fascite eosinofila
Introduzione
Introduzione alla fascite eosinofila La fascite eosinofila (fascite eosinofila) è una malattia del tessuto connettivo che coinvolge la fascia profonda degli arti e una manifestazione simile alla sclerodermia, nota anche come fascia diffusa con ipergammaglobulinemia ed eosinofilia. Infiammazione, fascite diffusa eosinofila e sindrome di Shulman. La malattia può essere un tipo sottocutaneo di sclerodermia localizzata. È raro nella pratica clinica. Si è manifestato principalmente come un improvviso inizio di lesioni cutanee, danni alla pelle simili a sclerodermia ed eosinofili nel sangue periferico significativamente aumentati. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% (l'età della malattia ha 30-60 anni. L'incidenza della malattia è di circa lo 0,01%) Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: versamento pericardico
Patogeno
Cause di fascite eosinofila
L'eziologia di questa malattia non è stata ancora chiarita, al momento si ritiene che la sua patogenesi sia correlata a anomalie immunitarie, ad esempio alcuni pazienti possono presentare ipergammaglobulinemia, aumento dei complessi immunitari circolanti, basso complemento, fattore reumatoide positivo e immunoglobulina tra la fascia. Deposizione o concomitanza con alcune malattie autoimmuni, che supportano questa malattia è una malattia immunitaria. Per l'attribuzione di questa malattia, si ritiene che questa malattia sia un tipo di spettro sclerodermico, cioè tra localizzato duro Tra la malattia della pelle e la sclerodermia sistemica, alcuni pazienti possono essere convertiti in sclerodermia sistemica nel corso della malattia, ma la maggior parte degli studiosi ritiene che non sia una sclerodermia, una malattia indipendente.
Prevenzione
Prevenzione della fascite eosinofila
La chiave per prevenire questa malattia è evitare il raffreddore sovraccarico e traumatico: per i pazienti con attività limitate, dovrebbero rafforzare la loro terapia fisica e integrare con la terapia fisica.
Complicazione
Complicanze della fascite eosinofila Complicazioni versamento pericardico
Complicanze comuni di questa malattia:
1, dolori articolari o muscolari, affaticamento, febbre bassa e così via.
2, contrattura articolare e disfunzione.
3. Neuropatia periferica fibrosa.
4, ci sono segnalazioni di polmoni, esofago, fegato, milza, tiroide e midollo osseo che possono essere colpiti, come versamento pericardico, disturbi ventilatori misti basati sull'ostruzione.
Sintomo
Sintomi di fascite eosinofila Sintomi comuni Dolore fasciale Fascia profonda sottocutanea ... Indolenzimento muscolare, fascite superficiale, contrattura articolare, affaticamento da calore ridotto
Più comune negli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è di 2..1, l'età di esordio è superiore ai 30-60 anni, spesso ha una storia di superlavoro prima dell'inizio, esercizio intenso, trauma, infezione del tratto respiratorio superiore e freddo può anche indurre la malattia.
Spesso gli arti sono gonfi, tesi, rigidi o presentano sia l'eritema che la limitazione dell'attività articolare. Le estremità inferiori delle lesioni sono più comuni nella parte inferiore della gamba, seguite dall'avambraccio, alcune dalla coscia, dalla vita Addominali o collo del piede e altre malattie, il 95% dei pazienti coinvolti negli arti, il 48% delle mani e dei piedi, il 43% del tronco, il viso di solito non è interessato, il danno è caratterizzato da gonfiore del tessuto profondo sottocutaneo, confinamento marginale o pervasione Non è chiaro, quando l'arto interessato viene sollevato, la superficie della lesione è irregolare e si può vedere una depressione simile a una fossa lungo la direzione della vena superficiale.La pelle dell'area interessata può essere pizzicata, la consistenza è normale e la pigmentazione può essere accompagnata da gradi diversi.
Generalmente nessun sintomo sistemico evidente, un piccolo numero di pazienti può essere associato a indolenzimento articolare o muscolare, affaticamento, ipotermia, ecc., Le lesioni che coinvolgono le articolazioni possono causare contratture e disfunzioni articolari, possono anche essere associate a neuropatia periferica fibrosa, polmonite, esofago, fegato Anche la milza, la tiroide e il midollo osseo possono essere colpiti: l'ecocardiografia rileva casi di versamento pericardico e i test di funzionalità polmonare presentano disfunzione ventilatoria mista che mostra ostruzione.
Esaminare
Esame della fascite eosinofila
La conta dei globuli rossi è leggermente ridotta, la conta dei globuli bianchi è normale, gli eosinofili sono significativamente aumentati, il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato, la gamma globulina è aumentata, le IgG e / o le IgM sono aumentate, il complesso immunitario circolante è aumentato, il fattore reumatoide e l'anticorpo antinucleare sono positivi. Gli enzimi sarcoplasmatici sierici CPK e AST sono leggermente aumentati.L'output di creatina urinaria nelle 24 ore è stato leggermente aumentato.L'esame del microcircolo micro-cerchio ha mostrato che l'espettorato del tubo si è accorciato, il ramo di deformità aumentato, la cupola del sito era congestionata e il flusso sanguigno era granulare. Più lento, aumenta la viscosità del sangue.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della fascite eosinofila
diagnosi
Secondo il tessuto profondo sottocutaneo specifico dell'area interessata, la pelle ha una depressione lineare coerente con la direzione della vena superficiale, accompagnata da indolenzimento locale.In combinazione con pre-lesione, è spesso causata da sovraccarico, trauma, freddo, ecc. Non è difficile da diagnosticare. Eseguire una biopsia della malattia per facilitare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
La malattia a volte deve essere differenziata dallo scleredema adulto, quest'ultimo inizia spesso nel collo, quindi si diffonde sul viso, sul tronco e coinvolge infine gli arti superiori e inferiori; la lesione è diffusa gonfiore non depresso, duro; spesso prima dell'inizio Storia di infezione del tratto respiratorio superiore; l'istopatologia ha mostrato che le fibre di collagene erano gonfie e omogeneizzate e il gap era riempito con matrice di mucopolisaccaride acida.Inoltre, la malattia deve essere differenziata dalla dermatomiosite. Queste ultime lesioni muscolari sono spesso chiamate scapola e estremità prossimali. Principale; le palpebre superiori hanno punti rossi violacei edematosi e la mano posteriore, segno di Gottron sulla schiena della falange; enzimi sarcoplasmatici sierici come CPK, LDH e AST e l'escrezione urinaria di creatina nelle 24 ore è aumentata in modo significativo.
