Diminuzione della deformità della valvola tricuspide
Introduzione
Introduzione alla deformità valvolare tricuspide La deformità valvolare tricuspide è una rara malformazione cardiaca congenita: nel 1866 Ebstein riportò per la prima volta un esempio, quindi è anche nota come malformazione di Ebstein. Il tasso di incidenza è dello 0,5-1% nella cardiopatia congenita La deformità valvolare tricuspide si riferisce alla malformazione della valvola tricuspide La valvola posteriore e il setto sono più bassi del normale e non si spostano sul ventricolo destro a livello dell'anello atrioventricolare. Vicino all'apice della parete, la posizione dei lobi anteriori è normale, con conseguente atrio destro più grande, mentre il ventricolo destro è più piccolo del normale e potrebbe esserci rigurgito tricuspide. Tali malformazioni spesso comportano difetti del setto aperto o atriale e stenosi polmonare. Poiché il volume del sangue nell'atrio destro è alto e la pressione è aumentata, il sangue contenuto nell'atrio destro scorre nell'atrio sinistro attraverso il difetto del setto atriale o il forame ovale e parte del sangue entra ancora nel ventricolo destro attraverso la valvola tricuspide. A causa della stenosi polmonare, il volume del sangue che entra nella circolazione polmonare viene ridotto. Pertanto, anche la quantità di sangue arterioso che ritorna nell'atrio sinistro è piccola: in questo momento, viene miscelata con il sangue venoso dall'atrio destro ed entra nel ventricolo sinistro e nella circolazione sistemica attraverso la valvola mitrale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza di neonati e bambini piccoli è di circa lo 0,007% -0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi rigurgito tricuspide
Patogeno
Causa della deformità valvolare tricuspide
patogenesi
I cambiamenti emodinamici del movimento valvolare tricuspide sono determinati dalla gravità del rigurgito tricuspidale, se vi è un difetto del setto atriale e la dimensione del difetto e l'estensione della funzione ventricolare destra, a causa dell'allargamento atrioventricolare e ventricolare destro e Sono comuni diversi gradi di rigurgito tricuspidale, come la deformazione del lembo: il ventricolo destro è dilatato nell'atrio destro e l'allargamento diastolico della porzione ventricolare impedisce al sangue atriale destro di entrare nel ventricolo destro. L'atrio destro si dilata e il ventricolo destro si contrae. Anche il ventricolo destro della stanza è contratto, quindi l'atrio destro riceve sangue dalla vena cava, il ventricolo destro atrializzato e il rigurgito tricuspide, con conseguente aumento del volume del sangue nell'atrio destro, espandendo la camera e aumentando la pressione sull'atrio destro. Nei pazienti con insufficienza cardiaca e difetto del forame ovale o del setto atriale, lo shunt da destra a sinistra si verifica quando la pressione atriale destra è superiore all'atrio sinistro e il contenuto di ossigeno nel sangue della circolazione sistemica diminuisce con porpora e clubbing (punta). Quando la stanza è intatta, quando il ventricolo destro si contrae, il volume del sangue viene ridotto nei polmoni e la differenza di sangue e ossigeno tra le arterie e le vene diventa più piccola, il che può produrre arrossamento delle guance e le punte delle dita sono leggermente viola. .
Prevenzione
Prevenzione della deformità valvolare tricuspide
Circa l'80% delle persone con porpora severa dopo la nascita muore a circa 10 anni, mentre solo il 5% delle persone con porpora lieve muore intorno ai 10 anni. Dopo insufficienza cardiaca congestizia nei pazienti, la maggior parte muore entro 2 anni e circa il 3% dei casi è morte improvvisa.
Cause comuni di morte: insufficienza cardiaca congestizia, aritmia, ipossia o infezione polmonare. I pazienti adulti spesso muoiono per embolia ripetuta, con un'età media di 20 anni.
Complicazione
Complicanze della malformazione tricuspide vertebrale Complicazioni trombuspide rigurgito tricuspide
La chirurgia valvolare tricuspide presenta i seguenti rischi e può causare complicazioni:
(a) trombosi
1. Motivo: piegare e suturare il ventricolo destro, formando una parte del "marsupio" dopo l'innesto, in modo che il sangue rimanga e formi un coagulo di sangue. Se viene eseguita la sostituzione meccanica della valvola, è più probabile che si formi il trombo.
2. Contromisure: l'operatore è tenuto a padroneggiare la normale tecnica di funzionamento, il primo doppio ago con un piccolo spessore nella sutura, il punto più basso dai lobi posteriori, l'ago poco profondo nel ventricolo destro e i due aghi nella destra Dopo che la camera cardiaca passa attraverso il miocardio, dopo 4-5 suture consecutive, la parte interna anteriore del seno coronarico ostium (evitando il triangolo di Koch) viene avvicinata all'anulus normale e i due aghi passano attraverso la piccola guarnizione e l'ago viene inserito dentro e fuori dall'ago. La parete del ventricolo destro non può essere penetrata e il tessuto miocardico deve essere appeso. È necessario che sia solido e affidabile. La spaziatura dell'ago nell'annulus deve essere maggiore della spaziatura dell'ago nel punto più basso di attacco del volantino. Dopo aver annodato, può svolgere un ruolo nel ridurre l'annulus. Allo stesso modo, da 4 a 5 coppie di suture ad ago a doppia estremità sono cucite radialmente e le linee sono strettamente legate, il che può eliminare il fenomeno della "borsa".
Se la valvola meccanica artificiale viene utilizzata per la sostituzione della valvola tricuspide, la terapia anticoagulante deve essere eseguita dopo l'intervento chirurgico.
(due) rigurgito tricuspide
1. Cause: la displasia tricuspide si verifica in pazienti con displasia valvolare tricuspide e l'insufficienza si verifica a causa dell'espansione del volantino della valvola e dell'anulus; l'annulus tricuspide è ancora più grande dopo una semplice piegatura e il volantino anteriore Non riesco a trattenere la bocca.
2. Contromisure: se è richiesta la situazione di cui sopra, devono essere eseguite l'annuloplastica o l'annuloplastica segmentaria De Vega e le giunzioni fogliari anteriori e posteriori devono essere suturate per ridurre l'annulus e altre riparazioni, come il test di iniezione di acqua. Se c'è ancora un'insufficienza significativa, la sostituzione della valvola tricuspide deve essere eseguita in modo decisivo.
(C) problemi nella sostituzione della valvola tricuspide
La valvola tricuspide viene gravemente spostata verso il basso, il volantino della valvola anteriore è ispessito, la struttura subvalvolare è scarsamente sviluppata e la rigidità ventricolare destra non è adatta per il ripiegamento. È necessaria la sostituzione della valvola tricuspide. La procedura chirurgica è la stessa della sostituzione della valvola tricuspide convenzionale. domande:
1. Che tipo di valvola protesica viene posizionata, si ritiene generalmente che sia preferibile la valvola pericardica bovina di basso grado e che si debbano assumere solo farmaci anticoagulanti per un breve periodo di tempo. La possibilità di trombosi è inferiore. Possono essere utilizzate anche lembi a doppia foglia di St. Jude. Uso adulti 29 ~ 31 No. 25 ~ 27, i bambini hanno bisogno di antibiotici per la vita.
2. Dove si trova il lembo artificiale: se il ventricolo destro e l'anello sono grandi, pieghevoli per ridurre la parte del ventricolo destro, la sutura verrà suturata alla valvola artificiale e la sutura verrà stretta.
3. Blocco di conduzione: posizionare l'orifizio del seno coronarico nel ventricolo destro.
Sintomo
Deformità valvolare tricuspide Sintomi Sintomi comuni Palpazione senza occlusione polmonare Buco ovato chiuso atrofia porpora incompleta Arteria aortica e polmonare Piccolo soffio sistolico Difetto del setto atriale Stenosi dell'arteria polmonare Cardioangiografia Vedi segno a doppia sfera
(a) sintomi
Un piccolo numero di pazienti può manifestare dispnea, porpora e insufficienza cardiaca congestizia entro 1 settimana dalla nascita, ma la maggior parte dei pazienti diventa mal-avanzata dopo diarrea, palpitazioni, cianosi e insufficienza cardiaca e può essere utilizzata in tutte le età. La tachicardia sopraventricolare è presente e alcuni pazienti hanno la sindrome di pre-eccitazione.
(due) segni
La maggior parte dei pazienti ha una crescita e uno sviluppo scarsi e le loro dimensioni corporee sono ridotte. Circa 1/3 dei pazienti hanno rossore alle guance simile alla faccia della valvola mitrale. Spesso hanno diversi gradi di porpora. Il tremore sistolico causato da rigurgito mitralico incompleto, l'apice dell'area apicale e l'area apicale sono normali o indeboliti. Poiché l'atrio destro e il ventricolo destro sono ingranditi, la pulsazione giugulare non è evidente. Il cuore è auscultato, il suono del cuore è leggero e si può udire il bordo sternale sinistro. Il soffio sistolico causato dal rigurgito tricuspide e talvolta il soffio diastolico causato dalla stenosi tricuspide, la maggiore intensità acustica durante l'inalazione, a causa dell'aumentato ritardo dei lobi tricuspidi anteriori, la prima mitosi L'aspetto ritardato del componente è migliorato, il secondo suono cardiaco è spesso diviso e il suono di chiusura della valvola polmonare è più leggero.In alcuni casi, può essere eseguito il galoppo.Esame addominale può causare fegato gonfio ma raramente pulsazione del fegato. Nei casi più gravi, può apparire il clubbing (punta).
Cambiamento patologico
I cambiamenti patologici della malformazione di Ebstein sono piuttosto diversi: le lesioni di base sono il volantino della valvola tricuspide e la displasia ventricolare destra con i lobi valvolari e posteriori che si spostano verso il basso sul ventricolo destro, attaccato all'annulus tricuspide dal muscolo papillare delle corde. Sulla parete ventricolare inferiore destra, la foglia della valvola tricuspide si allarga o si restringe e spesso l'ispessimento e la deformazione sono accorciati.La lesione coinvolge più spesso il volantino valvolare, seguito dal volantino posteriore e i volantini valvolari e posteriori possono essere parzialmente mancanti. Il volantino anteriore è raro, il volantino anteriore ha origine dal normale anulus tricuspide, può essere ingrandito come una vela, a volte ci sono molti piccoli fori, le corde e i muscoli papillari sono attaccati al ventricolo attraverso corde accorciate e sottosviluppate. La parete, il volantino che si muove verso il basso, divide il ventricolo destro in due parti: il ventricolo allargato sopra il volantino si chiama ventricolo ventricolare e la sua funzione è simile a quella dell'atrio destro. Sotto il volantino si trova la funzione del ventricolo destro, l'atrio destro viene ingrandito e le fibre della parete sono allargate L'ispessimento dell'atrio destro e il ventricolo destro altamente allargato a parete sottile collegano il ventricolo in una grande camera cardiaca, che funge da serbatoio di sangue, mentre il ventricolo destro funzionale sotto i volantini agisce per scaricare il sangue e la valvola tricuspide si sposta verso il basso. Caso dovuto all'annulus tricuspide e all'espansione dell'altezza ventricolare destra E le malformazioni del volantino spesso sembrano essere incomplete, se il bordo libero dell'anta della valvola è parzialmente aderito, il volantino anteriore allargato può causare diversi gradi di stenosi tricuspide nell'ostruzione del flusso sanguigno tra il ventricolo della stanza e il ventricolo destro funzionale. L'anatomia dei fasci ventricolari e atrioventricolari è normale, ma il ramo del fascio destro può essere ispessito dalla compressione endocardica per produrre un blocco del ramo del fascio destro. Circa il 5% dei casi presenta fasci di conduzione del Kent anormali che presentano la sindrome di pre-eccitazione, sotto la valvola tricuspide Da circa il 50% al 60% dei pazienti con forame vaginale ovale o difetto del setto atriale, il livello atriale ha mostrato shunt da destra a sinistra, la saturazione di ossigeno arteriosa è diminuita, la porpora clinicamente apparsa, altre malformazioni combinate hanno ancora stenosi polmonare, setto ventricolare Difetto, dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, lussazione aortica, coartazione aortica e stenosi mitralica congenita.
Esaminare
Esame di deformità valvolare tricuspide
(1) I casi di esame della luce possono essere privi di cianosi, i casi medi e pesanti hanno cianosi, incline alla tachicardia sopraventricolare, spesso con insufficienza cardiaca destra congestizia, esame fisico nella regione tricuspide con soffio da reflusso sistolico, C'è un terzo suono cardiaco o un quarto ritmo cardiaco.
(2) L'ECG mostra ipertrofia atriale destra, blocco del fascio del fascio destro incompleto o completo, spesso con sindrome di pre-eccitazione.
(3) L'esame radiografico ha mostrato che il sangue polmonare era ridotto o normale, il cuore era sferico o ellittico e il peduncolo vascolare era stretto.
(4) L'ecocardiografia può essere osservata nel grado della valvola tricuspide verso il basso e verso il basso, prestare attenzione al rigurgito tricuspide, allo sviluppo della valvola anteriore, alla presenza o assenza di setto atriale o al forame ovale pervio.
(5) Il cateterismo del cuore destro e i cateteri di contrasto sono facili da passare attraverso la fossa aperta o chiusa nell'atrio sinistro e la pressione nel "ventricolo di prova" è la forma d'onda della pressione atriale destra, mentre nella camera del cuore destro è la forma d'onda della pressione ventricolare destra. L'angiografia mostrava l'ingrandimento dell'atrio destro, il ventricolo destro atrializzato, un tratto di efflusso ventricolare destro funzionale allargato e un attacco discendente della valvola tricuspide.
(6) La diagnosi di esame elettrofisiologico della deformità valvolare tricuspide deve essere chiaramente classificata, con o senza sindrome di pre-eccitazione, se esiste una sindrome di pre-eccitazione, è necessario eseguire un esame elettrofisiologico prima dell'intervento chirurgico e preparare la mappatura elettrofisiologica intraoperatoria.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della deformità valvolare tricuspide
diagnosi
La diagnosi può essere eseguita sulla base di manifestazioni ed esami clinici.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata da altre malattie valvolari.L'identificazione clinica più importante è la displasia tricuspide e la carenza di mezza valvola tricuspide:
La maggior parte delle deformità valvolari tricuspide è accompagnata da un gran numero di rigurgito tricuspide, mentre altre malattie come rigurgito tricuspide, prolasso tricuspide, trauma, displasia ventricolare destra, endocardite, espansione dell'annulus tricuspide Può causare un gran numero di rigurgito tricuspide, ma queste malattie hanno le loro caratteristiche, facili da identificare, ma la valvola tricuspide assente e la displasia tricuspide e la deformità tricuspide valvolare hanno molte somiglianze, devono essere identificate con attenzione, principalmente Il punto discriminante è l'assenza della dilatazione ventricolare destra piuttosto che l'ipoplasia; l'assenza di morfologia del lembo e l'effetto del lembo nella camera giusta è utile per l'identificazione. Questa diagnosi differenziale è importante per le procedure chirurgiche determinate chirurgicamente, displasia tricuspide In alcuni casi, l'atrio destro gravemente ingrandito e l'adesione del lembo e della parete ventricolare destra causano l'illusione dell'annulus o del volantino verso il basso, ma le sezioni multiple riconoscono attentamente l'anta non valvolare verso il basso, il ventricolo destro non è stretto ma si espande e non ha spazio. Il movimento controlaterale del ventricolo destro può essere differenziato dalla deformità della dislocazione. La maggior parte dei pazienti con esame a raggi X ha mostrato meno sangue polmonare e l'atrio destro e il ventricolo destro sono stati notevolmente ingranditi. Alcuni pazienti avevano sangue polmonare normale e cuore destro lieve, ma i raggi X e i raggi X Il catetere cardiaco non può mostrare i volantini, quindi per Ebste L'accuratezza diagnostica della malformazione è limitata.
