Difetto del setto aorto-polmonare
Introduzione
Introduzione al difetto settale polmonare primario Il difetto settale polmonare principale o la finestra polmonare principale è una rara malformazione vascolare maggiore congenita. Secondo Stansel nel 1977, ci sono meno di 100 casi di procedure chirurgiche riportate in letteratura. Il difetto o la finestra si trova nell'aorta ascendente. La patofisiologia e le manifestazioni cliniche tra le arterie polmonari comuni assomigliano al dotto arterioso pervio. Alla 5-8a settimana del periodo embrionale, l'arteria polmonare principale divide il tronco arterioso nell'aorta ascendente e nell'arteria polmonare comune. Nello stesso periodo, il setto interventricolare divide la cavità ventricolare nei ventricoli sinistro e destro, mentre la parte inferiore del setto arterioso finale si fonde con la parte superiore del setto interventricolare, consentendo ai ventricoli sinistro e destro di comunicare rispettivamente con l'aorta e l'arteria polmonare. Se la separazione di cui sopra non è perfetta, in base alla sua posizione, si formano il difetto del setto dell'arteria principale-polmonare, il tronco arterioso persistente o il difetto del setto ventricolare alto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia, ipertensione polmonare, difetto settale
Patogeno
Difetto settale dell'arteria polmonare principale
patogenesi
Il difetto settale polmonare principale porta ad un'anomalia fisiologica ciclica. Nella fase iniziale, a causa della grande quantità di flusso sanguigno, l'arteria autonomica è stata deviata sull'arteria polmonare e il volume del sangue del ritorno venoso polmonare nella camera cardiaca sinistra è aumentato, il che ha aggravato il carico ventricolare sinistro, causando quindi ipertrofia e tensione ventricolare sinistra, mentre il flusso sanguigno sistemico era relativamente insufficiente, con conseguente displasia o ritardo. . A causa della congestione dei polmoni, è facile causare infezioni respiratorie. Nella fase successiva, lesioni secondarie come ispessimento della parete e piccolo lume delle arteriole polmonari aumentavano la resistenza polmonare, l'aumento della pressione e il carico eccessivo sul ventricolo destro, causando l'ipertrofia del ventricolo sinistro e destro. Quando la pressione dell'arteria polmonare è superiore all'aorta, si forma uno shunt inverso (da destra a sinistra) e appare porpora sistemica.
Cambiamento patologico
Un tipico difetto settale polmonare primario si trova anatomicamente appena sopra la valvola aortica, formando una radice aortica che comunica con l'arteria polmonare comune. I diametri difettosi possono variare da pochi millimetri a pochi centimetri, in genere sopra 1 cm. Alcuni pazienti hanno diametri più grandi e il bordo inferiore è molto vicino alla valvola aortica, che è difficile da distinguere dal tronco arterioso persistente.
Prevenzione
Prevenzione dei difetti settali polmonari primari
La malattia è una malformazione macrovascolare congenita, quindi al momento non esistono misure preventive efficaci, la diagnosi precoce e il trattamento precoce devono essere trovati presto.
Complicazione
Complicanze del difetto settale polmonare principale Complicanze, insufficienza cardiaca congestizia, ipertensione polmonare, difetto del setto atriale
Molti pazienti muoiono di insufficienza cardiaca congestizia nei neonati o nella prima infanzia I sopravvissuti sono inclini a infezioni e displasia delle vie respiratorie Quando l'ipertensione polmonare avanzata è gravemente invertita, si verifica la porpora sistemica Questa malattia è spesso combinata con altre malattie. Malformazioni cardiache congenite, come difetto del setto atriale.
Sintomo
Sintomi di difetto settale polmonare principale sintomi comuni porpora, irritabilità, tremore, ipertrofia ventricolare, pulsazione capillare
Le manifestazioni cliniche dipendono principalmente dalla quantità di flusso sanguigno dall'aorta all'arteria polmonare e dal verificarsi dell'ipertensione polmonare secondaria e dal suo grado. Poiché il difetto è generalmente maggiore del diametro del catetere aortico e la posizione dello shunt è vicina al cuore, molti pazienti Nei neonati o nella prima infanzia muoiono di insufficienza cardiaca congestizia. I sopravvissuti sono palpitazioni, mancanza di respiro, affaticamento e sono inclini a infezioni respiratorie e displasia. Sono generalmente più prominenti del dotto arterioso pervio. Quando l'ipertensione polmonare avanzata è gravemente invertita, Porpora sistemica (piuttosto che porpora addominale inferiore nei pazienti con dotto arterioso pervio), l'endocardite è rara dall'uso diffuso di antibiotici.
Esaminare
Esame del difetto settale polmonare primario
Al momento dell'esame fisico, si possono udire continui mormori simili a macchine tra la 3a e la 4a costola sul bordo sternale sinistro.Se c'è evidente ipertensione polmonare, si possono udire solo soffi sistolici. Il soffio è generalmente più forte del dotto arterioso pervio ed è superficiale. Lo stesso sito può essere tremore e tremore, il secondo suono dell'arteria polmonare è l'ipertiroidismo o accompagnato da un mormorio dell'insufficienza polmonare (mormorio di Graham Steell). Quando la portata è elevata, il soffio diastolico causato dalla relativa stenosi della valvola tricuspide può essere spesso udito all'apice dell'apice. A causa dell'ampliamento della pressione del polso, segni come impulsi d'acqua, spari dell'arteria femorale e pulsazioni capillari sono più pronunciati di quelli del dotto arterioso pervio.
L'esame dell'elettrocardiogramma ha mostrato ipertrofia del ventricolo sinistro o ipertrofia del ventricolo sinistro e destro.
L'esame radiografico del torace ha mostrato un marcato ingrossamento del cuore, prominenti segmenti dell'arteria polmonare e un'aorta ascendente allargata.
L'ecografia ha mostrato un passaggio anomalo tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del difetto settale polmonare principale
La malattia deve essere chiusa con dotto arterioso pervio, tronco arterioso permanente, tumore del seno aortico rotto nella camera del cuore destro e il lato destro dell'arteria coronaria è differenziato.
1, dotto arterioso pervio
Il dotto arterioso pervio si riferisce a una nave che comunica tra la radice dell'arteria polmonare sinistra e l'istmo aortico discendente che comunica tra l'arteria polmonare e l'aorta discendente senza chiusura dopo la nascita.
I sintomi del dotto arterioso pervio dipendono dallo spessore del catetere, dalle dimensioni del flusso, dal livello di resistenza vascolare polmonare, dall'età del paziente e dalla malformazione intracardiaca combinata. Sebbene il catetere sia spesso nei neonati a termine, ha bisogno di 6-8 settimane dopo la nascita. I sintomi compaiono dopo che la resistenza vascolare è ridotta Nei neonati prematuri, poiché le arteriole polmonari hanno meno muscoli lisci e la resistenza vascolare diminuisce prima, i sintomi possono manifestarsi nella prima settimana, spesso con respiro corto, tachicardia e dispnea acuta. È più ovvio ed è soggetto a raffreddori e infezioni del tratto respiratorio superiore, polmonite, ecc. Dopo di che, viene compensato durante l'infanzia e ci sono pochi sintomi autocoscienti. È solo poco sviluppato e magro. Alcuni bambini sono stanchi e colpevoli solo dopo lo sforzo. I pazienti con cateteri di dimensioni moderate sono generalmente asintomatici e solo dopo 20 anni di attività intensa si manifestano urgenza aerea, palpitazioni e altri sintomi di scompenso. Sebbene l'ipertensione polmonare possa manifestarsi al di sotto dei 2 anni, i segni evidenti di ipertensione polmonare sono prevalentemente in età avanzata. Più grande per mostrare vertigini, mancanza di respiro, emottisi, cianosi dopo l'attività (più della metà del corpo è evidente), se accompagnata da endocardite subacuta, c'è la febbre , sintomi sistemici come perdita di appetito, sudorazione, endocardite si verificano raramente durante l'infanzia, ma più comuni nell'adolescenza.
Nei pazienti con un grande dotto arterioso pervio, l'addome toracico sinistro è leggermente elevato e i battiti dell'apice sono migliorati, in genere si possono vedere la seconda e la terza cresta intercostale e il tremore localizzato sul bordo sternale sinistro e si può udire un forte III continuo simile a una macchina. Soffio cardiaco sopra il grado IV, principalmente al torace laterale sinistro, succlavia sinistra o collo sinistro, il volume della componente diastolica diminuisce con l'aumentare della pressione arteriosa polmonare e solo il soffio sistolico viene lasciato in grave ipertensione polmonare, accompagnato da tremore Vedi anche indebolito o addirittura scomparso.Inoltre, nell'area apicale, il soffio cardiaco diastolico di grado II lieve prodotto dalla stenosi mitralica funzionale può essere sentito nella regione apicale.Il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare dell'ipertensione polmonare è spesso Il rumore simile a quello di una macchina non può essere coperto e l'ipertensione polmonare può causare disfunzione polmonare causando disfunzione di Graham S. Il soffio di Graham S. può ancora sentire rigurgito polmonare sopra il bordo sternale sinistro.
La pressione arteriosa può essere normale, ma quando la portata è elevata, la pressione sistolica tende ad aumentare e la pressione diastolica diminuisce, fino a raggiungere il punto zero, pertanto compaiono segni vascolari periferici, come aumento della pressione del polso, impulso grande, pulsazione carotidea e impulso dell'acqua. Pulsazione capillare nel letto ungueale o nella pelle; è possibile udire il suono di colpi di pistola e questi segni vascolari vengono alleviati e scompaiono con l'aumento della pressione dell'arteria polmonare.
2, tronco arterioso permanente di tipo I
Il tronco arterioso perpetuo si riferisce ai ventricoli sinistro e destro che emettono sangue a un tronco arterioso comune.La valvola semilunare del tronco arterioso si estende sull'alto difetto del setto ventricolare.L'anatomia vede solo il tronco totale e non vi è principale occluso, i resti dell'arteria polmonare. La circolazione sistemica, la circolazione polmonare e l'afflusso di sangue alla circolazione coronarica provengono direttamente dalle arterie Il tronco arterioso permanente di tipo I si riferisce alla divisione parziale del tronco arterioso Il tronco polmonare ha origine dall'estremità prossimale del tronco arterioso e l'aorta ascendente sinistra e destra si trovano sullo stesso piano. Il sangue di entrambi i lati del ventricolo è comune, pari a circa il 48% Il bambino ha un'alta resistenza del letto vascolare polmonare, un flusso sanguigno polmonare ridotto e i sintomi clinici non sono evidenti entro poche settimane dalla nascita. Possono verificarsi sintomi di insufficienza cardiaca e infezione polmonare Le persone con aumento del flusso sanguigno polmonare hanno spesso difficoltà a respirare, insufficienza cardiaca e tachicardia e diminuzione del flusso sanguigno nei polmoni, accompagnata da eritrocitosi e clubbing (punta).
