malattia congenita da inclusione delle cellule giganti
Introduzione
Introduzione alla malattia congenita di inclusione di cellule giganti L'infezione corporea da inclusione di cellule giganti è causata da una sindrome da infezione sistemica congenita o acquisita causata dal citomegalovirus (CMV). Man mano che le cellule infette diventano più grandi, i corpi di inclusione compaiono nel nucleo e nel citoplasma. Questa malattia è anche conosciuta come malattia da inclusione citomegalica. Esistono due tipi, uno è l'adenovirus salivare, che è un'infezione asintomatica e limitata, e la maggior parte di essi diventa infezione invisibile o cronica delle ghiandole salivari e persiste a lungo. L'altra è una malattia sistemica, che è relativamente rara e invade principalmente i bambini piccoli ed è caratterizzata dalla scoperta di grandi cellule contenenti inclusioni intranucleari e intracitoplasmatiche in molti tessuti di organi, accompagnate da sintomi sistemici, causati dall'infezione da virus intrauterino. Una delle cause importanti della malformazione fetale. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,001% -0,002% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di trasmissione: trasmissione da madre a figlio Complicanze: polmonite interstiziale, retinite, atrofia ottica, dismotilità
Patogeno
Cause della malattia congenita di inclusione di cellule giganti
Il CMV è un virus a doppio filamento di DNA appartenente al gruppo del virus dell'herpes, la cui morfologia è simile a quella di altri virus dell'herpes, ha un'evidente specificità di specie per ospitare cellule di colture di tessuti o host. Il CMV umano può essere isolato e coltivato solo in fibroblasti embrionali umani. Le cellule colorate si arrotondarono e gradualmente si ingrandirono e le inclusioni eosinofiliche intracitoplasmatiche e le inclusioni eosinofile o anfotropica erano le caratteristiche principali: i corpi di inclusione nel nucleo (8-10 μm di diametro) rappresentavano la maggior parte della regione centrale del nucleo. È rosso porpora macchiato di ematossilina e c'è un cerchio luminoso ben definito separato dalla membrana nucleare. Simile all'occhio del gufo, le inclusioni intracitoplasmatiche (circa 4 μm di diametro) generalmente si raccolgono su un lato del citoplasma (Fig. 18- 14), il CMV è instabile in ambiente caldo, acido e solvente grasso, può essere inattivato dopo 30 minuti a 56 ° C o 5 minuti dopo l'irradiazione UV, può resistere al freddo, può essere conservato in frigorifero a -60 ~ -80 ° C La sua infettività, il CMV umano ha solo un sierotipo, ma almeno tre ceppi "sottotipo" sierici, la relazione tra loro è molto stretta, quasi non può essere distinta dal test di neutralizzazione, il ceppo AD169 ha una vasta gamma di antigenicità, così spesso come I ceppi rappresentativi sono stati utilizzati per test sierologici.
Quando la madre soffre di infezione da CMV primaria, il virus è ampiamente presente in vari organi dell'ospite e può infettare il feto con flusso sanguigno attraverso la placenta, in particolare entro 4 mesi dalla gravidanza, che è più probabile che causi danni al feto. La tolleranza immunitaria cellulare delle cellule consente al virus di proliferare lentamente nelle cellule, causando danni agli organi. Se le conseguenze sono gravi, può causare aborto spontaneo, parto di natura morta e leggero peso alla nascita o deformità. Le infezioni congenite dei neonati hanno spesso evidenti Il pericolo di lasciare danni, in particolare il sistema nervoso centrale.
La gravità dell'infezione congenita è correlata alla mancanza di capacità di produrre anticorpi e alla risposta delle cellule T al CMV. Nei bambini e negli adulti infetti da CMV, nel sangue periferico sono presenti linfociti T attivati con fenotipo citotossico, se l'ospite La funzione delle cellule T è compromessa e il virus latente può risorgere e causare sindromi multiple.
L'infezione ricorrente durante la gravidanza non porta necessariamente a un'infezione congenita del feto. Al momento, la quantità di virus materno è inferiore a quella dell'originale. Quando il bambino è infetto dalla cervice, c'è un alto rischio di infezione nei primi mesi di vita. La maggior parte delle infezioni acquisite acquisite sono asintomatiche. Tuttavia, il virus viene scaricato in modo continuo o intermittente e i sintomi sono lievi al momento dell'insorgenza.
Dopo che il corpo umano soffre di una malattia da inclusione di cellule giganti, l'agente patogeno può essere ampiamente distribuito in vari organi del corpo, causando reazioni infiammatorie cellulari.I corpi di inclusione tipici compaiono nelle cellule giganti di vari tessuti, che sono comuni nel polmone, nel fegato, nel sistema nervoso centrale, nella ghiandola salivare e Compresi rene, intestino, ghiandola surrenale, vescica, pancreas, tiroide, paratiroide, testicolo, epididimo, ovaia, miocardio, bulbo oculare, osso, vasi sanguigni, pelle, ecc., Possono causare nefrite interstiziale cronica, polmonite, necrosi epatica focale, cervello Granuloma necrotico, calcificazione estesa (compresa la deposizione di calcio nella parete cerebrale), ematopoiesi extraepatica come fegato e milza, enterite ulcerosa.
Prevenzione
Prevenzione della malattia da inclusione di cellule giganti congenite
(1) L'obiettivo di prevenzione è prevenire il più possibile le persone sieriche anticorpali sieriche ad alto rischio di CMV e minimizzare la riattivazione del CMV delle persone sieriche anticorpali;
(2) Attualmente non esiste un metodo efficace per prevenire l'attivazione del CMV durante la gravidanza: il lavaggio accurato delle mani è il modo migliore per ridurre l'infezione da CMV nelle donne in gravidanza. L'uso di immunoglobuline ad alto titolo è sotto inchiesta. I farmaci antivirali non hanno alcun effetto preventivo;
(3) Le scuole materne e gli asili sono luoghi importanti per la diffusione di questa malattia, causando infezioni tra i bambini e il personale e i genitori sieropositivi. Gli operatori di camera per bambini che sono negativi per gli anticorpi sierici sono anche suscettibili alle infezioni per esposizione a neonati infetti (pannolini, urine, saliva, ecc.). Il metodo di prevenzione più efficace sono le buone abitudini igieniche, come il lavaggio delle mani; (4) la prevenzione della trasmissione sessuale è anche una misura importante;
(5) Il virus può essere trasmesso attraverso trasfusioni di sangue, quindi è consigliabile evitare trasfusioni di sangue non necessarie. Si utilizzano prodotti sanguigni negativi agli anticorpi CMV sierici (almeno IgM negativi) o nessuna cellula ematica per quanto possibile per neonati prematuri, neonati, pazienti con immunodeficienza, pazienti sottoposti a trapianto di organi e donne in gravidanza. L'organo trapiantato può essere una fonte di infezione da CMV e, ove possibile, dovrebbero essere utilizzati organi o tessuti negativi agli anticorpi sierici.
Complicazione
Complicanze congenite della malattia da inclusione di cellule giganti Complicanze polmonite interstiziale, retinite, atrofia ottica, discinesia
Può causare polmonite interstiziale, epatite, retinite, atrofia ottica, sordità, ritardo mentale, disturbi del movimento, paralisi.
Sintomo
Sintomi della malattia di inclusione di cellule giganti congenite Sintomi comuni Infezione batterica Ingrandimento dei linfonodi settici Immunità ridotta ittero Splenomegalia epatica Blebie cutanee herpes Neurite periferica convulsioni
Le manifestazioni cliniche di questa malattia variano in gravità: la malattia da inclusione sistemica di cellule giganti si manifesta principalmente nei neonati e nei neonati, in questo caso si dovrebbero osservare ittero, epatosplenomegalia, difetti della pelle, microcefalia, calcificazione intracranica, ecc. Si noti che con toxoplasmosi, sepsi, ostruzione biliare congenita, epatite infantile, herpes simplex sistemico, leucemia congenita, sindrome da rosolia congenita, ecc., Ritardo mentale, discinesia, paralisi cerebrale e altri sintomi sono generalmente nei bambini più grandi È stato scoperto.
Quando hai le seguenti condizioni durante l'infanzia, considera la possibilità di contrarre una malattia da inclusione di cellule giganti:
1 malattia epatica cronica o polmonite interstiziale persistente che non può essere spiegata da altre cause;
2 clinicamente simile alla mononucleosi infettiva, ma l'antigene del capside del virus anti-EB è negativo per il test di agglutinazione eterofila, spesso si verifica dopo un intervento chirurgico (soprattutto un intervento felice) per ricevere un gran numero di sangue fresco;
3 I bambini con malattie da deperimento cronico trattati con farmaci immunosoppressori (come la leucemia, tumori maligni), i destinatari di trapianti di organi, come una polmonite grave, sono spesso causati dall'infezione da CMV.
Nel caso di cui sopra, sono necessari test virologici e sierologici per confermare la diagnosi.
La maggior parte delle infezioni da CMV non è dominante e le prestazioni dopo l'infezione sono diverse: i sintomi si dividono in due tipi:
1. Circa il 10% delle infezioni congenite ha sintomi evidenti dopo la nascita, che si manifestano come epatosplenomegalia, ittero persistente, difetti della pelle, microcefalia, corioretinite, ritardo mentale e discinesia, ecc. Le prestazioni dell'articolo possono esistere da sole e possono essere accompagnate da crescita lenta, irritabilità e talvolta febbre.La temperatura corporea è leggermente riscaldata a 40 ° C, ma solo un piccolo numero di bambini presenta sintomi clinici alla nascita, quindi la maggior parte di essi non può essere diagnosticata, come dopo la nascita. I sintomi che compaiono solo per mesi o anni possono manifestarsi anche come perdita dell'udito, lievi sintomi neurologici e disturbi dello sviluppo, che possono influire sull'apprendimento.I bambini con malattia da inclusione di cellule giganti congenite possono sviluppare varie malformazioni congenite. Stato, paralisi bilaterale, convulsioni epilettiformi, atrofia ottica, sordità (circa il 10% dei bambini con sordità) e aumento della sensibilità alle infezioni batteriche, alcuni bambini con infezione da CMV congenita asintomatica, sebbene lo sviluppo fisico sia normale Potrebbero esserci ancora malformazioni congenite e compromissione dell'udito, ma l'incidenza e la gravità sono inferiori rispetto a quelle con sintomi.
2, infezioni acquisite La malattia è una malattia autolimitante, le manifestazioni cliniche sono generalmente più leggere, anche se la maggior parte dei bambini sono infezioni subcliniche, ma l'incidenza dei sintomi è ancora più elevata rispetto agli adulti, manifestata come fegato, milza e linfonodi, rash possono verificarsi anche bronchite o polmonite, ecc., può verificarsi anche epatite e i bambini con infezioni congenite sono raramente violati dal sistema nervoso, le infezioni infantili si ottengono spesso attraverso le vie respiratorie, spesso non dominanti, ma diventano portatori a lungo termine, anche Possono verificarsi epatite prolungata o polmonite interstiziale e anche i bambini che hanno ricevuto trasfusioni di sangue fresco possono sviluppare questa malattia, che può assomigliare alla mononucleosi infettiva, ma l'agglutinazione eterofila dell'antigene capside EBV E gli anticorpi IgM sono sempre negativi, possono anche causare anemia emolitica o neurite periferica infettiva, l'attivazione dell'infezione da CMV non dominante spesso si verifica in una varietà di fattori, quindi l'immunità del corpo è ridotta, la potenziale infezione virale può essere attivata e la malattia Questi fattori includono gravidanza, trapianto di organi, applicazione di immunosoppressori o antimetaboliti, chirurgia, malattie del sangue giganti, tumori, ecc., Che possono causare polmonite, epatite, retinite, La polmonite è la conseguenza più grave dell'infezione da CMV nei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo: il tasso di incidenza è del 40% e il tasso di mortalità è del 90% I bambini con AIDS hanno un alto tasso di infezione da CMV, che è caratterizzato da viremia prolungata. Lo sviluppo progressivo è spesso la causa di morte più comune.
Esaminare
Esame della malattia congenita di inclusione di cellule giganti
1, sangue e funzionalità epatica
Ci possono essere anemia e trombocitopenia, clinicamente simili ai bambini con mononucleosi infettiva, si possono vedere più linfociti anormali su strisci di sangue periferico, bilirubina sierica aumentata nei bambini con ittero, accompagnata da siero transaminasi elevato, La diagnosi può essere confermata dalla virologia e dall'esame sierologico.
2. Eziologia
(1) Rilevazione del CMV: inoculo nei fibroblasti polmonari embrionali umani con urina, lavaggio broncoalveolare, saliva, biopsia epatica o secrezioni faringee, il CMV può essere coltivato, di solito con una lesione a cellule rotonde gonfie entro 1 settimana, ma Sono necessarie 4-6 settimane per diffondere l'intero singolo strato di cellule. A causa delle elevate condizioni richieste per l'isolamento del virus e la lenta crescita del CMV, non è adatto per la promozione. È necessario tingere strisci di sedimenti di urina mattutini freschi e trovare cellule giganti con corpi di inclusione. Un metodo, ma il tasso di rilevazione di questo tipo di cellule è basso ed è necessario verificarlo attentamente. L'urina concentrata può essere vista al microscopio elettronico. Può anche essere usata la CMV. Ibridazione in situ, immunofluorescenza indiretta dell'anticorpo monoclonale, sandwich ELISA Citometria a flusso e metodo per rilevare l'antigene CMV nei campioni clinici.
(2) Rilevazione del DNA di CMV: il DNA di CMV nelle donne in gravidanza può essere esaminato mediante ibridazione DNA-DNA; il DNA di CMV nelle urine dei bambini viene rilevato dalla reazione a catena della polimerasi; il CMVDNA viene rilevato dalla sonda marcata con digossigenina .
3. Sierologia
In secondo luogo, test sugli anticorpi sierici: test di associazione del complemento (CF) più comunemente usato, test di immunofluorescenza indiretta (IIF), test di immunoenzima (EIA), test di emoagglutinazione indiretta (IHA) e test di radioimmunoanalisi (RIA) CMV- Anticorpi IgG e IgM, test di associazione del complemento comunemente usato per determinare l'anticorpo IgG, il titolo di questo anticorpo nel siero del periodo di recupero è ≥ 4 volte più acuto del valore diagnostico, quindi non può essere utilizzato per la diagnosi precoce, negli ultimi anni, colorazione indiretta fluorescente dell'anticorpo, L'ELISA indiretto, la radioimmunoautoradiografia, l'ELISA di cattura, l'etichettatura indiretta degli enzimi, ecc., Il rilevamento di anticorpi CMV-IgM nel siero dei bambini, sono utili per la diagnosi precoce.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia congenita del corpo con inclusione di cellule giganti
Dovrebbe prestare attenzione a toxoplasmosi, sepsi, ostruzione biliare congenita, epatite infantile, herpes simplex sistemico, leucemia congenita, sindrome da rosolia congenita, ecc., Ritardo mentale, discinesia, paralisi cerebrale e altri sintomi sono generalmente nel bambino più grande Può essere scoperto.
