degenerazione del negro striatale
Introduzione
Introduzione allo striatum sostantia nigra La degenerazione striatonica (SND) è stata segnalata per la prima volta da Adams et al nel 1961. Nel 1961 e nel 1964, gli autori riportarono tre pazienti con danno extrapiramidale, insufficienza autonomica e atassia cerebellare: i sintomi dell'insufficienza autonomica erano più lievi di quelli della sindrome di Shy-Drager. Cambiamenti patologici, ma i sintomi dell'atassia cerebellare prenatale non erano gravi nei pazienti con OPCA. La malattia appartiene alle malattie degenerative del sistema nervoso ed è classificata in atrofia del sistema multiplo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione del tratto urinario infezioni polmonari multiple
Patogeno
Degenerazione dello striato
(1) Cause della malattia
Vedere Cause atrofia sistemica multipla (MSA) per la causa.
(due) patogenesi
1. SND e OPCA sporadici, SDS sono classificati in MSA, appartenenti a tre diverse sindromi di MSA, la cui patogenesi è riferita a MSA.
2. Cambiamenti patologici: i cambiamenti patologici si manifestano principalmente nella parte densa della sostantia nigra e nel nucleo lenticolare associato a specifiche aree del corpo.I neuroni sostantia nigra sono ampiamente persi, nessun corpo di Lewy, nessun groviglio neurofibrillare nelle restanti cellule, fagioli La degenerazione del nucleo era più evidente, la simmetria del nucleo bilaterale era gravemente atrofizzata e ridotta, grigia, mentre il nucleo caudato era meno evidente, e il globus pallidus secondario era atrofia (principalmente perdita di fibre di globus dello striato).
Microscopicamente, i gangli della base mostravano nuclei allentati, quasi tutti i neuroni andavano persi e un gran numero di particelle grossolane marroni extracellulari sparse ampiamente, positive per la colorazione del ferro e il globus pallidus era leggermente esteso. E particelle scarsamente distribuite positive al ferro, neuroni del pigmento melanoide del mesencefalo e neuroni del pigmento del leucocista cerebrale sono gravemente persi, con gliosi stellati lievi, e alcuni si manifestano come estese degenerazioni cerebellari del ponte cerebrale e, nel grano della corteccia I corpi di inclusione citoplasmatica degli oligodendrociti sono stati osservati nella corteccia corpuscolo-pallida, che è associata a disfunzione basale.
Prevenzione
Prevenzione della degenerazione dello striato
Non esiste un metodo di prevenzione efficace e il trattamento sintomatico è una parte importante dell'assistenza medica clinica.
Complicazione
Complicanze della degenerazione della sostanza nera dello striato Complicanze, infezione del tratto urinario, infezioni polmonari multiple
Man mano che la malattia progredisce, vari sintomi e segni possono manifestarsi nella malattia e possono anche essere considerati complicanze della malattia (vedere manifestazioni cliniche).
Inoltre, si dovrebbe prestare attenzione alle infezioni polmonari secondarie, alle infezioni del tratto urinario, ecc.
Sintomo
Striato sostantia nigra sintomi di degenerazione sintomi comuni disfagia, demenza, tremore, tremore delle fibre muscolari, difficoltà nel rigirare atassia, disartria
Generalmente nell'insorgenza pre-senile (dai 25 ai 68 anni, in media 52 anni), insorgenza sporadica, insidiosa, che progredisce lentamente, con la sindrome di Parkinson come primo sintomo, in questo contesto, che coinvolge altre parti del sistema nervoso centrale, i pazienti gradualmente Esercizio ridotto, acinesia, rigidità, flessione degli arti e del tronco, espressione opaca, alterazioni della postura e dell'andatura, disartria, difficoltà a deglutire e difficoltà a capovolgere, circa 2/3 pazienti possono osservare tremore nel corso della malattia , ma il tremore non è significativo e dal 75% al 100% dei pazienti con sintomi extrapiramidali sono asimmetrici, generalmente a esordio precoce e non hanno risposta o risposta minima al trattamento con levodopa, presumibilmente a causa dei recettori della dopamina A causa della riduzione dei neuroni dello striato, Gonzalez et al. Ritengono che sia associato a una riduzione significativa dei recettori della dopamina D2 nei pazienti con SND e abbia anche un effetto significativo sulla levodopa. Tali pazienti hanno maggiori probabilità di essere erroneamente diagnosticati come morbo di Parkinson, ma i sintomi post-malattia I progressi sono più rapidi della malattia di Parkinson.
Sulla base di alterati sintomi extrapiramidali, possono verificarsi sintomi di atassia cerebellare o sintomi della sindrome di Parkinson compaiono prima, ma più tardi e più leggeri, mostrando equilibrio instabile e atassia.
I sintomi dell'OPCA possono anche essere combinati.Inoltre, la metà dei pazienti ha la sindrome di Shy-Drager.Molti pazienti hanno disfunzione urinaria, che può essere dovuta alla degenerazione dei neuroni nucleari di Onuf nella caviglia e può anche avere segni del tratto piramidale. A causa della disfunzione dello striato striato, alcuni pazienti presentano demenza subcorticale e disturbi neuropsicologici, ma la demenza non è comune: alcuni casi presentano segno di Babinski, lieve atrofia muscolare, paralisi dell'occhio superiore e il decorso della malattia è progressivo. Di solito da 3 a 8 anni, l'età media della morte è di 57 anni.
Esaminare
Esame dello striatoum sostantia nigra
1. Esperimento verticale: la posizione supina, la posizione seduta e la pressione sanguigna verticale sono state misurate separatamente: la pressione sistolica è diminuita di oltre 30 mmHg entro 2-3 minuti, la pressione diastolica è diminuita di oltre 20 mmHg e la frequenza cardiaca è rimasta invariata.
2. Esame biochimico del sangue: la determinazione del contenuto plasmatico di noradrenalina, la determinazione del contenuto di catecolamina nelle urine delle 24 ore è stata significativamente ridotta.
3. Esame del liquido cerebrospinale: ad eccezione dei singoli casi di riduzione dell'acetilcolinesterasi nel liquido cerebrospinale, la maggior parte dei pazienti ha un normale liquido cerebrospinale.
4. La RM è il metodo diagnostico più prezioso L'immagine pesata in T2 mostra la bassa densità del nucleo lenticolare, l'elevata perdita di segnale normalmente presente tra il nucleo rosso e la sostantia nigra e mostra un aumento della deposizione di ferro dovuta a cellule gliali, fibrosi gliali e L'aumento del volume capillare aumenta il contenuto d'acqua del tessuto malato, prolungando i valori di Tl e T2, mostrando un segnale basso nell'immagine pesata in T1 e un segnale alto nell'immagine pesata in T2.
O'Brien ha riportato un caso di SND, mentre la risonanza magnetica ha mostrato una diminuzione del segnale del nucleo, in particolare nell'immagine posterolaterale pesata in T2, che era inferiore al globus pallidus, inoltre il nucleo era significativamente ridotto e il mesencefalo era ridotto a causa della sostantia nigra e del nucleo rosso. Piccoli e poco chiari, gli autori ritengono che i sintomi di SND sembrano essere correlati alla speciale funzione strutturale, l'atrofia del guscio è correlata alla rigidità muscolare e all'insensibilità ai farmaci, la gravità della miotonia è strettamente correlata al grado di riduzione del segnale del guscio, Dai Qilin ha riportato 6 pazienti con SND L'esame MRI era anormale: due casi di capsule esterne bilaterali mostravano una degenerazione simmetrica della sostanza bianca, quattro casi presentavano un segnale basso T1W1 irregolare e un segnale alto T2W1, un caso era accompagnato da tronco cerebrale e atrofia cerebellare e 6 casi erano Gli esami CT erano normali.
5. Studi sulla PET hanno dimostrato che i disturbi del metabolismo del glucosio nello striato, nel lobo frontale, nel cervelletto e nel tronco cerebrale sono causati dalla perdita di componenti neuronali funzionali.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della stria sostanzia nigra
Criteri diagnostici
1. La sindrome di Parkinson con esordio latente adulto sporadico non è efficace per il trattamento con levodopa.
2. Avere evidente sindrome da disfunzione autonomica.
3. C'è un segno di cervelletto.
4. Viene visualizzato un segno piramidale.
Dei 4 articoli precedenti, è richiesto 1, 2 e 3 sono entrambi disponibili e 4 viene utilizzato come riferimento.
Diagnosi differenziale
Clinicamente, a volte è difficile identificarsi con OPCA: Miwa ha riferito che il 55% dei pazienti con SND ha sintomi cerebellari, mentre il 55% dei pazienti con OPCA ha la sindrome di Parkinson, ma l'età di insorgenza dei pazienti con SND (60,7 anni ± 8,7 anni) è superiore a quella dei pazienti OPCA (55,4 anni). ± 7,9 anni), pazienti OPCA con sintomi cerebellari e SND con sintomi della sindrome di Parkinson, i primi sintomi sono principalmente andatura o tremore del Parkinson, nessuna discinesia oculare orizzontale, inoltre, le prestazioni della RM cerebrale sono focalizzate diverso.
