Malattia di Whipple
Introduzione
Introduzione alla malattia di Whipple La malattia di Whipple è una rara malattia sistemica. Le sue caratteristiche cliniche sono malassorbimento intestinale, febbre, pigmentazione della pelle, anemia, linfoadenopatia, artrite, dolori articolari, pleurite, endocardite valvolare e sintomi del sistema nervoso centrale. Nel 1907, Whipple riportò la malattia per la prima volta e descrisse le sue caratteristiche cliniche e i cambiamenti patologici nell'intestino tenue e nei linfonodi. Ha usato l'infiltrazione d'argento per colorare un gran numero di microrganismi a forma di bastoncino con una lunghezza di circa 2 μm in un linfonodo, e ha definito la malattia "malnutrizione dei piccoli grassi intestinali", che può essere considerata una malattia metabolica grassa. Nel 1952, Faul1ey riportò una combinazione ideale di antibiotici e glucocorticoidi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,006% -0,008% Persone sensibili: persone che hanno dai 30 ai 50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: congiuntivite cheratite ipotensione iponatriemia iperkaliemia ipoglicemia effusione pleurica peritonite ascite
Patogeno
La causa della malattia di Whipple
Batteri (35%):
È stato confermato che i batteri sono la principale causa di malattia. Oltre ai batteri a forma di bastoncino (bacilli gram-positivi) descritti da Whipple, ci sono anche batteri coriniformi, batteroidi, streptococchi, α-streptococchi, emofilo e panni. coli.
Resistenza corporea ridotta (30%):
I batteri patogeni si nascondono nel corpo durante il periodo di quiescenza: quando la resistenza del corpo diminuisce, i batteri proliferano e possono causare malattie. Attualmente si ritiene che questi microrganismi possano indurre il corpo a produrre macrofagi positivi all'acido-Schiff colorazione (colorazione PAS), con conseguente ostruzione meccanica dei villi intestinali che causano diarrea o diarrea causata da danni ai macrofagi dell'epitelio della mucosa intestinale che causano malassorbimento. . In alcuni pazienti con campioni di biopsia sinoviale, non esiste una sostanza positiva per PAS, il che può significare che l'artrite è causata da mediatori infiammatori rilasciati da reazioni allergiche. Dall'analisi del sangue bassa del test della emoagglutinina e dal test della tubercolina cutanea, l'ospite ha ritardato la reazione allergica prolungata e l'immunità cellulare, che porta a un'infezione batterica protratta, indicando che la reazione ritardata è il fattore decisivo della malattia. fattore. Dalla riduzione di alcuni pazienti: IgG, IgA, l'effetto patogeno dell'immunodeficienza umorale su questa malattia non può essere ignorato.
Patologia (20%):
In tutti i casi, è coinvolto l'intestino tenue e talvolta può essere coinvolto il colon. Lo spessore della parete lorda e l'edema sono stati osservati ad occhio nudo.La superficie della mucosa al microscopio era piatta o arricciata e nessuna peluria o lanugine era ispessita. La lamina propria della mucosa presenta estese infiltrazioni di macrofagi con deformazione strutturale dei villi. L'infiltrazione di macrofagi infiltranti da parte di PAS rivela spesso una grande quantità di particelle di glicoproteina nel citoplasma. Il macrofago positivo per la colorazione di PAS sostituisce i normali componenti cellulari della lamina propria ed è un caratteristico cambiamento patologico della malattia. Vasi linfatici mucosali e sottomucosi dilatati, una grande quantità di grasso è stata osservata sulle fette che non sono state trattate con l'agente dissolvente i grassi e sono state osservate goccioline di grasso nello spazio cellulare interstiziale. Sotto il microscopio elettronico, ci sono molti bacilli nella lamina propria, che si trovano principalmente attorno ai vasi sanguigni epiteliali assorbenti, con le tipiche pareti cellulari batteriche e una struttura nucleolare pallida al centro. La struttura del nucleolo centrale è a doppio spacco. Nei macrofagi positivi per la colorazione di PAS, si vedono bacilli fagocitati e si trovano in uno stato denaturato e disintegrato. Nel cuore, polmoni, fegato e milza, ghiandole endocrine, ecc. Sono stati osservati macrofagi positivi per la colorazione di PAS. L'infiltrazione di macrofagi endocardici può portare a endocardite valvolare.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie da Whipple
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e una razionale distribuzione degli alimenti.
2. Prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi, consumare eccessivamente, smettere di fumare e alcol.
3. Individuazione precoce, diagnosi precoce e trattamento precoce, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza al trattamento.
Complicazione
Complicanze della malattia di Hewlett-Packard Complicanze Congiuntivite cheratite ipotensione iponatriemia iperkaliemia ipoglicemia versamento pleurico peritonite ascite
L'occhio e il sistema nervoso possono essere complicati da congiuntivite, cheratite, uveite, vitreite, oftalmoplegia sopranucleare ed encefalopatia progressiva.Il sistema circolatorio può essere combinato con endocardite batterica, quando si verifica la funzione corticale surrenale secondaria. Quando l'ipotiroidismo può essere associato a ipotensione, iponatriemia, iperkaliemia e ipoglicemia, a volte pleurite, accompagnata da versamento pleurico, i singoli pazienti possono avere peritonite non specifica, ascite da ipoproteinemia, Linfonodi del fegato, della milza e dei gonfiori.
Sintomo
Sintomi di Hewlett-Packard Sintomi comuni Dispnea, nausea, febbre bassa, dolore addominale, anoressia, dolore toracico, sintomi gastrointestinali, diarrea, costipazione, debolezza
Il rapporto tra incidenza maschile e femminile è compreso tra 4 e 8: 1, con più di 30-50 anni e l'età media di insorgenza è di 39 anni. I sintomi clinici sono prolungati e intermittenti e un piccolo numero di pazienti può morire entro pochi mesi. Molte persone hanno perdita di peso, affaticamento e febbre. La gravità delle manifestazioni cliniche dipende dall'organo coinvolto e dalla lunghezza della malattia.
Apparato digerente
Il dolore addominale rappresentava l'82%, la diarrea rappresentava il 76%, il sanguinamento recessivo rappresentava il 64%, l'ascite rappresentava il 15% e la massa addominale rappresentava il 13%. La diarrea è la lamentela del paziente: il movimento intestinale va dalle 5 alle 10 volte al giorno, le feci sono acquose e hanno un cattivo odore, è una steatorrea che contiene molta schiuma. C'è meno sangue ad occhio nudo, che può essere correlato all'ipoprotrombinemia causata da malassorbimento secondario. Il dolore addominale è il sintomo più comune, la natura del dolore è espettorato e il dolore è incerto. L'anoressia è più comune della steatorrea idiopatica e può essere accompagnata da una forte perdita di peso, che può portare a una grave cachessia. Grave anoressia I pazienti con diarrea possono presentare carenza vitaminica se non vengono corretti in tempo. L'ascite può verificarsi in singoli pazienti, che possono essere associati a ipoproteinemia, peritonite non specifica ed è spesso erroneamente diagnosticata come peritonite tubercolare o ascite da cirrosi. Quando i linfonodi mesenterici vengono ingranditi, la massa può essere toccata sull'addome, che può essere diagnosticata erroneamente come tumore maligno della cavità addominale o del linfoma.
2. congiunta
Più di 2/3 dei pazienti ha l'artrite. L'artrite è caratterizzata da intermittenza e migrazione, che a volte durano solo da 1 a 4 settimane e possono essere coinvolte articolazioni sia grandi che piccole. Le articolazioni colpite mostrano dolore, arrossamento e febbre localizzata. Gli episodi di artrite sono comuni con la poliartrite, con occasionali attacchi a singola articolazione. Le articolazioni più comunemente colpite sono le articolazioni del polso e del ginocchio, seguite dall'articolazione metacarpo-falangea, dall'articolazione metacarpo-falangea, dall'articolazione della caviglia, dall'articolazione spinale, dall'anca, dall'articolazione della spalla e dall'articolazione del gomito. Alcuni pazienti possono sviluppare spondilite anchilosante, caratterizzata da mal di schiena o movimento spinale limitato.
3. Occhio e sistema nervoso
Possono esserci congiuntivite, cheratite, uveite, vitreite, oftalmoplegia sopranucleare ed encefalopatia progressiva. Possono verificarsi anche disturbi di orientamento, perdita di memoria e vari segni di paralisi del nervo cerebrale. Questi segni comprendono oftalmoplegia, nistagmo e paralisi facciale. Possono anche verificarsi disturbi mentali e anomalie comportamentali. L'encefalopatia di Wernick può verificarsi nelle fasi successive della malattia e alcuni pazienti possono sperimentare la demenza di Alzheimer anni fa. La neurite periferica si manifesta come parestesia o allergia alle estremità.
4. Sistema circolatorio
In alcuni pazienti possono verificarsi lesioni valvolari cardiache e si possono udire soffi sistolici nell'area della valvola mitrale o aortica. Anche le valvole tricuspide e polmonare possono essere colpite. Quando c'è la febbre allo stesso tempo, dovrebbe essere considerata la possibilità di combinare l'endocardite batterica. Soprattutto quando si modificano soffi diastolici o soffi sistolici, la probabilità di endocardite batterica acuta o subacuta secondaria è maggiore. Alcuni pazienti possono presentare pericardite o versamento pericardico.
5. Altro
Più della metà dei pazienti può presentare diversi gradi di febbre, brividi, febbre bassa principalmente intermittente, un piccolo numero di pazienti può avere febbre alta, nella fase acuta può essere caratterizzata come febbre alta persistente. Ci sono anche segnalazioni di miosite e polmonite. Un basso livello di calcio nel sangue causato dal malassorbimento può causare spasmi alle mani e ai piedi, mentre i casi più gravi possono avere un basso livello di calcio nel sangue e possono causare porpora causate da disturbi del meccanismo di coagulazione. La diarrea grave associata alla perdita di proteine intestinali può provocare edema periferico di ipoproteinemia. Circa la metà dei pazienti ha linfonodi ingrossati. I linfonodi ingrossati sono duri, non teneri e mobili. I linfonodi sia superficiali che profondi possono essere gonfiati. Quando si verifica insufficienza surrenalica secondaria, possono verificarsi diversi gradi di iperpigmentazione, ipotensione, iponatremia, iperkaliemia e ipoglicemia. A volte la pleurite può verificarsi con versamento pleurico. La pelle cambia oltre alla porpora, a volte glossite visibile, cheilite ed eruzione cutanea di desquamazione rossa. Molti pazienti possono avere dita da discoteca, che possono essere correlate a malnutrizione o malattie cardiache. I singoli pazienti possono avere fegato, milza e linfonodi.
Esaminare
Controllo della malattia di Hewlett-Packard
1. Routine di sangue e sedimentazione del sangue
Quasi tutti i pazienti hanno anemia, possono essere emoglobina bassa o anemia positiva del pigmento, possono anche essere anemia megaloblastica, circa il 35% dei pazienti con emoglobina inferiore a 70 g / L, una media di 79 g / L, 1/3 dei pazienti hanno Leucocitosi, la maggior parte dei pazienti con aumento della velocità di eritrosedimentazione.
2. esame delle feci
Alcuni pazienti hanno avuto un esame del sangue occulto positivo e le feci erano positive per il Sudan III a causa della steatorrea.
3. Ispezione biochimica
La maggior parte dei pazienti presenta ipocalcemia, abbassamento del colesterolo e riduzione del carotene: in caso di insufficienza surrenalica secondaria, il 17-idrossicorticosterone, il 17-chetocortisolo diminuiscono, il potassio nel sangue aumenta, il sodio nel sangue diminuisce e la maggior parte Il paziente può presentare ipoalbuminemia.
4. Esame immunologico
Potrebbe esserci una diminuzione di IgG, IgM, IgA, una diminuzione del numero di formazione di rosette E, una diminuzione della velocità di trasformazione dei linfociti, un fattore reumatoide negativo, una cellula LE negativa e un anticorpo antinucleare negativo.
5. Esame del liquido cerebrospinale
Quando la malattia coinvolge il sistema nervoso, lo striscio di liquido cerebrospinale può essere colorato con PAS. Se ci sono risultati positivi, la diagnosi può essere confermata.Inoltre, Maiwald M et al hanno riferito che la coltivazione di batteri Whipplelii nel liquido cerebrospinale ha avuto successo.
6. Controllo del pasto al bario del tratto digestivo
Mostra pieghe mucose duodenali e digiunali (placche circolari), dovute a linfonodi ingrossati nell'addome posteriore, possono causare allargamento della fistola duodenale, spostamento gastrico e ureterale, ultrasuoni, TC e risonanza magnetica possono mostrare allargamento addominale I linfonodi e le grandi pieghe della mucosa intestinale, la TC e la risonanza magnetica possono anche essere utilizzati per esaminare la neuropatia centrale.Quando il cervello è coinvolto, può mostrare un'area scarsamente occupata.La radiografia del torace a volte mostra ingrossamento del linfonodo mediastinale o ilare, fibrosi polmonare. Un piccolo numero di pazienti presenta consolidamento dei polmoni e versamento pleurico, articolazioni più comuni, occasionale erosione ossea, restringimento della cavità articolare e rigidità articolare è rara, a volte mostrando artrite alla caviglia, la spondilite è rara.
7. Endoscopia
Piccoli noduli o granuli bianchi-gialli possono essere visti sul duodeno e sulla mucosa del digiuno. Le dimensioni sono di 2 ~ 3 mm e la fragilità della mucosa è aumentata. Simile all'infezione da Candida albicans, questi noduli sono composti da spessi villi pieni di macrofagi. Biopsia della mucosa duodenale o digiunale, se viene rilevata un'infiltrazione di macrofagi con particelle positive per PAS, è possibile stabilire una diagnosi.
8. Microscopia elettronica
La microscopia elettronica del tessuto bioptico del paziente ha mostrato che nel macrofago c'erano piccoli batteri coryneform, che erano a forma di bastoncino e avevano tre strati di membrane (1 ~ 2) μm × 0,2μm, ovvero Whipplelii, che è lo standard di riferimento per la diagnosi. Si può anche osservare la degradazione dei batteri nei macrofagi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Hewlett-Packard
diagnosi
Nei pazienti con artrite sieronegativa e reumatismi ricorrenti, come linfoadenopatia, sintomi del sistema nervoso centrale, vitreite o diarrea, la malattia deve essere considerata, in base alla sindrome da malassorbimento del paziente e al coinvolgimento di altri organi. Linfonodo, biopsia della mucosa dell'intestino tenue e caratteristiche patologiche dei tipici macrofagi PAS positivi e della mucosa dell'intestino tenue possono confermare la malattia.
Diagnosi differenziale
Sindrome cieca
Dal punto di vista della sindrome da malassorbimento, la malattia è facilmente confusa con la sindrome dell'espettorato cieco, ma quest'ultima ha spesso una storia di chirurgia addominale o altre malattie intestinali, nessun sintomo articolare e febbre, se l'esame del bario gastrointestinale intestinale rileva fistola intestinale, adesione, intestino tenue Il corto circuito, ecc., Aiuterà l'identificazione di questa malattia.
2. Sindrome da malassorbimento primario
Rispetto alla sindrome da malassorbimento primario, la malattia è simile in termini di sintomi gastrointestinali refrattari, carenze nutrizionali dovute a malassorbimento e vitamine insufficienti, ma la sindrome da malassorbimento primario non ha linfoadenopatia. Anche l'artrite, la febbre e i cambiamenti cardiopolmonari, i campioni di biopsia della mucosa dell'intestino tenue senza macrofagi con colorazione PAS HPS positivi, l'esame del pasto al bario gastrointestinale presentano differenze significative.
3. Linfoma
Quando il linfoma si manifesta come febbre, linfonodi ingrossati, diarrea e sintomi articolari, è facile essere confuso con la malattia di Whipple, ma l'ex campione di biopsia della mucosa dell'intestino tenue non ha macrofagi PAS positivi e l'esame del pasto al bario gastrointestinale non ha raggi X di HP. Prestazioni, è facile distinguere i due.
4. Sclerosi sistemica
A volte le principali manifestazioni cliniche di malassorbimento, diarrea, dolore addominale, come la malattia di Hewlett-Packard, ma nessuna pigmentazione, nessuna risposta al trattamento antibiotico, i cambiamenti patologici della pelle sono caratteristiche tipiche di sclerodermia, mucosa dell'intestino tenue e campioni di biopsia dei linfonodi Macchie di macrofagi positivi.
5. Morbo di Addison
Quando c'è un'insufficienza surrenalica secondaria nella malattia di Whipple, si dovrebbe prestare attenzione alla differenziazione della malattia di Addison primaria: sebbene entrambi abbiano pigmentazione, ipotensione, squilibrio elettrolitico, quest'ultimo non ha sintomi digestivi, nessun precedente. Cambiamenti patologici caratteristici e anomalie dei raggi X dell'intestino tenue, assenza di artrite, linfoadenopatia e manifestazioni cardiopolmonari.
