deficit selettivo di IgA
Introduzione
Introduzione al deficit selettivo di IgA Il deficit selettivo di IgA si riferisce alle IgA sieriche inferiori a 0,05 g / L, mentre i livelli di IgG e IgM sono normali; è il tipo più comune di immunodeficienza. Il tasso spazzato nella popolazione è di circa 1/700. La malattia è per lo più sporadica, parziale familiare e coinvolge diverse generazioni. Indagini epidemiologiche di sei gruppi etnici in diverse regioni della Cina mostrano che ci sono differenze etniche e regionali nella malattia. Un'anomalia genica nella struttura di codifica della catena pesante potrebbe non essere la causa principale; nella fase iniziale della differenziazione delle cellule B, l'arresto della maturazione delle cellule B che produce IgA o l'inibizione specifica delle IgA dell'attivazione delle cellule T può causare il blocco della maturazione delle cellule B può essere la causa della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: danno renale nell'artrite reumatoide sistemica lupus eritematoso tiroidite anemia
Patogeno
La causa del deficit selettivo di IgA
Causa della malattia
Α Anomalia genica della struttura di codifica a catena pesante: Un'anomalia del gene strutturale a codifica di catena pesante potrebbe non essere la causa principale; la fase iniziale della differenziazione delle cellule B Arresto della maturazione delle cellule B o inibizione specifica delle IgA dell'attivazione delle cellule T, con conseguente maturazione delle cellule B bloccata, può essere patogena ragioni.
Genetica: il deficit selettivo di IgA si riferisce a IgA sieriche inferiori a 0,05 g / L, mentre i livelli di IgG e IgM sono normali; è il tipo più comune di immunodeficienza. Il tasso spazzato nella popolazione è di circa 1/700. La malattia è per lo più sporadica, parziale familiare e coinvolge diverse generazioni. Indagini epidemiologiche di sei gruppi etnici in diverse regioni della Cina mostrano che ci sono differenze etniche e regionali nella malattia.
Prevenzione
Prevenzione della carenza di IgA selettiva
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze da deficit selettivo di IgA Complicazioni Artrite reumatoide Danno renale Lupus eritematoso sistemico Tiroidite Anemia
Complicazioni comuni di questa malattia sono: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, tiroidite e anemia perniciosa.
Sintomo
Sintomi di carenza selettiva di IgA sintomi comuni diarrea sintomi gastrointestinali anemia perniciosa sindrome da malassorbimento
La maggior parte dei pazienti sono asintomatici, occasionalmente riscontrati al momento dell'esame, altri casi hanno spesso gradi diversi di sinusite e infezioni respiratorie; se l'asma bronchiale è generalmente più grave, alcuni pazienti presentano sintomi gastrointestinali, come diarrea cronica, sindrome da malassorbimento e tratto intestinale L'atrofia dei villi, l'infezione da Giardia lamblia è rara, perché il tratto gastrointestinale e il tratto respiratorio non secernono IgA, inclini a reazioni allergiche, inoltre, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, tiroidite e anemia perniciosa L'incidenza della malattia è aumentata.
Esaminare
Esame del deficit selettivo di IgA
I livelli sierici ed esocrini di IgA sono significativamente ridotti; anche un piccolo numero di pazienti con IgE e IgG2 è ridotto, poiché le IgG2 possono produrre più anticorpi verso determinati antigeni polisaccaridici, questi pazienti sono inclini a ricorrenti infezioni sinusali e polmonari e portano persino a malattie polmonari ostruttive Tuttavia, il numero di cellule B che producono IgA nella circolazione non è basso. Dopo l'esposizione alle IgA plasmatiche o alla gamma globulina, i pazienti con questa malattia svilupperanno anticorpi anti-IgA e quindi causeranno reazioni allergiche come la ritrasfusione o l'esposizione alla globulina. Inoltre, i pazienti con questa malattia Produce anche anticorpi contro la tiroroglobulina, le cellule parietali gastriche, la muscolatura liscia, il collagene e gli antigeni alimentari.Inoltre aumenta il tasso positivo di anticorpi anti-albumina sierica bovina.Se viene rilevata IgA da antisiero bovino, si dovrà mascherare la carenza di IgA. Pertanto, si dovrebbero usare invece altri antibiotici. Il siero (come il coniglio) è più affidabile.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del deficit selettivo di IgA
La malattia può essere diagnosticata in base alla clinica e all'esame, senza identificazione.
