depressione basilare
Introduzione
Introduzione alla depressione della base cranica L'abbassamento della base cranica (basilarinvaginazione) è un'anomalia clinica comune del sistema nervoso.Questa malattia è un tessuto di base del cranio, vertebre ascellari e malformazione dello sviluppo osseo centrata sul forame occipitale. L'atlante è immerso nella cavità cranica. Il processo del dentato vertebrale è superiore al livello normale nel forame occipitale, il che rende più piccola la stenosi del forame occipitale e la fossa posteriore, comprimendo così il midollo, il cervelletto e tirando la radice del nervo per produrre una serie di sintomi. Allo stesso tempo, potrebbe non esserci sufficiente afflusso di sangue all'arteria vertebrale. prestazioni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malformazione cerebellare tonsillare mandibolare idrocefalo siringomielia rachitismo osteogenesi imperfetta
Patogeno
La causa della depressione della base cranica
(1) Cause della malattia
La principale causa di invaginazione basilare è la displasia ossea congenita: a causa della prima chiusura della regione occipitale occipitale in embriogenesi, è probabile che si verifichino malformazioni congenite in quest'area. Può essere secondario ad altre malattie.
Hadley divide la malattia in due tipi, vale a dire:
1 tipo congenito: noto anche come depressione della base cranica primaria, accompagnato da fusione occipitale sacrale, osso occipitale appiattito, deformazione occipitale del foro grande, spostamento verso l'alto odontoide o persino nel forame occipitale, con conseguente occlusione del diametro del foro osseo occipitale, A 2-3 settimane di sviluppo embrionale, a causa di difetti locali nella segmentazione embrionale, l'atlante è entrato nel forame occipitale in varia misura, a volte con esso. Negli ultimi anni, è stato scoperto che la malattia è correlata a fattori genetici, cioè alla stessa famiglia di fratelli. Ci sono diverse persone che possono sviluppare la malattia.
2 capelli di follow-up: noto anche come depressione della base cranica acquisita, meno comune, spesso secondaria a osteite, osteogenesi imperfetta, rachitismo, osteomalacia, artrite reumatoide o iperparatiroidismo, ecc., Che porta alla base del cranio Le ossa diventano morbide e la base del cranio morbido è invaginata dalle vertebre cervicali. Le cavità occipitali sono elevate, a volte raggiungono la punta della roccia e diventano a forma di imbuto. Allo stesso tempo, anche la vertebra cervicale viene inserita nella base del cranio, per adattarsi all'atlante. Nell'arco posteriore, potrebbero esserci delle cripte dietro il grande foro del cuscino e l'arco posteriore dell'atlante non si fonde con l'osso occipitale.
(due) patogenesi
La depressione della base cranica provoca la stenosi del forame occipitale, la fossa posteriore diventa più piccola, il midollo allungato viene compresso, il cervelletto e la radice del nervo di trazione producono una serie di sintomi e la compressione dell'arteria vertebrale unita alla mancanza di afflusso di sangue.
I cambiamenti patologici sono i seguenti: la deformità del macroporo occipitale include la parte basale occipitale, la parte laterale e la displasia della caviglia, causando l'abbassamento della base del cranio verso l'interno, la distanza tra l'atlante e l'osso occipitale è ridotta, la fusione occipitale occipitale, la guanciale dell'atlante, ecc. Inoltre combinato con deformità atlantoassiale, crepa lamellare o assente, curvatura anormale della transizione craniocerebrale.
La depressione della base del cranio è la malformazione più comune nella grande regione occipitale. Più del 90% della depressione della base del cranio è la deformità dell'occipitale e dell'atantoassiale. La base dell'osso occipitale, la caviglia e la scala sono immerse nella cavità cranica con il forame occipitale al centro. Il bordo del grande buco ha una distanza più breve dell'atlante, anche con l'arco posteriore dell'atlante, il condilo occipitale è scarsamente sviluppato, asimmetrico, la base dell'osso occipitale diventa più corta, diritta, irregolare, la base del cranio è a forma di imbuto e l'atlante sporge nel cranio. Il processo odontoideo della colonna vertebrale è più alto del normale ed entra nel forame occipitale, il forame occipitale viene accorciato prima e dopo e la fossa cranica posteriore viene accorciata, comprimendo così il midollo, il cervelletto e tirando la radice del nervo, causando una serie di sintomi e segni neurologici.
Oltre ai suddetti cambiamenti ossei, i tessuti molli locali possono anche produrre ispessimento e contrazione, legamenti fasciali vicino ai macropori occipitali, dura madre, aderenze aracnoidi, ispessimento, fascia, comprimendo in tal modo cervelletto, midollo e nervi cranici Il midollo spinale cervicale superiore, il nervo cervicale e l'arteria vertebrale, ecc., Producono sintomi e il disturbo della circolazione del liquido cerebrospinale si verifica spesso nella fase avanzata, con conseguente idrocefalo ostruttivo e aumento della pressione intracranica.
La depressione della base cranica si combina spesso con malformazioni cerebrospinali e di altri tessuti molli, come tonsille cerebellari, siringomielia e aderenze aracnoidi.
Prevenzione
Prevenzione della depressione della base cranica
Presta particolare attenzione alle donne durante la gravidanza, la salute perinatale e la prevenzione delle malattie e non può usare farmaci a caso per prevenire la nascita di malformazioni congenite.
Complicazione
Complicanze della depressione della base cranica Complicazioni cerebellare tonsillare malformazione mandibolare idrocefalo siringomielia rachitismo osteogenesi imperfetta
Primaria spesso combinata con altre malformazioni, come base cranica piatta, acquedotto del mesencefalo, malformazione della tonsilla cerebellare, idrocefalo, midollo e siringomielia, secondaria a osteomalacia, rachitismo, osteogenesi imperfetta e Manifestazioni cliniche come l'artrite reumatoide.
Sintomo
Sintomi di depressione della base cranica Sintomi comuni Insufficienza visiva dell'acufene Aumento della pressione intracranica Disfunzione della dispnea Sensazione di disturbo Disturbo nausea Intorpidimento degli arti superiori dopo l'attaccatura vertigine ipoestetica
La maggior parte dei pazienti presenta sintomi lenti e remissione occasionale.Alcuni pazienti possono essere asintomatici.Solo nell'esame a raggi X, c'è una deformità del forame magnum occipitale.Il fondo del cranio è depresso.Il paziente può avere un collo corto, una linea sottile, una forma storta e un orecchio della guancia. Guo è asimmetrico, ma non presenta evidenti sintomi neurologici.
I pazienti possono presentare sintomi e segni diversi a causa del grado di malformazione e comorbilità.I sintomi generali possono includere mal di testa, vertigini, acufeni, diplopia e vomito. I pazienti possono presentare deviazione della testa e del collo, guance asimmetriche e collo spesso. Breve, attaccatura dei capelli posteriore, l'attività del collo è limitata e fissata in una posizione angolare speciale, la normale protrusione anteriore cervicale è scomparsa e l'aspetto anormale, i pazienti spesso lamentano rigidità del collo, principalmente con debolezza progressiva degli arti inferiori e difficoltà di deambulazione come primo sintomo, L'insorgenza è generalmente nascosta, peggioramento graduale, o insorgenza improvvisa o aggravamento dopo un trauma cranico, cioè lieve intorpidimento e debolezza della testa dopo un leggero trauma alla testa o eccessiva testa o collo, o persino quadriplegia e difficoltà respiratorie. Sintomi ripetutamente e ripetutamente, l'intera condizione è progressivamente peggiore.
I sintomi e i segni del sistema nervoso sono principalmente caratterizzati dalla sindrome della grande regione occipitale Le principali manifestazioni cliniche sono:
1. Sintomi di irritazione della radice del nervo cervicale superiore: principalmente a causa della deformità della base cranica stimolazione ossea e compressione della fascia occipitale, del legamento e della dura madre, che causano iperplasia, ipertrofia o formazione di banda di fibre, compressione della radice del nervo cervicale superiore, paziente Spesso si lamentava di dolore cronico nell'occipite, attività del collo limitata, diminuzione della sensibilità, intorpidimento su uno o entrambi gli arti superiori, dolore, atrofia muscolare, posizione della testa forzata, ecc.
2. I sintomi del gruppo posteriore di disturbi del nervo cranico: spesso dovuti a spostamento del tronco encefalico, trazione o aderenze aracnoidi, gruppo posteriore dei nervi cranici coinvolti e disfagia, tosse, raucedine, atrofia muscolare della lingua, il linguaggio non è chiaro, faringe Sintomi di paralisi della palla come diminuzione dei riflessi, nonché sintomi come diminuzione della sensibilità facciale, diminuzione dell'udito e riduzione del riflesso corneale.
3. Segni di compressione midollare e del midollo spinale cervicale superiore: principalmente dovuti a espettorato tonsillare cerebellare, compressione del tessuto patologico locale del midollo spinale e del midollo spinale cervicale superiore e siringomielia secondaria, pazienti con debolezza degli arti, disturbi sensoriali, segno positivo del tratto piramidale , ritenzione urinaria, deglutizione, difficoltà respiratoria, disturbo del movimento delle dita, dissipazione della posizione; a volte dolore segmentale unilaterale o bilaterale nella colonna cervicale e toracica, perdita di temperatura scompare ed esistono sensazioni tattili e profonde, questa sensazione di separazione Il disturbo è caratterizzato da siringomielia.
4. Disfunzione cerebellare: il nistagmo oculare è comune, tremore prevalentemente orizzontale, tremore verticale o rotazionale, può verificarsi atassia cerebellare nella fase avanzata, manifestata come deambulazione instabile, linguaggio poco chiaro, test visibile su naso e corpo Non consentito, il test del ginocchio non è stabile ed è difficile chiudere il soggetto.
5. Disturbi dell'apporto ematico dell'arteria vertebrale: manifestati come vertigine parossistica, compromissione della vista, nausea e vomito, atassia, disturbi sensoriali facciali, quadriplegia e paralisi della palla.
6. Aumento dei sintomi della pressione intracranica: i primi pazienti generalmente non hanno un aumento della pressione intracranica, una volta che appare che la condizione è grave e per lo più avanzata, i sintomi sono causati da idrocefalo ostruttivo e alcuni pazienti con insorgenza precedente possono essere combinati con intracranica La causa del tumore o della cisti aracnoidea, il paziente presentava forti mal di testa, nausea e vomito, edema del disco ottico e persino forame occipitale magnum, disturbi coscienti, disturbi circolatori respiratori o arresto respiratorio improvviso e morte.
Esaminare
Esame della depressione della base cranica
Sangue, urina, esame di routine sono normali, l'esame del liquido cerebrospinale generalmente non presenta anomalie.
Esame radiologico della fetta laterale positiva del collo cranico centrata sull'area del macroporo occipitale, fetta del corpo, radiografia aperta anteriore e posteriore (controllo sacrale, pivotale), radiografia su base cranica (controllo pendenza, odontoide), ecc. È possibile diagnosticare il film piatto del cervello, di solito la porzione laterale cranico-cervicale.È il metodo più semplice per diagnosticare la depressione della base del cranio.Se necessario, la TC e la ricostruzione sagittale possono essere utilizzate per osservare la deformità della grande regione occipitale. Inoltre, in base alle condizioni, è possibile selezionare mielografia, angiografia cerebrale, ventricolografia e angiografia cerebrale.
1. Film piatto del cranio: l'uso del film piatto del cranio per diagnosticare la depressione della base del cranio richiede varie misurazioni A causa della grande variazione anatomica locale della grande regione occipitale, sebbene esistano molti metodi di misurazione, non esiste un metodo ideale per diagnosticare questa malattia. È molto affidabile, quindi sono necessarie almeno due ovvie misurazioni anormali per fare una diagnosi basata sui seguenti metodi.
(1) Linea di Chamberlain: nota anche come linea sacrale, sul lato laterale del cranio, dal bordo posteriore del palato duro al bordo superiore del forame occipitale, che è la linea Qian, il normale odontoide Al di sotto di 3 mm di questa linea, se supera questo limite, è una depressione della base del cranio.
(2) Linea di Mc Gregor: nota anche come linea di base, dal bordo posteriore del palato duro al punto più basso della scala occipitale, cioè la linea di Mai, l'odontoide normale non dovrebbe essere 6 mm sopra la linea, se supera Per la depressione della base del cranio.
(3) Angolo del toro: l'angolo formato dal piano del palato duro e dal piano dell'atlante è normalmente inferiore a 13 ° e maggiore di 13 ° è la depressione della base del cranio.
(4) Angolo di base: l'angolo formato dalle due linee dalla base del naso al centro della sella e dal centro della sella al bordo anteriore del forame occipitale, normale da 109 ° a 148 °, con una media di 132,3 ° .Questo angolo aumenta quando la base del cranio è depressa. .
(5) Indice di Klaus (indice di Klaus): la distanza verticale dall'apice dell'odontoide alla linea tra il nodulo della sella e il rigonfiamento occipitale, normale 40 ~ 41mm, se meno di 30mm è la depressione della base del cranio.
(6) Seconda connessione della scanalatura del muscolo addominale (linea del fishgold): sul segmento anteriore e posteriore del cranio, la linea che collega le due scanalature del muscolo addominale, la distanza dalla punta del dentato alla linea, la normale è di 5 ~ 15 mm, se L'apice dell'odontoide è vicino a questa linea, anche oltre questa linea, che è la depressione della base del cranio.
(7) Doppia linea mastoidea: la linea tra i due mastoidi sul lato destro del film. Normalmente, la linea passa attraverso l'articolazione occipitale occipitale. Il processo dentato può raggiungere o superare 1-2 mm sopra la linea. In caso di malattia, questo valore è anormale.
(8) Angolo di Boogard: l'angolo formato dal bordo anteriore e posteriore del forame occipitale e dalla pendenza occipitale è di 119,5 ° ~ 136 ° e l'angolo aumenta quando la base del cranio viene depressa.
(9) Indice di altezza del foro dell'orecchio esterno: la distanza dal punto medio del cranio, il punto centrale del foro dell'orecchio esterno o il punto medio del foro dell'orecchio esterno all'estensione anteriore del bordo anteriore e posteriore del forame occipitale, che è l'indice dell'altezza del foro dell'orecchio esterno, normale 13 ~ 25 mm, una media di 17,64 mm, meno di 13 mm è la depressione della base del cranio.
2. Scansione TC: mostra principalmente cambiamenti nel tessuto cerebrale e nel ventricolo, a volte TC ventricolografica cerebrale, scansione TC dopo agente di contrasto non ionico solubile in acqua nel ventricolo, in grado di osservare le dimensioni del ventricolo, indipendentemente dal fatto che il tubo del mesencefalo sia liscio e il primo Cambiamenti nei ventricoli e nel tronco encefalico e nella posizione del bordo inferiore della tonsilla cerebellare.
3. Esame RM: la RM è uno dei metodi migliori per diagnosticare questa malattia, specialmente nella posizione sagittale, che può mostrare chiaramente i cambiamenti del tubo dell'acqua del mesencefalo, il quarto ventricolo e il tronco encefalico, il grado di sacca tonsillare cerebellare e il midollo spinale cervicale. La situazione di pressione è conveniente per determinare il piano di trattamento chirurgico.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della depressione della base cranica
A seconda dell'età di insorgenza, il decorso della malattia progredisce lentamente: la manifestazione clinica è la sindrome del forame occipitale e l'aspetto caratteristico della testa. Può essere diagnosticata con l'esame a raggi X. Tuttavia, vale la pena ricordare che le varie misurazioni di cui sopra sono tra uomini e donne, bambini. Esiste una differenza tra loro, quindi il valore misurato non è assolutamente accurato, pertanto, quando si diagnostica questa malattia, è necessario effettuare un'osservazione completa sulla presenza o l'assenza di alterazioni ossee e segni clinici nella grande area del foro dell'osso occipitale occipitale. C'è stata una svolta nella diagnosi di questa malattia, in particolare la risonanza magnetica è utile per la diagnosi precoce di questa malattia, che mostra chiare tonsille cerebellari e siringomielia nella mascella inferiore, che non possono essere eseguite mediante esame a raggi X convenzionale.
Diagnosi differenziale
1. Siringomielia: la siringomielia coesiste spesso con la depressione della base del cranio. Le sue caratteristiche cliniche sono disturbi sensoriali isolati nell'area di distribuzione del midollo spinale cervicale e toracico. I piccoli muscoli della mano sono spesso atrofizzati o addirittura deformati, come i sintomi continuano ad aumentare, e In caso di danni alla struttura intracranica, è necessario prendere in considerazione la possibilità di depressione della base cranica: TC e RM sono utili per la diagnosi.
2. Tumore del midollo spinale cervicale superiore: questa malattia può manifestarsi come dolore al collo e occipitale, paralisi dei muscoli diaframmatici e intercostali, arti duri, sintomi progressivi, sintomi iniziali simili alla depressione della base del cranio, ma mancanza di depressione della base del cranio Le caratteristiche e il coinvolgimento strutturale intracranico, i raggi X o la mielografia contribuiscono alla diagnosi differenziale.
3. Sclerosi laterale primaria: manifestata principalmente come segni bilaterali del tratto piramidale positivi, cioè quadriplegia, come lesioni e fasci midollari corticali, disfagia e raucedine, ma nessun disturbo sensoriale, esame radiografico del collo cranico Più normale
4. Atrofia muscolare spinale progressiva: poiché la lesione spesso inizia dal segmento cervicale inferiore e dalle cellule del corno anteriore del midollo spinale superiore toracico, le prime manifestazioni sono debolezza a doppio dito, oggetti instabili, piccola atrofia muscolare della mano e tremore delle fibre muscolari, e si sviluppano gradualmente. All'avambraccio, alle braccia e alle spalle, non vi è generalmente alcun disturbo sensoriale e l'esame radiografico alla base del cranio è normale.
5. Spondilosi cervicale: manifestata principalmente come atrofia del muscolo dell'arto superiore e segno del fascio lungo, spesso con radicolopatia, raro disturbo sensoriale segmentale a livello di lesioni, possono presentare sintomi di insufficienza dell'arteria vertebrale, ma mancanza di coinvolgimento del nervo cranico e cervelletto Sintomi, generalmente nessuna aumento della pressione intracranica, può essere diagnosticata l'esame a raggi X cervicali.
6. Sifilide del midollo spinale: in presenza di meningite durale cervicale proliferativa, possono esserci disturbi sensoriali degli arti superiori, atrofia e debolezza e segni del tratto piramidale degli arti inferiori, mancanza di manifestazioni di danno strutturale intracranico, mielografia che mostra ostruzione subaracnoidea, I pazienti hanno una storia di sifilide, una breve storia di sindrome del midollo spinale, sangue positivo e liquido cerebrospinale Fahrenheit e reazione di Kang, e possono essere chiaramente diagnosticati con l'esame a raggi X del cranio.
7. Altri: la malattia deve essere differenziata dal tumore della fossa posteriore, dall'ernia del disco cervicale e dalla sclerosi laterale amiotrofica.
