dislocazione completa delle grandi arterie
Introduzione
Introduzione per completare la dislocazione aortica Il significato della dislocazione aortica completa è che le due posizioni aortiche sono fuori luogo: l'aorta riceve sangue venoso dal ventricolo destro, mentre l'arteria polmonare riceve ossigeno dal ventricolo sinistro, formando così due sistemi circolatori isolati, l'atrio destro. → Ventricolo destro → aorta → tutto il corpo → vena del corpo → l'atrio destro è un ciclo; atrio sinistro → ventricolo sinistro → arteria polmonare → polmone → vena polmonare → l'atrio sinistro è un altro sistema circolatorio. La posizione ventricolare è normale e l'apertura aortica si trova sul lato destro dell'arteria polmonare. Si chiama dislocazione aortica ascellare destra (D-TGA). Il D-TGA è un tipo clinico comune, spesso accompagnato da difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, Stenosi dell'arteria polmonare, malformazione del tubo atrioventricolare, ecc. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0009% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia cerebrale, embolia cerebrale, insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria, blocco atrioventricolare
Patogeno
Dislocazione aortica completa
causa:
La dislocazione aortica completa (TGA) è dovuta alla quinta-settima settimana di sviluppo embrionale, torsione mediastinica o torsione non elicoidale, con conseguente trasposizione delle arterie polmonari e principali, quindi la circolazione del corpo e dei polmoni diventa cicli indipendenti, cioè le vene delle vene del corpo. Il sangue ritorna nell'atrio destro, nel ventricolo destro e raggiunge i vari tessuti e organi di tutto il corpo attraverso l'aorta.Il sangue arterioso delle vene polmonari scorre nell'atrio sinistro e il ventricolo sinistro passa attraverso l'arteria polmonare e raggiunge i polmoni. Pertanto, il bambino è difficile sopravvivere, come combinare altre malformazioni cardiache. Il canale di shunt tra i due cicli può scambiare una piccola quantità di sangue misto per mantenere temporaneamente la vita e le portate su entrambi i lati sono diverse: ripetutamente può causare ipertensione polmonare, ostruzione, dilatazione ventricolare, ipertrofia, insufficienza cardiaca e morte.
Prevenzione
Prevenzione completa della dislocazione aortica
Dislocazione aortica completa senza difetto del setto ventricolare, prognosi sfavorevole, circa l'80-90% dei casi è deceduto entro 1 anno di età, circa il 45% è deceduto entro 1 mese senza chirurgia, il 69% è deceduto entro 3 mesi, il 75% Entro 8 mesi dalla morte, l'80% è deceduto entro 1 anno. Negli ultimi anni, a causa dello sviluppo della cardiochirurgia infantile in Cina, il Dipartimento di Cardiologia della Pediatria attribuisce grande importanza alla diagnosi e al trattamento della dislocazione aortica, che ha aumentato il tasso di sopravvivenza dei bambini dopo la nascita. La cardiochirurgia ha creato le condizioni per la chirurgia radicale.Le cause comuni di morte senza chirurgia sono l'insufficienza cardiaca e l'infezione polmonare, l'ipossia, l'emorragia cerebrale e l'eritrocitosi, che causano embolia cerebrale Le cause più comuni dopo l'intervento chirurgico sono l'insufficienza cardiaca, la sintesi a bassa scarica. Segni, insufficienza respiratoria e blocco atrioventricolare completo.
Complicazione
Complicanze della lussazione aortica completa Complicanze, emorragia cerebrale, embolia cerebrale, insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria, blocco atrioventricolare
La dislocazione aortica completa è comune con ASD, VSD, stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro, PDA, stenosi polmonare, coartazione aortica, displasia ventricolare sinistra, origine dell'arteria coronarica e deambulazione anomala, ecc., La causa comune di morte senza chirurgia è il cuore L'insufficienza e l'infezione polmonare, l'ipossia, l'emorragia cerebrale e l'eritrocitosi causano embolia cerebrale.Le cause più comuni dopo l'intervento chirurgico sono l'insufficienza cardiaca, la sindrome a bassa dislocazione, l'insufficienza respiratoria e il blocco atrioventricolare completo.
Sintomo
Sintomi di dislocazione aortica completa sintomi comuni dispnea qi difetto del setto ventricolare insufficienza cardiaca soffio sistolico ingrossamento del cuore malformazione cianotica vascolare
Classificazione clinica: in base alle coesistenti malformazioni vascolari cardiovascolari, la malattia può essere suddivisa in quattro tipi:
Tipo I: setto ventricolare intatto ma con difetto del setto atriale o forame ovale pervio (può presentare dotto arterioso pervio), pari a circa il 50%.
Tipo II: con difetto del setto ventricolare (può avere forame ovale o dotto arterioso pervio), pari a circa il 25%.
Tipo III: con stenosi polmonare e / o difetto del setto ventricolare (può avere forame ovale pervio o dotto arterioso pervio), pari a circa il 10%.
Tipo IV: con difetto del setto ventricolare e lesioni ostruttive vascolari polmonari o altre malformazioni, pari a circa il 15%.
Manifestazioni cliniche: dispnea, porpora, ingrossamento progressivo del cuore e insufficienza cardiaca precoce A causa dei diversi tipi di lesioni, il grado di congestione polmonare e la circolazione sanguigna della circolazione polmonare sono diversi e anche i sintomi e il tempo di insorgenza sono diversi.
I neonati di tipo I compaiono ipossia, porpora, respiro corto, acidosi e insufficienza cardiaca alla nascita o entro pochi giorni, possono sentire soffi sistolici e spesso morire di grave ipossiemia entro pochi giorni dalla nascita.
Il tipo II presenta una comparsa tardiva di sintomi e il respiro corto si verifica entro settimane o mesi dopo la nascita.I pazienti con grande difetto del setto ventricolare con porpora e insufficienza cardiaca congestizia hanno una grande quantità di circolazione polmonare, cuore ingrossato, ingrossamento del fegato e spesso ruvido al margine sternale sinistro inferiore. Soffio sistolico completo o sistolico.
Tipo III con valvola polmonare, anulus o stenosi subvalvolare, diminuzione del flusso sanguigno polmonare, ipertensione polmonare ritardata e malattia ostruttiva vascolare polmonare, esordio tardivo, manifestazioni cliniche simili alla tetralogia di Fallot, con porpora, ipossia E acidosi, ma l'insufficienza cardiaca è rara.
Il tipo IV è generalmente caratterizzato da malattia ostruttiva vascolare polmonare dovuta a ipertensione polmonare dopo 1 anno di età, che mostra dispnea, insufficienza cardiaca e porpora progressiva.Oltre al soffio sistolico, il secondo suono della valvola polmonare è spesso ipertiroidismo.
Esaminare
Esame completo di dislocazione aortica
Esame radiografico del torace: la dimensione del cuore è normale alla nascita, il futuro è in aumento, il modello vascolare polmonare è aumentato, il contorno del cuore è obliquamente a forma di uovo, perché l'aorta, l'ombra dell'arteria polmonare si sovrappongono prima e dopo, quindi il mediastino superiore è piccolo, a meno che non sia accompagnato da arteria polmonare Stenosi vascolare polmonare stretta, generalmente aumentata, c'è un grande difetto del setto ventricolare con ipertensione polmonare, il cuore è significativamente ingrandito, l'ombra vascolare polmonare aumenta e può presentare edema polmonare.
Esame dell'elettrocardiogramma: deviazione elettrica dell'asse elettrico, ipertrofia ventricolare destra e difetto del setto ventricolare o dotto arterioso pervio, ipertrofia ventricolare sinistra e destra e danno miocardico.
Ecocardiografia: la sezione trasversale della radice aortica mostra l'arteria polmonare nella parte posteriore sinistra, l'aorta nella parte anteriore destra, l'arteria polmonare originaria nel ventricolo sinistro è divisa in due a sinistra e a destra, l'aorta ha origine dal ventricolo destro e la valvola polmonare è più aperta della valvola aortica. In ritardo e in ritardo.
Cateterismo cardiaco destro: il catetere viene inserito nell'atrio destro attraverso la vena femorale e il ventricolo destro entra nell'aorta, può anche entrare nell'atrio sinistro attraverso il forame ovale nell'atrio destro ed entrare nell'arteria polmonare attraverso il ventricolo sinistro. La pressione sistolica ventricolare destra è vicina alla pressione sistemica. La saturazione di ossigeno nel sangue nell'aorta è bassa.
Angiografia ventricolare destra: sviluppo immediato dell'aorta, se c'è un difetto del setto ventricolare, non solo può mostrare le sue dimensioni e posizione, ma sono anche sviluppati il ventricolo sinistro e l'arteria polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di lussazione aortica completa
Diagnosi differenziale
(a) tetralogia di Fallot
Il secondo suono dell'arteria polmonare era indebolito, la radiografia mostrava ischemia polmonare, l'ombra del cuore mostrava un allargamento a forma di scarpa, la seconda arteria della dislocazione aortica era normale o iperattiva, il vascolarismo polmonare aumentato, il cuore espanso, l'ecocardiografia e l'angiografia cardiovascolare confermavano la diagnosi.
(2) Tronco arterioso permanente
L'ecocardiografia ha mostrato che il tronco arterioso si trova a cavallo del setto ventricolare, il catetere cardiaco destro esamina le pressioni ventricolari destra e sinistra e l'angiografia cardiovascolare mostra che il singolo tronco arterioso si trova sopra il setto interventricolare e che le arterie coronarie e le arterie polmonari provengono dal tronco arterioso.
(C) tipo completo di connessione venosa polmonare
I sintomi clinici dei due sono simili, i bambini sono scarsamente sviluppati e ci sono diversi gradi di porpora. Quando il torace viene filmato, i pazienti con connessione venosa completa delle vene polmonari mostrano il segno "8"; l'ecografia mostra che le vene polmonari formano un tronco venoso comune, che non è collegato all'atrio sinistro. Dalla vena verticale alla vena innominata sinistra, spesso con ASD.
(4) Tipo completo di difetto del setto atrioventricolare
Il bambino malato ha un diverticolo nel piano atrioventricolare Quando la valvola atrioventricolare comune è chiusa e chiusa, i sintomi compaiono precocemente, si verifica un'insufficienza cardiaca incontrollabile, il cuore si allarga ovviamente, l'ipertensione polmonare grave si verifica prematuramente e l'ecocardiogramma mostra il difetto settale atrioventricolare. La croce scompare e forma un comune lobo anteriore e posteriore.
