Insufficienza pancreatica e sindrome neutropenica nei bambini
Introduzione
Introduzione all'insufficienza pancreatica e alla sindrome di neutropenia nei bambini L'insufficienza pancreatica nei bambini e la sindrome neutropenica sono state riportate da Shwachman nel 1964, quindi è anche chiamata sindrome di Shwachman, sindrome di Shwachman-Diamond. L'intrinseca è un'insufficienza pancreatica congenita accompagnata da ipoplasia del sistema ematopoietico del midollo osseo. Più di 2 a 10 mesi di neonati e bambini piccoli, c'è un'incidenza familiare, può essere ereditaria autosomica recessiva. Conoscenza di base La percentuale di bambini: il tasso di incidenza dei bambini è di circa lo 0,006% -0,008% Persone sensibili: più di 2 a 10 mesi di neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema polmonare
Patogeno
Insufficienza pancreatica e sindrome neutropenica nei bambini
Le caratteristiche patologiche della malattia sono la displasia del pancreas, principalmente lo sviluppo del tessuto esocrino, che mostra una mancanza di cellule acinose, il normale sviluppo delle isole, la secrezione pancreatica totale, il normale contenuto di HCO3, accompagnato da displasia della linea cellulare mieloide. Occasionalmente, i megacariociti sono carenti e potrebbero esserci displasia della metafisi scheletrica e calcificazione focale nella caviglia.
Prevenzione
Insufficienza pancreatica nei bambini e prevenzione della sindrome da neutropenia
L'intrinseca è l'insufficienza pancreatica congenita, accompagnata da ipoplasia del sistema ematopoietico del midollo osseo, e ha una tendenza alla morbilità familiare, che può essere ereditaria autosomica recessiva, quindi non esiste una misura precauzionale speciale per questa malattia.
Complicazione
Insufficienza pancreatica e complicanze della sindrome neutropenica nei bambini Complicanze edema polmonare
La malattia può essere facilmente complicata da infezioni polmonari, come varie infiammazioni dei polmoni, edema polmonare e simili.
Sintomo
Bambini con insufficienza pancreatica e sintomi della sindrome di neutropenia Sintomi comuni I granulociti della diarrea riducono l'appetito, la displasia del midollo osseo, la nausea e la diarrea
Principalmente a causa di insufficiente funzione esocrina, come amilasi, proteasi, riduzione o mancanza di lipasi, manifestata come perdita di appetito, nausea e vomito, diarrea, diarrea aterogena, steatorrea o celiachia, le prestazioni intestinali possono avere La malnutrizione dello sviluppo, come la deformità della bassa statura, il disturbo dello sviluppo dell'epifisi ossea lunga, a causa di uno sviluppo anormale del midollo osseo, che mostra una diminuzione dei neutrofili, una ridotta resistenza e un'infezione respiratoria facile e concomitante, otite media, sinusite, può anche mostrare anemia e piastrine ridotto.
Esaminare
Esame dell'insufficienza pancreatica e della sindrome di neutropenia nei bambini
Si può vedere che la routine del sangue riduce i neutrofili, spesso <1,5 × 109 / L, diminuzione dell'emoglobina e piastrine, midollo osseo mostra iperplasia e stagnazione della maturazione delle cellule del sangue, cambiamenti delle routine grasso-lipepimici delle feci, l'esame biochimico può avere una varietà di digestione del pancreas Riduzione degli enzimi.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'insufficienza pancreatica e della sindrome di neutropenia nei bambini
Quando la malattia è complicata da un'infezione polmonare, è facile essere confusa con la fibrosi cistica del pancreas e dovrebbe anche essere distinta dalla pancreatite acuta e dalla pancreatite cronica.
