Aneurisma congenito del seno aortico rotto
Introduzione
Introduzione alla rottura dell'aneurisma del seno aortico congenito La rottura dell'aneurisma del seno aortico è una rara malattia cardiaca congenita. Durante lo sviluppo dell'embrione, a causa della displasia del seno della valvola aortica, lo strato intermedio della parete del seno è debole o mancante, rendendo lo strato intermedio della parete aortica Mancanza di continuità tra l'anello della valvola aortica, causando un punto debole nella base del seno della valvola aortica, la pressione del flusso sanguigno aortico postnatale spingerà gradualmente fuori l'area debole del seno della valvola aortica per formare una sporgenza simile all'aneurisma aortico, Infine, la rottura si verifica con o senza travaglio fisico o trauma, cioè si forma la rottura dell'aneurisma del seno aortico. L'aneurisma del seno aortico è spesso ventoso, con una rottura all'apice.La rottura del tumore del seno si verifica nel seno coronarico destro, seguito dal seno non coronarico e il seno coronarico sinistro è raro. A causa della relazione anatomica, l'aneurisma del seno dell'arteria coronaria destra si è principalmente rotto nella cavità ventricolare destra (circa 70/100), alcuni si sono rotti nella cavità atriale destra e la maggior parte degli aneurismi del seno non coronarico si è rotta nella cavità dell'atrio destro. Contabilizzato per 70/100), una piccola quantità si è rotta nella cavità ventricolare destra. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0004% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: rigurgito aortico, stenosi polmonare, dotto arterioso pervio
Patogeno
Cause della rottura dell'aneurisma del seno aortico congenito
Durante lo sviluppo embrionale, a causa della displasia del seno della valvola aortica, lo strato intermedio della parete del seno è debole o mancante, il che provoca una mancanza di continuità tra la parete aortica e l'anello della valvola aortica, con conseguente seno della valvola aortica Il punto debole del seminterrato, la pressione del flusso sanguigno aortico postnatale spinge gradualmente verso l'esterno l'area debole del seno della valvola aortica per formare una sporgenza simile ad un aneurisma aortico e infine si rompe con o senza travaglio fisico o trauma. , cioè la formazione della rottura dell'aneurisma del seno aortico.
Prevenzione
Prevenzione della rottura congenita dell'aneurisma del seno aortico
Secondo i rapporti, il tasso di incidenza è più alto nei paesi occidentali che in quelli occidentali, mentre il tasso di incidenza in Cina è 1/100 ~ 2/100 di cardiopatia congenita. Spero che la malattia sia stata descritta per la prima volta nel 1839. Nel 1958, McGoon, Kirklin et al. Riferirono che era stata eseguita sotto bypass cardiopolmonare. Il successo della riparazione ebbe successo: l'età di insorgenza della malattia era in gran parte compresa tra 20 e 40 anni, circa un terzo dei pazienti presentava una rapida insorgenza della malattia, il tasso di mortalità chirurgica domestica era di circa il 5-10% e l'operazione a lungo termine era soddisfacente.
Complicazione
Complicanze della rottura dell'aneurisma del seno aortico congenito Complicazioni rigurgito aortico stenosi polmonare pervio dotto arterioso
Gli aneurismi del seno aortico possono spesso essere combinati con altre malformazioni cardiache, le più comuni delle quali sono concomitanti difetti del setto ventricolare (circa il 40-50%), che è più importante per la carica ventricolare sinistra e destra, spesso accompagnata da rigurgito aortico, arteria polmonare Stenosi, coartazione aortica e dotto arterioso pervio.
Quando il tumore del seno aortico non si rompe, oltre al grave ostruzione del ventricolo destro, generalmente asintomatico, più comune negli uomini, circa il 40% ha una storia di improvviso dolore precordiale, spesso rottura durante l'attività intensa, quindi palpitazioni, respiro corto. Può rapidamente deteriorarsi con insufficienza cardiaca e un numero maggiore di pazienti ha un esordio lento: dopo lo sforzo, la loro rabbia, palpitazioni e affaticamento stanno gradualmente peggiorando, con conseguente perdita di mobilità.
Sintomo
Sintomi di rottura dell'aneurisma del seno aortico congenito Sintomi comuni Difetto del setto ventricolare dolore severo Malformazione cardiaca blocco di conduzione ipertrofia ventricolare Cuore angina angina oppressione toracica dispnea insufficienza cardiaca destra
Per la diagnosi di aneurisma del seno aortico, basato sull'anamnesi, sull'esame fisico e sul soffio di continuità cardiaca, combinato con la radiografia e l'ecocardiografia, non è generalmente difficile essere chiari, per alcuni pazienti con sospetto diagnostico, è necessario fare una diagnosi differenziale, È necessario il cateterismo del cuore destro o l'angiografia aortica retrograda.
Dopo la rottura dell'aneurisma del seno aortico, di solito si rompe nella camera cardiaca ipotensiva destra e il sangue scorre dall'aorta ad alta pressione nel ventricolo destro a bassa pressione. A causa dell'ovvio gradiente di pressione tra i due, viene generato un gran numero di shunt da sinistra a destra. I cambiamenti emodinamici sono simili al dotto arterioso pervio, aumento del flusso sanguigno polmonare, aumento del carico ventricolare destro, con conseguente ingrossamento del ventricolo destro, ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca destra L'aneurisma del seno aortico si rompe nella cavità dell'atrio destro e causa la pressione atriale destra. Significativamente aumentato, l'atrio destro è stato notevolmente ampliato, il flusso sanguigno nella vena cava superiore e inferiore è stato bloccato e si sono verificati i sintomi di insufficienza cardiaca destra.La rottura dell'aneurisma del seno aortico nella cavità pericardica ha causato un tamponamento cardiaco acuto.
Gli aneurismi del seno aortico possono spesso essere combinati con altre malformazioni cardiache, le più comuni delle quali sono concomitanti difetti del setto ventricolare (circa il 40-50%), che è più importante per la carica ventricolare sinistra e destra, spesso accompagnata da rigurgito aortico, arteria polmonare Stenosi, coartazione aortica e dotto arterioso pervio.
Il progresso della malattia varia con la dimensione della rottura: maggiore è la rottura, maggiore è il flusso da sinistra a destra, compaiono i primi sintomi e la malattia progredisce rapidamente.
Gli aneurismi del seno aortico non rotto non presentano sintomi clinici e i sintomi compaiono dopo la rottura.La maggior parte dell'età di insorgenza ha un'età compresa tra 20 e 40 anni. Circa un terzo dei pazienti ha un inizio rapido e improvvisamente sente il cuore prima del travaglio grave. Dolore, area toracica e addome nella zona superiore dell'addome, difficoltà respiratoria, la condizione è simile all'angina pectoris, la condizione si deteriora rapidamente e può morire di insufficienza cardiaca destra entro pochi giorni dall'esordio. La maggior parte dei casi presenta una piccola violazione. Dopo l'insorgenza, possono verificarsi diverse settimane, mesi o Dopo diversi anni di remissione, sono presenti i sintomi dell'insufficienza cardiaca destra: un piccolo numero di pazienti ha pochissime rotture, può verificarsi solo una piccola quantità di shunt da sinistra a destra. Per lungo tempo, i pazienti non possono presentare sintomi. Questi pazienti vengono spesso scoperti accidentalmente a causa di soffi cardiaci. Diagnosi mediante ecocardiografia, cateterizzazione del cuore destro e angiografia aortica.
Esame fisico: la pressione arteriosa diastolica è diminuita in modo significativo, la differenza di pressione del polso è aumentata, il polso si precipita in acqua, la pulsazione capillare e il suono di arma da fuoco dell'arteria femorale, il tremore può essere sentito tra la 3a e la 4a costola sul bordo sternale sinistro durante l'esame cardiaco. Tipico rumore rotondo o continuo ruvido, la natura del rumore è simile al dotto arterioso pervio, ma la posizione del rumore è bassa, il caso dell'aneurisma del seno aortico che si rompe nell'atrio destro presenta spesso congestione della vena giugulare, elettrocardiogramma: mostra ipertrofia ventricolare sinistra O doppia ipertrofia ventricolare, danno miocardico e blocco del ramo del fascio destro, radiografia del torace a raggi X: vedere il cuore ingrandito, il segmento dell'arteria polmonare è prominente, il campo polmonare è iperemia, la struttura polmonare è aumentata, ecocardiografia: mostra il segmento medio della parete del seno aortico, diastolica Periodo della parete del seno aortico nel tratto di efflusso ventricolare destro, cateterizzazione del cuore destro: può confermare l'aumento della saturazione di ossigeno nel sangue nell'atrio destro, nel ventricolo destro o nell'arteria polmonare, suggerendo che da questa parte è presente lo shunt da sinistra a destra, angiografia aortica retrograda: Identificare la posizione del tumore del seno aortico e la camera del cuore spezzato.
Esaminare
Esame della rottura dell'aneurisma del seno aortico congenito
Elettrocardiogramma: mostra ipertrofia ventricolare sinistra o ipertrofia biventricolare, danno miocardico e blocco di branca destra.
Radiografia del torace a raggi X: vedere l'evidente ingrossamento del cuore, il segmento dell'arteria polmonare è prominente e la struttura polmonare e polmonare riempita di sangue è aumentata.
Ecocardiografia: mostra il segmento centrale della parete del seno aortico e la parete del seno diastolico aortico viene spostata nel tratto di efflusso ventricolare destro.
Cateterismo cardiaco destro: si può confermare che la saturazione di ossigeno nel sangue nell'atrio destro, nel ventricolo destro o nell'arteria polmonare è elevata, suggerendo che nel reparto è presente uno shunt da sinistra a destra.
Angiografia aortica retrograda: è possibile identificare la posizione del tumore del seno aortico e la camera del cuore spezzato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di rottura dell'aneurisma del seno aortico congenito
Le seguenti malattie dovrebbero essere differenziate dagli aneurismi del seno aortico:
(1) dotto arterioso pervio, difetto settale dell'arteria polmonare principale, come shunt da sinistra a destra nell'aorta, nessuna storia medica improvvisa, posizione di soffio continuo simile a una macchina nel secondo spazio intercostale sinistro, rumore spesso verso entrambi i polmoni e ipsilaterale Nella regione succlavia, l'ecocardiografia presenta uno shunt da sinistra a destra nell'aorta discendente e nell'arteria polmonare sinistra, se necessario il cateterismo cardiaco destro o l'angiografia aortica retrograda possono confermare la diagnosi.
(B) difetto del setto ventricolare che coesiste con rigurgito della valvola aortica questa malattia non ha storia improvvisa, parti di soffio sistolica e diastolica avanti e indietro nella parte intercostale sinistra 2,3 intercostale, l'ecocardiografia mostrava perdita del segmento di eco del setto ventricolare e ventricolo C'è uno shunt da sinistra a destra nella cavità e la valvola aortica può mostrare segni di insufficienza della valvola.
(3) Vi è un traffico anormale nelle arterie coronarie sinistra e destra e nella camera cardiaca o nelle vene coronariche nelle arterie coronarie, si possono udire soffi continui nella regione anteriore del cuore, la fase diastolica è predominante e si vede l'ecocardiografia o l'angiografia aortica retrograda. L'arteria coronaria viene ingrandita e si vede che l'agente di contrasto fluisce dall'arteria coronaria nella camera cardiaca.
