difetto del setto ventricolare
Introduzione
Introduzione al difetto del setto ventricolare Il difetto del setto ventricolare è una comune malformazione cardiaca congenita, la maggior parte delle quali è una singola malformazione, che rappresenta circa il 20% della cardiopatia congenita; può anche essere un componente della complessa malformazione cardiaca, come si vede nella tetralogia di Fallot, completamente Accesso atrioventricolare sessuale. Il difetto del setto ventricolare si riferisce alla displasia del setto ventricolare durante il periodo embrionale, che forma un traffico anomalo e produce shunt da sinistra a destra a livello ventricolare. Il difetto è di solito da 0,1 a 3 cm, che è più grande nella parte membranosa e più piccolo nella parte muscolare, che è anche chiamata malattia di Roger. Se il difetto è <0,5 cm, la portata è piccola e non ci sono sintomi clinici. La dimensione del cuore del difetto è normale e il ventricolo sinistro è più evidente del ventricolo destro. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: endocardite infettiva insufficienza della valvola aortica
Patogeno
Cause del difetto del setto ventricolare
Fattori genetici (20%):
C'è una storia familiare di difetto del setto ventricolare congenito. È abbastanza raro che i fratelli si ammalino allo stesso tempo e genitori e figli siano ammalati allo stesso tempo e la natura della malattia è molto simile. Se il primo bambino nato dalla madre è malato, la probabilità del secondo bambino è di circa il 2%; se i due bambini consecutivi sono difetti del setto ventricolare, il bambino rigenerativo può aumentare al 10%. Se la madre ha la malattia, il rischio della seconda generazione è del 10%.
Fattori di malattia in gravidanza (18%):
Le donne in gravidanza con diabete senza trattamento e controllo della malattia possono aumentare significativamente il rischio di difetto del setto ventricolare congenito nel feto.Se la condizione è stabile all'inizio della gravidanza, il rischio è ridotto.Fattori fisici e chimici (15%):
Le donne in gravidanza esposte a farmaci teratogeni nelle prime fasi della gravidanza, come litio, fenitoina o steroidi, possono portare ad una maggiore prevalenza fetale. All'inizio della gravidanza, è esposto a quantità eccessive di sostanze radioattive come i raggi X e gli isotopi. Infezione da virus. Nei primi 3 mesi di gravidanza, specialmente nei primi 3 mesi di gravidanza, se il virus è infetto, il feto è soggetto alla malattia.Altri fattori (15%)
Ad esempio, durante la gravidanza, il fumo e l'alcol in entrambi i genitori possono indurre un difetto del setto ventricolare congenito.
Prevenzione
Prevenzione dei difetti del setto ventricolare
La malattia è una malattia congenita, non dovrebbero essere raggiunte misure preventive efficaci, diagnosi precoce e trattamento precoce.
Per i pazienti con difetto del setto ventricolare, la prognosi è buona e la sua durata di vita naturale può raggiungere i 70 anni o più; il piccolo può persino chiudersi prima dei 10 anni e l'insufficienza cardiaca può verificarsi quando il difetto è grande, da 1 a 2 anni, c'è l'arteria polmonare L'ipertensione ha una prognosi sfavorevole.
Complicazione
Complicanze del difetto del setto ventricolare Complicazioni Endocardite infettiva Rigurgito aortico
(a) Endocardite infettiva
Nei bambini di età inferiore a 1 anno, è raro che un gruppo di pazienti, come Corone, abbia la più alta incidenza dai 15 ai 29 anni: in generale, maggiore è il tempo di sopravvivenza, maggiore è la possibilità di endocardite infettiva, secondo la letteratura. Le statistiche, il tasso di incidenza dal 25% al 40%, ma poiché l'uso diffuso di antibiotici e chemioterapia è stato notevolmente ridotto, dal 5 al 6% circa, dal 2 al 3,7%, ma l'incidenza annuale dei pazienti è ancora dello 0,15% ~ 0,3%.
(due) insufficienza della valvola aortica
Il difetto del setto ventricolare si trova nel tratto di efflusso ventricolare destro e sopra la cresta iliaca superiore, facilmente associata al rigurgito aortico, l'incidenza di Nodas è del 4,6%, Tatsuno ha riportato l'8,2%, causando rigurgito per due motivi: 1 difetto nell'aorta Immediatamente sotto l'anello, l'anulus manca di supporto sufficiente. Quando lo shunt ad alta velocità viene spruzzato da sinistra a destra, il volantino della valvola aortica viene tirato verso il basso, prima esteso e quindi prolasso, con conseguente chiusura incompleta, se non riparato in tempo. Difetti, la chiusura incompleta aumenterà gradualmente, 2 alcuni difetti diventeranno più spessi sul bordo, contrazione meccanica e persino formeranno una banda fibrosa, tirando la valvola aortica, con conseguente insufficienza.
(3) Blocco di conduzione
La fibrosi endocardica sul bordo del difetto della membrana comprime il fascio di conduzione adiacente, producendo un blocco di conduzione completo o incompleto.
Sintomo
Sintomi di difetto del setto ventricolare sintomi comuni porpora insufficienza cardiaca destra, soffio sistolico gassoso, soffio cardiaco, difetto del setto ventricolare, tremore, palpitazioni, dispnea, edema
Manifestazione clinica
Difetti di piccolo calibro, meno distribuiti, generalmente nessun sintomo evidente, grandi difetti, più sotto-flusso, possono avere disturbi dello sviluppo, palpitazioni post-attività, respiro corto, infezioni polmonari ripetute, grave difficoltà respiratoria e Sintomi come insufficienza cardiaca sinistra, quando si verifica ipertensione polmonare da lieve a moderata e il flusso secondario da sinistra a destra viene ridotto di conseguenza, le infezioni polmonari vengono alleviate, ma esistono ancora sintomi come palpitazioni, mancanza di respiro e mobilità ridotta, o più ovvio Ipertensione polmonare grave, quando si verifica uno shunt bidirezionale o inverso (da destra a sinistra), si verifica la porpora, la cosiddetta sindrome di Eisenmenger, attività fisica e infezione polmonare, aggravamento della porpora e infine insufficienza cardiaca destra.
Al momento dell'esame fisico, il diametro del difetto è relativamente grande, generalmente scarsamente sviluppato, relativamente piccolo, casi avanzati, labbra visibili, si riferisce alla porpora, i casi gravi possono avere clubbing (punta) e gonfiore del fegato, edema degli arti inferiori e altra insufficienza cardiaca destra, In pazienti con una grande portata, si può vedere che la pulsazione della regione anteriore è migliorata, e la parete toracica è anteriore e il confine del suono del cuore è allargato al momento della percussione.
Auscultazione cardiaca: nella 3a e 4a costola del bordo sternale sinistro (a seconda della posizione del difetto), può essere udito nel soffio del getto sistolico III-IV, lo stesso sito può essere tremore e tremore e la pressione dell'arteria polmonare è elevata. Nell'area della valvola polmonare, si può udire il secondo tono, a volte a causa della superficie del difetto coperta dal mento, dal muscolo papillare o dalla membrana anormale, con conseguente debolezza e tremore, ma a seconda della natura del soffio a getto, Può ancora essere giudicato, maggiore è la portata, nell'apice può ancora sentire il rombo diastolico causato dall'aumento del flusso sanguigno attraverso la bocca della valvola mitrale, ipertensione polmonare grave, la pressione ventricolare sinistra e destra è simile, sistolica Il soffio viene ridotto o scomparso e sostituito con un forte battito cardiaco 2o suono cardiaco o rigurgito polmonare con soffio diastolico (soffio di Graham Steell), alto difetto del setto ventricolare con prolasso della valvola aortica, chiusura incompleta, tranne contrazione Nel periodo del soffio, si può udire il soffio diastolico diastolico trasmesso all'apice. Poiché l'intervallo tra i due soffi è molto breve, è facile confonderlo con soffio persistente. Si può vedere che la pressione sanguigna aumenta la pressione del polso e c'è un'arteria femorale. "Suono" e altri segni vascolari periferici.
Oltre a risolvere il difetto del setto ventricolare stesso, è altrettanto importante sapere se ci sono deformità complicate, in particolare prolasso della valvola aortica, stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e dotto arterioso pervio, in modo da evitare conseguenze avverse dovute alla diagnosi mancata.
Esaminare
Esame del difetto del setto ventricolare
Esame dell'elettrocardiogramma: le dimensioni del difetto del setto ventricolare e il periodo della malattia sono diversi, l'ECG di difetto di piccolo diametro può essere normale, il difetto più grande, lo stadio iniziale mostra ipertensione ventricolare sinistra, ipertrofia ventricolare sinistra; con l'aumento della resistenza vascolare polmonare e Aumento della pressione arteriosa polmonare, ventricolo sinistro e destro gradualmente con ipertrofia; il finale è principalmente l'ipertrofia ventricolare destra e può apparire un blocco di branca incompleto e tensione miocardica.
Ecocardiografia: rottura dell'eco del difetto del setto ventricolare e ingrossamento del tronco ventricolare, atriale e polmonare, difetto elevato e rigurgito aortico, prolasso della valvola diastolica, esame Doppler a colori visibile Lo shunt del sangue nel difetto e il flusso sanguigno diastolico nel prolasso della valvola aortica, l'esame ecografico è utile per trovare la malformazione clinica della diagnosi mancata, come la stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, il dotto arterioso di potenza, ecc. Negli ultimi anni, bidimensionale L'ecografia cardiaca e l'esame Doppler a colori sono diventati il mezzo principale per diagnosticare malformazioni cardiovascolari congenite e hanno ampiamente sostituito il cateterismo cardiaco e l'imaging cardiovascolare.
Esame radiografico del torace: difetto di piccolo calibro, sub-flusso inferiore da sinistra a destra, spesso nessun evidente cambiamento cardiaco, polmonare e macrovascolare o solo il segmento dell'arteria polmonare è pieno o la struttura vascolare polmonare è più spessa, difetto di diametro maggiore Quando la resistenza vascolare polmonare non viene aumentata, viene mostrato un gran numero di shunt da sinistra a destra, che indicano un ingrandimento del ventricolo sinistro e del ventricolo destro, come il ventricolo sinistro è particolarmente ingrandito, suggerendo che potrebbe esserci un enorme difetto elevato combinato con rigurgito aortico; rigonfiamento dell'arteria polmonare, polmone Nel portale e nei polmoni l'ombra vascolare si ispessisce, l'ombra aortica è relativamente piccola e, nel caso avanzato, la resistenza vascolare polmonare è significativamente aumentata Se l'ipertensione polmonare è grave, l'ombra del cuore si riduce, indicando principalmente un aumento del ventricolo destro o una fusione dell'atrio destro. La prestazione è che il segmento dell'arteria polmonare è significativamente ingrandito, anche l'ombra vascolare ilare è ingrandita e l'ombra dei vasi sanguigni del campo polmonare è vicina alla normalità o relativamente piccola.
Cateterismo cardiaco destro: determinare e confrontare il contenuto di ossigeno nel sangue della camera cardiaca destra, ad esempio il ventricolo destro è superiore dell'1,0% in volume rispetto all'atrio destro, indicando che il livello ventricolare ha shunt da sinistra a destra; perdita di piccolo diametro con meno flusso o calibro di difetto Sebbene non piccolo, esiste un'evidente ipertensione polmonare causata dalla riduzione del flusso da sinistra a destra, l'ossigeno atriale destro / ventricolare è spesso inferiore all'1,0% in volume, sospettato di questa situazione, deve essere aggiunto per il test di assorbimento dell'idrogeno, contrasto Osserva il tempo di occorrenza della curva degli ioni di idrogeno nella camera cardiaca destra, come il ventricolo destro è più avanzato del ventricolo destro, indicando che il livello ventricolare ha shunt da sinistra a destra; ipertensione polmonare grave, livello ventricolare è shunt bidirezionale o inverso, ventricolo destro, Non c'è edema nella stanza giusta, che può essere verificato da diversi gradi di riduzione della saturazione di ossigeno corporeo misurati nello stesso periodo. Viene misurata la pressione nella camera cardiaca destra (in particolare la misurazione continua dell'arteria polmonare e del ventricolo destro). Se la pressione ventricolare destra viene significativamente superata La pressione arteriosa polmonare, in base alle caratteristiche della sua curva di pressione, può essere combinata con il tratto di efflusso ventricolare destro o / e la stenosi polmonare; generalmente il rapporto tra pressione arteriosa polmonare e pressione arteriosa corporea per determinare il grado di ipertensione polmonare <40% è lieve, 40-70% è moderato e> 70% è grave Secondo la pressione arteriosa polmonare e l'indice di gittata cardiaca, la resistenza vascolare polmonare viene convertita, il che è utile per i tempi chirurgici e l'adattamento chirurgico. Il giudizio sulla carta e le controindicazioni, il rapporto tra circolazione polmonare e flusso sanguigno sistemico e il rapporto tra i due sono generalmente misurati, con una portata bassa <1,3, una portata media da 1,3 a 2,0 e una portata elevata di> 2,0.
Angiografia cardiovascolare: intubazione retrograda alla radice aortica, iniezione pressurizzata di mezzo di contrasto, può essere valutata se esiste un prolasso della valvola aortica (insufficienza); il catetere inserito nel ventricolo sinistro per angiografia, può identificare la posizione del difetto del setto ventricolare, calibro E se unire la stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e così via.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del difetto del setto ventricolare
Secondo la storia medica, i segni, le radiazioni e l'elettrocardiogramma, combinati con cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare, la diagnosi non è difficile, ma quando viene stabilita la diagnosi, dovrebbe essere identificata con le seguenti malattie.
a) difetto del setto atriale
1. Difetto del foro primario e difetto del setto ventricolare non sono facili da identificare, specialmente quelli con ipertensione polmonare. Il soffio del difetto del foro primario è lieve, spesso ipertrofia ventricolare destra. L'ipertrofia ventricolare sinistra può verificarsi con divisione della valvola mitrale. L'ECG ha spesso un intervallo PR prolungato: il QRS della mappa vettoriale del cuore scorre in senso antiorario, il vettore massimo viene lasciato e la parte principale dell'anello si sposta verso sinistra, ha un valore discriminante, ma la più affidabile è il cateterismo cardiaco. Anche l'esame cardiografico è una diagnosi differenziale e deve essere annotata la diagnosi differenziale del difetto atriale ventricolare-destro sinistro.
2. Difetto del foro secondario: il soffio sistolico peloso è morbido, il sito si trova nel secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro, la maggior parte dei quali non ha tremore, e l'elettrocardiogramma mostra un blocco del fascio del fascio destro incompleto o l'ipertrofia ventricolare destra senza ipertrofia ventricolare sinistra. L'anello QRS frontale funziona principalmente nella direzione dell'orologio e il corpo principale è ruotato a destra.
(b) Stenosi dell'arteria polmonare: il soffio sistolico della stenosi polmonare valvolare si trova nel secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro e generalmente non viene confuso con il soffio del difetto del setto ventricolare.
La stenosi polmonare a forma di imbuto è stretta e il soffio si sente spesso nel terzo e quarto spazio intercostale sul bordo sternale sinistro. È facile essere confuso con il soffio del difetto del setto ventricolare, ma l'ex radiografia polmonare mostra che la circolazione polmonare non è congestionata, la struttura polmonare è scarsa, a destra Il cateterismo cardiaco può rilevare il gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare e nessuna prestazione di shunt da sinistra a destra può stabilire la diagnosi della prima.
Difetto del setto ventricolare e stenosi polmonare a forma di imbuto possono essere combinati per formare una cosiddetta "tetralogia atipica di Fallot", e non vi è porpora, quindi presta attenzione.
(3) Stenosi aortica: il soffio sistolico della stenosi aortica valvolare si trova nel secondo spazio intercostale del bordo sternale destro e viene trasmesso all'arteria carotidea senza confusione con il soffio del difetto del setto ventricolare, ma la stenosi aortica è La posizione del soffio è bassa e può essere udita nel terzo e nel quarto intercostale del bordo sternale sinistro e potrebbe non essere trasmessa all'arteria carotidea e deve essere differenziata dal soffio del difetto del setto ventricolare.
(D) cardiomiopatia primaria ostruttiva ipertrofica: cardiomiopatia primaria ostruttiva ipertrofica con ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, può sentire soffio sistolico nel bordo sternale inferiore sinistro, la sua posizione e natura simile al soffio del difetto del setto ventricolare Tuttavia, questo soffio è stato alleviato durante gli accovacciati e metà dei pazienti presentava soffi sistolici da reflusso all'apice del cuore e il polso era a doppio picco.
Inoltre, i raggi X non hanno mostrato congestione nei polmoni, l'ECG ha mostrato ipertrofia ventricolare sinistra e tensione con un'onda Q anormalmente profonda, l'ecocardiografia ha mostrato un evidente ispessimento del setto ventricolare, avanzamento sistolico del lembo anteriore mitrale, cateterismo cardiaco Non c'è shunt da sinistra a destra e c'è un passaggio di pressione sistolica tra il ventricolo sinistro e il tratto di deflusso.L'angiografia ventricolare sinistra selettiva mostra che la cavità ventricolare sinistra è piccola e il setto ventricolare ipertrofico sporge nella camera del cuore per aiutare l'ostruzione ipertrofica primaria. Diagnosi di cardiomiopatia sessuale.
(5) difetto del setto ventricolare con rigurgito aortico: deve essere identificato con dotto arterioso pervio o difetto del setto aortico-polmonare, difetto del setto ventricolare sopraorbitale sopraventricolare, come appena sotto la valvola aortica, può Una foglia della valvola aortica viene abbassata o la mancanza di supporto tissutale nella parte inferiore della valvola è causata dal flusso sanguigno che colpisce il ventricolo sinistro, ecc., Con conseguente rigurgito aortico e soffio sistolico causato dal difetto del setto ventricolare stesso, inoltre Un soffio diastolico causato dal rigurgito aortico può produrre un soffio continuo tra il terzo e il quarto intercostale del bordo sternale sinistro, simile a un difetto del dotto arterioso o un difetto del setto aortico-polmonare, ma il soffio della malattia La mancanza di continuità tipica, l'ECG e l'esame a raggi X hanno mostrato una significativa ipertrofia ventricolare sinistra, così come il cateterismo del cuore destro e le misurazioni della curva di diluizione dell'indicatore selettivo hanno scoperto che è possibile identificare lo shunt da sinistra a destra da destra a livello ventricolare.
(6) Brevetto ductus arteriosus
Vi sono due casi che non sono facili da identificare: uno è che l'alto difetto del setto ventricolare combinato con il prolasso della valvola aortica e il rigurgito sono facilmente confusi con il tipico dotto arterioso pervio di patologie. Il primo è un soffio in due fasi, il secondo è continuo; il primo gangli aortico Non ovvio, quest'ultimo aumentato, il secondo è il dotto arterioso pervio con ipertensione polmonare, solo tremore e soffio sistolici e l'identificazione del difetto settale ventricolare elevato è più difficile, la prima differenza di pressione del polso è maggiore, la posizione del soffio è più alta, la principale posizione Giunzioni arteriose significative, un metodo più affidabile è l'angiografia aortica ventricolare o retrograda sinistra.
(7) Difetto del setto aortico-polmonare
Il difetto del setto ventricolare con soffio a insufficienza aortica è facilmente confuso con il rigurgito aortico di alto grado in questa malattia e l'angiografia aortica retrograda viene utilizzata per distinguere.
Inoltre, nei pazienti con cianosi avanzata, dovrebbe essere differenziato da altre malformazioni congenite come la tetralogia di Fallot, dislocazione aortica con difetto del setto ventricolare, principalmente dalla storia medica, il secondo suono cardiaco dell'area della valvola polmonare. , quanto cambia la struttura polmonare e l'ECG, se necessario, il cateterismo cardiaco sinistro e destro e l'imaging cardiovascolare.
