonare, in particolare l'infezione da Mycobacterium tuberculosis. È necessario utilizzare gli antibiotici appropriati in modo tempestivo per non mettere in pericolo la vita della malattia.

2, aumento della velocità di eritrosedimentazione

A causa del comodo metodo di rilevazione della velocità di eritrosedimentazione, è uno dei metodi più comunemente utilizzati per rilevare pazienti con lupus eritematoso. Quindi è possibile che l'aumento della velocità di eritrosedimentazione possa rappresentare l'attività della malattia? Ciò dipende dalle circostanze specifiche.In caso di esclusione di infezione, normali cambiamenti mestruali e alcuni fattori fisici e chimici, l'aumento della velocità di eritrosedimentazione in pazienti con lupus eritematoso può essere considerato nell'attività. Come l'artrite, l'eruzione cutanea, le lesioni viscerali, ecc., Possono causare un aumento della velocità di eritrosedimentazione. Dopo aver controllato la condizione, la velocità di eritrosedimentazione può gradualmente tornare alla normalità. Se la velocità di eritrosedimentazione di un paziente è stabile per un lungo periodo in un intervallo normale, la quantità di ormone è ridotta e si può dire che le sue condizioni sono state controllate. Tuttavia, la normale sedimentazione degli eritrociti non significa necessariamente che la condizione sia stabile, ma dipende anche dai sintomi clinici e dal dosaggio dell'ormone.

3, eritema eritema

Oltre l'80% dei pazienti ha lesioni cutanee e l'eritema e l'eruzione cutanea sono diversi. Eritema facciale simile a una farfalla e circonferenza dell'unghia, eritema apicale eritema mostrava caratteristiche caratteristiche del lupus eritematoso. L'eritema a farfalla non supera la piega nasolabiale e anche il naso, la fronte e il padiglione auricolare possono presentare eritema irregolare. Possono esserci anche diverse forme di eritema sulla parte posteriore del gomito, sulla parte posteriore del palmo, sull'articolazione, sulla parte posteriore della punta, sul palmo, sul piede e simili. La forma ha eritema discoide, eritema ad anello, eritema edematoso, eritema polimorfo e simili.

La forma dell'eritema puntato è traballante, il confine è chiaro, il rigonfiamento medio è piatto e il gambo cornuto aderisce ad esso. Non può essere cancellato ed è collegato al follicolo pilifero sottostante. È una spina follicolare a corno, che può essere lasciata con cicatrice atrofica. Ci sono depressioni.

L'eruzione cutanea ha papule rosse ed eritema maculopapolare, generalmente non è pruriginosa o pruriginosa, può verificarsi in tutte le parti del corpo ed è più frequente in faccia, collo e arti. Alcune persone hanno vesciche e bolle di sangue. Dopo che l'eritema e le vesciche si sono attenuati, possono verificarsi atrofia epidermica, iperpigmentazione e cheratinizzazione.

Sensibile alla luce, circa un terzo dei pazienti sembra rosso quando il sole splende. Principalmente sensibile alla luce ultravioletta, all'ombra della casa in estate, a causa delle radiazioni, il viso sarà anche rosso, alcuni pazienti hanno un'eruzione allergica solare dopo la radiazione ultravioletta.

4, ulcere della mucosa e perdita di capelli

Circa 1/5 dei pazienti presenta danni alla mucosa, che coinvolgono labbra, lingua, guance, naso, cavità, ecc. E compaiono ulcere della mucosa indolori. Se c'è un'infezione secondaria, potrebbe esserci dolore. I pazienti con lupus eritematoso sono soggetti a perdita di capelli Oltre alla perdita di capelli dovuta all'infiammazione dell'area eritema, altre parti perdono anche i capelli, non solo i capelli ma anche le ciglia. Anche le sopracciglia e i peli del corpo cadranno.

Esistono due forme di caduta dei capelli: una è caduta diffusa, i capelli restanti sono radi, la tinta è sciolta o gialla, i capelli sono sottili e facili da spezzare, formando capelli sottili o alopecia areata; l'altra perdita di capelli è concentrata nella fronte, che di solito si dice Ai "colpi", i capelli sono radi, gialli e facili da spezzare, e i capelli sono irregolari in lunghezza e lunghezza, formando un "pelo di lupus".

La perdita di capelli causata dal lupus eritematoso e dalla "alopecia seborroica" menzionata in tempo di pace sono cose completamente diverse e la base patologica è diversa. L'alopecia del lupus è principalmente causata da una piccola vasculite sotto la pelle, che porta a un disordine nutrizionale del follicolo pilifero, che provoca la crescita dei capelli. È una manifestazione clinica del lupus eritematoso Il primo episodio di un paziente con lupus eritematoso è la caduta dei capelli, quindi è necessario prestare attenzione alla perdita di capelli del lupus eritematoso.

I capelli possono essere rigenerati dopo aver controllato la condizione. È particolarmente degno di nota il fatto che la perdita di nuovi capelli nei pazienti con lupus eritematoso può essere il primo sintomo di recidiva della malattia, che dovrebbe essere portato all'attenzione di medici e pazienti.

5, dolori articolari

Più del 90% dei pazienti ha dolori articolari, che possono verificarsi in tutte le fasi. Alcuni dolori articolari sono comparsi negli anni precedenti l'insorgenza della malattia e alcuni tessuti molli intorno alle articolazioni sono gonfi, teneri e versati, mostrando artrite acuta. La maggior parte delle parti interessate sono articolazioni prossimali, articolazioni metacarpo-falangee, polsi, gomiti, ginocchia, dita dei piedi, ecc., Spesso con simmetria. Alcuni pazienti hanno rigidità mattutina. Alcuni pazienti hanno una malattia articolare più lunga e alcuni hanno solo un aspetto a breve termine, persino un dolore articolare transitorio.

I raggi X per lo più non vedono cambiamenti ossei e preoccupazioni riguardo alla deformità: l'uso a lungo termine di glucocorticoidi per più di 5 anni, circa il 5% dei pazienti può presentare osteonecrosi asettica.

6, riduzione delle cellule del sangue

A causa della presenza di autoanticorpi, i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine vengono tutti distrutti da soli. La maggior parte dell'anemia è un'anemia a cellule positive, gli anticorpi antieritrocitari sono principalmente di tipo lgG e anche l'emoglobina è ridotta. I leucociti sono generalmente ridotti in granulociti o linfociti. La trombocitopenia, i brevi tempi di sopravvivenza e le piastrine causano l'autodistruzione a causa della loro superficie anti-piastrinica di tipo lgG.

7, danno cardiaco

Circa un quarto dei pazienti presenta pericardite, sintomi lievi possono essere asintomatici e evidente dolore nella regione anteriore, senso di oppressione al torace e talvolta un suono di sfregamento pericardico, clinicamente non necessariamente riscontrato. Le immagini ecografiche cardiache o le radiografie del torace ad ultrasuoni e ai raggi X devono essere periodicamente esaminate per mostrare il versamento pericardico. I pazienti con versamento pericardico trovati in LES trattati nel nostro ospedale rappresentavano il 34,15%.

8, danno polmonare

Molti pazienti con LES hanno mostrato due noduli puntati e stenosi o ombre reticolari nella radiografia del torace a raggi X, che erano cambiamenti interstiziali, principalmente senza sintomi.

La pleurite può essere asintomatica e si riscontra solo nei seguenti esami: versamenti pleurici da piccoli a moderati in modalità B e radiografie del torace, a volte con versamento pericardico. Le cellule LE si trovano nel versamento pleurico.

9, nefrite lupica

Clinicamente, circa il 75% dei pazienti affetti da LES ha un danno renale: ci sono proteine, globuli rossi e globuli bianchi nel test delle urine.Alcuni pazienti hanno il cast. La nefrite da lupus si manifesta presto. La lesione persiste per molti anni e può essere ampiamente danneggiata e evolvere in disfunzione renale con conseguente uremia.

10, danno cerebrale

Il danno neurologico SLE ha una varietà di manifestazioni. Le manifestazioni psicopatiche sono reazioni di schizofrenia, vari disturbi mentali come irritabilità, insonnia, allucinazioni, sospetto, delusioni, atteggiamenti ossessivi, ecc.

Il danno cerebrale è comune nei casi gravi di stadio terminale di LES cronico o esacerbazione acuta di LES.Ci sono alcuni casi di danno cerebrale lieve cronico, frequenti mal di testa e vertigini, alterazioni EEG anormali e i primi sintomi nella fase acuta in rari casi. In circostanze normali, il danno cerebrale è reversibile dopo un trattamento tempestivo e anche i cambiamenti anormali nelle EEG e nelle scansioni CT del cervello sono reversibili. Grave emorragia intracranica, paralisi cerebrale può portare alla morte.

Esaminare

Lupus check

1. Routine di sangue: leucopenia (<4000 / mm3) o linfopenia (<1500 / mm3) o trombocitopenia (<100000 / mm3).

2, ESR: aumento.

3, proteina sierica: riduzione dell'albumina, aumento dell'α2 e della gamma globulina, aumento del fibrinogeno, globulina fredda e agglutinina condensata.

4, immunoglobulina: le IgG, le IgA e le IgM ematiche attive sono aumentate, in particolare le IgG, il periodo di inattività non è evidente o non è aumentato, un gran numero di proteinuria e pazienti lunghi, le Ig nel sangue possono essere ridotte, l'urina Può essere positivo.

5, fattore reumatoide: circa il 20% -40% dei casi è positivo.

6, sifilide reazione falsa positiva biologica : 2% ~ 15% positivo.

7, anticorpi anti-cardiolipina: tasso positivo di tipo IgG del 64%, tipo IgM del 56%, e pazienti con trombosi, vasculite cutanea, trombocitopenia, infarto del miocardio, neuropatia centrale e aborto abituale o parto di natura morta intrauterina .

8, cellule LE : Hargraves (1948) trovato per la prima volta nel midollo osseo, Haserick (1949) ha scoperto cellule LE dal sangue periferico, miecher (1954) ha dimostrato che il lupus citochina è un fattore antinucleare, è una gamma globulina, Ora è chiaro che la formazione di cellule LE richiede quattro fattori:

La citochina 1LE, un anticorpo proteico antinucleare presente nel sangue periferico, nel midollo osseo, nel pericardio, versamento toracico e peritoneale, liquido blister e liquido cerebrospinale, l'antigene corrispondente è un insieme di complessi proteici dell'acido desossiribonucleico, questo antigene è presente in All'interno del nucleo.

2 nuclei danneggiati o morti, nessuna specie e + specificità d'organo, cioè il nucleo di vari organi umani o animali può agire con le citochine LE.

3 cellule fagocitiche attive, generalmente neutrofili.

4 Complemento: nel processo della fagocitosi è richiesto il coinvolgimento del complemento: il processo di formazione delle cellule LE agisce innanzitutto sulla citochina delle cellule LE e sui nuclei morti o danneggiati, causando il rigonfiamento del nucleo, la perdita della sua struttura cromatinica e la dissoluzione della membrana nucleare. La sostanza strutturale, la cosiddetta "cellula del corpo omogeneo" si rompe, il corpo arrotondato si rompe nel sangue e molte cellule fagocitiche si aggregano al fagocitosio del nucleo denaturato, formano un ammasso di cellule a forma di petalo, quindi il nucleo denaturato viene inghiottito da una cellula fagocitica, formando un cosiddetto cellula fagocitica Nelle cellule LE, il complemento è coinvolto nella promozione della fagocitosi.

Circa il 90% -70% dei pazienti affetti da LES attivi, le cellule LE sono positive e altre malattie come sclerodermia, artrite reumatoide, ecc. Si possono trovare in circa il 10% dei casi, inoltre, epatite cronica attiva, eruzione da farmaci Anche la rucainamide e la piridazina (idralazina) possono essere positive.

9. Test degli anticorpi antinucleari (ANA): questo test ha un'alta sensibilità e scarsa specificità: come test di screening, il metodo di immunofluorescenza indiretta viene generalmente utilizzato per rilevare l'ANA sierico e la stampa del fegato di ratto viene utilizzata come substrato. -2 cellule, cellule Hep-2, ecc. Come substrati, circa l'80% al 95% dei casi è positivo per il test ANA, in particolare per il periodo attivo, frequenza cumulativa positiva ripetuta, titolo ANA sierico ≥ 1:80, significato Più grande, il cambiamento di potenza è sostanzialmente coerente con l'attività della malattia clinica.Il cariotipo fluorescente può essere visto in tipo periferico, tipo omogeneo e tipo spot, occasionalmente tipo nucleoli e casi dal 5% al ​​10%, i sintomi clinici sono coerenti con SLE. Tuttavia, ANA continua ad essere negativo e presenta altre caratteristiche immunologiche, che possono essere un sottotipo.

Gli anticorpi antinucleari sono un termine generale per i loro anticorpi verso vari componenti nucleari. Quello che vedi in SLE sono:

1, anticorpi anti-desossiribonucleico (DNA): possono essere suddivisi in anticorpi anti-naturali o a doppio filamento di acido desossiribonucleico (n-DNA o ds-DNA) e acido desossiribonucleico anti-denaturato o a singolo filamento (d-DNA o ss-DNA) anticorpi.

Rilevazione di anticorpi anti-ds-DNA mediante immunofluorescenza indiretta mediante Crithidia: luciliae o tripanosoma: equiperdum o tripanossma (evansi) come substrati Il tasso positivo può arrivare fino al 93% -100%, ma il tasso positivo del test radioimmunologico è del 60% -70% Il cariotipo anticorpale anti-ds-DNA mostra che il tipo periferico è il più specifico, suggerendo che i pazienti hanno spesso un danno renale. La prognosi è scarsa: nel periodo di remissione, il tasso positivo diminuisce e persino diventa negativo, i pazienti terminali possono anche essere negativi e la specificità dell'anticorpo anti-ss-DNA è scarsa.Può essere visto anche in altre malattie diffuse del tessuto connettivo tranne SLE.

2, anticorpi anti-nucleare (DNP) e istone: l'anticorpo anti-DNP insolubile è anche un fattore anti-nucleare delle cellule LE - anticorpi anti-DNA e istone complessi, il cariotipo fluorescente è omogeneo, spesso in LES Durante la fase attiva, oltre il 90% dei casi di sindrome simile al lupus causati da procainamide, isoniazide, ecc .: è possibile trovare anticorpi anti-istone.

3, anticorpo antigene estraibile anti-salino (ENA): antigene del timo di vitello o del timo di coniglio nell'espettorato, utilizzando il metodo di diffusione dell'agar o il rilevamento dell'immunoelettroforesi convettiva, negli ultimi anni utile anche per il rilevamento dell'immunoblotting, gli anticorpi anti-NNA includono principalmente anticorpi anti-NNA Sette anticorpi, come l'antigene Sm e nRNP, mRNP o U1RNP sono complessi di sette proteine ​​di diverso peso molecolare (12-68KD) e U1RNA (U è nucleotide uracile). L'Sm è un complesso delle stesse sette proteine ​​con U2, U1, U4, U5, U6 RNA. Il tasso positivo di anticorpo anti-Sm nella LES è dal 20% al 25%, che è un anticorpo marcato della LES, che è spesso accompagnato da anticorpo anti-ds-DNA e non ha nulla a che fare con l'attività della malattia e può essere usato come riferimento per la diagnosi retrospettiva. Gli anticorpi anti-U1RNP possono verificarsi in una varietà di malattie del tessuto connettivo e il loro titolo elevato, oltre alla LES, è spesso una base sierologica importante per la diagnosi della malattia mista del tessuto connettivo.

4. Anticorpi anti-Ro / SS-A e anti-La / SS-B: di solito rilevati mediante immunoelettroforesi per convezione e possono anche essere determinati mediante immunoblotting. Il tasso positivo di anticorpo anti-Ro / SS-A rilevato dal precedente metodo è del 30% ~ 39%, anti-La / SS-B è del 13%. I due anticorpi hanno un alto tasso positivo e un importante valore di riferimento per la sindrome di Sjogren primaria e SLE con sindrome di Sjogren e lupus eritematoso cutaneo subacuto.L'anticorpo anti-Ro / SS-A è un marcatore sierologico importante per il lupus eritematoso neonatale: , correlato alla sensibilità alla luce.

5, anticorpo anti-ribosomiale ρ proteico: immunoblottando il rilevamento Han, il tasso positivo è di circa il 10%, è un anticorpo marcato con SLE.

6. Altri: anticorpo anti-Ku, anticorpo anti-cellula endoteliale, anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo, anticorpo anti-neuronale, anticorpo anti-strato e anti-fibronectina, tipo anti-VII possono essere rilevati nei pazienti con LES riportati in letteratura. Gli anticorpi del collagene e gli anticorpi anti-ganglioside, ecc., La correlazione tra il tasso positivo e la specificità di questi anticorpi e i sintomi clinici richiedono ulteriori studi.

10, test della cintura lupica (LBT): l' applicazione della tecnologia dell'anticorpo per immunofluorescenza diretta per rilevare la banda immunofluorescente della pelle o la cintura lupica, cioè una zona di deposizione immunoglobulinica limitata può essere vista alla giunzione epiteliale cutanea, il tasso positivo di lesioni cutanee SLE è del 92% , DLE è del 90%, esposizione normale alla pelle SLE è del 70%, la non esposizione è del 50%, ma non nella pelle normale DLE, nelle lesioni croniche atrofiche o ipercheratotiche lesioni fluorescenti, nuovo L'eruzione cutanea si deposita come un granello o una linea sottile ed è macchiata nella pelle normale di SLE. La banda di immunofluorescenza è causata dalla deposizione di Ig (principalmente IgG, anche IgM, IgA) e complemento alla giunzione epiteliale cutanea.

Zeng Fanyin e altri metodi DIF sulla pelle umana usando 1M.Nacl per studiare il lupus nei pazienti affetti da LES, hanno scoperto che il tasso positivo di questo metodo è del 90,9%, la deposizione più comune di Ig sul lato del derma, seguita da deposizione su entrambi i lati dell'epidermide reale. Tuttavia, nel solo caso dell'epidermide, il modello di fluorescenza è più lineare e alcuni sono granuli, mentre recentemente Zhang Xuejun e altri hanno usato il metodo del derma epidermico a separazione termica per trattare 3 casi di LES bolloso in 5 casi di LLE bolloso. Due casi e il derma hanno mostrato eterogeneità anticorpale.

11, test della funzione immunitaria cellulare: il test di trasformazione dei linfociti (PHA-LTT), la vecchia tubercolina (OT), la desossiribonucleasi streptococcica e la streptochinasi (SD-SK) sono spesso negativi.

Rilevazione di sottogruppi di cellule T: la tecnica di fluorescenza dell'anticorpo monoclonale ha mostrato una riduzione significativa delle cellule T totali (CD3) e dei linfociti T inibitori (CD8) in casi attivi e delle cellule T helper (CD4) / cellule T inibenti (CD4) (CD8) Il rapporto è aumentato e, man mano che il trattamento è andato avanti, le cellule soppresse T sono tornate alla normalità e le cellule T-helper sono diminuite e il rapporto tra i due si è ripreso o era inferiore al normale.

Il rilevamento dell'attività dell'NK da parte delle cellule natural killer (NK) usando il metodo di rilascio dell'enzima (LDH) ha mostrato una riduzione significativa dell'attività, che è stata più pronunciata durante la fase attiva.

12, determinazione del complemento sierico: circa dal 75% al ​​90% dei pazienti con riduzione del complemento sierico SLE, specialmente nella fase attiva, con C3, C4, ma in altre malattie del tessuto connettivo come dermatomiosite, sclerodermia, artrite reumatoide Nessuna riduzione nel mezzo.

13, complesso immunitario circolante (CIC) : CIC sierico aumentato durante il periodo attivo.

14. Test cutaneo : test cutaneo con sé o lo stesso tipo di globuli bianchi, caso di LES 75% positivo, utilizzo di nucleoproteine ​​ossee di vitello per test cutaneo, 84% (21/25) positivo, utilizzo di acido desossiribonucleico nel timo di vitello Test cutaneo, positivo al 48% (12/25), con istamina nel timo del polpaccio per test cutaneo, positivo al 92% (23/25).

15, angioscopia capillare: nei pazienti affetti da LES con rughe delle unghie e microcircolazione delle punte si possono vedere in una varietà di ostacoli, come segue:

1 vasospasmo microvascolare aumentato, la tensione microvascolare è scarsa, la dilatazione microvascolare, in particolare l'espansione del tubo venoso è più prominente e compaiono anche vasi sanguigni giganti.

2 disturbi del flusso micro-sanguigno, come sangue rosso scuro, stasi del sangue espettorato microvascolare, cellule del sangue nell'espettorato, velocità del flusso rallentata o stagnante.

3 Ci sono essudazione e sanguinamento intorno ai microvasi.

Questi disturbi microcircolatori portano alla stasi del sangue e all'aggregazione delle cellule del sangue, microvasi anormali, microvasi giganti e microvasi dilatati, che possono formare essudazione ed emorragia attorno ai microvasi e allo stesso tempo possono sviluppare ulteriormente la formazione del flusso sanguigno, persino i microtrombi Prodotto, causando un circolo vizioso.

16. Misurazione commemorativa: anomalie significative, come viscosità specifica del sangue intero, riduzione della viscosità del sangue intero e aumento della viscosità del plasma, suggerendo un aumento della viscosità del sangue e una diminuzione della fluidità del sangue. Il tempo di elettroforesi dei globuli rossi è prolungato, la sedimentazione del sangue è veloce e il valore di K è aumentato, il che indica costantemente un aumento dell'aggregazione eritrocitaria, ma l'ematocrito è generalmente leggermente inferiore (anemia). Aumento del fibrinogeno nel sangue, aumento della coesione del sangue, con conseguente rallentamento del flusso sanguigno, fornendo una base teorica per il trattamento della stasi del sangue e del catarro.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di lupus eritematoso

Criteri diagnostici diabetici:

1, eritema a farfalla o eritema discoide: piatto o superiore all'eritema fisso della pelle, spesso non coinvolge l'area nasolabiale, eritema discoide, eritema sporgente coperto di squame cornee e danni al follicolo pilifero, ritorno alla lesione C'è un restringimento della pelle.

2, sensibilità alla luce: l'esposizione al sole provoca allergie cutanee.

3, ulcere della mucosa orale: ulcere indolori in bocca o rinofaringe.

4, non artrite o dolore poliarticolare: artrite non erosiva, che coinvolge 2 o più articolazioni periferiche, caratterizzata da gonfiore articolare, dolore o essudato.

5, pleurite o pericardite: dolore toracico, attrito pleurico o versamento pleurico; pericardite, ECG anormale, attrito pericardico o essudato pericardico.

6, epilessia o sintomi mentali: disturbi non farmacologici o metabolici, come uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico; psicosi: disturbi non farmacologici o metabolici, come uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico.

7, proteinuria, urina tubulare o ematuria: proteinuria> 0,5 g / dl o 3 +; tipo di tubo cellulare, può essere globuli rossi, emoglobina, tipo di tubo granulare o tipo di tubo misto.

8. I leucociti sono inferiori a 4x10 '/ L o le piastrine sono inferiori a 100 x 10' / L o anemia emolitica.

9. L'anticorpo antinucleare fluorescente è positivo.

10. Positivo per anticorpi anti-DNA a doppio filamento o positivo per cellule di lupus.

11, anticorpo anti-Sm positivo.

12, O diminuisce.

13, test della cintura lupica cutanea (sito non lesionale) biopsia renale positiva o positiva.

Ognuno dei 13 articoli di cui sopra può essere diagnosticato come lupus eritematoso.

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