lupus eritematoso discoide
Introduzione
Introduzione al lupus eritematoso discoide Il lupus eritematoso discoide (DLE) è una malattia cronica ricorrente che invade principalmente la pelle ed è caratterizzata da chiazze rosse ben definite (eritema), embolia del follicolo pilifero, squame, teleangectasie e atrofia cutanea. La causa non è chiara. Più comune nelle donne, il più alto tasso di incidenza intorno ai 30 anni. La malattia può essere divisa in due tipi: 1 danno cutaneo limitato è limitato alla pelle sopra il collo; 2 lesioni cutanee disseminate colpiscono la pelle di una vasta gamma di parti del corpo. Alcuni autori ritengono che il tipo diffuso sia facilmente convertito in lupus eritematoso sistemico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: carcinoma a cellule squamose
Patogeno
Causa del lupus eritematoso discoide
Fattori genetici (25%):
La prevalenza di questa malattia varia tra le razze: diversi ceppi di topi (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) sviluppano spontaneamente sintomi di LES dopo diversi mesi dalla nascita. Da circa il 10% al 20% può avere lo stesso tipo di malattia, alcuni hanno iperglobulinemia, una varietà di autoanticorpi e la disfunzione delle cellule T inibisce.
Fattori farmacologici (20%):
È stato riferito che in 1193 casi di LES, l'incidenza dei pazienti correlati alla droga ha rappresentato dal 3% al 12% La differenza tra la sindrome simil-ghiottina indotta da farmaci e il lupus eritematoso idiopatico è: 1 Qinghai clinico, che coinvolge rene, pelle e sistema nervoso Meno; 2 l'età di insorgenza è maggiore; 3 il decorso della malattia è più breve e più leggero; 4 il complemento del sangue non diminuisce; 5 l'anticorpo sierico a DNA a filamento singolo è positivo.
Fattore di infezione (15%):
Alcune persone pensano che la patogenesi della LES sia correlata all'infezione di alcuni virus (in particolare il lentivirus). Dai pazienti con citoplasma endoteliale glomerulare, cellule endoteliali vascolari e lesioni, si possono trovare sostanze simili ai corpi di inclusione e il siero dei pazienti è aumentato. Soprattutto per il virus del morbillo, il virus della parainfluenza di tipo III, il virus EB, il virus della rosolia e il viscovirus.
Fattori fisici (10%):
La luce ultravioletta può indurre lesioni cutanee o aggravare le lesioni originali. In alcuni casi, le lesioni sistemiche possono essere indotte o aggravate. Circa 1/3 dei pazienti affetti da LES sono allergici alla luce solare.
patogenesi
La causa di questa malattia non è nota: studi recenti hanno confermato che questa malattia è caratterizzata da varie anomalie della risposta immunitaria e, per quanto riguarda i fattori che causano disturbi immunitari, può essere sfaccettata.
(1) Sfondo genetico
La prevalenza di questa malattia è coerente con un'incidenza gemellare singolo-ovale dal 24% al 57%, mentre i gemelli doppio-ovali sono dal 3% al 9%. La tipizzazione HLA mostra che i pazienti con LES sono associati a HLA-B8, -DR2, -DR3, Alcuni pazienti possono essere associati a carenza di complemento C2, C4 e persino polimorfismo del TNFa; la mancanza del gene omozigote C2 e l'alta frequenza di -DQ sono strettamente correlate al DSLE; il recettore delle cellule T (TCR) è facile da SLE Anche la sensibilità è correlata: il basso livello di TNFa può essere la base genetica della nefrite da lupus. Tutto quanto sopra suggerisce che SL ha una predisposizione genetica. Secondo l'indagine dell'Ospedale Huashan su 100 membri della famiglia SLE, è ereditata da più geni e anche i fattori ambientali stanno aumentando. effetto.
(due) droghe
È stato riferito che in 1193 casi di LES, l'incidenza dei pazienti correlati alla droga ha rappresentato dal 3% al 12%, la malattia indotta da farmaci può essere suddivisa in due categorie, la prima categoria è rappresentata da farmaci che inducono sintomi di LES come penicillina, sulfamidici, baotaisong, preparazioni a base di oro, ecc. Questi farmaci entrano nel corpo, causano prima reazioni allergiche e quindi stimolano la qualità del lupus o dei potenziali pazienti affetti da LES con LES idiopatica o esacerbano la condizione di LES già sofferente, di solito interrompere il farmaco non può impedire lo sviluppo della malattia, il secondo è causare il lupus Farmaci della sindrome, come idrazina cloridrato (idralazina), procainamide, clorpromazina, fenitoina sodica, isoniazide, ecc., Questi farmaci vengono utilizzati per un periodo di tempo più lungo e dosi più elevate Successivamente, i pazienti possono presentare segni clinici e alterazioni di laboratorio nella LES e la loro patogenesi non è chiara: ad esempio, si ritiene che la clorpromazina sia lentamente combinata con NDA a doppio filamento e l'irradiazione UVA sia rapidamente combinata con DNA denaturato ed esposta clinicamente alla pelle. Dopo la luce del giorno, il DNA a doppio filamento può essere denaturato e facilmente combinato con clorpromazina per produrre una sostanza antigenica; e se l'idralazina si lega alla nucleoproteina solubile, può migliorare l'immunogenicità dei propri componenti tissutali nel corpo. Sindrome in I sintomi possono abbassarsi farmaco autogena o un piccolo numero di sintomi residui abbassarsi, tipizzazione HLA DR4 tasso positiva indicata era significativamente più alto, sono noti come qualità genetica LES indotto da farmaci.
(tre) infezione
Esistono anticorpi dsRNA, ds-DNA e RNA-DNA nel siero del paziente, i primi possono essere trovati solo in tessuti con infezione virale. Sotto il microscopio elettronico, questi corpi di inclusione si trovano in una piccola struttura a rete tubolare con un diametro di 20-25 μm. Distribuzione a grappolo, ma può essere osservata anche in dermatomiosite, sclerodermia, encefalite sclerosante acuta e non ha avuto successo nell'isolare il virus dai tessuti con inclusioni di sostanze simili al corpo, quindi queste sostanze e articolazioni virali devono ancora essere confermate. È stato suggerito che la patogenesi della LES è strettamente correlata al virus dell'RNA di tipo C. Gli autori hanno un aumento del 72,3% della sifilina sierica in 47 casi di LES, che è di tipo α, contenente stabilità acida e instabilità acida. Concentrazione di interferone e attività della malattia È noto che l'interferone di tipo alfa parallelo è prodotto dalla stimolazione di virus, polinucleotidi o lipopolisaccaridi batterici, il che suggerisce indirettamente la possibilità di infezione virale Si ritiene inoltre che l'insorgenza di LE sia associata a tubercolosi o infezione da streptococco.
(4) Fattori fisici
Pazienti di tipo LE con pelle irradiata UV di Epstein, circa la metà dei casi di lesioni cutanee cliniche e istologiche tipiche, due mesi dopo che il test della banda fluorescente cutanea positivo, come la pre-somministrazione di A, può prevenire lesioni cutanee, il normale DNA a doppio filamento della pelle umana non è È immunogenico e, dopo la dimerizzazione mediante irradiazione ultravioletta, il dimero timico della depolimerizzazione del DNA viene convertito in una forte molecola immunogenica.I pazienti LE hanno confermato difetti nella riparazione del DNA dimerizzato e alcune persone pensano che siano noti anche i raggi ultravioletti. In primo luogo, le cellule della pelle sono danneggiate, i fattori anti-nucleari possono entrare nelle cellule e il nucleo agisce per produrre danni alla pelle. L'irradiazione elettro-ottica fredda e forte può anche indurre o aggravare la malattia. Alcuni lupus eritematoso discoide localizzato possono evolversi in Sistematico, da cronico ad acuto.
(5) Fattori endocrini
In considerazione del fatto che le donne con questa malattia sono significativamente più degli uomini, e più spesso nel periodo di crescita, si ritiene che gli estrogeni siano correlati al verificarsi di questa malattia.Per la castrazione, la condizione dei topi NZB femminili viene alleviata e i ratti maschi vengono intensificati per supportare il ruolo degli estrogeni. Riduzione significativa della malattia durante l'attività priva di gonadi, ovvero sotto i 15 anni e dopo i 50 anni, oltre ai contraccettivi orali possono indurre una sindrome simile al lupus, ci sono autori di una determinazione SLE maschile 20 dei livelli di ormone sessuale riscontrati nel 50% dei pazienti con estradiolo sierico Il livello è aumentato (5% nel gruppo di controllo), il testosterone è diminuito nel 65% dei pazienti (10% nel gruppo di controllo) e il rapporto estradiolo / testosterone era più alto di quello nel gruppo di controllo sano. Tutte le immagini sopra supportano la teoria degli estrogeni e la condizione di LES durante la gravidanza. Il cambiamento è anche correlato all'aumento dei livelli di ormoni sessuali: poiché il livello di progesterone è rapidamente aumentato, il rapporto progesterone / estradiolo è aumentato di conseguenza, quindi la condizione è relativamente stabile e il livello di progesterone è abbassato dopo la nascita, pertanto il virus può essere nuovamente aggravato e il siero dei pazienti affetti da LES è stato recentemente trovato. Un valore più alto di prolattina, che porta a cambiamenti secondari negli ormoni sessuali, è per ulteriori studi.
(6) Anomalie immunitarie
Una persona con qualità genetica LE, sotto i vari incentivi sopra menzionati, crea il disturbo del disturbo di stabilità immunitaria del corpo. Quando i fattori genetici sono forti, gli stimoli esterni deboli possono causare malattie. Al contrario, quando i fattori genetici sono deboli, la malattia Sono necessari forti stimoli esterni e il disturbo della stabilità immunitaria del corpo porta alla regolazione del sistema immunitario e l'inibizione della perdita di cellule T, non solo in quantità ma anche in funzione, rende impossibile regolare i linfociti B con il potenziale di produrre autoanticorpi. Un gran numero di autoanticorpi si formano per causare la malattia.Alcune persone hanno riscontrato un'eccessiva iperattività delle cellule B nei topi lupus, ma non sono stati osservati difetti nella regolazione delle cellule T. I ceppi di linfociti B che producono autoanticorpi sono stati proposti per sfuggire al controllo e alla regolazione delle cellule T. Cioè, quando la funzione di regolazione dei linfociti T è normale, può anche produrre autoanticorpi, che è la cosiddetta teoria della fuga delle cellule B di LES. Alcune persone pensano che, poiché la funzione delle cellule T helper è troppo forte, provoca un gran numero di autoanticorpi a causa di disturbi immunoregolatori. È stato suggerito che potrebbe esserci iperattività di monociti o macrofagi, di solito producendo un certo fattore che stimola l'helper T. Le cellule, o stimolano direttamente le cellule B, causando l'autoimmunità, la persona che ha proposto la "teoria delle piante proibite" pensa che il disturbo di stabilità immunitaria del corpo, portando allo squilibrio del T, del rapporto delle cellule B o dell'aiutante B / cellula indotta e inibizione T / squilibrio citotossico, Di conseguenza, le cellule della pianta vietata erano fuori controllo e l'eccessiva proliferazione causava malattie autoimmuni.
Studi recenti hanno scoperto che i pazienti affetti da LES hanno una secrezione anomala di citochine, IL-1 è sintetizzato da macrofagi mononucleari, che possono proliferare cellule B di LES, mediare le cellule B producendo spontaneamente IgG, formare complessi immunitari, causare danni ai tessuti, I macrofagi renali di topo MRL / 1pr contengono più mRNA di IL-1, che può produrre una grande quantità di IL-1 in vitro.Il IL-1 può indurre la produzione di IL-6, IL-8, TNF e altri fattori infiammatori, che è correlato al verificarsi di nefrite da lupus. L'attività dell'IL-1 è correlata alla sensibilità alla luce: circa il 50% dei pazienti ha livelli elevati di IL-2 nel siero, quasi tutti i pazienti con LES hanno livelli elevati di IL-2R nel siero e il periodo attivo è superiore al periodo di remissione.Il IL-2 è composto principalmente da CD + 4T. Produzione cellulare; fattore di crescita per le cellule T, oltre ad elevati livelli sierici di IL-6 nei pazienti con LES, più evidente nella fase attiva, nei pazienti con LES con periodo SEL attivo del sistema nervoso centrale, aumento dei livelli di IL-10, aumento della produzione di IgG, altro Le prove suggeriscono che IL-10 svolge un ruolo importante nell'attivazione anormale delle cellule B. Questi squilibri dinamici della rete di citochine causano risposte immunitarie anormali e partecipano anche a effetti patogeni locali.
Il meccanismo di formazione dell'antigene può essere dovuto a
1 Dopo l'azione di droghe, virus o batteri, raggi ultravioletti, ecc., I componenti vengono modificati per ottenere antigenicità.
2 Il rilascio di antigeni nascosti, come la tireoglobulina, i cristalli, lo sperma, ecc., Viene isolato dal flusso sanguigno e dal sistema linfatico. Dopo il trauma o l'infezione, la barriera viene distrutta. Questi componenti del tessuto entrano nel flusso sanguigno e entrano in contatto con le cellule immunitarie. Sostanza antigenica.
3 risultati di allergia crociata.
patologia
A causa dei diversi tipi di lesioni cutanee prelevate da campioni di biopsia, anche i cambiamenti patologici sono diversi e come base per la diagnosi possono essere utilizzati i seguenti cambiamenti patologici:
1 ipercheratosi accompagnata da spine cornee.
2 atrofia dell'acantosi.
3 Lo strato basale è liquefatto.
4 Vi è un'infiltrazione irregolare di linfociti attorno all'appendice cutanea.
5 edema superiore del derma, vasodilatazione e lieve stravaso di globuli rossi.
Il cambiamento del derma precede l'epidermide e la liquefazione focale e la degenerazione dello strato basale sono la base principale per la diagnosi istologica di questa malattia.
Meccanismo patologico della medicina cinese
La medicina cinese ritiene che la portata della malattia possa essere correlata alla medicina tradizionale cinese, come malattie croniche, lesioni interne e malattie della pelle, e la sua patogenesi può essere riassunta in fattori interni ed esterni.
(1) Causa interna: dotazione insufficiente di rene: perdita di essenza renale o lesione interna di sette emozioni, affaticamento e squilibrio di yin e yang, perdita di sangue e sangue e scarso apporto di sangue, ristagno del qi e stasi del sangue, che è la base interna per la formazione di questa malattia.
(2) Cause esterne: sentire i mali esterni: l'invasione esterna di calore e veleno è la condizione esterna che provoca la malattia.
Secondo la teoria che "il bambino è il congenito", "le donne prendono il fegato come congenito" e i cinque organi interni si riproducono a vicenda, la carenza di fegato e rene spesso porta a carenza di visceri, qi, yin e yang. Dopo aver sentito il veleno sinistro estraneo, da un lato, può danneggiare la pelle. D'altra parte, può erodere l'eritema e le lesioni muscolari e articolari; d'altra parte, può attaccare gli organi interni e gli organi interni, influenzando la funzione degli organi e il micro-trasporto della valle d'acqua è anormale, manifestato principalmente dalla perdita di liquido Yin all'inizio della malattia e il calore interno della carenza di Yin si sviluppa gradualmente alla lesione. La carenza di ehi, yin e yang, può eventualmente mettere in pericolo la vita a causa della carenza di yang e persino di yin e yang. La fase acuta di questa malattia è principalmente causata dal calore malvagio e dalla stagnazione della pelle. Virtuale, la pelle è principalmente stasi viscerale.
Prevenzione
Prevenzione del lupus eritematoso discoide
Rimuovere tutte le cause, inclusa una varietà di possibili medicine interne, infezioni croniche, ecc., Per evitare di irritare i farmaci topici e tutti gli stimoli esterni. Evitare l'esposizione alla luce solare e alla luce ultravioletta.
Complicazione
Lupus eritematoso discoide Complicazioni carcinoma a cellule squamose
Una complicazione comune di questa malattia è il carcinoma cutaneo a cellule squamose.
Sintomo
Sintomi di lupus eritematoso discoide sintomi comuni papule eritematose discoidi noduli prurito squamoso peristalsi esofagea scarsa espansione ... edema lipite
La maggior parte dei pazienti sono donne di età compresa tra 20 e 40 anni e le lesioni cutanee si manifestano sul viso, in particolare le guance e il ponte del naso, a forma di farfalla, seguite da labbra, orecchie, cuoio capelluto, dorso delle mani e delle dita. La caratteristica della lesione è l'eritema discoide persistente con bordi chiari, leggermente sporgente, pigmentazione profonda, dimensioni dalla soia all'unghia, forma del disco rotonda o irregolarità, teleangectasie superficiali e squame adesive. Se le squame vengono staccate, si possono vedere i fori del follicolo pilifero dilatati. Il fondo squamoso ha molte creste spinose e cornee, che sono legate nella bocca del follicolo pilifero. Durante lo sviluppo della malattia, le lesioni si espandono e aumentano gradualmente e possono essere fuse nel ponte del naso come centro. L'eritema a forma di farfalla dell'uccello, il padiglione auricolare dell'orecchio esterno, l'espettorato e persino il cuoio capelluto possono essere colpiti. Quando si verifica la lesione nel padiglione auricolare, i tessuti molli possono essere colpiti, con una forma avvizzente. Quando è coinvolto il cuoio capelluto, il cuoio capelluto si restringe e i capelli cadono. È rosso scuro e rosso chiaro. O con macchie bianche, la parte posteriore della mano, le dita e la parte posteriore del piede possono essere colpite contemporaneamente: casi individuali, viso, mani e dita possono essere coinvolti tutti, rosso vivo, ricoperti di espettorato sottile e la punta del dito può far crescere il tipo di artiglio Iperplasia, le lesioni del piede si trovano principalmente su entrambi i lati della suola e del tallone, ricoperte da grandi chiazze di squame rossastre.In alcuni casi, le lesioni cutanee coinvolgono le labbra e la mucosa orale, mostrando cheratosi bianca grigiastra, che può formare erosione e ulcere superficiali. Restringendosi, può avere vari gradi di prurito e bruciore.
Esistono tre varianti di questa malattia: le lesioni eritematose semplici sono macchie rosse o papule, desquamazione lieve locale e lieve edema; le lesioni ipertrofiche sono composte da pelle infiammata e ipercheratotica della cresta, che si trova generalmente sul viso. E l'estremità superiore si allungava, facilmente diagnosticata come psoriasi ipertrofica o lichen planus ipertrofico; le lesioni cutanee profonde sono una rara lesione cutanea, manifestata come noduli profondi nella pelle, spesso accompagnata da lesioni discoidi, grasso sottocutaneo Può verificarsi lipidite, lasciando profonde depressioni locali nell'area della lesione.
Esaminare
Esame del lupus eritematoso discoide
Innanzitutto, controlla le prestazioni di orale e maxillo-facciale, prestando attenzione a:
1. Verificare la presenza di eritema, squame, atrofia, erosione, sbiadimento o pigmentazione nella parte rossa delle labbra e se le lesioni si estendono alla pelle.
2. Non c'è eritema nella mucosa della bocca, erosivo, atrofia e ci sono linee bianche corte disposte in una disposizione radiale.
3. Controllare le guance per eritema a forma di farfalla, squame, spine cornee, ipopigmentazione o atrofia.
In secondo luogo, l'esame sperimentale di questa malattia è meno positivo, circa 1/3 dei casi può presentare lieve anemia, leucopenia, trombocitopenia e aumento della velocità di eritrosedimentazione.
Le IgG sono elevate o positive per gli anticorpi antinucleari e in alcuni casi i casi di LE sono positivi, con disfunzione epatica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di lupus eritematoso discoide
La diagnosi si basa sulla presenza di placche rosse o rossastre brillanti sul viso di donne dai 20 ai 40 anni di età. I bordi sono chiari e più o meno a forma di farfalla. Sono coperti con squame adesive e pori dilatati. La diagnosi non è generalmente difficile. L'esame patologico aiuta a confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. Eruzione cutanea pleomorfa cronica: l'eruzione cutanea pleomorfa irregolare è simile a questa malattia.In fase iniziale, è difficile distinguere tra clinico e patologico, ma con una certa dose di radiazione ultravioletta, può indurre più chiazze La pelle normale di un paziente con eruzione solare ha un'eruzione solare e la pelle normale di un paziente con lupus non può indurre lesioni cutanee, identificando così i due.
Inoltre, le lesioni cutanee dell'eruzione cutanea polimorfica cronica sono esposte alla luce solare e le lesioni cutanee non presentano squame appiccicose e atrofia.
2. Dermatite seborroica e psoriasi Dermatite seborroica o psoriasi precoce: può essere a forma di farfalla, distribuita sulla faccia del ponte del naso, può essere confusa con il lupus eritematoso discoide, ma i cambiamenti istologici della biopsia della lesione Significativamente diversa, inoltre, la dermatite seborroica generalmente risponde bene al trattamento topico e la malattia non risponde bene al trattamento topico.
3. Tumore epiteliale delle cellule basali: l'epitelioma delle cellule basali superficiali può essere simile alla lesione isolata della malattia, ma il bordo della lesione viene progressivamente dilatato, i capillari intorno alla lesione vengono dilatati, il centro è coperto di squame e può verificarsi atrofia. Sebbene la lesione sia simile alla lesione statica della malattia, i cambiamenti patologici dei due sono completamente diversi.
4. Infiltrazione linfocitaria della pelle: principalmente interessante il viso, clinicamente facile da confondere con il lupus eritematoso discoide cronico precoce, la lesione è a forma di disco, leggermente sollevata, rossastra, che inizia ad apparire come piccole chiazze, espandendosi gradualmente verso la periferia, al centro Nessuna squama, nessuna ipercheratosi dei follicoli piliferi, auto-risolvente senza formazione di cicatrici, alterazioni istopatologiche delle lesioni principalmente nel derma, lieve gonfiore dell'epidermide, giunzione cutanea epidermica intatta e linfonodi linfoidi densi Le cellule infiltranti, le cellule infiltranti sono piccoli linfociti, spesso situati intorno ai vasi sanguigni e alle appendici, perché l'infiltrazione dei linfociti cutanei è efficace contro i farmaci antimalarici e i glucocorticoidi, quindi alcuni autori ritengono che sia un tipo speciale di questa malattia.
