Deformità congenita della valvola mitrale
Introduzione
Introduzione alla malformazione congenita della valvola mitrale La malformazione congenita della valvola mitrale può portare a stenosi mitralica e / o rigurgito Fisher ha riportato 2 casi di malformazione della valvola mitrale congenita nel 1902 e i casi riportati dopo gli anni '60 sono in aumento. Malformazione congenita della valvola mitrale spesso con malformazione del tubo atrioventricolare, lussazione aortica, ventricolo singolo, difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, tratto di efflusso ventricolare sinistro o stenosi dell'uscita aortica, coartazione aortica, tetralogia di Fallot, ecc. La malattia cardiovascolare congenita esiste in combinazione. La malformazione separata della valvola mitrale congenita è rara, rappresentando solo lo 0,6% dei materiali autopsici per le malattie cardiovascolari congenite e dallo 0,21 allo 0,42% dei casi clinici. La valvola mitrale è formata da un anello, un volantino, una corda, un muscolo papillare e una parete atriale sinistra: una o più displasia della struttura costitutiva possono produrre malformazioni congenite della valvola mitrale. Displasia, con conseguente stenosi multipla nel canale del flusso sanguigno atrioventricolare sinistro. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malformazione del tubo atrioventricolare, ventricolo singolo, difetto del setto ventricolare, tetralogia di Fallot
Patogeno
Malformazione congenita della valvola mitrale
La stenosi mitralica congenita è una rara malattia congenita, la cui causa non è ancora chiara. Allo stato attuale, si ritiene principalmente che le anomalie nel processo di sviluppo embrionale portino a ipoplasia. Considerando l'eziologia e la patologia, la malattia può essere suddivisa in quanto segue. Diversi tipi:
(1) Se la valvola mitrale displastica è collegata a un singolo gruppo di muscoli papillari posteriori ventricolari posteriori da una breve corda e l'ecografia sembra essere un miglioramento dell'eco mitrale, l'attività è limitata e può essere visualizzato il singolo gruppo ventricolare sinistro. I muscoli papillari, l'attacco di corde corte e la limitazione dell'apertura mitrale, l'asse corto parasternale, la vista apicale e l'ecografia M-mode mostrano anche una limitazione dell'apertura mitrale, quindi chiamata malformazione della valvola mitrale paracadute
(2) Malformazione della valvola mitrale a doppio foro
L'ecografia è caratterizzata dal raddoppio della valvola atrioventricolare sinistra, mostrato come due lembi separati, e la vista dell'asse corto parasternale è ottimale La vista apicale mostra anche due lembi separati e le rispettive strutture di supporto subvalvolari. E displasia del capezzolo, malformazione della valvola mitrale a due fori combinata con vari gradi di rigurgito mitralico.
(3) Malformazione congenita della valvola mitrale dei muscoli papillari asimmetrici
L'ecografia della stenosi mitralica congenita nei due gruppi di muscoli papillari ha mostrato un'eco mitrale migliorata e un'apertura limitata: il muscolo papillare laterale anteriore era il muscolo papillare dominante e il muscolo papillare medio posteriore era più piccolo.
(4) Malformazione congenita della valvola mitrale della rotazione dei muscoli papillari
L'ecografia ha mostrato che i muscoli papillari ventricolari sinistri del paziente mostravano una rotazione significativa, che diventava anteriore e posteriore interna e ruotava anche la direzione della valvola mitrale.
(5) Malformazione congenita della valvola mitrale di tre gruppi di muscoli papillari
C'era una normale relazione di offset tra la valvola atrioventricolare sinistra e la valvola atrioventricolare destra, ma l'ecografia ha mostrato tre gruppi di muscoli papillari ventricolari sinistri, tre siti articolari e tre foglioline valvolari.
Prevenzione
Prevenzione della malformazione della valvola mitrale congenita
Non esistono misure preventive efficaci, trattamenti chirurgici tempestivi, attenzione ad alcune potenziali complicanze e trattamenti attivi, è l'unica misura efficace per prevenire danni più gravi, in termini di effetti chirurgici, casi di stenosi mitralica, riparazione delle valvole e chirurgia plastica Il tasso di mortalità operativa era dal 25 al 4% e la mortalità operativa dei pazienti con rigurgito mitralico era solo del 3-1%, mentre la mortalità operativa della sostituzione della valvola nella stenosi mitralica era dal 2 al 6%. Il rigurgito mitralico era incompleto. Per il 3%, sebbene ci fosse più della metà dell'atrio sinistro nell'atrio sinistro, c'era una differenza di pressione diastolica residua tra il ventricolo sinistro o il soffio sistolico nell'area apicale, ma la funzione cardiaca è tornata al grado I in quasi il 9% dei casi.
Complicazione
Complicanze congenite di malformazione della valvola mitrale Complicanze, malformazione del tubo atrioventricolare, singolo difetto del setto ventricolare ventricolare, tetralogia di Fallot
La malattia è spesso associata a malformazione del tubo atrioventricolare, dislocazione aortica, ventricolo singolo, difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, tratto di efflusso del ventricolo sinistro o stenosi dell'uscita aortica, coartazione aortica, tetralogia dell'Etiologia di Fallot e altri vasi cardiaci congeniti I sintomi esistono in combinazione, i casi gravi possono essere complicati dall'ipertensione polmonare.Per i bambini sottoposti a intervento chirurgico, possono esserci alcune complicanze postoperatorie, tra cui sindrome da bassa gittata cardiaca, disfunzione respiratoria e aritmia grave.
Sintomo
Sintomi di malformazione della valvola mitrale congenita Sintomi comuni : tremore Qi, congestione, porpora, soffio sistolico, seduta, respiro, primo suono cardiaco, ipertiroidismo, insufficienza cardiaca pulsante, rigurgito mitralico
sintomo
Le manifestazioni cliniche della malformazione congenita della valvola mitrale sono simili alla malattia valvolare mitralica acquisita, ma i sintomi compaiono in anticipo e non vi è storia di febbre reumatica, circa il 30% dei pazienti entro 1 mese dalla nascita, il 75% dopo la nascita I sintomi sono presenti entro 1 anno I sintomi comuni sono respiro corto, respirazione seduta, edema polmonare e infezione polmonare ricorrente I pazienti con malattia grave hanno insufficienza cardiaca congestizia e cianosi a causa di complicata ipertensione polmonare.
Esame fisico: scarsa crescita e sviluppo fisico, facile stancarsi, segni tipici di stenosi mitralica sono mormorio apicale simile a un tamburo diastolico e possono essere accompagnati da tremore, ipertiroidismo del primo battito cardiaco e suono aperto dello schiaffo, se l'attività del volantino è influenzata I segni di cui sopra non sono evidenti e la seconda malattia cardiaca polmonare nell'area della valvola polmonare è l'ipertiroidismo.L'infezione polmonare può essere ascoltata nei polmoni.L'area apicale del rigurgito mitralico può essere vista nell'area apicale e si osserva la potente pulsazione pulsante. Nell'area apicale si può udire il soffio sistolico sulla cresta iliaca sinistra e spesso si sente il terzo suono cardiaco, mentre il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare dell'ipertensione polmonare si sta dividendo.
Esaminare
Esame della malformazione congenita della valvola mitrale
Esame radiografico del torace: l'ombra del cuore è ingrandita, l'allargamento dell'atrio sinistro è anormale, l'arteria polmonare è conica, il ristagno polmonare provoca ispessimento dell'ombra polmonare polmonare e le condizioni gravi possono presentare segni di edema polmonare, esame dell'elettrocardiogramma: i segni tipici sono l'ampliamento dell'onda P C'è una tacca, il piombo del torace sinistro mostra un'onda P a due fasi allargata che indica l'ipertrofia atriale sinistra, il caso della stenosi mitralica mostra l'ipertrofia ventricolare destra, l'asse destro dell'asse elettrico e il rigurgito mitrale mostra l'ipertrofia e la tensione del ventricolo sinistro. O ipertrofia ventricolare sinistra e destra, la fibrillazione atriale è rara, il cateterismo cardiaco e l'angiografia del cuore sinistro selettiva: il cateterismo cardiaco e l'angiografia del cuore sinistro selettiva possono mostrare la posizione della lesione, la morfologia e la gravità, per identificare la pressione della circolazione polmonare e la resistenza vascolare polmonare E può identificare altre malattie cardiovascolari congenite.
Ecocardiografia: l'ecocardiografia cut-to-face può mostrare direttamente la forma, l'attività e l'allineamento dei volantini, determinare la dimensione della valvola, la forma dell'anello superiore e la struttura subvalvolare e l'esame Doppler a impulsi ultrasonici può ancora determinare Se la cuspide ha reflusso e la sua estensione, l'ecocardiografia può anche esaminare altre lesioni vascolari coronariche.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazione congenita della valvola mitrale
La malattia deve essere differenziata da altri bambini con malattia della valvola mitrale, come la stenosi mitralica reumatica nei bambini.
Stenosi mitralica reumatica nei bambini, possono non manifestarsi sintomi lievi, bambini con stenosi moderata o elevata possono essere affaticati, palpitazioni, respiro corto, difficoltà respiratorie dopo attività, accompagnati da lieve cianosi della bocca, arrossamento delle guance, la cosiddetta "valvola mitrale" "Pelle", possono verificarsi casi gravi emottisi o espettorato di schiuma sanguinolenta, respirazione da seduto e dispnea notturna parossistica, i segni del bambino sono pieni di regione anteriore, l'apice può essere sentito mormorio diastolico rimbombante, la gamma del rumore è limitata, Spesso accompagnato da tremore diastolico, il primo suono cardiaco dell'apice è l'ipertiroidismo, il secondo suono dell'arteria polmonare è l'ipertiroidismo e la scissione, il bordo sternale sinistro da 3 a 4 intercostali o l'apice superiore dell'apice può essere sentito forte mitrale aperto suono schiaffo (valvola mitrale aperta Suono petalo), cardite reumatoide attiva e ingrossamento dell'atrio sinistro, i pazienti con aumento della pressione hanno spesso aritmia atriale, come battiti atriali prematuri, tachicardia atriale e fibrillazione atriale, in particolare questi ultimi suggeriscono più attività reumatoidi, Il punto più importante che può essere distinto da questa malattia è che la stenosi mitralica congenita presenta sintomi precoci e non ha storia di febbre reumatica: circa il 3% dei pazienti è entro 1 mese dalla nascita e il 75% è entro 1 anno dalla nascita. Presentare sintomi
