leucemia plasmacellulare
Introduzione
Introduzione alla leucemia a plasma La leucemia a cellule plasmatiche (PCL) è un raro tipo di leucemia acuta, che si divide in due categorie: leucemia a cellule plasmatiche primarie e leucemia a cellule plasmatiche secondarie. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0004% - 0,0009% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: mieloma multiplo
Patogeno
Leucemia a cellule plasmatiche
(1) Cause della malattia
La PCL primaria provoca mieloma multiplo, la PCL secondaria può essere trasformata da mieloma multiplo, linfoma, leucemia linfocitica cronica, macroglobulinemia.
(due) patogenesi
Caratteristiche patologiche L'infiltrazione anormale delle plasmacellule può diffondersi in tutti i tessuti del corpo, come le plasmacellule che si infiltrano nel midollo osseo per distruggere la barriera ematica periferica del midollo osseo, entrando nella circolazione del materiale per produrre leucemia delle plasmacellule.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia a cellule plasmatiche
1. Non abusare di droghe. Si deve prestare attenzione quando si usano cloramfenicolo, farmaci antitumorali citotossici, farmaci immunosoppressori, ecc. E devono essere guidati da un medico. Inoltre, usa una tinta per capelli minima o nulla. Ricercatori americani hanno scoperto che le donne che usano tinture per capelli (specialmente in grandi quantità) hanno 3,8 volte più probabilità di sviluppare leucemia rispetto alla persona media. Anche i barbieri, le estetiste e i chirurghi estetici che sono spesso esposti alle tinture per capelli sono potenzialmente dannosi.
2, prestare attenzione all'igiene degli alimenti. Poiché verdure, frutta e altri alimenti contenenti fertilizzanti chimici e pesticidi vengono digeriti e assorbiti nel sangue dopo il consumo, è facile distruggere la normale funzione ematopoietica del midollo osseo e causare malattie. Pertanto, frutta e verdura dovrebbero essere pulite prima del consumo e la quantità residua di fertilizzanti chimici e pesticidi dovrebbe essere ridotta al minimo.
3, per i gruppi ad alto rischio di leucemia dovrebbe fare un regolare lavoro di censimento, prestare particolare attenzione ai segni di polizia della leucemia e ai primi sintomi.
4, per evitare l'esposizione a determinati agenti cancerogeni, fare un buon lavoro di protezione e monitoraggio del lavoro: come nella produzione di fenolo, clorobenzene, nitrobenzene, spezie, prodotti farmaceutici, pesticidi, fibre sintetiche, gomma sintetica, plastica, coloranti, ecc., Prestare attenzione a Evitare il contatto con sostanze nocive e tossiche.
5, per evitare l'esposizione a raggi X eccessivi e altre radiazioni dannose, la protezione personale per coloro che sono impegnati in radiazioni, le donne in gravidanza e i bambini dovrebbero prestare particolare attenzione per evitare l'esposizione alle radiazioni.
6, prevenzione e trattamento di varie infezioni, in particolare le infezioni virali: come il virus dell'RNA di tipo C.
Complicazione
Complicanze della leucemia a cellule plasmatiche Complicanze Mieloma multiplo
Come il mieloma multiplo.
Sintomo
Sintomi della leucemia plasmatica Sintomi comuni Disturbo della consapevolezza Allargamento dei linfonodi
La leucemia plasmatica ha manifestazioni cliniche di leucemia acuta come anemia, emorragia, infezione secondaria, infiltrazione extramidollare, ecc. Relativamente parlando, l'età della leucemia plasmatica primaria è relativamente lieve e il fegato, la milza e i linfonodi sono più importanti. Nessun componente M o componente M è limitato, le lesioni osteolitiche sono assenti o inferiori e la risposta alla chemioterapia è relativamente buona La leucemia a plasmacellule secondaria è lo stadio terminale del mieloma multiplo, spesso anemia, sanguinamento più pesante, componente M Il livello era significativamente elevato, la lesione osteolitica era grave ed era resistente alla chemioterapia. Tra i 24 casi segnalati da Vela-Ojeda, il 62% erano donne, l'88% era anemia, il 54% sanguinava, il 42% era disfunzione, il 71% era dimagrante e il fegato era 25 %, la milza è più grande del 21%.
Esaminare
Leucemia a cellule plasmatiche
1. Plasmacellule periferiche ≥ 2 × 109 / L, o classificazione ≥ 20%, che possono avere plasmacellule primitive, immature o mieloma, il conteggio dei globuli bianchi può essere aumentato, può anche essere ridotto o normale, spesso accompagnato da anemia e (o) Trombocitopenia, pazienti con SPCL con riduzione più completa dei globuli rossi, aumento dei globuli bianchi pari al 62%, trombocitopenia pari al 71%.
2. L'iperplasia del midollo osseo come l'iperplasia del midollo osseo è per lo più attiva, le plasmacellule, comprese le plasmacellule primitive, immature o le cellule del mieloma sono spesso> 30%, la morfologia delle plasmacellule è spesso anormale, il glicogeno e la fosfatasi acida sono positivi.
3. Immunofenotipo I due tipi di PCL hanno immunofenotipi simili, tutti positivi per CD38, PCA-1, CD56 e CD85, mentre CD19, CD20, CD22, CD24 e HLA-DR sono negativi o debolmente positivi.
4. Biochimica del sangue ed esame immunologico SPCL hanno spesso una funzionalità renale anormale (creatinina, azoto ureico è aumentato in modo significativo), creatinina nel sangue aumentata di circa il 50%, albumina sierica ridotta, aumento della globulina, calcio anche aumentato Il 37%, la quantificazione delle immunoglobuline, l'elettroforesi delle proteine sieriche e l'immunoelettroforesi sierica hanno mostrato un'elevata immunoglobulina e / o elevazione della catena mono-leggera. Non c'era nessuna singola immunoglobulina nel siero della PPCL e la maggior parte delle funzioni renali. La lattato deidrogenasi normale elevata ha rappresentato il 58% e la β2-microglobulina è aumentata del 71%.
5. Le proteine urinarie-periferiche positive rappresentavano circa il 79%.
6. Esame di imaging La maggior parte dei pazienti con SPCL presenta osteoporosi generale, lesioni osteolitiche e fratture patologiche: il cranio, le costole, i corpi vertebrali della colonna vertebrale e il bacino sono più comuni e la PPCL di solito non presenta anomalie ossee.
7. L'ecografia B ha mostrato fegato e milza, linfonodi ingrossati.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della leucemia plasmatica
Criteri diagnostici
1. Presentare le manifestazioni cliniche della leucemia o le manifestazioni cliniche del mieloma.
2. Classificazione dei leucociti nel sangue periferico, plasmacellule ≥ 20% o numero assoluto ≥ 2 × 109 / L.
3. La proliferazione delle plasmacellule del midollo osseo, le plasmacellule originali e immature sono aumentate significativamente, accompagnate da una morfologia anormale.
I criteri di cui sopra sono simili ai criteri diagnostici proposti da Kyle all'estero: le caratteristiche morfologiche delle plasmacellule SPCL (comprese le cellule del mieloma) sono evidenti e di solito possono essere diagnosticate senza immunofenotipizzazione.La diagnosi di PPCL deve essere effettuata in un immunofenotipo se le condizioni lo consentono. Verificare che le cellule originali e ingenue siano derivate da plasmacellule.
Valutazione diagnostica: la PCL si basa principalmente sul numero di plasmacellule periferiche, SPCL, a causa dell'esistenza della malattia MM, non vi è alcuna difficoltà nella diagnosi e la PPCL deve essere esclusa prima della diagnosi di plasmacitosi reattiva.
Diagnosi differenziale
1. Punto di identificazione dell'iperplasia cellulare reattiva (RP) reattiva
1RP ha una malattia primaria, incluse varie infezioni gravi (la più comune tubercolosi), tumori, malattie reumatiche, malattie epatiche croniche.
Esistono poche plasmacellule nel sangue periferico di 2RP, principalmente nel midollo osseo, e il numero è prevalentemente inferiore al 10% delle cellule nucleate, la stragrande maggioranza <20% e la morfologia è una plasmacellula normale.
3RP è scomparso con il sollievo della malattia primaria.
2. Leucemia mieloide acuta (LMA) Le manifestazioni cliniche della PPCL sono molto simili alla LMA, principalmente basata su morfologia, colorazione citochimica e differenziazione immunofenotipica, a causa della morfologia delle plasmacellule, tra cui plasmacellule primitive e immature, e granulociti primitivi. Di solito non è facile essere confusi; la colorazione citochimica, come perossidasi, AML positivo e PPCL negativo, atipica può essere distinta dal rilevamento immunofenotipico, le plasmacellule sono CD38, PCA-1 positive, mentre le cellule originali AML sono CD33, CD13 è positivo.
3. Leucemia linfoblastica acuta (ALL) PPCL occasionalmente deve essere differenziata da ALL. Quando le cellule originali e naive sono in stato atipico, possono essere differenziate per immunofenotipo. B-ALL è CD19, CD20, CD10 positivo, T- TUTTI erano positivi per CD2, CD5 e CD7, mentre le cellule plasmatiche originali erano positive per CD38 e PCA-1.
