Doppia uscita ventricolare sinistra
Introduzione
Introduzione alla doppia uscita del ventricolo sinistro La doppia uscita del ventricolo sinistro significa che entrambe le aorta provengono dal ventricolo sinistro. Le due aperture arteriose si trovano sullo stesso piano. Il cono bilaterale e il muscolo del cono sono insufficienti. La valvola aortica e la valvola polmonare, la valvola semilunare e la valvola mitrale sono continue. Per una rara malformazione cardiovascolare congenita. Spesso accompagnato da difetto del setto ventricolare, stenosi polmonare, deformità valvolare tricuspide, displasia ventricolare destra, incompatibilità atrioventricolare, atriale e viscerale ortodossa o deformata. Cambiamenti emodinamici nella doppia uscita del ventricolo sinistro, simili alla grave tetralogia di Fallot o completa dislocazione aortica con difetto del setto ventricolare. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0004% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: difetto del setto ventricolare stenosi polmonare deformità valvolare tricuspide
Patogeno
Causa di uscita doppia ventricolare sinistra
Come rara malformazione cardiovascolare congenita, le due aperture arteriose sono sullo stesso piano, il cono bilaterale e il muscolo conico sono insufficienti, la valvola aortica e la valvola polmonare, la valvola semilunare e la valvola mitrale sono continue, con conseguente Il paziente ha sviluppato una serie di sintomi clinici.
Prevenzione
Prevenzione della doppia uscita del ventricolo sinistro
La malattia è una malformazione cardiovascolare congenita, la prognosi è estremamente scarsa e non esiste una misura preventiva efficace, pertanto è consigliabile eseguire un intervento chirurgico precoce per il bambino confermato e allo stesso tempo prestare attenzione alle controindicazioni per la chirurgia, come per i pazienti con grave malattia ostruttiva vascolare polmonare. Non è adatto per la chirurgia.
Complicazione
Complicanze del doppio sbocco ventricolare sinistro Complicanze, difetto del setto ventricolare, stenosi polmonare, deformità valvolare tricuspide
Spesso accompagnato da difetto del setto ventricolare, stenosi polmonare, deformità valvolare tricuspide, displasia ventricolare destra, inconsistente atrioventricolare, atriale ortodontico o deformato, deformazioni emodinamiche a doppia uscita ventricolare sinistra, simili a gravi Tetralogia di Fallot o dislocazione aortica completa con difetto del setto ventricolare.
1, difetto del setto ventricolare
Il difetto del setto ventricolare è una comunicazione interventricolare anormale causata dalla displasia del setto ventricolare nel periodo fetale, causando la deviazione del sangue da sinistra a destra, con conseguente emodinamica anomala, piccolo difetto del setto ventricolare, piccolo sub-flusso, generalmente nessun sintomo evidente e flusso parziale I sintomi più grandi compaiono dopo la nascita, manifestati come infezioni respiratorie ripetute, insufficienza cardiaca congestizia, difficoltà di alimentazione e ritardo dello sviluppo, possono superare il più grande difetto del setto ventricolare nei neonati e nei bambini piccoli, mostra che la resistenza all'attività è peggiore di quella della stessa età, stanca Dopo la mancanza di respiro, le palpitazioni e persino gradualmente compaiono cianosi e insufficienza cardiaca destra.
2, stenosi polmonare
Esistono tre tipi di stenosi polmonare: stenosi dell'imbuto ventricolare destro, stenosi della valvola polmonare e stenosi del tronco polmonare, mentre la stenosi della valvola è la più comune, stenosi valvolare, tre lembi si fondono in una forma conica, il foro della valvola si restringe, il più piccolo è solo 2 mm La stenosi della parete dell'arteria polmonare è assottigliata ed espansa a causa del vortice del flusso sanguigno e il tipo di stenosi a imbuto, noto anche come doppio ventricolo destro, è una stenosi fibromuscolare o ad anello del diaframma nel tratto di deflusso ventricolare destro e il tipo di stenosi polmonare è molto raro, vario I tipi possono essere secondari all'ipertrofia ventricolare destra e all'allargamento del cuore destro.I pazienti con stenosi lieve e moderata sono asintomatici.La stenosi grave può causare palpitazioni, mancanza di respiro, senso di costrizione toracica, dolore toracico o sincope. Nei casi più gravi, può esserci ingorgo delle vene giugulari. Segni di insufficienza cardiaca destra come l'epatomegalia.
3, deformità valvolare tricuspide
Si riferisce alla malformazione della valvola tricuspide, la posizione del lembo posteriore e del setto è più bassa del normale, non a livello dell'anello atrioventricolare e verso il basso della parete ventricolare destra vicino all'apice, la posizione del lembo anteriore è normale, con conseguente atrio destro più grande del normale e ventricolo destro Meno normale del normale, possono esserci rigurgito tricuspidale, casi lievi senza cianosi, casi moderati e gravi con cianosi, inclini a tachicardia sopraventricolare, spesso con insufficienza cardiaca destra congestizia, l'esame fisico nella regione tricuspide presenta contrazione Il soffio da reflusso può avere un terzo suono cardiaco o un quarto ritmo cardiaco.
Sintomo
Sintomi della doppia uscita ventricolare sinistra Sintomi comuni Soffio sistolico con ipertrofia ventricolare
Compaiono comunemente porpora con congestione polmonare o ischemia, l'auscultazione cardiaca ha getto o soffio sistolico, ECG: ipertrofia ventricolare sinistra comune, cateterizzazione del cuore destro e angiografia ventricolare sinistra selettiva ed ecocardiografia facciale come principale metodo diagnostico, La saturazione di ossigeno nell'aorta e nelle arterie polmonari è quasi uguale e le due grandi arterie si sviluppano contemporaneamente nella ventricolografia sinistra.
Esaminare
Controllo della doppia uscita ventricolare sinistra
1, esame ECG: ingrandimento comune dell'ombra del cuore, ipertrofia ventricolare sinistra e così via.
2, angiografia ventricolare sinistra selettiva: due arterie grandi visibili contemporaneamente sviluppate.
3, l'esame di questa malattia ha anche cateterizzazione del cuore destro ed ecocardiografia facciale, sono i principali metodi diagnostici di questa malattia.
4, analisi dei gas nel sangue: può essere trovata nell'aorta e la saturazione di ossigeno nell'arteria polmonare è quasi uguale.
Diagnosi
Diagnosi della diagnosi di doppia uscita del ventricolo sinistro
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1, doppia uscita del ventricolo destro
A differenza della doppia uscita del ventricolo sinistro, la doppia uscita del ventricolo destro ha origine dal ventricolo destro sia nell'aorta che nelle arterie polmonari, oppure la maggior parte di un'arteria grande e l'altra grande arteria hanno origine nel ventricolo destro, e il difetto del setto ventricolare è l'unico sbocco del ventricolo sinistro. Il difetto del setto ventricolare è generalmente maggiore del diametro aortico. Solo nel 10% dei casi, il difetto del setto ventricolare è più piccolo dell'apertura aortica. Circa il 60% del difetto del setto ventricolare si trova sotto la valvola aortica, il 30% è al di sotto della valvola polmonare e in alcuni casi ha un setto ventricolare. La posizione del difetto è nel mezzo dell'aorta e l'apertura dell'arteria polmonare.In alcuni casi, il difetto del setto ventricolare si trova nella parte centrale e inferiore del setto ventricolare ed è lontano dall'apertura aortica.
2, trasposizione completa delle grandi arterie
La caratteristica anatomica è che le connessioni atriale e ventricolare sono nello stesso ordine e l'ordine di connessione tra il ventricolo e l'aorta è incoerente, cioè l'aorta inizia dal ventricolo destro e l'arteria polmonare inizia dal ventricolo sinistro. Se non ci sono altre malformazioni del cuore e dei grandi vasi sanguigni, il corpo-polmone due La circolazione non è collegata tra loro, il bambino non può sopravvivere dopo la nascita, è possibile identificare il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare.
3, trasposizione correttiva delle grandi arterie
La caratteristica anatomica patologica della correzione della trasposizione delle grandi arterie è che le normali connessioni atriali e ventricolari anatomiche sono incoerenti, ovvero l'atrio destro è collegato al ventricolo sinistro attraverso la valvola mitrale e collegato all'arteria polmonare; e l'atrio sinistro viene fatto passare attraverso la valvola tricuspide e dissezionando il ventricolo destro. Connessa, connessa all'aorta, se non combinata con altre malformazioni cardiache, l'emodinamica viene corretta in modo naturale, i pazienti senza sintomi clinici e segni patologici, nessun trattamento chirurgico, ma la correzione della lussazione arteriosa di grandi dimensioni ha spesso una deformità combinata:
1 difetto del setto ventricolare (VSD), pari a circa 4/5, principalmente per l'arteria polmonare di tipo VSD, seguito dalla membrana VSD;
2 stenosi dell'arteria polmonare (PS), pari a circa il 50%, PS è principalmente fusione ispessimento della valvola polmonare, stenosi anulare e stenosi subvalvolare sono anche più comuni;
3 difetto del setto atriale (ASD), pari a circa il 20%, principalmente di tipo buco secondario ASD, a volte per forame ovale pervio;
4 altro: brevetto dotto arterioso (PDA), insufficienza della valvola atrioventricolare sinistra, coartazione aortica e così via.
Un'altra caratteristica anatomica patologica del tipo correttivo di lussazione dell'arteria grande è l'anomalia del tessuto di conduzione. Le fibre del nodo atrioventricolare posteriore in posizione normale non possono essere posizionate nel setto ventricolare. Il nodo della camera anteriore si trova nella giunzione atriale destra dell'appendice atriale destra e dell'anello atrioventricolare destro. Il fascio passa attraverso il triangolo di fibre e il tessuto di conduzione scende dal bordo superiore davanti alla bocca della valvola polmonare. Se il VSD viene combinato, scende sulla superficie ventricolare sinistra del bordo anteriore e viene diviso in fasci sinistro e destro tra la porzione di membrana e la porzione muscolare del setto interventricolare. Diramazione, riparazione VSD è facile da danneggiare il tessuto di conduzione, il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare possono aiutare a identificare la doppia uscita del ventricolo sinistro.
