coartazione congenita dell'aorta
Introduzione
Introduzione alla coartazione aortica congenita La coartazione aortica congenita rappresenta circa il 5-8% di tutti i tipi di cardiopatie congenite Nel 1760, Morgagni scoprì la malattia durante l'autopsia. La sua lesione principale è la stenosi o occlusione aortica limitata a segmento corto che porta a disturbi del flusso sanguigno aortico. La stragrande maggioranza (oltre il 95%) delle lesioni nella costrizione aortica si trova alla giunzione dell'arco aortico distale e dell'aorta toracica discendente, cioè l'istmo aortico, adiacente al catetere arterioso o al legamento arterioso. Tuttavia, in un numero molto piccolo di casi, il segmento di restringimento può essere localizzato nell'arco aortico, nell'aorta toracica discendente o persino nell'aorta addominale. A volte l'aorta può essere ristretta in due punti. Pochissimi pazienti hanno una storia familiare, la malattia è più comune negli uomini, il rapporto tra uomini e donne è da 3 a 5: 1. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio
Patogeno
Coartazione aortica congenita
Coartazione aortica pre-catetere (30%):
Il segmento di restringimento si trova all'estremità prossimale del legamento arterioso o del catetere arterioso. Questo tipo è relativamente raro. La costrizione aortica può essere più lunga. Nella maggior parte dei casi, il catetere arterioso non è chiuso. Il grado di restringimento è grave. Il sangue scaricato dal ventricolo destro passa attraverso l'arteria polmonare e non lo è. Il catetere arterioso chiuso entra nell'aorta discendente e alimenta la parte inferiore del corpo. La circolazione collaterale è meno sviluppata. Quasi la metà dei casi di coartazione aortica pre-catetere presenta malformazioni congenite di altri vasi cardiovascolari, che possono essere causate da insufficienza cardiaca nei neonati e nei bambini piccoli. A morte, Bonnet era solito chiamare questo tipo di coartazione aortica infantile nei suoi primi anni.
Costrizione aortica del catetere posteriore (30%):
Questo tipo è più comune: in un caso tipico, la costrizione aortica si trova nell'istmo dell'estremità distale dell'arteria succlavia sinistra, nella maggior parte dei casi il catetere arterioso è chiuso e la lesione ristretta è corta e localizzata nella posizione distale o immediata del legamento arterioso. Vicino al restringimento, l'aorta distale mostra spesso diversi gradi di ingrandimento, il restringimento del segmento è vicino, l'aorta distale forma una ricca circolazione collaterale, il caso del catetere arterioso non è chiuso, la direzione del flusso sanguigno attraverso il catetere arterioso dipende dal discendente La differenza tra la pressione arteriosa e quella polmonare, circa il 25-40% dei casi di coartazione aortica posteriore, è di tipo a doppia valvola, ma generalmente ci sono altre gravi malformazioni vascolari cardiache congenite. La maggior parte dei pazienti può crescere in età adulta. Pertanto, nei primi anni, Bonnet ha chiamato questo tipo di coartazione aortica adulta, coartazione aortica posteriore, restringimento del segmento e la circolazione collaterale tra l'aorta distale ha iniziato a formarsi nel periodo fetale per aumentare la stenosi. L'afflusso di sangue alla fine, il grado di restringimento è grave e il catetere arterioso è chiuso.La circolazione collaterale è più abbondante.La circolazione collaterale proviene principalmente dall'arteria succlavia bilaterale allargata e dall'arteria toracica interna. Arteria trasversale cervicale secca, collo tiroideo, arteria scapolare superiore, arteria sottoscapolare, arteria intercostale superiore, arteria toracica laterale, arteria tendinea, arteria addominale superiore, arteria spinale anteriore, ecc. Talvolta l'arteria succlavia è estremamente ingrandita come l'aneurisma Le arterie intercostali coinvolte nella formazione della circolazione collaterale sono principalmente le arterie intercostali dal 4 ° al 7 °, solo nel caso dell'arteria succlavia con stenosi o costrizione aortica situata all'estremità prossimale dell'arteria succlavia. Le arterie partecipano alla formazione della circolazione collaterale. In un numero molto limitato di casi, la costrizione aortica si trova nella parte mediana inferiore dell'aorta discendente toracica o dell'aorta addominale. Il restringimento della lesione è più lungo. L'aorta sopra la lesione è gradualmente piccola e il ramo laterale è gradualmente piccolo Il ciclo è sottosviluppato e non tipico.
Circolazione collaterale (30%):
Il restringimento dell'aorta provoca un aumento della resistenza del flusso sanguigno, che restringe la pressione sanguigna prossimale, riduce l'afflusso di sangue all'estremità distale del segmento ristretto e abbassa la pressione sanguigna. Gupta e Wiggers riducono il lume aortico dell'animale sperimentale del 50%. La pressione sistolica dell'aorta è aumentata al di sopra della stenosi e la pressione sistolica dell'aorta è diminuita al di sotto della stenosi, indicando che la stenosi meccanica è la principale causa di ipertensione: Scott e Bahnson prima hanno trapiantato un lato del cane sperimentale sul collo, quindi hanno fatto il maestro sperimentale. La costrizione arteriosa, l'ipertensione postoperatoria degli arti superiori può essere alleviata dopo la rimozione dei reni con un ridotto afflusso di sangue al di sotto del segmento ristretto.Inoltre, i casi clinici di coartazione aortica spesso trovano livelli elevati di renina plasmatica, suggerendo una degenerazione aortica. Casi stretti presentano ipertensione, oltre a fattori meccanici, ma anche correlati all'ischemia renale, il ruolo della renina, una parte della coartazione aortica, dopo il trattamento chirurgico del restringimento resecato, sebbene vicino, pressione aortica distale La differenza è scomparsa, ma l'ipertensione persiste ancora, quindi alcune persone pensano che questo possa essere correlato al barorecettore della parete aortica ascendente o alla disfunzione surrenalica, atrofia causata dalla coartazione aortica La formazione di ipertensione prossimale e circolazione collaterale, nonché la concomitante malformazione vascolare cardiaca congenita influiscono gravemente sulla normale funzione del sistema circolatorio, minacciando la vita del paziente, cause comuni di morte sono insufficienza cardiaca congestizia, endocardite batterica o Endarterite, rottura aortica e incidenti cerebrovascolari, rottura della lince aneurisma dell'arteria cerebrale, ecc. Secondo le statistiche di Gross, il 90% dei casi di coartazione aortica pre-catetere muore per insufficienza cardiaca entro 1 anno di età. Nel caso della coartazione aortica post-catetere, secondo i dati dell'autopsia di Abbott del 1928, l'età media alla morte era di 32 anni, Reifenstein riassunse 104 dati dell'autopsia nel 1947 e scoprì che il 61% dei casi morì prima dei 40 anni.
Prevenzione
Prevenzione della coartazione aortica congenita
Coartazione aortica post-catetere Il tasso di mortalità chirurgica di vari trattamenti chirurgici è generalmente inferiore al 3% Le cause più comuni di morte sono insufficienza cardiaca, disfunzione dell'arteria polmonare e interventi tecnici impropri, sanguinamento massiccio di vasi sanguigni o aneurismi e bambini di età inferiore a 1 anno a causa di Grave condizione, mortalità operativa è più elevata rispetto ai pazienti di età superiore a 1 anno e altre malformazioni vascolari cardiovascolari congenite, aumento della mortalità operativa, con difetto del setto ventricolare, tasso di mortalità operativa dal 20 al 30%, accompagnato da altro cuore grave Nei pazienti con malformazioni vascolari, il tasso di mortalità operativa è del 50-70%.
Il tasso di sopravvivenza di follow-up dei pazienti con coartazione aortica post-catetere era superiore al 90% dopo 15 anni di follow-up; solo l'80% di quelli con difetto del setto ventricolare; il 40% con altre malformazioni vascolari cardiache gravi. Anche il tasso di sopravvivenza a lungo termine dei pazienti di età superiore ai 20 anni è ridotto.Le cause comuni di morte a lungo termine sono: infarto del miocardio, malattia della valvola aortica, rottura dell'aneurisma, ipertensione e insufficienza cardiaca causate da stenosi o restenosi residua. Il trattamento chirurgico deve essere eseguito dopo che la diagnosi di una coartazione aortica posteriore è semplice Il trattamento chirurgico deve essere eseguito il più presto possibile in pazienti di età compresa tra 3 e 4 anni La pressione arteriosa dell'arto superiore supera i 20 kPa (150 mmHg) o il trattamento medico dell'insufficienza cardiaca non è controllato. Chirurgia immediata, con altre gravi malformazioni vascolari cardiache congenite, insufficiente funzione polmonare, insufficienza cardiaca congestizia, elettrocardiogramma che mostra danno miocardico o blocco della conduzione, aterosclerosi estesa o calcificazione della parete aortica e insufficiente afflusso di sangue coronarico, ecc. Nel caso, il trattamento chirurgico dovrebbe essere prudente.
Complicazione
Complicanze congenite della coartazione aortica Complicanze, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio
La coartazione aortica presenta spesso altre lesioni vascolari cardiache congenite, più comunemente con dotto arterioso pervio e valvola aortica a doppia valvola, oltre a stenosi aortica, difetto del setto ventricolare, displasia dell'aorta ascendente E iperplasia dei tessuti elastici delle fibre endocardiche, sindrome di Turner (nota anche come sindrome dell'X) circa la metà dei pazienti con stenosi aortica, sindrome di Turner è ipoplasia ovarica congenita, anomalie dei cromosomi sessuali, le principali manifestazioni cliniche sono bassa statura, Crescita fisica e ritardo dello sviluppo sessuale, rilassamento della pelle del collo, formazione graduale del collo, bassa peluria e valgo del gomito.
Complicanze postoperatorie: resezione di costrizione in pazienti con coartazione aortica, complicanze che possono verificarsi dopo anastomosi aortica o angioplastica aortica della valvola succlavia:
(1) Coartazione aortica ipertensiva postoperatoria dopo corretta correzione, la maggior parte dei casi può ancora mostrare pressione arteriosa sistolica o diastolica nel primo periodo postoperatorio, che dura a lungo, circa il 10% dei casi è il primo in postoperatorio Zhou Shang ha disagio addominale, distensione addominale o dolore addominale e può presentare febbre, leucocitosi, dolorabilità addominale e movimenti intestinali indeboliti. Nel 1957, Sealy osservò che il dolore addominale era più comune in 48 ore dopo l'intervento chirurgico e che la depressione ritardata era principalmente causata dalla pressione diastolica. La causa dell'ipertensione può essere la disregolazione del barorecettore della parete vascolare; aumento dell'adrenalina, della secrezione di noradrenalina o del contenuto plasmatico di renina-angiotensina, al fine di prevenire l'insorgenza dell'ipertensione, entro 24 ore dall'intervento L'infusione endovenosa di nitroprussiato di sodio ha mantenuto la pressione sistolica a circa 14,7 kPa (110 mmHg) e è passata ai farmaci antiipertensivi orali dopo 24 ore.
Nei pazienti con correzione incompleta o ristenosi postoperatoria, l'ipertensione continua a essere presente e la pressione arteriosa degli arti superiori e inferiori ha ancora una differenza di pressione di 14,7 kPa (110 mmHg) o più. L'esame clinico può rilevare che il battito dell'arteria femorale è maggiore rispetto all'arteria radiale. Oppure l'arteria brachiale è debole e ritardata, la pressione sanguigna degli arti inferiori è più bassa dell'arto superiore e la differenza di pressione dell'arto superiore e inferiore è maggiore.L'angiografia aortica può mostrare che il lume aortico del sito chirurgico originale è stretto.
Il motivo per cui il restringimento della lesione non viene alleviato e la stenosi aortica persiste è principalmente dovuto a un funzionamento improprio, come una lunghezza insufficiente della sezione di restringimento, un piccolo lume dell'aorta rimanente e un calibro stretto dopo l'anastomosi end-to-end. Le dimensioni e la lunghezza della nave utilizzata nel trapianto sono improprie. Quando l'angioplastica aortica, il segmento ristretto del diaframma non viene resecato, il lembo dell'arteria succlavia o il pezzo di tessuto sintetico non viene tagliato correttamente; quando si esegue l'innesto o lo shunt di bypass, l'applicazione Il vaso sanguigno artificiale o l'arteria succlavia è distorto.La causa comune di ristenosi dopo l'intervento è l'anastomosi aortica end-to-end L'anastomosi non aumenta con la crescita del corpo, formando restenosi e restringimento nei neonati e nei bambini piccoli. Resezione segmentale dell'anastomosi aortica end-to-end, in particolare per l'aorta durante la settimana per la sutura continua e l'uso di suture non assorbenti, come la seta per l'anastomosi, il tasso di chirurgia concomitante è inferiore, la chirurgia aortica si verifica raramente restenosi, chirurgia Il trauma tissutale causato dal morsetto vascolare medio sulla parete aortica, la rigenerazione anormale del tessuto mesodermico nella parete aortica, con conseguente ipertrofia dell'intima e dello strato intermedio della parete del vaso e restenosi concomitante
L'incidenza di ipertensione di follow-up a lungo termine nei pazienti con coartazione aortica è da 4 a 5 volte superiore a quella della popolazione generale, mentre l'incidenza di ipertensione a lungo termine dopo l'intervento chirurgico è maggiore nei pazienti di età superiore ai 20 anni.
(B) lesione ischemica del midollo spinale in caso di chirurgia della coartazione aortica, a causa della necessità di bloccare la sezione stretta, l'aorta distale, è necessario bloccare l'arteria succlavia sinistra, con conseguente riduzione dell'afflusso di sangue al midollo spinale, con conseguente ischemia Danno sessuale, paralisi dell'arto inferiore postoperatorio con vari gradi di gravità, ma la stragrande maggioranza dei pazienti con restringimento della sezione prossimale, la circolazione collaterale tra l'aorta distale è ricca, quindi la lesione ischemica del midollo spinale è rara, il tasso di concomitante 0,5%, coartazione aortica infantile, lesione ristretta situata nell'arteria succlavia sinistra prossimale, con stenosi della radice dell'arteria succlavia sinistra; restringimento attivo di tipo pre-catetere, afflusso di sangue aortico discendente dal catetere arterioso; fornitura del midollo spinale Un'anatomia vascolare anormale, così come un grado molto piccolo di coartazione aortica, può portare a displasia della circolazione collaterale, tagliare eccessivamente l'arteria intercostale durante l'intervento chirurgico, perdita di sangue massiccia, abbassamento della pressione sanguigna e tempo per bloccare l'aorta Troppo a lungo, ecc., Aumenta il rischio di danno ischemico postoperatorio del midollo spinale.
Utilizzare l'anestesia a bassa temperatura, cercare di trattenere l'arteria intercostale, ridurre il tempo di bloccaggio aortico, prevenire un'eccessiva perdita di sangue durante il funzionamento e ridurre la pressione sanguigna. Può evitare danni ischemici postoperatori del midollo spinale. In casi con displasia della circolazione collaterale, Il sangue può essere posizionato attraverso l'arteria cuore-femorale sinistra, o vicino all'aorta distale, per mantenere temporaneamente l'afflusso di sangue alla parte inferiore del corpo e al midollo spinale.
(3) Circa il 5% dei casi di sterilità e coartazione aortica toracica, a causa del taglio intraoperatorio del dotto toracico o dei suoi rami, il chilotorace postoperatorio, il chilotorace che appare all'inizio dell'operazione, come il tracimazione della chilorrea, non è molto, Il tubo di drenaggio toracico può guarire dopo lo scarico, ma se lo chyle trabocca per più di una settimana e influenza lo stato nutrizionale, è necessario aprire nuovamente il torace per trovare la rottura del dotto toracico o dei suoi rami, quindi suturare saldamente con la sutura; Se trovi un eccesso di chilo, devi trovare la doppia legatura del dotto toracico dietro l'esofago. Alcuni casi sono ritardati fino a 1 settimana dopo l'operazione e la radiografia del torace deve essere rivista. Se si riscontra l'effusione pleurica, L'effusione pleurica deve essere eseguita immediatamente per determinare la natura dell'effusione.Dopo la diagnosi del chilotorace, l'effusione pleurica può essere ripetuta ogni 3-4 giorni.La maggior parte dei casi può essere curata, come più volte. Se la puntura non ha effetto, è necessaria la toracotomia o la legatura del dotto toracico.
(4) L'aneurisma o lo pseudoaneurisma sono una grave complicazione dopo la coartazione aortica e lo pseudoaneurisma che si verifica nel primo periodo postoperatorio è spesso causato da una tecnica di sutura impropria, perdite di sangue alla sutura, rottura o batteri anastomotici. Infezione sessuale causata dall'uso di fogli di poliestere per angioplastica aortica, poiché il foglio di tessuto è duro, la normale parete aortica è stata a lungo responsabile della pulsazione e della tensione generata dal flusso sanguigno, facile da formare un aneurisma, alcuni casi a causa di un postoperatorio vicino, lontano La parete aortica segmentale è spogliata e si sviluppa gradualmente per formare un aneurisma.
Sintomo
Sintomi di coartazione aortica congenita Sintomi comuni Difetto del setto ventricolare Debole soffio sistolico Palpitazioni epatomegalia, espettorato, espettorato, insufficienza cardiaca acuta, mancanza di respiro, difetto del setto atriale
Le manifestazioni cliniche della coartazione aortica variano con la dimensione della lesione costretta, il grado di costrizione e se ci sono altre malformazioni vascolari cardiache e diverse fasce di età.
Infanzia: un caso di coartazione aortica dopo semplice cateterismo Anche se c'è ipertensione, di solito non presenta sintomi clinici nei neonati e nei bambini piccoli e ci sono altri casi di malformazioni congenite dei vasi cardiaci e della coartazione aortica pre-catetere. Il sintomo clinico comune è l'insufficienza cardiaca congestizia: circa la metà dei casi inizia a manifestare respiro affannoso, frequenza cardiaca, sudorazione, difficoltà nell'alimentazione, epatomegalia, ingrossamento del cuore, ecc., Entro un mese dalla nascita. Presentando insufficienza ventricolare sinistra, il trattamento medico è spesso difficile da controllare, il grado di coartazione aortica pre-catetere è grave e il catetere arterioso è spesso e liscio, a causa dello shunt da destra a sinistra dell'aorta discendente, delle dita dei piedi e talvolta la mano sinistra può presentare porpora e mano destra E il colore delle labbra è normale, in questo caso, l'arteria femorale batte normalmente, l'area del catetere arterioso non può sentire il rumore, ma poiché c'è spesso un difetto del setto ventricolare o un difetto del setto atriale, il flusso da sinistra a destra nella camera del cuore è grande, quindi sotto il corpo La metà della porpora non è comune e i casi critici con scarica ventricolare sinistra estremamente ridotta possono presentare porpora.
Esaminare
Esame della coartazione aortica congenita
L'angiografia aortica può determinare chiaramente la posizione del segmento di restringimento, la lunghezza, il grado di stenosi aortica, la distribuzione dell'aorta ascendente e il ramo dell'arco aortico e se è coinvolto, la circolazione collaterale della condizione vascolare, c'è una moda che può mostrare il dotto arterioso pervio, per tipico Il caso di coartazione aortica non richiede un'angiografia aortica di routine, ma per i casi di lesioni ristrette e lunga coartazione aortica, la parte posteriore seguente può sentire soffi e la tacca della costola è limitata a un lato o alla posizione inferiore. I dati forniti dall'angiografia aortica facilitano lo sviluppo del piano chirurgico.
Esame dell'elettrocardiogramma: i cambiamenti dell'ECG dipendono dalla gravità delle lesioni e dall'ipertensione e dalla lunghezza della malattia. L'esame dell'ECG nei casi infantili può essere riscontrato senza anomalie.I pazienti più anziani mostrano spesso ipertrofia e tensione ventricolare sinistra e altre lesioni vascolari cardiache. Inoltre, può mostrare doppio ipertrofia ventricolare o ipertrofia ventricolare destra, casi adulti, come l'elettrocardiogramma che mostra danno miocardico o blocco del ramo del fascio, devono essere attentamente considerati se il paziente può tollerare un intervento chirurgico.
Cateterismo cardiaco: l'arteria femorale viene inserita nell'aorta discendente Se la sezione di restringimento può essere utilizzata per misurare la pressione aortica prossimale della sezione ristretta, il catetere viene lentamente estratto mentre si registra continuamente la pressione aortica. Quando il collo si restringe, la pressione sanguigna diminuisce improvvisamente all'improvviso. Vi è una differenza di pressione significativa tra la pressione aortica superiore e inferiore della sezione di restringimento. Non solo è possibile confermare la diagnosi, ma anche la gravità della lesione ridotta può essere giudicata. Altre lesioni vascolari cardiache, cateterismo cardiaco e L'angiografia cardiovascolare può fornire importanti dati diagnostici e l'ecocardiografia bidimensionale può anche mostrare costrizione aortica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di coartazione aortica congenita
Differenze significative tipiche della pressione arteriosa tra estremità superiori e inferiori e soffi toracici possono indicare la diagnosi della malattia L'ecocardiografia può confermare la diagnosi La diagnosi differenziale dovrebbe considerare la stenosi aortica, il dotto arterioso pervio e l'arterite multipla.
Innanzitutto, arterite multipla
Le manifestazioni cliniche tipiche dell'arterite multipla non sono difficili da diagnosticare, ma i pazienti atipici devono essere differenziati da altre malattie: qualsiasi giovane, in particolare una donna con più di una delle seguenti manifestazioni, deve essere sospettato o diagnosticato.
1. I sintomi ischemici compaiono negli arti unilaterali o bilaterali, accompagnati da pulsazioni arteriose indebolite o scomparse, diminuzione della pressione arteriosa o differenza di pressione differenziale non rilevabile o differenziale tra gli arti superiori a 1,33 kPa (10 mmHg) o pressione arteriosa sistolica degli arti inferiori inferiore alla pressione arteriosa sistolica dell'arto superiore inferiore a 2,67 kPa (20mmHg) (bracciale della stessa larghezza).
2. I sintomi dell'ischemia cerebrale, accompagnati da pulsazioni unilaterali o bilaterali della carotide indebolite o scomparse e soffio vascolare al collo, ma alcune persone leggere, a causa di un aumento della pressione del polso o di un aumento della frequenza cardiaca, possono essere ascoltate nel collo destro E i soffi vascolari lievi dovrebbero essere differenziati dai soffi patologici in base alle seguenti caratteristiche: 40 anni, in particolare le donne, e sintomi e segni tipici più di un mese, arti o cervello.
3. Ipertensione recente o ipertensione refrattaria, accompagnata da soffi vascolari di alto livello sopra l'addome superiore.
4. Non ovvia febbre bassa, rapida sedimentazione del sangue, accompagnata da tono vascolare, alterazioni anormali del polso degli arti o della pressione sanguigna e possono comportare manifestazioni polmonari o coronariche corrispondenti.
5. Pazienti senza cambiamenti nel fondo.
In secondo luogo, la stenosi aortica
La maggior parte dei pazienti con stenosi aortica sono adulti, senza storia di reumatismi. Durante l'esame fisico si riscontrano spesso soffi cardiaci. A causa della forte capacità compensativa del ventricolo sinistro, in clinica potrebbero non esserci sintomi o solo i disturbi sono soggetti a stanchezza. Stenosi aortica asintomatica, a causa dello sviluppo della malattia, compaiono gradualmente sintomi, quando la pressione ventricolare sinistra-diastolica aumenta, si verificano difficoltà respiratorie durante l'esercizio, la testa ha le vertigini, ma entro un considerevole periodo di tempo, a causa dell'aumento del battito cardiaco dopo l'esercizio, atrio sinistro La pressione arteriosa sistolica aumenta e l'output ematico può essere mantenuto a un certo livello, pertanto i sintomi sopra riportati sono relativamente stabili Una volta che si verificano gli esercizi, svenimenti, angina e altri sintomi indicano che la condizione si è deteriorata.
In terzo luogo, il dotto arterioso pervio
Il catetere arterioso è un vaso sanguigno che comunica tra l'arteria polmonare e l'aorta discendente nella circolazione sanguigna fetale. Si trova tra la radice dell'arteria polmonare sinistra e l'istmo dell'aorta discendente. Lo stato normale è più chiuso rispetto al breve termine dopo la nascita. Se non riesce a chiudersi, viene chiamato dotto arterioso pervio. I sintomi della chiusura dipendono dallo spessore del catetere, dalle dimensioni del flusso, dal livello di resistenza vascolare polmonare, dall'età del paziente e dalla malformazione intracardiaca combinata. Sebbene il catetere sia grande nei neonati a termine, ha bisogno di 6-8 settimane dopo la nascita e la resistenza vascolare polmonare è ridotta. I sintomi compaiono dopo che i neonati prematuri hanno meno muscoli lisci arteriolari polmonari e minore resistenza vascolare, quindi possono avere sintomi nella prima settimana, spesso con respiro corto, tachicardia e dispnea acuta, ecc. Ovvio e suscettibile a raffreddori e infezioni del tratto respiratorio superiore, polmonite, ecc., Dopo che il bambino è stato compensato, raramente hanno sintomi autocoscienti, ma scarso sviluppo, corpo magro, alcuni bambini sono stanchi solo dopo affaticamento, palpitazioni, catetere non ostruito I pazienti di dimensioni moderate sono generalmente asintomatici, fino a quando dopo un'intensa attività sui 20 anni, c'è un'urgenza d'aria, palpitazioni e altri sintomi di scompenso della funzione cardiaca, sebbene l'ipertensione polmonare Tuttavia, può verificarsi al di sotto dei 2 anni, ma i segni evidenti di ipertensione polmonare sono per lo più più anziani, mostrando vertigini, mancanza di respiro, emottisi, cianosi dopo l'attività (più della metà del corpo è evidente), se complicato da endocardite subacuta, quindi Ci sono febbre, perdita di appetito, sudorazione e altri sintomi sistemici.L'endocardite si verifica raramente durante l'infanzia, ma è più comune nell'adolescenza.
