malattia reumatoide giovanile
Introduzione
Introduzione alla malattia reumatoide giovanile L'eumatoidartrite giovanile (JRA) è una malattia del tessuto connettivo comune durante l'infanzia, è caratterizzata da artrite cronica ed è associata a un coinvolgimento sistemico multiplo, tra cui articolazioni, pelle, muscoli, fegato, milza, Linfonodi I bambini più piccoli hanno spesso febbre irregolare persistente e i loro sintomi sistemici sono più pronunciati dei sintomi articolari. I pazienti più anziani o adulti sono più limitati ai sintomi articolari. Le manifestazioni cliniche di questa malattia variano ampiamente e possono essere suddivise in diversi tipi, quindi molti nomi, come la malattia di Still (1897), ipertermia reumatoide giovanile ripetuta (sindrome di Wissler Fanconi), artrite cronica giovanile (JCA), giovanile Reumatismi (eumatoiddisease giovanile) e artrite giovanile (JA). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% - 0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: rigidità dell'articolazione del gomito, atrofia muscolare
Patogeno
La causa della malattia reumatoide giovanile
Causa della malattia
Non è ancora del tutto chiaro. È generalmente considerato correlato a immunità, infezione ed ereditarietà nel meccanismo di apertura della porta. Sembra appartenere alla reazione allergica di tipo III, causando danni al tessuto connettivo. È possibile che l'infezione di microrganismi (batteri, micoplasma, virus, ecc.) Continui a stimolare l'organismo a produrre immunoglobulina e che le IgA, le IgM e le IgG sieriche siano aumentate. Alcuni pazienti hanno elevati titoli anticorpali anti-nucleari. Esiste un fattore reumatoide nel siero del paziente, che è una macroglobulina, ovvero IgM con un coefficiente di precipitazione di 19S, che può reagire con IgG denaturato per formare un complesso immunitario, depositato sulla membrana sinoviale o sulla parete del vaso, attraverso il sistema del complemento. Attivazione e rilascio di granulociti, grandi lisosomi monocitici; causare danni infiammatori al tessuto. Il livello di complemento nel siero e nel liquido sinoviale articolare è diminuito, le IgM, le IgG e i complessi immunitari sono aumentati, suggerendo che la malattia è una malattia del sistema immunitario. C'è anche uno squilibrio immunitario cellulare. I linfociti B sono aumentati nelle cellule mononucleari nell'automobile periferica; l'interleuchina IL-1 è aumentata, mentre l'IL-2 è diminuita. Anche coinvolto nella patogenesi.
Negli ultimi anni, è stato scoperto che i bambini con un tipo meno articolare sono associati all'antigene dell'istocompatibilità HLAB27, e si ritiene che l'ereditarietà del gene cromosomico abbia un ruolo.
Cambiamento patologico
Principalmente lesioni articolari, sinovite cronica non suppurativa. Iperemia periostale articolare precoce, edema, accompagnato da infiltrazione di linfociti e plasmacellule, aumento del liquido sinoviale, iperplasia sinoviale formata in una sporgenza simile a un vago nella cavità articolare, la sinovite continua a progredire, nello stadio avanzato, l'iperplasia dei villi sinoviali si diffonde nell'articolazione La cartilagine e la formazione di vasospasmo, la cartilagine possono essere assorbite, l'osso subcondrale viene eroso e quindi l'articolazione è rigida, deformata o sublussata. I bambini con artrite reumatoide raramente hanno distruzioni articolari.
La serosite fibrinosa non specifica può verificarsi nella pleura, nel pericardio e nel peritoneo. Il cambiamento istologico dell'eruzione reumatoide è la vasculite subepiteliale.
Prevenzione
Prevenzione della malattia reumatoide giovanile
Poiché la causa non è chiara, al momento non esistono misure preventive efficaci.
Il decorso della malattia può essere ritardato di diversi anni e gli attacchi acuti e le remissioni si verificano alternativamente e la maggior parte di essi viene alleviata da sola nell'età adulta. Ma alcuni hanno ancora un attacco. Se l'artrite non guarisce da molti anni, può causare gravi deformità articolari e disturbi del movimento. Questo è più comune nella poliartrite, le ragazze più grandi con insorgenza e il tipo sistemico con poliartrite. Nel caso dell'artrite, l'iridociclite cronica si verifica nelle ragazze che si sviluppano prima dei 4 anni, causando cecità. La spondilite anchilosante può essere osservata nei ragazzi più grandi. In generale, se trattati prontamente, il 75% dei pazienti sarà alleviato e la loro funzione articolare è normale. Solo pochi hanno causato disabilità per tutta la vita. I singoli pazienti sono deceduti per infezione o amiloidosi.
Complicazione
Complicazioni reumatoidi giovanili Complicazioni rigidità del gomito e atrofia muscolare
Complicanze comuni della malattia: rigidità articolare, deformità o sublussazione.
Principalmente lesioni articolari, sinovite cronica non suppurativa. Iperemia periostale articolare precoce, edema, accompagnato da infiltrazione di linfociti e plasmacellule, aumento del liquido sinoviale, iperplasia sinoviale formata in una sporgenza simile a un vago nella cavità articolare, la sinovite continua a progredire, nello stadio avanzato, l'iperplasia dei villi sinoviali si diffonde nell'articolazione La cartilagine e la formazione di vasospasmo, la cartilagine possono essere assorbite, l'osso subcondrale viene eroso e quindi l'articolazione è rigida, deformata o sublussata. I bambini con artrite reumatoide raramente hanno distruzioni articolari.
La serosite fibrinosa non specifica può verificarsi nella pleura, nel pericardio e nel peritoneo. I cambiamenti istologici nell'eruzione reumatoide sono vasculite subepiteliale.
Sintomo
Sintomi dei sintomi reumatoidi giovanili Sintomi comuni Atrofia muscolare Rigidità articolare Rilassamento Effusione ictus Cardinale brividi eruzione cutanea Disfunzione epatica Epatosplenomegalia
Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono molto diverse: i sintomi sistemici dei neonati e dei bambini piccoli comprendono principalmente il rilassamento e l'eruzione cutanea. I bambini più grandi possono avere artrite multipla o solo poche articolazioni. Secondo le manifestazioni cliniche della prima metà dell'insorgenza, possono essere divisi in tre. Tipo, ha un significato guida per il trattamento e la prognosi.
1, tipo di corpo completo
Il tipo sistemico, noto anche come morbo di Still (in passato usato come nome di subsepticemia allergica) è caratterizzato da manifestazioni sistemiche: l'insorgenza è più acuta e la febbre è rilassata e oscilla tra 36 e 41 ° C al giorno. Durante il freddo, il bambino si trova in uno stato debole. Dopo alcune ore di sospensione del calore, l'attività del bambino è come al solito. Il calore di rilassamento dura per settimane o mesi e allevia naturalmente, ma ricade dopo settimane o mesi. Anche l'eruzione cutanea è un sintomo tipico di questo tipo. Spesso appare in febbre alta, con l'aumento e la diminuzione della temperatura corporea, l'eruzione cutanea è di solito un'eruzione maculopapolare congestizia rotonda, di circa 0,2 ~ 1,0 cm e può essere fusa in un pezzo, distribuito nel torace e negli arti prossimali, la maggior parte della sofferenza I bambini con fegato, ingrossamento della milza e gonfiore intorno al corpo, possono essere associati a lieve disfunzione epatica, circa 1/2 pazienti con pleurite e pericardite, l'esame a raggi X ha mostrato ispessimento pleurico e una piccola quantità di versamento pleurico, di tanto in tanto I cambiamenti della polmonite interstiziale, il versamento pericardico non è molto, possono verificarsi attrito pericardico, la pericardite si ripristina gradualmente, pericardite costrittiva raramente trovata, il miocardio può essere colpito, ma endocardite rara, la maggior parte di questo tipo di bambini L'artrite multipla si manifesta all'inizio o diversi mesi dopo, sia le articolazioni grandi che piccole Coinvolto, l'artrite è spesso trascurata a causa di sintomi sistemici all'esordio.Alcuni pazienti hanno solo dolori articolari, mialgia o artrite transitoria.Alcuni bambini possono sviluppare l'artrite in pochi mesi o anni. Può esserci una lieve anemia, i globuli bianchi sono aumentati in modo significativo, i neutrofili hanno granuli velenosi e possono verificarsi reazioni simili alla leucemia. Circa un quarto di questo tipo di bambini malati alla fine ha un'artrite grave e si scopre che ci sono Epatosplenomegalia, serosite, albumina plasmatica bassa e sintomi sistemici persistenti ed elevazione piastrinica ≥ 600 × 109 / L dopo 6 mesi di apertura, inclini a artrite devastante.
2, tipo a giunto multiplo
Questo tipo è caratterizzato da poliartrite simmetrica cronica, che coinvolge ≥5 articolazioni, in particolare il coinvolgimento delle dita dei piedi piccoli.L'incidenza delle ragazze è superiore a quella dei ragazzi.L'esordio è lento o improvviso, mostrando rigidità articolare, gonfiore e febbre locale. Generalmente, c'è molto poco arrossamento, a partire dalle grandi articolazioni, come ginocchia, caviglie, gomiti e coinvolgendo gradualmente le piccole articolazioni. Per le dita fusiformi, circa 1/2 dei bambini ha un coinvolgimento articolare delle vertebre cervicali, con conseguente limitata attività del collo, mascella Il coinvolgimento articolare causa difficoltà nella masticazione, un piccolo numero di anelli, artrite espettorata (cartilagine della gola), sordità e sibilo della gola, coinvolgimento dell'anca e distruzione della testa del femore nella fase avanzata, discinesia, sintomi articolari ricorrenti, che durano per diversi anni Le articolazioni sono rigide e deformate e i muscoli nelle vicinanze delle articolazioni sono atrofia.Questo tipo di sintomi sistemici è lieve, solo febbre bassa, perdita di appetito, affaticamento, anemia, fegato lieve, milza e linfonodi, ma rara pericardite o iris ciliare L'infiammazione somatica, circa un quarto dei bambini con questo tipo di fattore reumatoide sono positivi, nella fase avanzata dell'infanzia, l'artrite è leggera e pesante e alla fine più della metà dei bambini con artrite grave.
3, meno tipo comune
Non ci sono più di quattro articolazioni colpite, principalmente articolazioni di grandi dimensioni.Questo tipo può essere suddiviso in due tipi: 1I tipo: l'incidenza di donne e ragazze è migliore di quella dei ragazzi.L'età di insorgenza ha più di 3 anni.Le articolazioni di ginocchio, caviglia e gomito sono buoni siti. Alcuni sono coinvolti solo in una singola articolazione del ginocchio, invadendo occasionalmente l'articolazione temporo-mandibolare o le singole articolazioni falangee. Se l'articolazione interessata non supera i quattro in 6 mesi, di solito non sviluppa poliartrite, l'artrite può ripresentarsi, ma molto Disfunzione meno grave, questo tipo di bambini malati oltre ai sintomi articolari sono principalmente iridociclite cronica, circa la metà dei pazienti coinvolti, all'inizio spesso asintomatici, possono essere rilevati con una lampada a fessura, principalmente dopo la comparsa di sintomi di artrite, Anche quando l'artrite è statica, l'iridociclite cronica può causare cecità, pertanto i pazienti con oligoartrite devono essere regolarmente esaminati per la lampada a fessura ogni 3-4 mesi per una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo. I pazienti possono non avere dolori articolari, febbre bassa, affaticamento, epatosplenomegalia lieve e linfoadenopatia e anemia lieve Tipo 2II: i ragazzi hanno più insorgenza e l'età dei capelli buoni è di solito dopo 8 anni, spesso con storia familiare, e potrebbero esserci meno a casa. I pazienti con artrite reumatoide, spondilite anchilosante o sindrome di Reiter (inclusa artrite, uretrite e congiuntivite) o psoriasi sono spesso affetti da articolazioni principali degli arti inferiori e l'artrite dell'anca e la paralisi si verificano precocemente. Artrite alla caviglia, dolore al tallone e tendinite achille, paralisi transitoria occasionale, polso, artrite al gomito, dopo molti anni i pazienti hanno spesso spondilite anchilosante lombare, circa il 75% dei pazienti con istocompatibilità Antigene B27 (HLA-B27), alcuni pazienti sviluppano iridociclite acuta, ma generalmente non causano compromissione della vista.
Esaminare
Esame della malattia reumatoide giovanile
La malattia manca di specifici test di laboratorio, spesso anemia durante il periodo attivo, leucocitosi (più spesso tra 20.000 e 40.000) e un marcato aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti, con globuli bianchi fino a 60.000 e spostamento nucleare a sinistra L'aumentata conta piastrinica, fino a 1 milione nel tipo sistemico grave, la riduzione dell'albumina plasmatica, l'aumento dell'α2 e della gamma globulina e la proteina reattiva C più positiva. Fattore reumatoide positivo 75% positivo, nel tipo artritico I, 60% anticorpo antinucleare positivo, a volte può trovare cellule di lupus eritematoso, fattore reumatoide è un anticorpo specifico per IgG, molecola di IgM 19S, può Globuli rossi di pecora sensibili all'agglutinazione, il titolo di agglutinazione è positivo a 1:32 o superiore, tipo di artrite reumatoide giovanile, ragazze con un'età ad esordio elevato (circa 8 anni o più) e sintomi articolari gravi sono più comuni, IgG sierica , Aumento delle IgM e delle IgA, complemento normale o aumentato, esame dell'essudato sinoviale articolare: aspetto torbido, aumento dei globuli bianchi, fino a 5.000 ~ 80.000 / mm3, principalmente leucociti polimorfonucleati, aumento delle proteine, zucchero normale O ridurre, IgG IgM aumentata, ridotta complemento, batterica coltura negativa.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia reumatoide giovanile
diagnosi
La diagnosi di questa malattia dipende principalmente dalle manifestazioni cliniche: eventuali sintomi sistemici o sintomi di artrite che durano più di 6 settimane, possono escludere altre malattie, cioè dovrebbero prendere in considerazione questa malattia.
I primi casi dovrebbero essere differenziati da infezioni suppurative acute, osteomielite, sepsi, artrite settica, tubercolosi, leucemia e tumori maligni, artrite traumatica, artrite virale, inoltre, dovrebbero essere associati a febbre reumatica, lupus eritematoso sistemico Rispetto alla febbre reumatica, le lesioni articolari di questa malattia sono principalmente simmetriche bilateralmente e relativamente fisse.La migrazione non è buona come l'artrite reumatoide.L'incidenza dei noduli sottocutanei è inferiore e la malattia delle valvole cardiache si verifica raramente. Le malattie da immunodeficienza, in particolare il deficit selettivo di IgA e l'ipogammaglobulinemia ereditaria latente congenita, possono essere simili all'artrite reumatoide, devono essere identificati e devono essere identificati con la malattia di coxa plana Tuttavia, l'artrite reumatoide raramente inizia dall'articolazione dell'anca e non si limita ad essa.
