pannicolite nodulare
Introduzione
Introduzione alla panniculite nodulare Panniculite nodulare (NP), nota anche come malattia di Weber-Christian o panniculite febbrile nodulare recidivante non ricorrente, con noduli o placche infiammatorie di grasso sottocutaneo ricorrenti Una malattia caratterizzata da sintomi sistemici come la febbre e le manifestazioni cliniche sono diverse: la NP può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Il rapporto tra donna e uomo è di circa 2,5: 1, il che non è facile da riconoscere. causare una diagnosi errata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi, insufficienza renale
Patogeno
Causa della panniculite nodulare
Risposta immunitaria anormale
Le risposte immunitarie anormali possono essere causate da una varietà di stimoli antigenici, come infezioni batteriche, alimenti e droghe.Alcuni casi sono stati segnalati per avere tonsillite ricorrente prima dell'insorgenza e la malattia è stata segnalata nello shunt digiunale Dopodiché, ci sono molti batteri nella musica cieca e inoltre i composti alogeni come iodio, bromo e altri farmaci, sulfamidici, chinino ed espettoranti possono indurre la malattia.
lipodistrofia
Alcuni studi indicano che la malattia è associata ad anomalie in alcuni enzimi durante il metabolismo dei grassi, come un leggero aumento della lipasi sierica o il rilevamento di enzimi pancreatici attivi e lipasi nelle lesioni cutanee. Alcuni studi hanno anche scoperto che questa malattia ha Il deficit di alfa-1 anti-tripsina, naturalmente, questa mancanza di antitripsina non è suscettibile di causare direttamente la pannicolite, ma può portare a disregolazione delle risposte immunologiche e infiammatorie.
Tumore al pancreas
L'enzima pancreatico viene rilasciato nella circolazione, causando la dissoluzione e la necrosi del tessuto adiposo distante.L'attività della lipasi e dell'amilasi può essere misurata nella lesione e ci sono segnalazioni di coesistenza di pannicolite e malattia del tessuto connettivo. Alcuni possono essere un tipo di LE. Alien.
Secondo l'evoluzione della lesione, i cambiamenti patologici possono essere suddivisi in tre fasi:
1. Degenerazione delle cellule adipose in fase infiammatoria acuta, infiltrata da neutrofili, linfociti e cellule tissutali.
2. L'infiltrazione di macrofagi è principalmente composta da cellule tissutali e vi è anche un piccolo numero di linfociti e plasmacellule.
3. Le cellule di schiuma vengono ridotte durante la fibrosi, sostituite da fibroblasti, linfociti, plasmacellule e infine fibrosi.
Prevenzione
Prevenzione della panniculite nodulare
Prendi alcuni farmaci secondo le istruzioni del medico, ovviamente, devi prestare molta attenzione alla dieta.
Complicazione
Complicanze della panniculite nodulare Complicanze sepsi insufficienza renale
Le persone con un ampio coinvolgimento viscerale possono morire per insufficienza circolatoria, emorragia, sepsi e insufficienza renale.
Sintomo
Sintomi infiammatori lipidici nodulari sintomi comuni ittero perdita di appetito perforazione intestinale inibizione del midollo osseo rilassamento calore linfonodo ingrossamento insufficienza epatica insufficienza renale iperplasia delle cellule tissutali granuloma
Danni alla pelle
I noduli sottocutanei sono le caratteristiche principali di NP: le lesioni sono più comuni alle estremità, distribuite principalmente nel femore, nei glutei e nei polpacci, ma possono comparire anche gli avambracci, il tronco e il viso.Le lesioni sono piccoli noduli sottocutanei nella fase iniziale di sviluppo. Il rigonfiamento lieve, che mostra eritema ed edema, può anche essere un normale colore della pelle; i noduli successivi aumentano gradualmente, il confine è chiaro, le dimensioni sono diverse, il diametro è di solito 1 ~ 2 cm, il diametro più grande può raggiungere più di 10 cm; generalmente 3 ~ 4 , può anche essere un numero di dozzine, spesso distribuito simmetricamente, in un grossista, i noduli possono essere leggermente spostati quando sono in profondità sotto la pelle; quando la posizione è superficiale, può aderire alla superficie della pelle, c'è tenerezza e dolore spontaneo, dopo diverse settimane O dopo alcuni mesi, il nodulo si abbassa da solo e la pelle locale è depressa e pigmentata, a causa del verificarsi di necrosi, atrofia e fibrosi del grasso nella lesione. I noduli si ripetono ogni poche settimane o mesi, la maggior parte degli episodi C'è febbre, principalmente calore di rilassamento, il massimo può raggiungere i 40 ° C e gradualmente diminuire dopo 1 o 2 settimane, oltre alla febbre, possono esserci affaticamento, perdita di appetito, dolori muscolari e articolari, ecc., Dal 10% al 15% dei pazienti Nessun calore, solo noduli della pelle, alcuni noduli liquefanno Degenerazione, anche la pelle è coinvolta e ulcere necrotiche, deflusso liquido oleoso giallo-marrone, noto come panniculite liquefatta (panniculite liquefatta), è considerata una variante di NP, il danno si verifica principalmente nello stock L'addome inferiore e l'addome inferiore sono rari e il 15% di questo tipo presenta carenza di antitripsina α1.
Un'altra variante di NP si chiama lipogranulomatosi subcutanea, che è la sindrome di Rothmann-Makai, una specifica panniculite localizzata che è rara e si verifica principalmente nei bambini e nell'obesità. Nella femmina, i noduli si sono dispersi, nessuna atrofia e depressione dopo la regressione, nessuna febbre, nessun sintomo sistemico, l'intero decorso della malattia da 6 a 12 mesi e infine l'autoguarigione.
2. Danni al sistema
Sebbene la malattia invada gli organi interni e i grassi, è rara, ma una volta che si manifesta, è principalmente coinvolta nel sistema e la prognosi è scarsa.In genere, ci sono lesioni cutanee e lesioni viscerali. Ci sono anche alcuni pazienti con lesioni viscerali e quindi lesioni tipiche della pelle. La diagnosi è più difficile quando il sistema è danneggiato senza sintomi cutanei.I sintomi clinici del danno viscerale dipendono dagli organi colpiti.I sintomi caratteristici si manifestano spesso quando il danno è grave.Il fegato può essere affetto da dolore ipocondriaco destro, epatomegalia, ittero e fegato. Funzione anormale; il coinvolgimento dell'intestino tenue può avere perforazione intestinale, espettorato grasso; il coinvolgimento del tessuto adiposo mesenterico, omentale e retroperitoneale può verificarsi nel dolore addominale superiore, gonfiore e massa, inoltre, midollo osseo, polmone, pleura, miocardio, pericardio, milza, Rene, ghiandola surrenale, cervello, ecc. Possono essere colpiti, manifestati come mielosoppressione e leucopenia, anemia e trombocitopenia, ombra polmonare, dolore toracico e pleurite, cardiomiopatia e pericardite, milza e linfoadenopatia, proteinuria, ematuria e rene Funzione insufficiente, disturbo mentale e perdita di coscienza Le persone con un ampio coinvolgimento viscerale possono morire per insufficienza circolatoria, emorragia, sepsi e insufficienza renale.
Esiste anche una variante NP nel danno sistemico chiamata pannicolite istiocitica citofagica (CHP), una malattia benigna dell'istiocitosi caratterizzata da noduli sottocutanei multipli teneri sistemici. Febbre alta, epatosplenomegalia, riduzione completa delle cellule del sangue, coagulazione del sangue anormale, la malattia è gravemente malata, progressivamente intensificata, la morte emorragica del paziente è correlata a coagulazione intravascolare diffusa e insufficienza epatica, l'istopatologia è caratterizzata da "sacco di fagioli" Una cellula, una struttura speciale formata da cellule tissutali che fagocitano altre cellule del sangue come i globuli rossi.
La malattia si verifica nelle donne giovani e di mezza età, i noduli sottocutanei si verificano in lotti, i noduli hanno dolore e tenerezza significativa, accompagnati da sintomi sistemici come febbre, abbassamento della pelle locale dopo regressione nodulare, combinato con l'istopatologia del secondo stadio Diagnosi confermata
Winkelmann e Bowie riportano una variante della panniculite nodulare, nota come panniculite da macrofagi istiocitici, una malattia sistemica caratterizzata da pannicite, che credono sia La panniculite nodulare provoca il sanguinamento e la morte per sanguinamento del paziente è correlata alla coagulazione intravascolare e all'insufficienza epatica La differenza tra questa malattia e la vasculite nodulare è che ha una qualità emorragica anormale ed è nel midollo osseo, nei linfonodi, nel fegato. Numerose cellule tissutali compaiono nella milza, nel tessuto sierico e nel grasso sottocutaneo.
Esaminare
Panniculite nodulare
1. Significativamente aumentato, i globuli bianchi lievemente iperplasia.
2. Coinvolgimento renale, può avere funzionalità epatica e renale anormale, ematuria e proteinuria.
3. I casi possono presentare anomalie immunologiche come riduzione del complemento, aumento delle immunoglobuline e riduzione del tasso di trasformazione dei linfociti.
4. Coinvolto in anemia, leucopenia e trombocitopenia.
5. esame di routine di aumento della velocità di eritrosedimentazione, anemia e leucopenia, aumento relativo di eosinofili, con patologia pancreatica, sangue acuto, amilasi urinaria elevata, lipasi sierica elevata, inoltre vi sono immunoglobuline elevate, Il complemento del siero è ridotto e il tasso di trasformazione dei linfociti è ridotto.
6. Esame patologico L'esame patologico è utile per confermare la diagnosi, lesioni cutanee precoci, un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie nel tessuto adiposo, con necrosi dei grassi focali, infiltrazioni di tessuto nella fase intermedia, formazione di granuloma e alterazioni infiammatorie vascolari secondarie Nella fase avanzata, i fibroblasti separati da piccoli volantini proliferano, formano il collagene, sostituiscono il tessuto adiposo residuo e infine completano la fibrosi.
Dovrebbe essere una radiografia, un'ecografia B, un elettroencefalogramma e una TAC cerebrale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della panniculite nodulare
diagnosi
La malattia è caratterizzata da ripetuti noduli sottocutanei in batch, dolorosa e significativa tenerezza nei noduli e la maggior parte degli episodi di febbre, combinati con l'istopatologia di secondo stadio possono essere diagnosticati.
Diagnosi differenziale
1. Eritema nodulare: buoni capelli in primavera e in autunno, la maggior parte dei noduli si distribuisce sull'estensione del polpaccio, simmetria, nessuna rottura, auto-risolto dopo 3-4 settimane, nessuna depressione alla regressione, nessun danno viscerale, lievi sintomi sistemici, L'istopatologia indica un'infiammazione del setto interlobulare.
2. Sindrome dolce: le lesioni cutanee sono placche o noduli rosso scuro edematosi nel viso, nel collo e in altre parti. Il confine è chiaro e la superficie è particolarmente coperta da finte particelle grossolane simili a bolle. Il tocco è duro e tenero e la periferia è dura. L'aumento dei globuli bianchi, in particolare i neutrofili, l'istopatologia ha mostrato infiltrati neutrofili dermici, centrali o tubulari e frammentazione nucleare.
3. Pancreatite o carcinoma pancreatico: i sintomi clinici della necrosi grassa nodulare sottocutanea sono simili a NP, ma l'immagine dei tessuti mostra che la necrosi delle cellule adipose è più grave, accompagnata da una parete cellulare spessa e sfocata e da cellule ombra non nucleari. , può trovare la base della lesione primaria.
4. Linfoma a cellule T infiammatorie lipidiche sottocutanee (SPTCL): SPTCL è un linfoma a cellule T altamente maligno, caratterizzato da noduli sottocutanei non specifici con febbre alta, clinicamente pericoloso, a breve termine (più di 1 anno) La morte, istologicamente caratterizzata dall'infiltrazione di cellule tumorali (CD45RO-positivi) tra i foglietti grassi e un gran numero di cellule sacco a sacco (CD68-positivi), le lesioni localizzate nel tessuto sottocutaneo, i linfonodi, il fegato, la milza e altri organi al di fuori della pelle non sono interessati, Negli ultimi anni, con il progressivo approfondimento della comprensione di SPTCL, alcuni studiosi hanno proposto casi NP di febbre ripetuta, incapace di guarire o addirittura morire, che potrebbe essere SPTCL.
5. Altri devono essere differenziati da lupus pannicolite (lupus profondo) e linfoma cutaneo a cellule T, lebbra e necrosi sottocutanea del grasso causata da un corpo traumatico o estraneo.
