malattia mista del tessuto connettivo

Introduzione

Introduzione alla malattia mista del tessuto connettivo La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) è un tipo di sindrome da sovrapposizione riscontrata negli ultimi anni, che ha prestazioni simili ad altre malattie del collagene come il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite e la sclerosi sistemica, ma con tre Ognuno di loro non è completamente coerente e non può essere attribuito a nessuna sindrome della malattia di collagene, e quindi viene chiamato malattia mista del tessuto connettivo. La malattia ha un danno renale molto piccolo nella clinica, ma ha alti titoli di anticorpi anti-RNP nel siero immunologico e l'effetto del trattamento ormonale è buono. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: buone per le donne intorno ai 30 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: pleurite Miocardite Insufficienza mitralica Insufficienza aortica Epilessia Disfagia Mal di testa Sindrome di Sjogren

Patogeno

Eziologia delle malattie del tessuto connettivo misto

Genetico (35%):

L'analisi familiare ha mostrato che tutti i pazienti con antigene-B8 leucocitario umano (HLA-B8) erano inclini a malattie miste di collagene e i loro linfociti T inibitori (cellule T8) erano inferiori.Alcune persone pensano che B8 possa essere un disturbo della risposta immunitaria. segno. I linfociti T inibitori sono coinvolti nel controllo dei geni della risposta immunitaria Quando la funzione dei linfociti T è bassa, i geni della risposta immunitaria sono fuori controllo, causando disordini immunitari in vivo (immunità umorale e disordini immunitari cellulari).

Infezione da virus (25%):

(1) L'effetto citotossico delle cellule T infette da virus è migliorato, con conseguente distruzione delle cellule tissutali e la funzione delle cellule T infette da virus è inibita, con conseguente aumento delle cellule B che producono anticorpi.

(2) infezione endogena dell'ospite o prodotti virali endogeni, attraverso l'effetto omologa del virus sull'ospite positivo HLA-B8, il virus può essere piantato sulla superficie dei globuli bianchi, quindi l'emergere di reazioni cellulari di infezione antivirale e antivirale, queste La risposta include risposte immunitarie cellulari e risposte immunitarie umorali. Il virus può cambiare i componenti del tessuto e produrre autoantigenicità, stimolare le cellule B a produrre anticorpi corrispondenti, reagire con antigeni e anticorpi, formare complessi immunitari e causare danni ai tessuti.

Prevenzione

Prevenzione delle malattie del tessuto connettivo misto

(1) La causa della MCTD è correlata alla disfunzione autoimmune, pertanto è necessario rafforzare l'esercizio fisico, avere una legge di vita ragionevole e mantenere un umore felice per migliorare la funzione immunitaria del corpo.

(2) Rafforzare la nutrizione, integrare le vitamine ed evitare e ridurre gli effetti collaterali di ormoni, agenti immunosoppressori e farmaci non steroidei.

(3) Prestare attenzione a mantenere caldo ed evitare di essere influenzati dal freddo.

Complicazione

Complicanze miste della malattia del tessuto connettivo Complicanze pleurite miocardite insufficienza mitralica insufficienza della valvola aortica epilessia disfagia mal di testa sindrome secca

Circa un terzo dei pazienti ha la febbre e dal 6% al 7% dei pazienti è associato alla sindrome di Sjogren e alla tiroidite linfatica cronica. Occasionalmente, linfonodi ingrossati, malattie del tessuto connettivo possono causare danni multipli agli organi, come l'artrite, possono causare gonfiore e dolore nei tessuti articolari, spesso accompagnati da disturbi dell'attività chiave. Allo stesso tempo, i pazienti possono presentare febbre evidente e infezioni batteriche: i globuli bianchi di routine del sangue sono spesso aumentati in modo significativo e casi gravi possono portare alla sepsi.

Sintomo

Sintomi della malattia del tessuto connettivo misto Sintomi comuni Papule impotenti Eritema discoide Dispnea Disfagia Allargamento linfonodale Malformazione articolare leucoplachia reticolare pallida

Le manifestazioni cliniche tipiche sono il fenomeno di Raynaud, la poliartrite o il dolore articolare multiplo, il gonfiore diffuso delle mani e delle dita o il diradamento conico delle dita o l'aspetto della salsiccia, la bassa motilità esofagea e la mialgia multipla, lesioni polmonari L'insorgenza di questa malattia è molto varia: la maggior parte di loro ha il fenomeno di Raynaud come prima manifestazione, ma ci sono anche dolori muscolari e dolorabilità accompagnati da debolezza muscolare.Alcuni pazienti hanno febbre e poliartrite come lamentele precoci. I pazienti erano caratterizzati da lesioni cutanee eritematose, febbre, miocardite, aritmia e linfoadenopatia generalizzata.

Esaminare

Esame della malattia del tessuto connettivo misto

1. Frequenza ematica ed eritrosedimentazione: i globuli bianchi sono generalmente normali o diminuiti Se infetti, i globuli bianchi possono essere elevati. I globuli rossi possono avere una diminuzione lieve o moderata e le piastrine possono anche ridurre la velocità di eritrosedimentazione quando la malattia è attiva.

2. Routine urinaria: alcuni pazienti hanno una piccola quantità di proteinuria, globuli rossi e talvolta tipo di tubo.

3. Esame biochimico: gli enzimi muscolari sierici (alanina aminotransferasi, aspartato aminotransferasi, creatina fosfochinasi, aldolasi, lattato deidrogenasi) sono elevati quando il muscolo è coinvolto e la gamma globulina è elevata dall'elettroforesi proteica in 3/4 pazienti.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi della malattia mista del tessuto connettivo

La malattia è simile al lupus eritematoso sistemico, alla dermatomiosite, alla sclerosi sistemica, quindi si dovrebbe notare che le malattie di cui sopra sono state identificate. Può fare affidamento sulle caratteristiche cliniche e sull'esame immunologico specifico, se necessario combinato con cambiamenti istologici patologici, generalmente non difficili da identificare. L'identificazione di sindromi sovrapposte associate al lupus eritematoso sistemico dai soli sintomi clinici è piuttosto difficile.

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