pseudoartrosi tibiale congenita
Introduzione
Introduzione alla pseudoartrosi sacrale congenita La pseudoartrosi sacrale congenita è un termine generale per la formazione o l'insufficienza della tibia congenita, ci sono molti tipi specifici, ognuno dei quali ha una propria patologia, decorso della malattia e prognosi, è più comune nel terzo inferiore della giunzione dell'omero e alla fine forma una parte locale. False articolazioni. Il tasso di incidenza dei maschi è leggermente superiore a quello delle femmine, principalmente unilaterale, e può essere coinvolta anche la tibia ipsilaterale. Un piccolo numero di pazienti ha una storia genetica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fratture nausea e vomito
Patogeno
Pseudoartrosi sacrale congenita
(1) Cause della malattia
Le cause della pseudoartrosi sacrale congenita non sono completamente comprese, ma ci sono molte teorie, come la teoria della lesione intrauterina, la malformazione vascolare e i disturbi metabolici, ma sono state abbandonate. Attualmente, ci sono tre tipi di ragionevoli:
Fattore di neurofibromatosi (30%):
La pseudoartrosi sacrale congenita è causata da neurofibromatosi intraosseo ed extraosseo, che provoca normali disturbi dello sviluppo dell'osso locale.Dopo la frattura, influisce anche sulla riparazione delle fratture e causa pseudoartrosi. Boyd riporta 14 casi di congenita. Tra i casi di articolazioni rotulofemorali, 9 casi presentavano noduli di neurofibroma cutaneo e macchie di pigmento cutaneo, e 17 casi su 178 sono stati esaminati, con alcuni casi di alterazioni del nervo tibiale posteriore. Esistono molte somiglianze tra la pseudoartrosi sacrale congenita e il neurofibroma. Allo stesso tempo, la microscopia dell'articolazione pseudoarticolare in alcuni casi è anche coerente con la neurofibromatosi. Queste due malattie sono senza dubbio strettamente correlate.
Fattore di crescita anormale delle fibre (40%):
Boyd e Sage (1958) riportarono 15 casi, due dei quali erano pseudo-articolazioni, che mostravano una proliferazione microscopica di cellule al microscopio, e menzionarono che è correlato alla malattia. Nella maggior parte dei casi, ci sono macchie marroni sulla pelle e nella fase iniziale della zona di cambiamento cse pseudo-articolare L'osso ha una deformità curva e anche alcuni casi hanno un grande clitoride, che è simile al terzo tipo di proliferazione anomala fibrosa, malattia di Albright, manifestazione dei raggi X, nell'area pseudo-articolare è l'area variabile cistica nella fase iniziale o l'area cistica residua È simile al vetro smerigliato e la scomparsa dell'osso trabecolare è simile alla proliferazione di anomalie fibrose. Ancora più importante, i cambiamenti patologici locali sono abbastanza simili. Dalla relazione precedente, c'è una relazione più stretta tra i due.
Fattori neurologici (10%):
Aegerter (1995) ha proposto che il neurofibroma, la proliferazione eterogenea fibrosa e la pseudoartrosi sacrale congenita hanno molte cose in comune, che possono essere causate da una causa comune di mal ripiegamento del tessuto fibroso e dalla scarsa trasformazione e disturbo di questi tessuti fibrosi La normale crescita e maturazione dell'osso nell'area locale sembrano incompetenti.Il motivo di questo cambiamento potrebbe essere che la via del nervo locale è anormale.Nel caso di 78 casi di malformazione congenita a Moore, il 91% dei casi presentava alterazioni patologiche nei nervi periferici, sostenendo Questo tipo di neurologia.
(due) patogenesi
Molti studiosi ritengono che la pseudoartrosi sacrale congenita sia associata alla neurofibromatosi, poiché i pazienti possono avere contemporaneamente sulla pelle noduli sottocutanei tipici neurofibromatosi, masse fibroblastiche dovute a cambiamenti del percorso nervoso in quest'area. Anomalie della crescita, periostio ispessito e spesse maniche di tessuto fibroso alle articolazioni pseudoarticolari, McElvenny ritiene che questo tessuto molle proliferativo amartomatoso impedirà la formazione ossea e la normale crescita degli osteofiti, anelli di fibre spesse Il tessuto osseo compresso, riducendo l'afflusso di sangue, causando atrofia ossea, secondo l'osservazione patologica di Boyd, si ritiene che il cambiamento patologico di tipo II sia una fibromatosi osteolitica invasiva: più giovane è il paziente, maggiore è l'invasività. Con l'aumentare dell'età, anche la sua invasività si riduce e quando la placca epifisaria viene chiusa, anche questa fibromatosi perde la sua invasività, pertanto, anche in tutta l'età della crescita, anche in presenza di una connessione ossea, si verificherà un'articolazione pseudoarticolare. Non fare facilmente una cura prima della pubertà.
Prevenzione
Prevenzione della pseudoartrosi sacrale congenita
La malattia è una malattia congenita, nessuna efficace misura preventiva, diagnosi precoce e trattamento precoce è la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia, ma questa malattia richiede attenzione, il metodo di trattamento varia da persona a persona, non può essere uniforme; per un trattamento conservativo di neonati e bambini piccoli è meglio, no La facile osteotomia o ortopedia, la raschia patologica o precoce degli innesti ossei, l'eccessivo trattamento chirurgico porterà a gravi conseguenze.
Complicazione
Complicanze congenite patellofemorali dell'articolazione Complicanze, nausea e vomito
Innanzitutto, le complicazioni causate dalla malattia stessa:
Una volta formata la pseudoartrosi, il bambino non può camminare con un peso pesante. Più è lungo il tempo, più i sintomi sono gravi. Il peggioramento della deformità del polpaccio a volte si presenta con "espettorato continuo". Spesso si verificano fratture frequenti nell'adolescenza e persino alcuni casi presentano infezioni dovute alla puntura della pelle alla fine della frattura.
In secondo luogo, complicanze postoperatorie:
(1) Poiché il bambino con questa malattia ha bisogno di anestesia generale durante il trattamento, nausea e vomito si verificano spesso dopo l'anestesia generale. Maggiore è il tempo di anestesia, maggiore è l'incidenza del vomito. Pertanto, l'anestesia generale non è sveglia prima di andare al cuscino. La testa è di parte da un lato per prevenire l'aspirazione dovuta al vomito.
(2) I bambini hanno una scarsa tolleranza alla perdita di sangue. Quando la perdita di sangue è eccessiva, spesso mostrano ferite pallide e sanguinanti. A questo punto, dovrebbe essere somministrato un trattamento sintomatico tempestivo.
Sintomo
Sintomi congeniti patello-femorali Sintomi comuni Pseudoartrosi tibiale formazione di punti di pigmentazione della deformità articolare
La tipica pseudoartrosi sacrale congenita è la deformità della flessione anteriore o la forma pseudo-articolare del 1/3 del polpaccio del bambino.Il polpaccio del paziente è accorciato, sottile e sottile, e i segmenti centrale e inferiore sono deformati angolarmente, inclini alla frattura e non guariti dopo il trattamento. La formazione di articolazioni pseudo-articolari può anche essere fratturata alla nascita.I bambini generalmente non hanno gonfiore, dolore, disagio e la pelle è spesso disseminata di macchie marrone chiaro.
Secondo la forma della tibia, è generalmente diviso in tre tipi nella pratica clinica.
(1) Tipo di curvatura: la parte inferiore dell'omero è piegata in avanti dopo la nascita, ma non vi è alcuna articolazione pseudo-articolare.La corteccia dell'arco anteriore della tibia è ispessita, la cavità midollare è occlusa e l'estremità dell'omero è atrofizzata e indurita. Ha una forma dell'arco anteriore. Non si conosce la guarigione, la formazione di una pseudo-articolazione o a causa della malattia, la corsa all'osteotomia, la formazione di non guarigione, lo sviluppo e l'assorbimento continui su entrambe le estremità, l'indurimento della fine dell'osso, l'ulteriore atrofia e il diradamento all'estremità distale, mostrando una punta della penna.
(B) tipo di cisti: alterazioni cistiche nel terzo inferiore dell'omero dopo la nascita, ma la spina dorsale non va bene, clinicamente difficile da trovare, leggera forza esterna causata dalla non unione dopo la frattura, seguita dalla formazione di pseudo articolazioni.
(3) Tipo pseudo-articolare: dopo la nascita si riscontra il difetto della parte centrale e inferiore dell'omero e si forma l'articolazione pseudo-articolare.L'articolazione pseudo-articolare è connessa con tessuto fibroso duro o cartilagine. L'estremità ossea diventa più sottile con la crescita e lo sviluppo, l'atrofia e l'estremità distale è più evidente. È simile a una penna, con una corteccia sottile e talvolta atrofia attorno ai tessuti molli, compreso il gastrocnemio.Se è coinvolta la tibia, si verificano gli stessi cambiamenti.
C'è un altro modo, Boyd divide la malattia in sei tipi:
Tipo I: ci sono pseudo-articolari contemporaneamente alla curva frontale, ci sono alcuni difetti nella tibia alla nascita e possono esserci altre malformazioni congenite.
Tipo II: ci sono pseudo-articolari contemporaneamente alla curva frontale. Ci sono stenosi simili alla zucca al momento della nascita. Possono esserci fratture spontanee o lesioni lievi prima dei 2 anni, che sono collettivamente chiamate omero ad alto rischio. Le ossa sono a forma di cono, rotonde e indurite. Occlusione mieloide, questo tipo è più comune, spesso accompagnato da neurofibromatosi, la peggiore prognosi, nella stagione di crescita, la ricorrenza delle fratture è molto comune, con l'aumento dell'età, il numero di fratture sarà ridotto, fino a quando l'epifisi non è matura, le fratture non si verificano più .
Tipo III: la pseudoartrosi si verifica nelle cisti congenite, di solito alla giunzione di 1/3 e 1/3 dell'omero. Può avere una curva anteriore e quindi una frattura. La possibilità di frattura dopo il trattamento è inferiore a quella del tipo II.
Tipo IV: c'è un segmento indurente alla giunzione di 1/3 e 1/3 dell'omero e si verifica un'articolazione pseudoarticolare. La cavità midollare è parzialmente o completamente occlusa. Nella corteccia tibiale possono verificarsi fratture incomplete o fratture in marcia. Guarendo, la frattura viene allargata per formare un'articolazione pseudo-articolare.La prognosi di questo tipo di frattura è buona e il trattamento è migliore prima che la frattura sia matura.
Tipo V: Nel caso di displasia della tibia, la tibia produce un'articolazione pseudoarticolare e possono verificarsi contemporaneamente le pseudo articolazioni delle due ossa. Se la lesione è limitata alla tibia, la prognosi è buona. Se la lesione si sviluppa per formare l'articolazione pseudoarticolare sacrale, il processo di sviluppo è simile al tipo II. .
Tipo VI: pseudoartrosi causata da neurofibromatosi intraosseo o Schwannoma, che è rara, e la prognosi dipende dall'invasività e dal trattamento delle lesioni intralesionali.
Esaminare
Esame pseudoarticolare sacrale congenito
La causa principale della malattia è l'esame a raggi X: la pellicola a raggi X può essere vista nell'omero, la curva anteriore 1/3 inferiore, l'angolazione, la formazione fibrocistica e pseudoarticolare, l'assottigliamento dell'estremità ossea è conico, l'osso indurisce la cavità midollare atresia, L'osso corticale è diluito, l'osso è atrofia, la superficie articolare del raggio distale può essere deformata e l'omero può presentare alterazioni pseudo-articolari o deformazioni flettenti e il polpaccio può essere ridotto. Se necessario, la TC o la risonanza magnetica possono essere utilizzate come supplemento.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di pseudoartrosi sacrale congenita
diagnosi
Principalmente in base al polpaccio unilaterale nel terzo inferiore dell'1 / 3 della deformità della flessione in avanti, nessuna grave storia di trauma, la maggior parte dei bambini con macchie di pigmento simili a pelle sparse o noduli di fibre nervose, in combinazione con i risultati dei raggi X può essere diagnosticata.
Diagnosi differenziale
1. Non unione della frattura: frattura tibiale traumatica nei bambini, può verificarsi malunione e la non unione della frattura è estremamente rara, anche se non c'è guarigione, ci sarà un gran numero di formazione di callo nella frattura.
2. Malattia delle ossa fragili: la malattia è una malattia sistemica con anamnesi di fratture multiple, sebbene sia facile da fratturare e riparare ed è priva di barriere, la malattia presenta sintomi speciali come la sclera blu, problemi di udito e caratteristiche sessuali secondarie. Aspetto precoce e storia genetica familiare.
3. Rachitismo: le ossa lunghe delle estremità presentano dei cambiamenti: le estremità inferiori sono per lo più bilaterali a causa della deformità del varus del ginocchio portante. La radiografia mostra che la metafisi è allargata, la linea sacrale è allargata e c'è un cambiamento simile a una coppa. Deformità del varco di temperamento sinistro, i raggi X mostravano ispessimento della spina dorsale, ispessimento della corteccia mediale della tibia, ma nessuna osteosclerosi evidente, cavità midollare.
