sarcoidosi
Introduzione
Introduzione alla sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia granulomatosa multisistemica di eziologia sconosciuta, caratterizzata clinicamente da linfoadenopatia ilare bilaterale, infiltrazione polmonare e danni alla pelle e agli occhi. I noduli di granuloma possono invadere tutti gli organi del corpo. Comune nei giovani adulti, oltre il 90% dei pazienti presenta alterazioni polmonari, caratterizzate da linfoadenopatia ilare doppia, infiltrazione polmonare, danni agli occhi e alla pelle. Anche il fegato, la milza, i linfonodi, le ghiandole salivari, il cuore, il sistema nervoso, i muscoli, le ossa e altri organi possono essere colpiti. La diagnosi può essere fatta con i tipici risultati clinici e radiologici, nonché con granulomi di cellule epidermoidi istologicamente non masticate, ad eccezione di altre malattie granulomatose. Le caratteristiche immunologiche della malattia sono l'inibizione delle reazioni allergiche simil-allergiche cutanee e il potenziamento della risposta immunitaria delle cellule T di supporto di tipo I (TH1), nonché un aumento dei complessi immunitari circolanti e delle risposte delle cellule B. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,006% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria, cardiopatia polmonare
Patogeno
Causa di sarcoidosi
Fattore di immunità (75%):
Negli ultimi anni, si ritiene che questa malattia sia correlata alla risposta immunitaria. In particolare, le risposte immunitarie mediate dalle cellule T svolgono un ruolo importante. Le cellule T e i macrofagi nel sito della lesione sono attivati dalla stimolazione di alcuni antigeni patogeni. Le cellule T attivate rilasciano un gran numero di fattori chemiotattici dei monociti e inibitori della migrazione dei macrofagi, causando l'aggregazione delle cellule mononucleari; i macrofagi attivati rilasciano interleuchina-1, causando la divisione e la proliferazione delle cellule T, Le lesioni precoci sono principalmente infiltrate da monociti e macrofagi delle cellule T. Con il progredire della malattia, le cellule epitelioidi vengono prodotte in grandi quantità, formando un tipico granuloma nodulare. Nelle fasi successive della malattia, i fibroblasti proliferano e alla fine diventano ampiamente fibrotici.
Altri fattori (2%):
Alcuni studiosi hanno suggerito che la malattia può essere influenzata anche da altri fattori, come l'infezione virale e fattori genetici, ma non è stata confermata.
Prevenzione
Prevenzione della sarcoidosi
1. La causa della sarcoidosi non è nota, pertanto è necessario esplorare misure preventive efficaci, tuttavia l'ormone adrenocorticale è ancora il farmaco di scelta al momento e ridurre la dose senza influire sul trattamento può ridurre notevolmente l'incidenza di infezione opportunistica.
2. I pazienti diabetici possono essere esacerbati dagli ormoni e devono essere usati con cautela.
Complicazione
Complicanze sarcoidiche Complicanze, insufficienza respiratoria, cardiopatia polmonare
La sarcoidosi con lesioni pleuriche non è rara, in particolare è stato sottolineato che i danni ai reni e al fegato o anomalie cardiache possono essere causati da comorbilità comuni piuttosto che dalla stessa sarcoidosi. Nella fase avanzata della sarcoidosi oculare, la cataratta può essere complicata e secondaria. Il glaucoma, in considerazione dell'elevata incidenza della tubercolosi in Cina, a causa dell'uso a lungo termine della terapia ormonale senza farmaci antitubercolari, concomitante.
Sintomo
Sintomi di sarcoidosi sintomi comuni articolazione gonfiore ghiandola parotide tachicardia granulomatosi dispnea forte sudorazione perdita dell'appetito bilaterale iperplasia surrenalica cheratite nodulare sottocutanea
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa sistemica che coinvolge la pelle e molti organi interni Oltre alla pelle, le parti interessate comprendono i polmoni, il mediastino e i linfonodi circostanti, la falange, il miocardio, il sistema nervoso centrale, il fegato, la milza e il rene. Nell'occhio e nella ghiandola parotide, la sarcoidosi può invadere solo un organo o un tessuto, oppure più organi o tessuti possono essere contemporaneamente invasi, la condizione è lenta e la remissione e la ricorrenza si alternano. I sintomi clinici di questa malattia sono vari.
Prestazioni della pelle
La pelle sarcoidica si manifesta in una varietà di forme, spesso papule, noduli, placche, eritroderma, simil-psoriasiche, cicatrici da sarcoidosi, ipopigmentazione e alopecia, le lesioni sono distribuite asimmetricamente Sul viso e sugli arti, l'eruzione cutanea è dura ed elastica, si diffonde gradualmente sulla pelle, coinvolgendo lo spessore di tutto il derma, i cambiamenti dell'epidermide non sono evidenti, possono essere leggermente sottili, scoloriti, teleangectasie e una piccola scala, spesso da rosso pallido a viola Marrone, non rotto, nessun sintomo.
(1) Sarcoidosi papulare: un piccolo nodulo con lesioni che vanno dall'ago al pisello, noto anche come sarcoidosi miliare, distribuito principalmente su viso, collo e spalle. Quando viene premuto lo scivolo, mostra noduli di lupus. I punti giallo pallido, che non lasciano tracce dopo la scomparsa, a volte lasciano macchie di pigmento, atrofia e cicatrici.
(2) Sarcoidosi a placche: Hutchinson ha riportato per la prima volta questa singolare lesione della placca, una grande placca nodulare lobolata con una superficie piatta e leggermente elevata, comune nelle guance, nel naso e nelle braccia.
(3) Sarcoidosi simile alla psoriasi: spesso sono presenti placche con confini chiari sul tronco e sugli arti, con scale simili alla psoriasi.
(4) Tipo di lupus simile al congelamento: nelle parti soggette a congelamento, come la gravidanza dell'orecchio, le guance, il naso e le dita dei piedi, la simmetria delle placche rosse o viola-rosso infiltranti più chiare.
(5) sarcoidosi sottocutanea: nota anche come sarcoidosi di Darier-Roussy, noduli sottocutanei solidi dai fagioli alle castagne, adesione alla pelle, epidermide lieve, comune al tronco, viso raro, nessun sintomo .
(6) Mesenoma della cicatrice: il danno si verifica nelle cicatrici, come ustioni, follicolite e cicatrici sull'herpes zoster, che allargano l'area della cicatrice originale e aumentano l'altezza, simile al cheloide.
(7) mesotelioma eritrodermico: distribuzione diffusa di eritema invasivo e chiazze squamose con confini poco chiari.
(8) Tumore eritematoso nodulare belloide: alcuni pazienti con sarcoidosi con dolore articolare multiplo con febbre, aumento della velocità di eritrosedimentazione, esame a raggi X della linfoadenopatia ilare, viso, schiena e estremità allungate al dolore Noduli sottocutanei, pelle rossa in superficie, più comune nelle giovani donne.
(9) mesotelioma della mucosa: palato duro in bocca, guance, ugola e aghi tonsillari, grappoli formati in placche piatte, piccoli noduli nella congiuntiva e ghiandole lacrimali.
(10) Altre lesioni cutanee: la sarcoidosi può essere associata a calcinosi sottocutanea, prurito, eritema multiforme e follicolite, atrofia cutanea, ipercheratosi, aumento o diminuzione della pigmentazione possono essere causati dalla malattia.
2. Altri danni agli organi
La sarcoidosi è una malattia sistemica in cui sono coinvolti molti organi oltre al danno cutaneo.
(1) Lesioni dei linfonodi: la linfoadenopatia sistemica rappresenta il 50% La fase iniziale della sarcoidosi è spesso limitata al gonfiore del collo o dei linfonodi ascellari, quindi i linfonodi sistemici vengono ingranditi, in particolare il mediastino e i linfonodi ilari.
(2) noduli del danno oculare coinvolgimento dell'occhio rappresentato da circa il 25% al 30%, con irite, iridociclite, il più comune è l'iride granulomatosa noduli, coinvolgimento della ghiandola lacrimale, è un nodulo indolore Gonfiore, lesioni delle ghiandole lacrimali sono spesso accompagnate da linfoadenopatia cervicale, ghiandole sottomandibolari, ghiandole salivari e parotidi (sindrome di Mikulicz), congiuntivite, cheratite, retinite e danni al nervo ottico, che causano cecità.
(3) Danno polmonare: il coinvolgimento polmonare è più comune, l'esame a raggi X è punteggiato, striscia o ombra traballante, ingrossamento del linfonodo ilare, i primi sintomi clinici sono lievi, ma l'esame della seta è particolarmente evidente; fibra polmonare tardiva della ovvia.
(4) Osso e articolazione: si riferisce al gonfiore e al dolore delle articolazioni falangee.L'esame a raggi X può avere una cavità cavernosa.Queste lesioni simili a cisti sono per lo più composte da popolazioni di cellule epiteliali simili, simili al danno visto dalla pelle.
(5) Fegato: circa il 20% dei pazienti con coinvolgimento epatico, manifestati principalmente come noduli epatici, epatomegalia, elevata fosfatasi alcalina sierica, cirrosi biliare, ipertensione portale.
(6) Cuore: ci sono spesso tachicardia, aritmia, blocco atrioventricolare, ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca.
(7) Rene: a causa del calcio nel sangue, un aumento del calcio urinario provoca calcoli renali o glomerulonefrite sarcoide, portando a insufficienza renale.
(8) Sistema nervoso: sia il sistema nervoso centrale che i nervi periferici possono essere danneggiati.
Esaminare
Esame della sarcoidosi
Routine ematica: nessuna anomalia, ma occasionalmente anemia, alterazioni del sangue nel periodo attivo sono principalmente una moderata riduzione dei linfociti del sangue periferico, gli eosinofili possono essere temporaneamente aumentati, occasionalmente la trombocitopenia e la porpora, l'ESR può essere accelerata; 2% ~ 10% con ipercalcemia e ipercalciuria, concentrazione delle immunoglobuline generalmente aumentata, aumento delle IgM, IgA e IgG, i neri erano più dei bianchi, la proteina C-reattiva in alcuni casi può essere aumentata, le lesioni hanno invaso le ossa e il fegato, La fosfatasi alcalina può essere elevata.
Esame fisico del torace: di solito normale (ma i raggi X possono presentare estese anomalie), ad eccezione della sindrome di Lofgren, solitamente senza febbre, altri segni positivi sono principalmente correlati a granulomi o fibrosi di sistemi speciali di organi, come noduli sottocutanei o noduli muscolari L'esame della lampada a fessura può rilevare lesioni agli occhi, la palpazione può avere un moderato ingrossamento dei linfonodi e l'epatosplenomegalia, la deformazione delle dita indica lesioni scheletriche, i casi cronici possono mostrare mancanza di nutrizione delle unghie, inoltre, potrebbero esserci Segni di artrite
1. Fluoroscopia ordinaria ed esame TC del torace : la radiografia del torace è il mezzo principale per trovare la sarcoidosi toracica, principalmente nei seguenti aspetti:
(1) linfoadenopatia intratoracica: incluso ilare, linfoadenopatia mediastinica, linfoadenopatia ilare caratterizzata da simmetria bilaterale, che rappresentano dal 90% al 95%, solo un lato dell'allargamento del linfonodo ilare rappresentava solo 1 % ～ 3%, l'ingrandimento ilare destro è generalmente più evidente del lato sinistro.I linfonodi multipli sono caratteristici.I linfonodi ingrossati di ciascun gruppo possono essere di dimensioni vicine, oppure un certo gruppo di linfonodi può essere più prominente e ingrandito. I linfonodi sono chiari, di densità uniforme, rotondi o a forma di patata, i linfonodi mediastinici sono ingranditi nel segmento anteriore anteriore posteriore, mostrando un allargamento di una o entrambe le ombre mediastiniche e circa la metà dei casi presenta una linfoadenopatia paratracheale superiore destra. I linfonodi più frequentemente violati sono l'ilario bilaterale, il mediastino superiore destro e i linfonodi della finestra aortica.
(2) Cambiamenti nel parenchima polmonare: ci sono molte forme:
1 cambiamento interstiziale: il più comune, quando la lesione è lieve, la struttura polmonare è ispessita, a volte c'è un caos ruvido, a volte intrecciato in una rete.
2 cambiamenti di tipo alveolare: manifestati come pezzi poco chiari, ombre flocculate, distribuiti in segmenti.
3 Cambiamenti miliari: nei polmoni sparsi nell'ombra miliare, il bordo è chiaro, circa 1 mm di diametro.
4 lesioni granulomatose intrapolmonari: manifestate come noduli multipli multipli nei polmoni, non più di fessure interlobulari, tali cambiamenti sono estremamente rari.
5 lesioni cicatrici della fibra: ombre vetrose pelose a doppio polmone, ombre reticolari, ombre nodulari e ombre infiltranti con confini non chiari, è una manifestazione tardiva di sarcoidosi, può essere complicata da bolle polmonari, cavità, bronchi cistici Espansione, pneumotorace e infine sviluppato in ipertensione polmonare e cardiopatia polmonare.
(3) lesioni pleuriche: in passato la sarcoidosi era generalmente considerata raramente invasa dalla pleura e era presente meno dell'1% delle effusioni pleuriche.Non è raro trovare sarcoidosi con lesioni pleuriche. Negli ultimi anni ci sono statistiche di effusioni fino a 10 %, ma generalmente non causa una grande quantità di versamento pleurico.
Allo stato attuale, la sarcoidosi intracranica è divisa in cinque fasi in base ai risultati dei raggi X: Fase 0: normale esame a raggi X dei polmoni, spesso manifestato come sarcoidosi extrapolmonare, visto dal 5% al 10% dei casi; Fase I: doppia I linfonodi ilari e / o mediastinici laterali sono ingranditi senza infiltrazione polmonare, che si riscontra in circa il 40% dei casi; Fase II: linfoadenopatia ilare bilaterale con lesioni polmonari, osservata nel 30-50% dei pazienti; III Periodo: lesioni polmonari diffuse, senza linfoadenopatia, osservate nel 15% dei pazienti; stadio IV: fibrosi polmonare estesa, bolle bollose, cisti polmonari, prognosi sfavorevole, la malattia ha iniziato ad essere più comune nelle lesioni alveolari Le lesioni del campo polmonare, le lesioni fibrotiche sono caratterizzate da un periodo progressivo.
2. Biopsia
È un mezzo importante per diagnosticare la sarcoidosi. Se le manifestazioni cliniche, l'esame a raggi X del torace è coerente con la sarcoidosi, la formazione di granuloma a cellule epitelioidi non caseologiche provate istologicamente o il test cutaneo di Kveim-Siltzbach positivo, la diagnosi può essere determinata, I tessuti per la biopsia comprendono linfonodi superficiali, linfonodi mediastinici, ghiandole parotidi allargate, lesioni della mucosa nasale, noduli sottocutanei, membrane oculari e tessuto polmonare.
3. Test di Kvein
Si tratta di una specifica reazione anormale cellulare.Il metodo è il seguente: durante l'operazione asettica, il tessuto del linfonodo sacrificale viene schiacciato, diluito con soluzione fisiologica a una concentrazione di 1:10, filtrato con una garza e il filtrato viene sterilizzato a 60 ° C. Due ore, dopo coltura aerobica e anaerobica e inoculazione di cavia per determinare la sterilità, aggiungere la stessa quantità di acido salino normale, diluito in antigene dell'acido carbolico allo 0,25%, antigene 0,1 ~ 0,2 ml all'interno del test di iniezione dell'avambraccio Nel giro di 6 settimane è stata eseguita una biopsia cutanea nel sito di iniezione. In caso di sarcoidosi tipica, i cambiamenti patologici erano positivi. Il tasso positivo del test di Kvein in pazienti con sarcoidosi era superiore al 90% e il falso di persone sane e di altri pazienti. Il tasso positivo è molto basso, solo il 6,5%, quindi il valore diagnostico di questo test è molto alto e il test può essere negativo poiché la malattia viene alleviata.
4. Lavaggio broncoalveolare
Il numero di linfociti nel BALF normale non deve superare il 10% e può aumentare fino al 33% o addirittura al 60% nella sarcoidosi.Si ritiene generalmente che il numero di linfociti nel BALF aumenti e> 20,5% abbia una diagnosi di sarcoidosi attiva. In un certo senso, la sensibilità è del 69,1%, ma la specificità è scarsa, 56,3% I linfociti nel BALF sono principalmente linfociti T e la percentuale di linfociti T helper (CD4 +) è significativamente aumentata, mentre i linfociti inibitori T La percentuale di cellule (CD8 +) è diminuita o non è cambiata. L'aumento del rapporto CD4 + / CD8 + è stata la manifestazione della sarcoidosi attiva. Il rapporto di CD4 + / CD8 + nel BALF normale era (1,5 ～ 1,8): 1 e l'attività della sarcoidosi era CD4 + / Il rapporto tra CD8 + è 5-10 volte superiore al normale, mentre il rapporto tra CD4 + / CD8 + nel sangue periferico (1: 2) è fortemente separato dal rapporto tra CD4 + / CD8 + nel BALF.
5. Test intradermico
Per la prima volta, è stato eseguito un test intradermico con 1: 2000 vecchio nodo 0,1 ml. Se è negativo, vengono utilizzati 0,1 ml di vecchi 100 mg come test cutaneo. Se è ancora negativo, aiuterà la diagnosi della sarcoidosi.
6. Scansione polmonare da radionuclidi
Quando il 67Ga di citrato viene iniettato nel corpo umano, può essere assorbito dal tessuto cellulare normale o anormale. A causa dell'aumento del flusso sanguigno nell'area infiammatoria, delle perdite vascolari e del 67Ga combinato con cellule e proteine infiammatorie, il 67Ga si concentra nell'area della lesione, tipica Il segno di sarcoidosi del radionuclide 67Ga è il "segno di panda" sulla testa e sul viso, cioè le ghiandole lacrimali su entrambi i lati della testa e del viso, la mucosa nasale e le ghiandole parotidi su entrambi i lati sono concentrate con i radionuclidi, che sembrano l'aspetto facciale del panda. Esiste anche una concentrazione di radionuclidi ai linfonodi ilari e mediastinici bilaterali, coerenti con i linfonodi ingrossati, chiamati "segno lambda" perché il suo aspetto sembra una "Y" invertita, o la lettera araba "λ" Il segno di panda e il segno di lambda sono raramente osservati in altre malattie ad eccezione della sarcoidosi, quindi possono aiutare a diagnosticare. Sebbene 67Ga sia un test più sensibile per la sarcoidosi polmonare, è dovuto ad altre malattie granulomatose del polmone. Come la silicosi o la polmonite, il cancro ai polmoni e altre malattie, la scansione con radionuclide 67Ga può anche essere positiva, quindi non può essere utilizzata da sola per la diagnosi di sarcoidosi.
7. Attività dell'enzima di conversione dell'angiotensina I sierica (SACE)
L'ACE esiste principalmente sulla superficie dei macrofagi alveolari e delle cellule epiteliali. Si ritiene che l'aumento dell'attività della SACE sia correlato al carico di granuloma di tutto il corpo. Secondo i risultati di 875 casi di sarcoidosi in Cina, il valore medio di SACE è 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (deviazione standard) è anormale, aumento del SACE del 60% ~ 81% nei pazienti attivi, il livello normale è normale, l'attività della SACE cambia con il cambiamento delle condizioni della malattia, l'attività della SACE diminuisce gradualmente fino al recupero Normale, quando la malattia si ripresenta, l'attività della SACE viene nuovamente aumentata, pertanto la determinazione dell'attività della SACE ha un certo significato per il giudizio della sarcoidosi attiva e l'osservazione della progressione della malattia, ma a causa di una certa proporzione di falsi positivi e falsi negativi, la sACE viene misurata per i noduli. Il giudizio sull'attività della malattia ha un valore limitato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sarcoidosi
diagnosi
1. Criteri e basi diagnostici
La diagnosi di sarcoidosi si basa principalmente su manifestazioni cliniche, prove patologiche e altre malattie granulomatose che possono essere diagnosticate.Nel 1993, il gruppo di malattie nodulari dell'Associazione medica cinese ha condotto la terza diagnosi clinica e patologica della sarcoidosi. Revisionato, i criteri diagnostici sono i seguenti.
(1) Criteri diagnostici clinici:
1 radiografia del torace mostra linfoadenopatia simmetrica ilare bilaterale e mediastinica (linfoadenopatia ilare occasionalmente unilaterale), con o senza ombra reticolare intrapolmonare, nodulare, traballante, se necessario, fare riferimento alla TC toracica messa in scena.
2 biopsia tissutale confermata o in linea con la sarcoidosi (Nota: i linfonodi superficiali possono essere ingrossati, linfonodi mediastinici, noduli della membrana endobronchiale, linfonodi del cuscinetto adiposo scaleno anteriore e puntura epatica o biopsia polmonare, ecc.) ).
3 Test di reazione positiva.
4 l'attività dell'enzima di conversione dell'angiotensina sierica (SACE) è elevata (i pazienti con terapia steroidea o sarcoidosi inattiva possono essere nell'intervallo normale).
Il test PPD-S 55TU o il test tubercolina 5TU è una reazione positiva negativa o debole, 6 livelli elevati di calcio nel sangue, calcio urinario alto, aumento della fosfatasi alcalina, aumento dell'immunoglobulina plasmatica, linfociti T nel liquido di lavaggio broncoalveolare e I risultati degli esami dei sottogruppi possono essere utilizzati come riferimento per la diagnosi dell'attività della sarcoidosi.Quando sono disponibili le condizioni, dopo l'imaging SPECT, l'imaging SPECT o la fotografia vengono applicati per comprendere l'estensione e l'entità dell'invasione patologica.
Quelli con 1, 2 o 1, 3 possono essere diagnosticati come sarcoidosi e 4, 5 e 6 sono importanti indicatori di riferimento, prestare attenzione al giudizio globale e all'osservazione dinamica.
(2) Criteri di diagnosi patologica: i cambiamenti patologici della sarcoidosi mancano di specificità, quindi la diagnosi patologica deve essere combinata con quella clinica e le seguenti caratteristiche supportano la diagnosi patologica della sarcoidosi.
1 La lesione è principalmente un nodulo granulomatoso composto da cellule epitelioidi: il nodulo è di piccolo volume, le dimensioni e la forma sono relativamente uniformi e il bordo è chiaro.
Non c'era necrosi caseosa nei noduli e occasionalmente c'era una piccola necrosi focale simile alla cellulosa al centro dei noduli.
3 noduli hanno spesso cellule giganti multinucleate e una piccola quantità di linfociti sparsi, circondati da più linfociti infiltrati e successivamente avvolti in tessuto fibroso, i noduli possono essere fusi l'uno con l'altro, ma di solito mantengono il contorno originale del nodulo.
4 Il corpo di Schaumann è presente nelle cellule giganti e la probabilità di stellate cristallizzate per birifrangenza è superiore a quella dei noduli tubercolari, in particolare più corpi di Schumann o più noduli birifrangenti al microscopio a luce polarizzata. Quando richiesto, sarcoidosi.
La colorazione con argento 5 ha mostrato un gran numero di iperplasia delle fibre reticolari nei noduli e intorno ai noduli.
6 La colorazione speciale non ha mostrato microrganismi patogeni come la tubercolosi (esame multi-campo mediante specchio d'olio) o funghi e piccoli vasi sanguigni a parete sottile sono stati occasionalmente visti in 7 noduli.
(3) Termini diagnostici per sarcoidosi:
In base alle caratteristiche dell'istopatologia, combinate con i dati clinici, possono essere considerati i seguenti tre tipi di termini diagnostici.
1 diagnosi di sarcoidosi: i risultati patologici sono tipici, anche le caratteristiche cliniche sono tipiche.
2 nessuna eccezione alla sarcoidosi: lesioni granulomatose, caratteristiche patologiche atipiche, manifestazioni cliniche tipiche o atipiche.
3 reazione nodulare locale simile a una malattia: istologicamente sostanzialmente coerente con la sarcoidosi, ma allo stesso tempo ci sono altre malattie ben definite, come i tumori maligni.
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa con eziologia e patogenesi poco chiare Le manifestazioni cliniche variano a seconda dell'organo interessato La diagnosi si concentra sull'esclusione di altre malattie, radiografia del torace, livelli sierici di ACE e biopsia. Il mezzo principale per diagnosticare la sarcoidosi, la scansione con radionuclide 67Ga è utile per la diagnosi precoce della gamma e della posizione della lesione.
2. Valutazione diagnostica:
Oltre il 90% dei pazienti con sarcoidosi presenta alterazioni della radiografia del torace, quindi la radiografia del torace è il modo principale per trovare la sarcoidosi, ma la sensibilità dei normali film normali è bassa, la frequenza corretta è solo del 50%, TC e TC ad alta risoluzione su bronchioli Il tasso di diagnosi della fibrosi interstiziale è più elevato, che può essere più sensibile e riflettere accuratamente l'entità delle lesioni.La combinazione delle tre può migliorare l'accuratezza della diagnosi della sarcoidosi toracica.
Il mezzo più importante per la diagnosi della sarcoidosi è l'esame istopatologico: ci sono molti siti per la biopsia, i cui tassi positivi sono: linfonodi superficiali dal 65% all'81%; cuscinetti di grasso muscolare su scala anteriore dal 40% al 75%; bronchi transbronchiali Il tasso positivo di biopsia polmonare microscopica è stato del 62%, come i raggi X con un tasso positivo di noduli a placche dell'80% -90%, i raggi X senza variazione tasso positivo del 50% -60%; Stadio radiografico I 69%, II stadio 80%, III 83%, la biopsia multipla può aumentare il tasso positivo: 8 all'88%, 6 (3 sessioni): 89% nello stadio I, 98% nello stadio II, 88% nello stadio III, 100% in 10, torace, polmone, La biopsia mediastinica è la più preziosa, il tasso positivo può raggiungere il 95% ~ 100%, ma il torace, il trauma bioptico polmonare, il rischio elevato, i requisiti tecnologici della biopsia mediastinica, le applicazioni cliniche.
3. Metodo di diagnosi
(1) Anamnesi ed esame fisico: la sarcoidosi si verifica negli adulti di età compresa tra 20 e 30 anni, è più comune nelle donne di età superiore ai 40 anni. A causa della mancanza di manifestazioni cliniche caratteristiche della malattia, la diagnosi viene diagnosticata e diagnosticata facilmente. La diagnosi corretta si trova dopo la scoperta di polmone, occhio, linfonodo e altre lesioni, quindi fai attenzione quando ci sono le seguenti condizioni.
1 febbre, sudorazione notturna, perdita di appetito, perdita di peso, affaticamento e altri sintomi sistemici.
2 eruzioni cutanee e dolori articolari ripetuti.
3 difficoltà respiratorie, pressione dietro lo sterno, tosse e così via.
4 linfonodi superficiali, epatosplenomegalia.
Uveite bilaterale a 5 lesioni oculari e retinopatia varia.
6 altri come ingrossamento della ghiandola parotide, coinvolgimento del sistema nervoso centrale e periferico (spasmo del nervo facciale, diabete insipido), cuore, rene, coinvolgimento vascolare, sintomi mentali.
(2) Sintesi dei criteri diagnostici: la diagnosi di sarcoidosi dipende dai sintomi e segni clinici e dalla biopsia dei tessuti ed esclude altre malattie granulomatose I criteri diagnostici possono essere sintetizzati come:
1 L'esame di imaging del torace ha mostrato stenosi bilaterale dei linfonodi ilari e mediastinici, con o senza maglia intrapolmonare, ombre nodulari o traballanti.
2 biopsia istologica confermata granuloma necrotizzante non caseoso e negativo per colorazione acido-rapida.
Attività 3SACE o SL aumentata.
4 sIL-2R è ricco di siero o BALF.
5 test di tubercolina (OT) o PPD vecchi positivi o deboli.
Linfociti> 6% in 6BALF e rapporto CD4 + / CD8 + ≥3.
7 calcio nel sangue alto, calcio urinario alto.
Il test 8Kveim è stato positivo.
9 Escludendo la tubercolosi o altre malattie granulomatose, tra le 9 condizioni di cui sopra, 1, 2 e 3 sono le condizioni principali, mentre altre sono condizioni secondarie.
(3) La diagnosi di sarcoidosi dipende da manifestazioni cliniche e istologia per confermare la presenza di granuloma non caseale ed escludere altre malattie clinicamente e istologicamente simili. Singoli organi come la pelle mostrano granuloma non caseale e Non è possibile diagnosticare la sarcoidosi, la diagnosi di sarcoidosi dovrebbe stabilire i seguenti obiettivi:
1 Istologia confermata.
2 Determinare l'entità e l'entità del danno d'organo.
3 valutare l'estensione dell'attività della malattia.
4 Decidi se hai bisogno di cure.
Diagnosi differenziale
1. I pazienti con artrite gottosa acuta con il 5% al 25% possono invadere le articolazioni, alcune delle quali sono artrite acuta, il 25% dei pazienti può essere associato ad un aumento dell'acido urico nel sangue, quindi è facile essere diagnosticato erroneamente come gotta, ma questo tipo di artrite è più Simmetrico, coinvolgimento di più articolazioni, parti interessate del ginocchio, articolazioni e polsi prossimali prossimali (dita dei piedi), le articolazioni del gomito sono le più comuni, l'artrite singola è estremamente rara e la gotta è più del 90% dell'esordio delle articolazioni singole, la parte più colpita Comunemente la prima articolazione metatarso-falangea e la gotta sono comuni nei giovani uomini, le donne nel periodo riproduttivo sono rare e le donne con sarcoidosi sono più degli uomini.Inoltre, i cristalli di urato si trovano nel liquido articolare dell'artrite gottosa. Identificazione della malattia.
2. Entrambe le febbri reumatiche possono mostrare articolazioni multiple, infiammazione migratoria, accompagnata da eritema nodulare della pelle, ma la febbre reumatica è più comune negli adolescenti e spesso c'è una storia di faringite streptococcica prima della malattia, i test di laboratorio possono trovare litri ASO Alta e SACE è più normale, inoltre è più probabile che la febbre reumatica abbia un'infiammazione cardiaca rispetto alla sarcoidosi e il coinvolgimento polmonare è significativamente ridotto.
3. Artrite reumatoide Quando il danno articolare della sarcoidosi è cronico e la mano, il polso e altre piccole articolazioni devono essere differenziati dall'artrite reumatoide, ma i cambiamenti cronici delle articolazioni della sarcoidosi si verificano spesso nella fase avanzata della sarcoidosi. Pertanto, le prestazioni del polmone e di altri organi e l'aumento dell'ACE siero coesistono spesso allo stesso tempo.Inoltre, il danno articolare della sarcoidosi è per lo più non erosivo, mentre la lesione dell'AR è principalmente nell'articolazione, che è distruzione erosiva dell'articolazione e un coinvolgimento extra-articolare. La luce, oltre alla RF, può trovare altri anticorpi come anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, la sarcoidosi sinoviale è un granuloma non case-like.
4. La malattia dell'osso di Paget può essere caratterizzata da cambiamenti osteolitici, osteosclerosi o entrambi, simili alla malattia di Paget, ma i cambiamenti ossei nella sarcoidosi spesso comportano cambiamenti cronici della pelle e livelli elevati di ACE sierici. Il livello di AKP è normale e la biopsia ossea non è un granuloma simile al formaggio, che può essere distinto dalla malattia ossea di Paget.
5. Sindrome di Sjogren Quando la sarcoidosi invade la ghiandola lacrimale, la ghiandola parotide può causare secchezza delle fauci, secchezza oculare e ingrossamento della ghiandola, che è facilmente confusa con la sindrome di Sjogren, ma la sindrome di Sjogren dovrebbe avere specifici autoanticorpi come l'anti-SS-A. , anti-SS-B o RF, ANA, ecc., l'esame patologico ha mostrato che i linfociti hanno mostrato infiltrazione focale piuttosto che granuloma simile al formaggio.
6. Miosite multipla La sarcoidosi muscolare miopatica è principalmente causata dalla riduzione della forza muscolare prossimale e dall'atrofia muscolare, la CK può essere elevata e l'EMG può anche mostrare un danno miogenico, ma una scarsa risposta alla terapia con glucocorticoidi. La biopsia muscolare aiuta a identificare i due.
7. La vasculite può coinvolgere vasi sanguigni grandi, medi e piccoli. Quando invade grandi vasi sanguigni, assomiglia a un'infiammazione aortica. Può essere identificata la biopsia.
8. I pazienti con tubercolosi del linfonodo ilare spesso di età inferiore ai 20 anni, possono avere sintomi di tubercolosi, test di tubercolina positiva, a volte può essere diagnosticata la tubercolosi nell'espettorato, esame a raggi X della linfoadenopatia ilare, principalmente unilaterale, polmonare La lesione primaria è stata osservata nel ministero e il test di Kveim è stato negativo.
9. Il carcinoma polmonare, in particolare il carcinoma polmonare centrale, spesso accompagnato da metastasi del linfonodo ilare, che porta a linfoadenopatia ilare ipsilaterale, ma il carcinoma polmonare primario o le metastasi del tumore extrapolmonare presentano sintomi corrispondenti, tomografia, TC polmonare, bronchi fibrosi La biopsia a specchio, la citologia dell'espettorato, ecc. Sono utili per la diagnosi differenziale.
10. Il linfoma è clinicamente simile ai raggi X e ai cambiamenti immunologici nella sarcoidosi. I sintomi sistemici comuni includono febbre, perdita di peso e anemia. La linfoadenopatia ilare tende spesso a fondersi con il cuore destro ( I linfonodi ilari della sarcoidosi sono spesso separati dal cuore destro e spesso ci sono sintomi di compressione del linfonodo ilare.
11. Micosi polmonare L'esame radiografico del torace è talvolta simile alla sarcoidosi.La ricerca di muffe e colture di muffe può aiutare a differenziare la diagnosi.
12. Altre malattie come la cardiopatia congenita da shunt da sinistra a destra, la silicosi, la polmonite virale, la silicosi, ecc. Possono anche causare linfoadenopatia ilare bilaterale, mentre la malattia di Crohn, la sclerosi biliare primaria è anche un granuloma cronico Lesioni sessuali, ma in base alle loro rispettive caratteristiche non dovrebbero essere difficili da identificare.
