stenosi subaortica congenita
Introduzione
Introduzione alla stenosi subaortica congenita In caso di stenosi subaortica, la valvola aortica è per lo più normale, mostrando un tipo a tre valvole. In alcuni casi, i volantini sono leggermente più spessi o presentano un leggero rigurgito. Un piccolo numero di pazienti può avere una stenosi aortica a doppia valvola. Il miocardio ventricolare sinistro presenta un'ipertrofia altamente concentrica e l'afflusso di sangue subendocardico può causare fibrosi miocardica. A volte l'ipertrofia miocardica del setto ventricolare è più significativa della parete posteriore ventricolare sinistra, che è facilmente confusa con la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Circa 1/3 della stenosi aortica è associata ad altre malformazioni vascolari congenite. Difetto del setto ventricolare, interruzione dell'arco aortico, dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, difetto del setto atriale, stenosi polmonare o stenosi ventricolare destra. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: rigurgito aortico, endocardite, morte improvvisa
Patogeno
Cause di stenosi subaortica congenita
causa:
La stenosi aortica subvalvolare rappresenta dal 20% al 25% delle lesioni ostruttive del tratto di efflusso ventricolare sinistro, che può essere causata da fattori congeniti o ipertrofia miocardica anormale (primaria o secondaria). La stenosi subaortica congenita è una rara congenita Malformazione, che rappresenta lo 0,5% della cardiopatia congenita. In normali condizioni di sviluppo, la maggior parte del cuore è degenerata e la parte sinistra è integrata nell'imbuto ventricolare destro. Se il cuore non riesce a degenerare per qualsiasi motivo, viene prodotta la valvola. Ostruzione inferiore, Edwards [4] nel 1965 ha una descrizione dettagliata del suo meccanismo patologico, Reis et al. Ritengono che la stenosi subaortica congenita possa essere intrinseca o ipertrofica, il primo caso è diviso in stenosi subvalvolare localizzata, tubo Esistono tre tipi di stenosi subvalvolare e malformazione della valvola mitrale: la stenosi subvalvolare limitata è ulteriormente suddivisa in stenosi membranosa localizzata e stenosi fibromuscolare e si propone inoltre di dividere la lesione ostruttiva del tratto di efflusso ventricolare sinistro in tre tipi anatomici. Cioè, il tipo di membrana, il tipo di anello muscolare della fibra e il tipo di tubo, la stenosi causata da un'ipertrofia anormale del miocardio possono essere originariamente causati da lesioni miocardiche, come la cardiomiopatia ipertrofica, o la valvola aortica e l'ostruzione causata da varie cause. Lesioni, loro patologia, modelli anatomici locali, trattamento chirurgico e L'effetto terapeutico è diverso dalla stenosi aortica congenita.
Prevenzione
Prevenzione congenita della stenosi subaortica
A seconda del grado di stenosi aortica, stenosi lieve, buona prognosi, possono vivere per gli anziani, ma possono essere complicati da endocardite batterica subacuta, la stenosi grave aumenta con l'età, la stenosi e più dell'infanzia L'ipossia miocardica, la fibrillazione ventricolare e la morte, a seguito di morte per insufficienza ventricolare sinistra, rara nei neonati con stenosi aortica, sono decedute per insufficienza cardiaca.
Complicazione
Complicanze congenite della stenosi subaortica Endocardite da insufficienza della valvola aortica
La malattia può essere complicata dal rigurgito aortico ed è complicata dall'endocardite.
1, insufficienza della valvola aortica
La fase diastolica ventricolare sinistra nei pazienti con rigurgito aortico subisce sangue atriale sinistro mentre riceve anche sangue dall'aorta, con conseguente aumento progressivo del volume diastolico ventricolare sinistro e meccanismo compensatorio ventricolare sinistro con miofibrille , produce ipertrofia ventricolare sinistra eccentrica, aumento della compliance ventricolare sinistra, si adatta gradualmente al sovraccarico di volume cronico ventricolare sinistro cronico, assicura un aumento del volume end-diastolico ventricolare sinistro e pressione dia-diastolica ventricolare sinistra nell'intervallo normale, questo meccanismo di compensazione miocardica può essere mantenuto Per lungo tempo, il paziente è asintomatico, ma mentre la malattia progredisce, l'ipertrofia della parete ventricolare è aggravata.Il cuore sinistro è principalmente nell'area subendocardica. Con la disfunzione sistolica e diastolica ventricolare sinistra, compaiono i sintomi e la funzione ventricolare sinistra è veloce. La riduzione è irreversibile; pertanto, tali pazienti spesso non riescono a consultare un medico per un lungo periodo di tempo a causa di meccanismi di compensazione del miocardio a causa della mancanza di sintomi. Una volta che compaiono i sintomi, causano rapidamente cambiamenti irreversibili nella funzione ventricolare sinistra, anche Chirurgia, la prognosi è relativamente scarsa, un numero considerevole di pazienti non ha una chiara storia di attività reumatica, rigurgito aortico generale Tra 7 e 10 anni, il reflusso è aumentato gradualmente. Inizialmente, la pressione sanguigna diastolica dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro non è aumentata. Dopo attività cliniche, palpitazioni o dispnea, battiti apicali e segni di aumento della pulsazione carotidea, la maggior parte dei pazienti ha trovato il cuore durante l'esame obiettivo. Rumore e asintomatici, se ci sono sintomi significativi dopo attività generali, suggerendo che la malattia è ulteriormente peggiorata, l'angina e l'insufficienza cardiaca sinistra si verificano spesso a causa di ischemia miocardica ipertrofica nella fase avanzata della malattia e i pazienti con malattia avanzata spesso hanno disturbi del sonno e dispnea parossistica notturna di notte. Più incubi, aumento della frequenza cardiaca, arrossamento, dolore toracico o mal di testa con ipertensione parossistica Le persone con grave insufficienza cardiaca e angina spesso muoiono di notte Inoltre, i pazienti sono sudati e incapaci di resistere al calore.
2, endocardite
L'endocardite infettiva si riferisce a una malattia infiammatoria causata da microrganismi patogeni che invadono direttamente l'endocardio e un trombo (espettorato) formato sulla superficie della valvola cardiaca contiene microrganismi patogeni.
Endocardite batterica acuta: di solito con febbre alta improvvisa (39 ~ 40 ° C), aumento della frequenza cardiaca, affaticamento, danno valvolare rapido e grave come primo sintomo, neoplasia endocardica (embolia) che cade con il flusso sanguigno al corpo Altre parti, con conseguente infezione di queste parti, accumulo di pus nella base della valvola infetta e embolia embolica embolia, perforazione della valvola cardiaca a breve termine (giorni) e grave reflusso sanguigno, alcune persone hanno shock, reni Grave disfunzione con altri organi importanti (questo stato è chiamato sindrome della sepsi), l'infezione intra-arteriosa provoca un indebolimento della parete arteriosa, può causare una rottura arteriosa, potenzialmente letale (specialmente quando si verifica nell'aorta intracranica o prossimale) .
Endocardite batterica subacuta: i sintomi possono manifestarsi per diversi mesi prima che il medico diagnostichi un danno alla valvola cardiaca o l'embolismo del paziente, tra cui affaticamento, febbre lieve (da 37,5 a 38,5 ° C), perdita di peso e sudorazione. E la conta dei globuli rossi è ridotta (anemia) Per le persone con febbre inspiegabile, se c'è un nuovo soffio nel cuore, o la natura dei precedenti soffi, si sospetta spesso che sia presente l'endocardite. Si scopre che la milza cresce e la pelle può apparire allo stesso modo minuscola. Piccole macchie come le lentiggini; le stesse macchie possono apparire anche sulla sclera (occhio bianco) o sotto il letto delle unghie.In realtà, queste macchie sono piccole aree di sanguinamento, costituite da piccoli emboli che cadono dalla valvola cardiaca. Di conseguenza, emboli più grandi possono causare dolore addominale, blocco improvviso delle arterie degli arti superiori o inferiori, infarto miocardico acuto e ictus.
Altri sintomi di endocardite batterica acuta e subacuta includono: brividi, dolori articolari, pelle pallida, battito cardiaco accelerato, noduli sottocutanei del dolore, confusione ed ematuria.
Sintomo
Sintomi congeniti della stenosi subaortica Sintomi comuni Restringimento precoce oppressione toracica Calcificazione congenita della conduzione cardiaca
La stenosi aortica sottovalvolare non produce grave ostruzione ventricolare sinistra nei neonati e nei bambini piccoli e i sintomi clinici non sono gravi, pertanto è raramente necessario eseguire un trattamento chirurgico nei neonati e nei bambini piccoli, ma durante l'infanzia le lesioni ostruttive si sviluppano più rapidamente a causa di L'impatto della turbolenza del sangue dopo la stenosi, i volantini della valvola aortica tendono ad addensarsi, con conseguente insufficienza della valvola aortica e facile da terminare con l'endocardite.
La stenosi aortica subvalvolare rappresenta circa il 25% della stenosi aortica congenita e due tipi sono comuni:
(1) Tipo di diaframma in fibra: esiste un tessuto fibroso anulare a membrana circa 1 cm al di sotto dell'anello aortico, e parte o tutto il flusso sanguigno del tratto di efflusso ventricolare sinistro deve entrare nell'aorta attraverso il centro del diaframma o un lato del diaframma, causando sangue. Ostruzione del flusso, in alcuni casi si verifica un'adesione fibrosa tra il setto fibroso e il lembo della valvola aortica o tra i lembi della valvola mitrale anteriore.
(2) stenosi del tunnel della fibra subvalvolare aortica: questo tipo è meno comune, rappresentando circa il 20% della stenosi aortica, il tessuto fibroso è simile a un condotto, che si estende verso il basso da 1 a 2,5 cm sotto l'anello aortico Nel segmento distale del tratto di efflusso ventricolare sinistro, il tubo in fibra ha generalmente un diametro interno di circa 1 cm e una lunghezza da 1 cm a 3 cm, mentre gli anziani del tubo presentano spesso un anulus aortico stretto e un'ostruzione del flusso sanguigno pesante.
Tipo di stenosi subaortica:
(1) stenosi di tipo a tunnel in fibra; (2) stenosi di tipo a membrana in fibra.
Manifestazioni cliniche di stenosi subaortica: radiografia, elettrocardiogramma e cateterismo cardiaco erano simili alla stenosi della valvola aortica, ma raramente sentivano una contrazione precoce e la mobilità del lembo anteriore mitrale era limitata dalla stenosi delle fibre Nell'area apicale si può udire il soffio diastolico medio causato dal rigurgito mitralico.L'aorta ascendente della radiografia del torace non è generalmente ingrandita dopo la stenosi e non vi è calcificazione dei lembi della valvola aortica. In alcuni casi, il cateterismo del cuore sinistro è continuo. Sono stati registrati il tratto di efflusso ventricolare sinistro e le curve di pressione aortica. È possibile che il tratto di efflusso ventricolare sinistro abbia registrato la stessa pressione sistolica dell'aorta.La pressione diastolica era la stessa del ventricolo sinistro e una terza curva di pressione tra il ventricolo sinistro e l'aorta.
L'angiografia ventricolare sinistra selettiva può mostrare una stenosi di tipo diaframma anulare con un tratto di efflusso ventricolare sinistro localizzato corto o una stenosi di tipo tunnel più lunga.
Ecocardiografia bidimensionale: la vista ventricolare sinistra dell'asse lungo mostra direttamente il setto fibroso a circa 1 cm dall'anello aortico e la parte centrale della valvola aortica o il tratto di efflusso ventricolare sinistro mostra una stenosi tubulare fibrosa più lunga La parete posteriore della stenosi è il volantino anteriore mitrale.
Esaminare
Esame della stenosi subaortica congenita
1, la radiografia del torace a raggi X può riflettere indirettamente la valvola aortica o le lesioni ostruttive del tratto di efflusso ventricolare sinistro, una serie di esami a raggi X al torace possono osservare il processo progressivo della progressione emodinamica della stenosi congenita del diaframma subaortico.
2, l'ecocardiografia può osservare il movimento di apertura e chiusura della valvola aortica, la posizione della stenosi subvalvolare e il grado di stenosi del tratto di efflusso ventricolare sinistro (differenza di pressione), ma quando combinato con la malattia della valvola aortica o la stenosi subvalvolare adiacente alla valvola aortica, quindi L'ecocardiografia ha una maggiore probabilità di mancata diagnosi o mancata diagnosi.
3, il cateterismo cardiaco convenzionale e l'angiografia possono anche osservare il movimento di apertura e chiusura della valvola aortica, stenosi subvalvolare e stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (differenza di pressione), ma hanno trovato segni diretti di stenosi del setto sottovalvolare - bassa densità La capacità di segni di riempimento negativo è anche influenzata dall'anatomia locale della stenosi del tipo a diaframma e il suo effetto non è nemmeno buono come l'ecocardiografia.
4, EBCT non invasivo o meno invasivo, con elevata risoluzione temporale, può efficacemente eliminare gli artefatti di movimento del sistema cardiovascolare, realizzare veramente l'imaging "in tempo reale" del cuore sportivo, la visualizzazione anatomica parziale del sistema cardiovascolare E la valutazione funzionale fornisce informazioni diagnostiche accurate e obiettive, meno soggettive all'esperienza soggettiva dell'operatore, e la scansione del film non solo mostra chiaramente il movimento della valvola aortica e il "diaframma", ma riflette anche accuratamente il tratto di efflusso ventricolare sinistro. Effetti e alterazioni emodinamiche: funzione ventricolare e alterazioni della parete, EBCT è superiore ai metodi di imaging sopra menzionati nella visualizzazione dei dettagli anatomici locali sotto la valvola aortica, quindi la diagnosi di malformazioni cardiovascolari congenite cliniche e l'osservazione degli esiti chirurgici E durante il follow-up, EBCT ha un alto valore clinico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di stenosi subaortica congenita
A causa dell'evidente soffio e dell'ipertrofia ventricolare, la malattia deve essere differenziata dal difetto del setto ventricolare e dal dotto arterioso pervio.L'identificazione dipende principalmente dal cateterismo cardiaco.
1, difetto del setto ventricolare: cateterizzazione del cuore destro, determinazione e confronto del contenuto di ossigeno nel sangue nella camera cardiaca destra, come il ventricolo destro è dell'1,0% in volume più alto dell'atrio destro, indicando che il livello ventricolare ha shunt da sinistra a destra; meno flusso Difetto di piccolo calibro, o calibro di difetto non è piccolo, ma vi è evidente ipertensione polmonare causata dalla riduzione del sub-flusso da sinistra a destra, la differenza di ossigeno atriale ventricolare / destra destra è spesso inferiore all'1,0% in volume, sospettata di questa situazione, dovrebbe Aggiungendo il test di assorbimento dell'idrogeno, confrontare e osservare il tempo della curva degli ioni di idrogeno che appare nella camera cardiaca destra, come il ventricolo destro è più avanzato del ventricolo destro, indicando che il livello del ventricolo ha shunt da sinistra a destra; ipertensione polmonare grave, livello ventricolare a due vie o anti- Per il deviatore, il ventricolo destro, la stanza destra non ha edema, può essere verificato dai diversi gradi di declino della saturazione arteriosa misurata dell'ossigeno, dalla camera del cuore destro (in particolare misurazione continua dell'arteria polmonare e del ventricolo destro) pressione Se la pressione ventricolare destra supera significativamente la pressione dell'arteria polmonare, in base alle caratteristiche della curva di pressione, può essere combinata con il tratto di efflusso ventricolare destro o / e la stenosi polmonare; generalmente la pressione dell'arteria polmonare è determinata dal rapporto tra pressione arteriosa polmonare e pressione arteriosa corporea. Il grado di elevazione, <40% è lieve, 40-70% è moderato e> 70% è grave.In base alla pressione arteriosa polmonare e all'indice di gittata cardiaca, la resistenza vascolare polmonare viene convertita, il che è utile per la tempistica dell'intervento. Selezione e indicazioni chirurgiche e controindicazioni sono valutate per calcolare il rapporto tra circolazione polmonare e flusso sanguigno sistemico e il rapporto tra i due, generalmente con un flusso basso <1,3, un flusso medio da 1,3 a 2,0 e un flusso elevato di> 2,0.
2. Dotto arterioso pervio: cateterizzazione cardiaca e curva di diluizione dell'indicatore selettivo La principale scoperta della cateterizzazione del cuore destro è che il contenuto di ossigeno nel sangue dell'arteria polmonare è superiore al contenuto di ossigeno nel sangue del ventricolo destro di oltre lo 0,5% in volume e il flusso sanguigno polmonare è aumentato. La pressione ventricolare destra può essere normale o leggermente aumentata. Il catetere cardiaco può entrare nell'aorta discendente attraverso il dotto arterioso pervio. La pressione dell'arteria polmonare può essere aumentata dallo shunt bidirezionale o da destra a sinistra. A questo punto, il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso, in particolare gli arti inferiori. Il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso è ridotto. Nei pazienti con un piccolo flusso parziale da sinistra a destra del dotto arterioso pervio, un catetere cardiaco con un elettrodo di platino può essere posizionato in ogni parte del cuore destro e nell'arteria polmonare. Il paziente inala idrogeno come una curva di diluizione dell'idrogeno per scoprire che In questo momento, la curva del livello dell'arteria polmonare arriva prima e il tempo di arrivo è inferiore a 4 secondi.
