cardiomiopatia restrittiva
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia restrittiva La cardiomiopatia restrittiva (RCM) è caratterizzata da limitazione unilaterale o bilaterale del riempimento ventricolare e diminuzione del volume diastolico, ma la funzione sistolica e lo spessore della parete sono normali o quasi normali. La fibrosi interstiziale cardiaca è il principale cambiamento patologico, cioè ci sono diversi millimetri di ispessimento fibroso nell'endocardio e nel subendocardio, l'indurimento intraventricolare e l'espansione è limitata. La cardiomiopatia più restrittiva è secondaria alle malattie sistemiche. Come amiloidosi, sarcoidosi, sclerodermia, emocromatosi, cardiomiopatia endocardica con o senza eosinofilia o dovuta alla radioterapia. La malattia è spesso complicata da insufficienza cardiaca, aritmia, embolia arteriosa e versamento pericardico.Il trattamento principale è il controllo dell'insufficienza cardiaca. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% -0,0003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, morte improvvisa, embolia arteriosa
Patogeno
Cause di cardiomiopatia limitata
(1) Cause della causa della malattia
Non ancora chiaro, può essere correlato a disturbi nutrizionali, intossicazione alimentare da serotonina, allergia alle infezioni e autoimmunità, alcuni casi sono familiari, possono essere associati a malattia dei muscoli scheletrici e blocco atrioventricolare, negli ultimi anni, eosinofili e Questo tipo di cardiomiopatia è strettamente correlato: oltre alle lesioni invasive, la patogenesi della cardiomiopatia non invasiva è concentrata negli eosinofili.Alcuni pazienti con questo tipo nelle regioni tropicali e temperate sono eosinofili. Aumento della necrosi precoce, eosinofili multipli nel miocardio, di solito entro 5 settimane; fino a 10 mesi, ispessimento endocardico e trombosi, infiammazione del miocardio ridotta, cioè trombosi; 2 anni Dopo essere entrati nella fase della fibrosi, l'endocardio e il miocardio possono essere fibrotici. Nella cardiomiopatia restrittiva causata da lesioni invasive, c'è l'amiloidosi (accumulo amiloide interstiziale), simile al sarcoma (simile al sarcoma intracardiaco) Infiltrazione di materiale), emocromatosi (deposizione di mielina nel miocardio), accumulo di glicogeno (iperglicemia nel miocardio), ecc. Nella cardiomiopatia restrittiva non invasiva, ci sono fibre endocardiche del miocardio e Lö Endocardite più instabile, la prima si trova nei tropici, la seconda nella zona temperata, l'effettiva somiglianza, l'aspetto del cuore è lieve o moderatamente aumentato, la fibrosi endocardica e l'ispessimento, con l'afflusso ventricolare e l'apice come parti principali, Anche la valvola atrioventricolare può essere colpita, la fibrosi può penetrare in profondità nel miocardio, il trombo della parete è facile da formare, la cavità ventricolare è ridotta e l'endocardio del miocardio può anche avere calcificazione.
(due) patogenesi
La patogenesi della cardiomiopatia restrittiva non è ancora chiara e può essere correlata a molti fattori, come l'infezione virale dell'endocardio, la malnutrizione, l'autoimmunità, ecc. Negli ultimi anni, gli eosinofili sono strettamente correlati a tale cardiomiopatia. La granulocitosi acida può essere la causa di una parte del miocardio endocardico L'eosinofilia precede spesso l'insorgenza di malattie cardiache Questo eosinofilo presenta anomalie morfologiche nei vacuoli e nella degranulazione e i granuli di eosinofili si dissolvono. Aumento del metabolismo ossidativo e rilascio di proteine citotossiche, principalmente proteine cationiche, che possono danneggiare i cardiomiociti e agire sui componenti degli enzimi nella membrana sarcoplasmatica e nella catena respiratoria mitocondriale.Il grado di danno miocardico endocardico dipende dagli eosinofili. La gravità e la durata dell'infiltrazione miocardica nell'endocardio, inoltre, la proteina cationica rilasciata da questo degranulazione può anche influenzare il sistema di coagulazione, formare facilmente un trombo a parete, può anche danneggiare le cellule endoteliali, inibire la crescita delle cellule endoteliali, eosinofila L'infiltrazione mieloide del miocardio provoca miocardite e la distribuzione dell'infiammazione è principalmente limitata allo strato interno, che può essere il peso della microcircolazione nel miocardio. Accordo per spiegare, così entrano nella fase di necrosi e trombosi e infine entrano nella fase di guarigione e fibrosi.Il motivo dell'infiltrazione di eosinofili nel miocardio e la degranulazione degli eosinofili non è ancora chiaro. Fattori di malattia come virus, parassiti, ecc., Che hanno gli stessi ammassi antigenici del tessuto miocardico, inducono una risposta autoimmune e causano cardiomiopatia limitata.
Inoltre, alcuni pazienti con eziologia inspiegabile sono caratterizzati da disturbo del rilassamento diastolico ventricolare e riempimento limitato, inoltre non si conoscono ispessimento o fibrosi endocardica del paziente, accompagnati da eosinofilia, la maggior parte dei quali presenta fibrosi miocardica. Questa è una cardiomiopatia restrittiva primaria (o idiopatica) e recentemente è stato riportato che questa malattia è talvolta familiare, con malattia dei muscoli scheletrici e blocco atrioventricolare.
(3) Patofisiologia
La fibrosi endocardica e miocardica può causare disfunzione diastolica ventricolare e può anche essere accompagnata da vari gradi di disfunzione sistolica, riduzione della cavità ventricolare, riempimento ventricolare limitato; degenerazione apicale ventricolare ridotta, ritorno del sangue è impedimento, seguito da Anche la gittata cardiaca è ridotta, causando cambiamenti patofisiologici simili alla pericardite costrittiva e può verificarsi rigurgito mitrale o tricuspide quando è coinvolta la valvola atrioventricolare.
Prevenzione
Prevenzione restrittiva della cardiomiopatia
1. La prevenzione si limita a evitare complicazioni e non deve essere sovraccarica per prevenire l'infezione.
2. In caso di difficoltà respiratorie, affaticamento, vertigini, dolore toracico, edema, ecc., Si dovrebbe andare in ospedale il più presto possibile.Per i pazienti con diagnosi di cardiomiopatia limitata, si consiglia di evitare l'affaticamento, prevenire le infezioni respiratorie, smettere di fumare e alcol e mantenere un buono stato d'animo. Andare regolarmente in ospedale per la revisione, proteggere o migliorare la funzione cardiaca, migliorare la qualità della vita, come gravi difficoltà respiratorie, aumento della posizione supina, sudorazione, può essere grave insufficienza cardiaca, consentire ai pazienti di assumere una posizione seduta o semi-seduta Il centro di emergenza chiama aiuto o lo invia a un ospedale vicino nel modo più sicuro, più fluido e più veloce.Dopo l'inizio, non dovrebbe rivolgersi a un medico che non è adeguatamente addestrato per evitare ritardi.
3. Rafforzare la pubblicità e l'educazione per migliorare il livello di comprensione dei pazienti con questa malattia.
Complicazione
Cardiomiopatia restrittiva Complicanze, insufficienza cardiaca, embolia arteriosa improvvisa
In questo paziente si verificano spesso complicazioni ischemiche, quindi i pazienti hanno un rischio di concomitante insufficienza cardiaca e morte improvvisa.
1, insufficienza cardiaca
L'insufficienza cardiaca, nota anche come "insufficienza miocardica", si riferisce all'incapacità del cuore di combattere lo stesso apporto di sangue del ritorno venoso e del metabolismo dei tessuti corporei, causando spesso una diminuzione della contrattilità miocardica causata da varie malattie, riducendo così la produzione di sangue del cuore. Non abbastanza per soddisfare le esigenze del corpo e causare una serie di sintomi e segni, malattie delle valvole cardiache, aterosclerosi coronarica, ipertensione, disturbi endocrini, tossine batteriche, infarto polmonare acuto, enfisema o altre malattie polmonari croniche Insufficienza cardiaca e cardiaca, gravidanza, affaticamento, rapida reidratazione endovenosa, ecc. Possono aggravare il carico del cuore malato e indurre insufficienza cardiaca, l'insufficienza cardiaca è divisa in insufficienza cardiaca sinistra e insufficienza cardiaca destra, le principali prestazioni dell'insufficienza cardiaca sinistra Per affaticamento e affaticamento, difficoltà respiratorie, affaticamento iniziale del lavoro e infine evoluzione in difficoltà respiratoria a riposo, può solo sedersi respirando, la dispnea parossistica è una manifestazione tipica dell'insufficienza cardiaca sinistra, più che addormentata durante il sonno, Avere senso di costrizione toracica, respiro corto, tosse, respiro sibilante, asma particolarmente grave che può svilupparsi in edema polmonare acuto Respirazione, ansia estrema e tosse espettorato di muco schiumoso (tipicamente espettorato schiumoso rosa), porpora e altri sintomi di ristagno polmonare, insufficienza cardiaca destra si manifesta principalmente come edema degli arti inferiori, congestione della vena giugulare, perdita di appetito, nausea e vomito, Meno urina, nicturia, separazione dell'acqua potabile e minzione.
2, morendo
La morte improvvisa si riferisce alla morte accidentale immediatamente dopo l'insorgenza di sintomi acuti o entro 24 ore La maggior parte degli studiosi tende a limitare il tempo di morte improvvisa a entro 1 ora dall'esordio.Le manifestazioni cliniche sono principalmente arresto cardiaco e arresto respiratorio, che possono verificarsi in sequenza. I seguenti sintomi e segni: 1 suono del cuore scompare; 2 impulsi non possono raggiungere, la pressione sanguigna non può essere misurata; 3 improvvisa perdita di coscienza, se accompagnata da convulsioni, chiamata sindrome di Aspen, l'episodio può essere auto-limitante, può essere ripristinato in pochi secondi o 1-2 minuti La lunga durata può essere fatale; 4 respirazione intermittente, sospiro, quindi interruzione; 5 coma; 6 pupilla dilatata, la caratteristica più importante nel giudicare l'arresto cardiaco è la perdita di coscienza e la scomparsa della pulsazione aortica, l'elettrocardiogramma dei pazienti con morte cardiaca improvvisa Esistono tre tipi di orologi: fibrillazione ventricolare, riposo sinusale e separazione elettromeccanica cardiaca.
3, embolia arteriosa
La fibrosi miocardica intracardiaca ed endocardica, che porta a disfunzione diastolica ventricolare, ostruzione del riempimento, circolazione polmonare e congestione sistemica, facile da causare trombosi cardiaca e periferica venosa, una volta che lo spargimento può causare embolia.
4, versamento pericardico
L'effusione pericardica della malattia e la fibrosi miocardica endocardica e subendocardica, la limitazione diastolica ventricolare, il riempimento compromesso, la circolazione polmonare e la congestione sistemica, l'aumento della pressione venosa, la malnutrizione a lungo termine nei pazienti con malattia cronica possono essere associati a sangue a basso contenuto proteico la malattia.
5, aritmia
La cardiomiopatia restrittiva complicata da aritmia è associata a fibrosi progressiva e calcificazione del miocardio subendocardico, più comune con tachicardia sinusale, flutter o tremore atriale, blocco del ramo destro del fascio e contrazione pre-sistolica.
Sintomo
Sintomi cardiomiopatici restrittivi Sintomi comuni Fatica dispnea rabbia vena giugulare Qiqiqi causa sconosciuta febbre Qi ipertrofia ventricolare estremità inferiori edema vertigini insufficienza cardiaca destra
1. Manifestazioni generali L'insorgenza di questa malattia è relativamente lenta, si verifica principalmente nelle zone tropicali e temperate, tropicale è leggermente più che temperato, tutte le fasce d'età possono essere malate, la prevalenza maschile è più alta rispetto alla femmina, il rapporto maschio-femmina è di circa 3: 1, all'inizio Solo febbre, affaticamento generale, vertigini, mancanza di respiro, più comuni negli eosinofili, lesioni nel ventricolo sinistro principalmente insufficienza cardiaca sinistra e ipertensione polmonare come mancanza di respiro, tosse, emottisi, rantoli polmonari, arteria polmonare Il secondo suono dell'area della valvola è l'ipertiroidismo; le lesioni con il ventricolo destro sono principalmente causate da disfunzione ventricolare sinistra, come congestione della vena giugulare, epatomegalia, edema degli arti inferiori, ascite, ecc., Può anche esistere versamento pericardico, l'embolia viscerale non è rara.
2. La disfunzione ventricolare, le lesioni ventricolari o biventricolari destra sono spesso dominate dall'insufficienza cardiaca destra, le manifestazioni cliniche assomigliano alla pericardite costrittiva, alle lesioni ventricolari sinistra, a causa della limitazione diastolica, soprattutto in presenza di rigurgito mitralico concomitante, Ci possono essere manifestazioni significative di grave insufficienza cardiaca sinistra come dispnea e angina pectoris.
3. I segni comprendono segni anormali di vasi sanguigni e cuore, i battiti del cuore sono spesso indeboliti, i cerchi espressi sono leggermente ingranditi, i suoni del cuore sono leggeri, la frequenza cardiaca è veloce, possono esserci galoppo diastolico e aritmia, ingorgo comune delle vene giugulari, Kussmaul Segno, polso dispari, cuore normale o leggermente allargato, il primo suono del cuore è basso e contundente, P2 è normale o ipertiroidismo, può sentire l'odore del galoppo e il soffio sistolico.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia restrittiva
Esame di routine del sangue: aumento degli eosinofili nel sangue.
1. L'onda P dell'elettrocardiogramma è spesso alta, il QRS può essere a bassa tensione, il segmento ST e il cambiamento dell'onda T sono comuni, possono verificarsi aritmie come la pre-contrazione e il blocco del ramo del fascio e la fibrillazione atriale può verificarsi in circa il 50% dei pazienti.
2. Le lesioni radiografiche sono inclini a invadere il ventricolo destro, circa il 70% mostra un aumento della proporzione di cardiotoracico e l'ombra del cuore dell'ingrandimento dell'atrio destro può essere sferica. Quando è coinvolto il ventricolo sinistro, è spesso visibile una congestione polmonare. In alcuni pazienti è ancora visibile la calcificazione endocardica. L'angiografia ha mostrato una riduzione della cavità ventricolare.
3. L'ecocardiografia è un metodo importante per la diagnosi di RCM: circa l'82% dei pazienti mostra stenosi ventricolare, occlusione apicale, eco endocardiale, insufficienza della valvola atrioventricolare, ingrossamento atriale e trombo della parete e foglietti mitralici Il riflesso dello strato, il lobo posteriore spesso non ha attività, il diametro interno del diastolico ventricolare può essere aumentato nella fase iniziale e il picco E è acuto dall'accelerazione del flusso sanguigno mitrale, ma il tempo di decelerazione del picco E è ridotto (spesso abbreviato tempo di decelerazione), spesso ≤150ms, sangue Doppler Nel diagramma di flusso, il rapido riempimento nella fase diastolica si interrompe improvvisamente; nel mezzo del diastolico, il diametro intraventricolare non continua ad espandersi, il picco A diminuisce e il rapporto E / A aumenta. I criteri specifici sono: picco E ≥ 1,0 m / s, picco A ≤ 0,5 m / s , Rapporto E / A ≥ 2,0, tempo di rilassamento isovolumico ridotto ≤ 70ms.
4. Il cateterismo cardiaco è un metodo importante per identificare la RCM e la pericardite costrittiva Nella metà dei casi, la curva della pressione ventricolare può avere un tipico cambiamento di forma a "radice quadrata" simile alla pericardite costrittiva e un aumento della pressione atriale destra e della depressione della valle Y. La pressione diastolica del ventricolo aumenta gradualmente, causando il modello altopiano dopo la subsidenza. Nel ventricolo sinistro, la pressione dell'arteria polmonare può essere aumentata e nel ventricolo destro la pressione atriale destra è alta e l'onda v nella curva della pressione atriale destra viene sostituita da una. L'onda, l'intervallo di tempo sistolico non è normale, ma i pazienti con RCM con pressione diastolica ventricolare destra e sinistra spesso superano 5 mmHg, pressione ventricolare destra-diastolica <1/3 pressione sistolica ventricolare destra, pressione sistolica ventricolare destra spesso> 50 mmHg, angiografia ventricolare sinistra Si può vedere che la cavità ventricolare è ridotta, l'apice è ottuso e ci sono trombi a parete e rigurgito mitralico. La forma esterna sinistra è liscia ma rigida e la funzione sistolica ventricolare è sostanzialmente normale.
5. La biopsia endomiocardica è un importante mezzo di diagnosi di RCM. Secondo le diverse fasi del miocardio endocardico, ci possono essere tre cambiamenti patologici di necrosi, trombosi e fibrosi. L'endocardio può essere attaccato con trombo. Granulociti acidi; l'endocardio può essere infiammazione, necrosi, granuloma, fibrosi e altri cambiamenti; i cardiomiociti possono subire degenerazione e necrosi e possono essere associati alla fibrosi interstiziale.
Alcune persone hanno combinato la biopsia miocardica endocardica con i risultati dell'esame emodinamico per analizzare le caratteristiche e i tipi di RCM.Si ritiene che il volume end-diastolico <100 ml / m2 e la pressione diastolica end-diastolica sinistra> 18 mmHg siano caratteristiche importanti della RCM primaria. È stato condotto uno studio sistematico su pazienti che soddisfacevano i suddetti criteri emodinamici e sottoposti a biopsia endocardica I risultati suggeriscono che:
1 rapporto peso / volume ventricolare di tipo limitato semplice di 1,2 g / ml ± 0,5 g / ml, frazione di eiezione del 58% ± 5%, volume diastolico ventricolare sinistro di 67,5 ml / m2 ± 12,6 ml / m2, pressione diastolica ventricolare sinistra 26.7mmHg ± 3.5mmHg;
2 ipertrofia combinata con un rapporto peso / volume ventricolare di tipo ristretto di 1,5 g / ml ± 0,07 g / ml, frazione di eiezione 62% ± 1%, volume diastolico ventricolare sinistro 69 ml / m2 ± 10 ml / m2, pressione diastolica ventricolare sinistra 30 mmHg ± 7mmHg;
3 Il rapporto peso / volume ventricolare della restrizione di dilatazione lieve era 0,9 g / ml, il volume diastolico dell'estremità ventricolare sinistra era 98 ml / m2 e la pressione diastolica dell'estremità ventricolare sinistra era di 40 mmHg. Osservazioni istologiche ed elettroniche al microscopio mostrarono che tutti i tipi presentavano miocardio e Disturbo delle miofibrille e fibrosi interstiziale miocardica endocardica.
6. La TC e la risonanza magnetica sono i metodi non invasivi più accurati per l'identificazione di RCM e pericardite costrittiva I pazienti RCM non addensano il pericardio e la pericardite costrittiva può essere esclusa quando lo spessore pericardico ≤ 4mm; Diagnosi di pericardite stretta.
7. Ventricolografia con radionuclidi Le caratteristiche dell'angiografia RCM di tipo destro sono:
1 L'atrio destro è ovviamente ampliato con la ritenzione di nuclide;
2 Il ventricolo destro viene spostato a sinistra, l'apice del ventricolo destro non è chiaro, il ventricolo sinistro si trova nella parte posteriore sinistra del ventricolo destro, il tratto di efflusso del ventricolo destro viene allargato, la fase del ventricolo destro viene ritardata e la funzione cardiaca destra viene ridotta;
3 imaging polmonare è scarso, i nuclidi polmonari passano il ritardo;
4 La fase e la funzione del ventricolo sinistro sono generalmente nell'intervallo normale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cardiomiopatia restrittiva
diagnosi
L'esame radiografico ha mostrato un'ombra del cuore allargata, può vedere l'ombra della calcificazione miocardica endocardica, l'angiografia ventricolare ha mostrato il restringimento della cavità ventricolare, l'elettrocardiogramma ha mostrato bassa tensione, l'ipertrofia atriale o ventricolare, il blocco del ramo del fascio, il cambiamento ST-T, la fibrillazione atriale Potrebbero inoltre verificarsi onde Q anomale nei conduttori V1 e V2, ispessimento endocardico nell'ecocardiogramma, occlusione ventricolare all'apice, ecogenicità anormale della struttura endocardica del miocardio e indebolimento del movimento della parete nel primario La parete del paziente non si ispessisce, la parete della lesione invasiva può essere ispessita, il riempimento precoce del diastolico è veloce, la metà e la fine è molto lenta, il pericardio generalmente non è ispessito e il cateterismo cardiaco mostra che la pressione diastolica del ventricolo aumenta gradualmente, causando gradualmente Dopo la subsidenza del modello di onda della piattaforma, la pressione dell'arteria polmonare nel ventricolo sinistro può essere aumentata e la pressione atriale destra è più alta nel ventricolo destro.L'onda v significativa nella curva della pressione atriale destra sostituisce l'onda e l'intervallo di tempo sistolica non è normale.
In circostanze normali, i sintomi e i segni di RCM sono più evidenti, ci sono poche opportunità di diagnosi errata, i punti di diagnosi:
1 cavità ventricolare e la funzione di contrazione sono normali o vicine alla normale;
2 disfunzione diastolica, la curva della pressione ventricolare ha mostrato una rapida dilatazione nelle prime fasi diastoliche e un aumento nella fase intermedia e tardiva, plateau;
Possono essere diagnosticati 3 cambiamenti patologici caratteristici, come la fibrosi miocardica endocardica, l'endocardite eosinofila, l'amiloidosi cardiaca e la sclerodermia.
Diagnosi differenziale
1. La pericardite costrittiva dovrebbe essere differenziata dalla pericardite costrittiva nella pratica clinica, in particolare la cardiomiopatia restrittiva con malattia ventricolare prevalentemente destra Le manifestazioni cliniche sono simili I seguenti punti sono utili per la diagnosi della pericardite costrittiva:
1 ha una storia di pericardite attiva;
2 impulsi dispari;
3 L'ECG non ha alcun disturbo di conduzione atrioventricolare;
4CT o MRI hanno mostrato ispessimento pericardico;
La radiografia del torace a 5 presenta calcificazione pericardica;
6 ecocardiografia mostra incisione del setto atrioventricolare e la coordinazione del movimento ventricolare è ridotta;
7 la curva della pressione ventricolare è caratterizzata dalla pressione di riempimento ventricolare sinistra e destra quasi uguale, la differenza <5mmHg;
8 biopsia endomiocardica non ha mostrato amiloidosi o altre manifestazioni di malattia invasiva del miocardio.
2. Cardiomiopatia ipertrofica Cardiomiopatia ipertrofica Il muscolo ventricolare può essere ispessimento simmetrico o asimmetrico, diminuzione della compliance diastolica ventricolare, aumento della pressione diastolica, i pazienti hanno spesso difficoltà a respirare, dolore toracico, sincope, ipertrofia ostruttiva La cardiomiopatia può essere ascoltata e la contrazione, soffio tardivo, spesso accompagnato da tremore, l'intensità del soffio è correlata alla posizione del farmaco e del corpo, le lesioni ecocardiografiche coinvolgono principalmente il setto ventricolare, questa malattia non ha riempimento rapido e rilassamento diastolico precoce specifico per RCM Le caratteristiche di riempimento medio e tardivo sono utili per l'identificazione.
3. La cardiomiopatia ischemica e l'ipertrofia cardiaca ipertensiva possono avere diversi gradi di fibrosi miocardica in entrambi i casi e hanno ridotta compliance ventricolare, aumento della pressione diastolica terminale e riduzione della gittata cardiaca e RCM Prestazioni simili, ma la cardiomiopatia ischemica ha una chiara evidenza di malattia coronarica, l'angiografia coronarica può confermare la diagnosi; l'ipertrofia cardiaca ipertensiva ha una lunga storia di ipertensione e disfunzione ventricolare sinistra; inoltre, entrambi clinicamente È caratterizzato dal coinvolgimento del cuore sinistro e dalla disfunzione ventricolare sinistra, mentre RCM è spesso più prominente con insufficienza cardiaca destra cronica.
