artrite reumatoide giovanile
Introduzione
Introduzione all'artrite reumatoide giovanile L'eumatoidartrite giovanile (JRA) è un gruppo di malattie caratterizzate da artrite cronica.Il gruppo di esperti del Comitato permanente pediatrico dell'Alleanza reumatologica internazionale ha riparato il gonfiore articolare inspiegabile nei bambini per più di 6 settimane. È l'artrite idiopatica giovanile (AIG), che sostituisce due criteri di classificazione per l'artrite reumatoide giovanile e l'artrite cronica giovanile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: pericardite pleurite anemia diffusa coagulazione intravascolare peritonite sindrome secca iridociclite glaucoma cataratta spondilite anchilosante
Patogeno
La causa dell'artrite reumatoide giovanile
(1) Cause della malattia
1. La causa della JRA non è chiara: i dati accumulati nel corso degli anni sono correlati alla risposta immunitaria anormale causata da persone che inducono l'infezione.
Fattore di infezione (30%):
Circa il 35% dei pazienti con JRA ha il virus della rosolia isolato dalle cellule sinoviali.Alcuni pazienti con JRA sistemica hanno evidenza di infezione da Coxsackie o adenovirus.I ricercatori hanno anche scoperto che un numero considerevole di pazienti con JRA ha il parvovirus B19 (HPV-B19). L'indizio di infezione, Hoffman et al., Ha confermato l'esistenza di un'infezione da micoplasma nei pazienti con JRA, ma non è riuscito a confermare la presenza del DNA del micoplasma nel liquido articolare, pertanto si ritiene che l'infezione da micoplasma non sia la causa diretta dell'artrite.Alcune persone pensano che alcuni anticorpi aumentino dopo l'infezione. L'alto è la base della lesione post-infezione.L'infezione è solo un fattore scatenante per la risposta immunitaria anormale.Molte osservazioni hanno scoperto che l'artrite attiva è associata all'infezione da Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella e Campylobacter jejuni. I dati mostrano che ci sono cellule T attivate da agenti patogeni nel sangue o nel liquido sinoviale articolare dei pazienti con artrite attiva, mentre l'artrite cronica può manifestarsi solo dopo l'infezione in popolazioni sensibili.
Fattori genetici (15%):
Esistono molti dati per confermare che le principali caratteristiche del complesso di istocompatibilità (MHC) determinano se un individuo ha una risposta immunitaria anormale in determinate condizioni, quale tipo di evento e quale grado di risposta immunitaria determina se l'individuo si verifica. Lesioni immunitarie, quindi le persone sono particolarmente interessate a sapere se esiste un sito MHC specifico per determinare se si verificano malattie autoimmuni.Alcune persone hanno confermato che gemelli e fratelli single-ovali condividono il caso di JRA, suggerendo che i fattori genetici possono svolgere un ruolo in suscettibili all'JRA. Ruolo importante, ma gli studi genetici non hanno raggiunto i risultati di un singolo genotipo e incidenza di JRA, sebbene HLA-A2, DR8, DR5 e DPw2 siano più comuni nel tipo oligoarticolare, ma il rilevamento di questi marcatori genetici per la diagnosi del tipo oligoarticolare JRA Sesso, sensibilità non è l'ideale, è stato scoperto che l'HLA-DR4 è comune nella poliartrite positiva per fattore reumatoide, ma Barron e Bedford et al (1992) hanno anche scoperto che l'HLA-DR4 è anche più comune nella JRA sistemica, e altri dati sono anche Indica che l'HLA-A2 è associato alla JRA della prima infanzia; l'HLA-DRB1 * 0405 è associata all'artrite reumatoide dell'adulto ed è positiva alla RF. Distruzione e altri strettamente correlati, l'esatto ruolo dei fattori genetici nella JRA ancora studio approfondito.
Fattori immunologici (35%):
Esistono numerosi studi sulle anomalie della risposta immunitaria globale e locale nei pazienti con JRA. Diversi cloni di cellule T dominanti possono essere rilevati in diversi stadi della malattia di JRA. I più comuni sono le cellule T CD4 positive, che possono essere stimolate da diversi antigeni. Un'eccessiva attivazione di cellule e macrofagi produrrà eccessive citochine come interleuchina (IL-1, 6, 8), fattore di necrosi tumorale (TNF), fattore stimolante le colonie singole di granulociti (GM-CSF), ecc. L'IL-1 può indurre fibroblasti sinoviali e condrociti articolari per sintetizzare la prostaglandina E2 e la proteasi sintetica, che mediano il danno ai tessuti articolari.È stato riscontrato che le concentrazioni di IL-6 e IL-8 sono positivamente correlate alle attività dell'artrite reumatoide, IL- 1 e TNF possono anche stimolare la sintesi o la secrezione di altre citochine.
Gli autoanticorpi possono svolgere un ruolo nella patogenesi di alcuni JRA, dal 10% al 15% dei bambini con RF positiva, l'80% dei pazienti con iridoinite cronica JRA può misurare ANA e AO positivi in pazienti con tipi poliarticolari e oligoarticolari Di conseguenza, solo i pazienti ANA con sistemica e oligoarticolare di tipo II erano raramente positivi.
2. Classificazione clinica Gli standard di classificazione JRA sono in costante evoluzione in vari paesi e la maggior parte dei reumatologi ritiene che l'artrite nell'infanzia sia una malattia eterogenea e attualmente non esiste uno standard di classificazione uniforme per questo tipo di malattia. Negli Stati Uniti, si chiama "artrite reumatoide giovanile (JRA)" (Tabella 1), e in Europa si chiama "artrite cronica giovanile" (JCA), che include diversi contenuti. : I criteri di classificazione americani includono l'artrite sistemica, la poliartrite (gruppo positivo reumatoide, gruppo negativo fattore reumatoide) e l'oligoartrite e l'olaroartrite estesa, sebbene sia chiamata artrite reumatoide, ma solo Il fattore reumatoide del 15% è positivo, quindi il nome non è esatto e questa classificazione non include la spondilite anchilosante nell'infanzia; e i criteri di classificazione europei includono una vasta gamma, oltre ai suddetti diversi tipi di artrite, spondilite anchilosante giovanile Sono incluse l'artrite infiammatoria intestinale e altre artriti causate da malattie del tessuto connettivo.L'artrite cronica nell'infanzia è un gruppo di malattie, la sua insorgenza, durata e risultati. Diversa l'una dall'altra, la causa presunta è anche incoerente. Al fine di facilitare il gruppo collaborativo internazionale a condurre ricerche sull'immunologia, l'epidemiologia, i risultati e l'implementazione del piano di trattamento di tali malattie, il gruppo di esperti del Comitato permanente pediatrico internazionale dell'Alleanza reumatologica (Classificazione) La task force del comitato permanente pediatrico della International League of Association for Rheumatology (ILAR) è stata discussa molte volte [Durhan, Cile, 1997, Durhan, Sudafrica, 1997, Edmonton, Canada], gonfiore di articolazioni inspiegabili nell'infanzia Questo tipo di artrite, che è durato per più di 6 settimane, è stato uniformemente definito come l'artrite idiopatica giovanile.
(1) Classificazione dell'American Rheumatology Association: la classificazione dell'American Rheumatology Association negli ultimi 20 anni, vedere la Tabella 1 Classificazione clinica dell'artrite reumatoide giovanile (USA), in base alle caratteristiche cliniche entro 6 mesi dall'insorgenza dell'IRA, JRA è divisa in 3 tipi: tipo sistemico, tipo artrite, tipo poliartrite, in base a età, sesso, coinvolgimento delle estremità inferiori, sacroiliite, storia familiare e tipo HLA, il tipo oligoartrite è diviso in 2 tipi In base ai risultati del test del fattore reumatoide, il tipo di poliartrite è diviso in fattore reumatoide negativo (tipo I) e fattore reumatoide positivo (tipo II) tipo 2, il tipo di poliartrite positiva da fattore reumatoide è molto simile all'artrite reumatoide dell'adulto Il tipo di artrite con artrite alla caviglia è simile alla manifestazione precoce della spondilite anchilosante adulta, mentre il tipo sistemico e l'oligoartrite sono rari negli adulti, quindi sebbene collettivamente noti come JRA, in realtà non sono la stessa malattia. Può anche essere un tipo clinico con le stesse lesioni di base ma una prestazione e un'ulteriore classificazione scientifica aiuterà a guidare la diagnosi e il trattamento.
(2) Classificazione proposta da Zhuhai nel 1998: la 5a Conferenza sull'immunologia pediatrica (Zhuhai) ha raccomandato di dividere la JRA in 4 tipi, vale a dire tipo sistemico, tipo meno articolato, tipo poliarticolare e tipo di artrite infiammatoria da attaccamento al tendine I casi oligo-articolari classificati dall'American College of Rheumatology sono suddivisi in due tipi: le seguenti condizioni sono soddisfatte per i bambini con spondilite anchilosante (JAS): ragazzi; bambini più grandi (≥8 anni); articolazioni degli arti inferiori Principalmente infiammazione, invasione precoce dell'articolazione dell'anca; HLA-B27 positivo; una storia familiare di spondilite anchilosante positiva nei bambini; infiammazione dell'attaccamento del tendine; artrite alla caviglia, se nessuna artrite alla caviglia viene diagnosticata come spondilite anchilosante precoce In questa classificazione, considerando il metodo di classificazione JRA americano comunemente usato nei libri di testo domestici, è ancora diviso in tipo di malattia sistemica, tipo di artrite e tipo di poliartrite e le sue caratteristiche sono descritte in manifestazioni cliniche.
(3) Standard di classificazione dell'International Rheumatology Alliance 2001 Documento di discussione: Documento di discussione sugli standard di classificazione per l'artrite idiopatica giovanile (Edmonton, Canada): la definizione totale è per i bambini di età inferiore a 16 anni che hanno gonfiore articolare inspiegabile per più di 6 settimane. , chiamato artrite idiopatica giovanile, classificato come segue:
1 definizione sistemica di artrite idiopatica giovanile (AIG sistemica):
A. Febbre per almeno 2 settimane, accompagnata da artrite, accompagnata da uno o più dei seguenti sintomi:
a. Eruzione cutanea eritematosa di breve durata, non riparata.
b) Il gonfiore dei linfonodi di tutto il corpo.
c) epatosplenomegalia.
d. serosite.
B. È opportuno escludere quanto segue:
a) Bambini con psoriasi.
b) Bambini di età superiore agli 8 anni con artrite maschile positiva HLA-B27.
c) I parenti di primo grado nella storia familiare hanno malattie correlate all'HLA-B27 (spondilite anchilosante, artrite associata a infiammazione del punto di attacco, uveite anteriore acuta o artrite della caviglia).
d. Due volte testato per il fattore reumatoide positivo, l'intervallo tra il rilevamento è di almeno 3 mesi.
2 definizione di JIA oligoarticolare:
A. Da 1 a 4 articolazioni coinvolte nei primi 6 mesi di insorgenza, inclusi due sottotipi:
a) JIA persistente meno articolare: il numero di articolazioni coinvolte nell'intero processo patologico è ≤4.
b. JIA di tipo articolare meno espandibile: il numero di articolazioni colpite dopo 6 mesi di malattia è ≥5.
B dovrebbe escludere quanto segue:
a) Bambini con psoriasi.
b) Bambini di età superiore agli 8 anni con artrite maschile positiva HLA-B27.
c) I parenti di primo grado nella storia familiare hanno malattie correlate all'HLA-B27 (spondilite anchilosante, artrite associata a infiammazione del punto di attacco, uveite anteriore acuta o artrite della caviglia).
d. Due volte testato per il fattore reumatoide positivo, l'intervallo tra il rilevamento è di almeno 3 mesi.
e. AIG sistemica.
3 artrite poliarticolare (JIA poliarticolare) (fattore reumatoide negativo): Definizione: più di 5 articolazioni coinvolte nei primi 6 mesi di insorgenza, fattore reumatoide negativo.
È necessario escludere quanto segue:
A. Bambini con psoriasi.
B. Bambini di età superiore a 8 anni con artrite maschile positiva HLA-B27.
C. I parenti di primo grado nella storia familiare hanno malattie correlate all'HLA-B27 (spondilite anchilosante, artrite associata a infiammazione del punto di attacco, uveite anteriore acuta o sacroiliite).
D. 2 volte rilevato positivo del fattore reumatoide, intervallo di rilevazione di almeno 3 mesi.
E. AIG sistemica.
4 artrite poliarticolare (JIA poliarticolare) (positiva reumatoide): Definizione: più di 5 articolazioni coinvolte nei primi 6 mesi di insorgenza, fattore reumatoide positivo.
È necessario escludere quanto segue:
A. Bambini con psoriasi.
B. Bambini di età superiore a 8 anni con artrite maschile positiva HLA-B27.
C. I parenti di primo grado nella storia familiare hanno malattie correlate all'HLA-B27 (spondilite anchilosante, artrite associata a infiammazione del punto di attacco, uveite anteriore acuta o sacroiliite).
D. JIA sistemica.
5 Psoriasi artrite idiopatica giovanile (AIG psoriasica): Definizione:
A. 1 o più artrite combinata con la psoriasi.
B. L'artrite combina i seguenti due elementi: infiammazione delle dita; depressione dell'unghia o distacco dell'unghia; la storia familiare ha pazienti con psoriasi.
C. È opportuno escludere quanto segue:
a) Bambini di età superiore agli 8 anni con artrite maschile positiva HLA-B27.
b. I parenti di primo grado nella storia familiare hanno malattie correlate all'HLA-B27 (spondilite anchilosante, artrite associata a infiammazione del punto di attacco, uveite anteriore acuta o sacroiliite).
c.2 test per il fattore reumatoide positivo, almeno 3 mesi tra i test.
d. AIG sistemica.
6 artrite associata a infiammazione del punto di attacco (JIA correlata all'entesite): Definizione:
A. Artrite combinata con infiammazione del punto di attacco.
B. Artrite o infiammazione del punto di attacco, con almeno 2 delle seguenti condizioni: dolorabilità alla caviglia o dolore lombosacrale e spinale infiammatorio, ma non limitato alla colonna cervicale; HLA-B27 positivo; artrite maschile di età superiore agli 8 anni Bambini: i parenti di primo grado nella storia familiare hanno malattie correlate all'HLA-B27 (spondilite anchilosante, artrite associata a infiammazione del punto di attacco, uveite anteriore acuta o sacroiliite).
C. È opportuno escludere quanto segue:
a. Pazienti con psoriasi.
b. 2 volte fattore reumatoide positivo, 2 intervalli di 3 mesi.
c. JIA sistemica.
7 Artrite idiopatica giovanile indeterminata (AIG non definita): Definizione: artrite che non soddisfa nessuno dei precedenti o che soddisfa le due precedenti categorie.
(due) patogenesi
1. Patogenesi In sintesi, la patogenesi della JRA può essere che vari microrganismi infettivi agiscono come antigeni estranei, attivano le cellule immunitarie, innescano risposte immunitarie anormali per azione diretta o secrezione di citochine e autoanticorpi, causando danni ai tessuti autoimmuni o Denaturazione, in particolare i batteri citati, un componente speciale del virus come superantigene, la sua struttura ha l'omologia con l'antigene MHCII umano e può essere elaborata direttamente con una speciale catena β a regione variabile senza elaborazione cellulare presentante l'antigene. La struttura (Vβ) del recettore delle cellule T (TCR) si lega per attivare le cellule T, le cellule VβT sono iperattivate sotto la stimolazione del superantigene, con conseguente danno immunitario causato da cellule o citochine, componenti tissutali auto-denaturati (antigeni endogeni) Ad esempio, le IgG denaturate o il collagene denaturato possono anche fungere da antigene per suscitare una risposta immunitaria contro i propri componenti del tessuto, aggravando ulteriormente il danno immunitario.
2. Cambiamenti patologici I tipici cambiamenti nelle lesioni JRA sono l'infiammazione cronica caratterizzata da infiltrazione di linfociti e plasmacellule nel tessuto sinoviale, senza differenze significative tra i tipi di JRA e la patologia dell'artrite reumatoide dell'adulto. Le prime lesioni hanno mostrato edema non specifico, iperemia, essudazione di fibrina, linfociti e infiltrazioni di plasmacellule.Dopo episodi ricorrenti, il tessuto sinoviale si è ispessito e soffice nella cavità articolare, attaccato alla cartilagine ed esteso alla cartilagine per formare vasi sanguigni. Distruzione della cartilagine articolare; le proteasi dei neutrofili svolgono anche un ruolo nella lisizzazione delle proteine: le cellule linfoidi si accumulano nel sinovio durante il processo patologico e le cellule T attivate localmente si accumulano, causando un grande aumento delle citochine infiammatorie, ripetute, continue L'infiammazione erode la cartilagine articolare, facendo aderire la superficie articolare alla fusione e viene sostituita da tessuto connettivo fibroso o ossicolare, causando rigidità articolare, deformazione, può verificarsi intorno alle articolazioni interessate, tendinite, miosite, osteoporosi, periostite, tessuto malato I linfonodi medi sono iperplasia follicolare non specifica e aumento del centro germinale, secernendo immunoglobulina e fattore reumatoide Aumento delle plasmacellule.
Sierosi fibrosa della pleura, pericardio e peritoneo, infiltrazione cellulare infiammatoria nei capillari dell'eruzione cutanea e infiltrazione granulomatosa del corpo ciliare dell'iride nelle lesioni oculari.
Prevenzione
Prevenzione dell'artrite reumatoide giovanile
L'eziologia di questa malattia non è chiara ed è correlata alla risposta immunitaria anormale indotta dall'infezione. Dovrebbe prevenire e curare attivamente varie malattie infettive, prestare attenzione all'alimentazione, migliorare la forma fisica e fare il lavoro di vaccinazione.
Complicazione
Complicanze dell'artrite reumatoide giovanile Complicazioni pericardite pleurite anemia diffusa coagulazione intravascolare peritonite sindrome secca iridociclite glaucoma cataratta spondilite anchilosante
I bambini con Sys-JRA possono essere associati a splenomegalia, linfoadenopatia, pericardite, pleurite, anemia, coagulazione intravascolare disseminata, linfoadenopatia mesenterica o peritonite, convulsioni, ecc. Ripetuti episodi possono causare ritardo dello sviluppo.
I bambini con JRA poliarticolare di tipo reumatoide negativo possono essere associati a sordità vocale, respiro sibilante laringeo e difficoltà a mangiare, mentre JRA multi-articolare positiva per fattore reumatoide può essere associata a vasculite reumatoide, con sindrome di Sjogren e sindrome di Fetly.
I bambini con JRA oligoarticolare possono contrarsi a causa della contrattura dei tessuti che circondano le articolazioni, causando disturbi della flessione e la lunghezza delle gambe può essere diversa, il che può essere complicato da iridociclite cronica, glaucoma secondario, cataratta, grave compromissione della vista o cecità. Può essere associato a spondilite anchilosante, malattia infiammatoria intestinale e malattia di Reiter.
Sintomo
Sintomi dell'artrite reumatoide giovanile Sintomi comuni Polimialgia reumatica leucocitosi infiammazione articolazione gonfiore periostite rilassamento calore dolore lombosacrale rigidità mattutina peritonite sepsi
1. L'artrite reumatoide giovanile a insorgenza sistemica (Sys-JRA) è circa il 20% dei pazienti con JRA, con prominenti sintomi extra-articolari e sintomi artritici. I sintomi sistemici includono calore di rilassamento, eruzione cutanea, splenomegalia, linfonodi ingrossati, pericardite, pleurite, dolore addominale, leucocitosi, anemia e occasionalmente diffusa coagulazione intravascolare.
(1) La febbre è una caratteristica importante del tipo di malattia sistemica: la temperatura corporea aumenta da 1 a 2 volte al giorno, raggiungendo i 39-40 ° C.La temperatura corporea può essere ridotta alla normalità o quasi ogni giorno Il bambino malato mostra una malattia grave quando ha la febbre. Come al solito, la condizione cambia drasticamente e la febbre può durare per settimane o addirittura mesi.
(2) L'eruzione cutanea è un'altra caratteristica di Sys-JRA: di solito appare in calore elevato, scompare dopo il ritiro del calore ed è spesso evidente di notte. La mattina successiva si abbassa, senza lasciare tracce. Il riscaldamento locale può anche indurre eruzione cutanea. L'eruzione cutanea è per lo più di colore rossastro o Eritema ad anello, presente in qualsiasi parte del corpo, comprese mani e piedi, occasionalmente prurito, graffi visibili.
(3) La maggior parte dei pazienti ha una lieve pericardite e lesioni della pleurite, sebbene alcuni pazienti segnalino dolore toracico e la maggior parte delle persone è spesso asintomatica, a volte una grande quantità di versamento pericardico, necessita di un trattamento di decompressione, fegato, milza, ingrossamento dei linfonodi può essere molto evidente, anche Simile alle malattie maligne.
(4) La maggior parte dei cambiamenti nei test di funzionalità epatica sono lievi e non si verificano malattie epatiche croniche. Quando la funzionalità epatica è anormale, è necessario prestare attenzione al fatto che sia causato da farmaci epatotossici, in particolare farmaci antinfiammatori non steroidei e metotrexato. Un piccolo numero di bambini malati ha sintomi di epatotossicità come dolore al fegato, enzimi epatici e coagulazione del sangue anormale dopo preparazioni di acido salicilico ad alte dosi.
(5) La sindrome da coagulazione intravascolare diffusa (DIC) è una complicanza potenzialmente fatale della JRA sistemica.Il glucocorticoide deve essere usato il più presto possibile ed è stato riportato che si è verificata un'iniezione intramuscolare di preparazioni contenenti oro per preparazioni di JRA sistemiche. Questa sindrome
(6) La JRA sistemica può causare dolore addominale grave, che può essere causato da linfoadenopatia mesenterica o peritonite.La neuropatia centrale può essere caratterizzata da convulsioni, comportamento anomalo e talvolta anomalie dell'EEG. Ripetuti episodi di malattia a lungo termine possono causare ritardo dello sviluppo. Il meccanismo non è ancora chiaro e può essere correlato all'infiammazione attiva che influenza il metabolismo, l'assunzione inadeguata di nutrienti e l'applicazione di glucocorticoidi.
(7) Questo tipo di prestazione articolare può essere l'artrite tipica o solo la mialgia, il dolore articolare; i bambini malati sono suscettibili all'irritabilità, si rifiutano di stare in piedi o di muoversi, sembrano danni sistemici, generalmente più dolore nella febbre alta e Quando il calore si sta ritirando, i sintomi articolari sono migliorati. Quando i sintomi sistemici sono prominenti, i sintomi articolari sono spesso trascurati. La maggior parte dei sintomi articolari migliora gradualmente entro poche settimane. A volte, alcuni casi compaiono nei sintomi sistemici per diverse settimane, anche mesi o più. Non sono stati osservati sintomi articolari evidenti, ma le statistiche hanno mostrato che la maggior parte dei bambini aveva un coinvolgimento articolare.
I sintomi sistemici possono ripresentarsi, l'intervallo è difficile da prevedere, ma è raro ricadere dopo la pubertà, il tipo di morte è molto raro, la prognosi dipende dalla gravità dell'artrite, da 10 a 20 anni statistiche di follow-up, circa il 25% Il paziente progredisce gradualmente e la funzione articolare è disabilitata.
2. JRA poliarticolare di tipo reumatoide negativo JRA di tipo reumatoide multi-articolare negativo (artrite reumatoide giovanile sieronegativa poliarticolare) Pazienti con JRA dal 20% al 30% dei bambini malati coinvolti articolazioni multiple entro pochi mesi dall'esordio, nessun significativo Le prestazioni sistemiche e il rilevamento RF sono negativi, almeno 4 lesioni e articolazioni, possono essere coinvolte quasi tutte le articolazioni tranne l'articolazione spinale, anche le piccole articolazioni dei palmi delle mani, le vertebre cervicali, il coinvolgimento dell'articolazione dell'anca non è raro, i sintomi articolari sono per lo più gonfi dolore, febbre, tenerezza, disturbi del movimento, coinvolgimento articolare dito-punta, mostrando tipico gonfiore fusiforme; coinvolgendo l'articolazione temporo-mandibolare manifestata come difficoltà nell'aprire la bocca, i bambini possono lamentare mal d'orecchi, gli anziani con la malattia, possono influenzare lo sviluppo locale della deformità della mascella Il coinvolgimento della gola (cartilagine ad anello - cartilagine sacrale) può causare stupidità, respiro sibilante e difficoltà alimentari, alcuni bambini con disturbi del movimento articolare mattutino sono particolarmente evidenti, chiamati rigidità mattutina, le lesioni non sono generalmente rosse, la cavità articolare può essere Esiste una grande quantità di essudazione e un'evidente infiammazione periostale rende i sintomi articolari molto importanti.
Questo tipo di manifestazioni extra-articolari non ha una rilevanza sistemica della JRA, ma può anche avere febbre di basso grado, malessere generale, irritazione, ritardo della crescita, anemia lieve e rari noduli reumatoidi durante l'attività della malattia.
La prognosi di questo tipo è correlata alla gravità dell'artrite, alla durata e al grado di distruzione articolare.L'artrite attiva può durare per diversi mesi, diversi anni e può riemergere dopo una remissione quasi completa. Fortunatamente, ci sono dall'80% al 90% dei casi. Il bambino alla fine allevia o ha solo una lieve malattia cronica. Occasionalmente, i singoli bambini sviluppano la malattia della mascella e causano disturbi dell'attività orale. Il viso è asimmetrico e necessita di un intervento chirurgico per correggerlo.
3. Poliartrite positiva per fattore reumatoide di tipo JRA artrite reumatoide giovanile sieropositiva sieropositiva (JRA) è caratterizzata da poliartrite (> 4 articolazioni) con fattore reumatoide (RF) positivo, che tiene conto di La JRA è compresa tra il 5% e il 10% e l'età ha più di 8 anni, la maggior parte dei quali sono donne, la RF è spesso un fattore positivo durante l'attività della malattia, la forma della malattia articolare è simile alla poliartrite RF negativa e all'artrite reumatoide umana. Almeno il 50% dei pazienti sviluppa un'artrite grave e la risposta agli attuali farmaci comunemente usati è scarsa: questo tipo è facile da trovare noduli reumatoidi sottocutanei, che è uguale a quello dell'artrite reumatoide umana. Alcune persone hanno anche l'artrite reumatoide. Nella vasculite, il tipo di HLA di questo tipo di bambino ha un elevato grado di coerenza con l'artrite reumatoide dell'adulto, ad esempio il tasso positivo di HLA-DR4 è elevato Questo tipo di paziente ha segnalazioni occasionali della sindrome di Sjogren e della sindrome di Fetly. I sintomi possono essere osservati con febbre bassa, disagio, perdita di peso e crescita ritardata.
4. Circa il 50% dei pazienti con JRA oligoarticolare (artrite reumatoide giovanile pauciarticolare) è limitato a una o poche (≤ 4) articolazioni durante i primi 6 mesi della malattia o addirittura all'intero decorso della malattia, e Le lesioni articolari comuni di solito si verificano in una distribuzione asimmetrica. Le meno di 4 articolazioni coinvolte nella JRA sono state definite oligoarticolari. Non vi è stata differenza tra i tipi artritici e oligoarticolari in termini di artrite. Sono stati osservati cambiamenti istologici. Sulla base dell'infiammazione sinoviale, clinicamente meno articolata può essere ulteriormente suddivisa in 2 tipi:
(1) JRA di tipo I meno articolare: questo tipo è più comune nelle ragazze, rappresentando dal 40% al 50% dei pazienti con JRA, è più comune nelle malattie delle articolazioni del ginocchio, della caviglia e del gomito. Le lesioni dell'articolazione del dito spesso appaiono in forma asimmetrica. Il coinvolgimento dell'articolazione dell'anca è raro e non si verifica artrite.La durata dell'artrite è lunga, ma il grado è generalmente lieve.L'80% dei bambini ha solo ≤ 4 articolazioni coinvolte nell'intero decorso della malattia e la funzione articolare è sempre buona. Circa il 20% dei bambini sviluppa un coinvolgimento multi-articolare dopo diversi anni e si verifica la distruzione dell'articolazione. Il tessuto osseo intorno all'articolazione interessata è iperplasia dopo stimolazione, con conseguente diversa lunghezza delle gambe. Se non si presta attenzione al trattamento, potrebbe essere dovuto a Il tessuto attorno all'articolazione collassa e si verifica un disturbo di flessione.
La principale complicazione di questo tipo è l'iridociclite cronica. Occasionalmente, l'iridociclite si verifica in pazienti con poliartrite sistemica e RF positiva. L'iride spesso nasconde l'insorgenza. Nella fase iniziale, è possibile utilizzare solo l'esame con lampada a fessura per diagnosticare La lesione può coinvolgere gli occhi unilaterali o bilaterali Se la condizione non è controllata nel tempo, possono verificarsi cicatrici della camera anteriore, glaucoma secondario, cataratta, grave compromissione della vista o cecità, sebbene l'incidenza dell'iridite grave sembra essere diminuita negli ultimi anni. Boone è stato sottoposto a screening per il 12% dei pazienti con iridociclite asintomatica, pertanto è opportuno sottolineare il regolare follow-up oftalmico, sebbene Sailer abbia riferito che 2 pazienti con oligoartrite RF positiva hanno una prognosi sfavorevole e una grave distruzione articolare. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti oligoarticolari RF negativi ha una buona prognosi.
(2) Artrite di tipo II JRA: questo tipo di ragazzo è per lo più, l'età ha più di 8 anni, circa il 15% del numero totale di bambini con JARA è meno artrite di tipo II. Questo tipo di caratteristiche include fianchi, ginocchia, caviglie, ecc. Coinvolgimento articolare maggiore, sindrome dell'anca facile, lesioni da attaccamento tendineo, storia familiare positiva e antigene HLA-B27 positiva; con lo sviluppo di lesioni, alcuni pazienti coinvolgeranno la colonna vertebrale, la spondilite anchilosante, mentre altri pazienti possono coinvolgere solo Articolazioni periferiche, quindi le raccomandazioni domestiche per le seguenti lesioni articolari degli arti, una storia familiare positiva, HLA-B27 positiva con dolore lombosacrale, ma nessuna evidenza di artrite dell'anca della malattia dell'articolazione genitale di tipo II è stata inizialmente diagnosticata come colonna vertebrale anchilosante Nella fase iniziale dell'infiammazione, al fine di aiutare le persone a essere vigili e prevenire la mancata diagnosi, oltre alla spondilite anchilosante, la malattia infiammatoria intestinale e la malattia di Reiter possono presentare manifestazioni cliniche di tipo oligoarticolare in fase precoce.
Il motivo per cui la spondilite anchilosante è difficile da distinguere dal tipo JRA di tipo II nella fase iniziale è che nella fase iniziale della spondilite anchilosante, sebbene ci sia dolore alla vita e alla caviglia, l'esame comune non può diagnosticare l'artrite precoce della caviglia. Negli ultimi anni è stata utilizzata l'imaging a risonanza magnetica (MRI). Con un tasso di rilevazione più sensibile, combinato con anamnesi, identificazione HLA, dolore lombosacrale, infiammazione dell'attaccamento del tendine, anamnesi familiare e risonanza magnetica, nella spondilite anchilosante si può eseguire una diagnosi differenziale della JRA precoce e meno articolare.
Il decorso del tipo II JR ha una grande differenza: nel corso di diversi anni, i sintomi articolari sono leggeri e pesanti, i risultati finali sono vari: alcuni pazienti hanno iridociclite auto-limitata, ma si verificano raramente in modo permanente. Insufficienza visiva sessuale, se la malattia articolare non è la spondilite anchilosante, le prime manifestazioni della malattia di Reiter e della malattia infiammatoria intestinale sono raramente accompagnate da altri sintomi sistemici.
Esaminare
Esame dell'artrite reumatoide giovanile
La diagnosi di JRA si basa principalmente sulle sue caratteristiche cliniche: la chiave è di escludere alcune malattie con artrite e patologie articolari. Qualsiasi elemento dell'esame di laboratorio non ha il valore della diagnosi, ma può aiutare ad eliminare altre malattie.
1. Fattore reumatoide: il fattore reumatoide (RF) dell'artrite reumatoide umana rilevato con il metodo del test di agglutinazione standard è quasi positivo, ma il tasso positivo di RF positivo nei pazienti con JRA è estremamente basso, solo le ragazze più anziane sono facili da vedere positive. Di conseguenza, se la malattia si manifesta durante l'infanzia, la RF non sarà positiva anche se la lesione continua ad essere attiva fino agli anziani, i pazienti RF positivi sono spesso accompagnati da malattia articolare grave e noduli reumatoidi e i pazienti sistemici e oligoarticolari sono negativi per i test RF. Perché la maggior parte dei pazienti con JRA ha un test di agglutinazione con RF negativo? Non è chiaro che negli ultimi anni, circa il 75% dei bambini con RA negativa nel test di agglutinazione con RF in generale può rilevare la RF occulta, ma l'effetto patologico della RF occulta è tutt'altro che sufficiente. Chiariscilo
2. Anticorpi antinucleari: dal 20% al 30% dei bambini con artrite reumatoide giovanile ha un anticorpo antinucleare positivo (ANA), ma la differenza nella percentuale di ANA positiva tra i diversi sottotipi di JRA è grande.
Circa il 25% dei pazienti con poliartrite RF negativa di tipo JRA è positivo per ANA e circa il 75% dei pazienti con poliartrite RF positiva di tipo JRA è positivo per ANA. Circa il 50% dei pazienti con artrite di tipo I sono positivi per ANA, mentre quelli con meno tipo comune II e malattia sistemica I pazienti di tipo IRA hanno pochissimi positivi di ANA, in generale le ragazze positive sono per lo più positive, specialmente nei bambini piccoli con un tipo di articolazione inferiore. L'ANA può essere associata a iridociclite cronica in pazienti con JRA oligoarticolare L'ANA può prevedere se si svilupperà un bambino. Il rischio di questa malattia, la mancanza di informazioni sulla distribuzione positiva di alcuni tipi specifici di autoanticorpi in JRA: alcuni studi hanno scoperto che gli autoanticorpi anti-reumatoidi 54kD e 36kD hanno un certo valore nella diagnosi di artrite reumatoide, ma non sono riusciti in JRA È stato confermato che un sondaggio ha mostrato che il tasso positivo di anticorpi anti-cardiolipina era del 59,3%, 28,6% e 9,1% nel JRA sistemico, poliartrite e artrite, rispettivamente.Il tipo di anticorpo era principalmente di tipo IgG, IgM. Pertanto, questo test può essere utile per la diagnosi di JRA ad insorgenza sistemica.
3. Anticorpo citoplasmatico neutrofilo (ANCA): Muderl et al. (1997) hanno riportato che il tasso positivo di anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) nel siero dei pazienti con JRA era del 35%, di cui il tipo di poliartrite era positivo al 44%. Il tipo di artrite era positivo al 36% e il tipo sistemico era positivo solo al 16%.
4. Analisi del liquido sinoviale: l'analisi del liquido sinoviale non può confermare l'IRA, ma può identificare l'artrite settica e l'artrite cristallina (la gotta è rara nei bambini), il liquido per l'artrite settica sembra verde nuvoloso, giallo, con molti globuli bianchi, Le cellule polimorfonucleate sono predominanti e HalLiday et al. (1998) hanno scoperto che il fattore di crescita nervosa (NGF) nei fluidi sinoviali era significativamente aumentato nei pazienti con artrite reumatoide, pertanto l'attivazione delle cellule infiammatorie è considerata una delle principali cause di danno articolare.
5. Istologia sinoviale: i cambiamenti istologici sono molto simili ad altre malattie reumatiche La biopsia sinoviale può talvolta escludere l'artrite settica cronica, l'artrite tubercolare e altre malattie rare come sarcoma e tumori sinoviali.
6. Reagenti a fase acuta: la maggior parte dei pazienti con JRA ha una fase aumentata di reazioni a fase acuta, in cui il tasso di sedimentazione eritrocitaria è significativamente accelerato, ma i pazienti con tipo oligoarticolare sono spesso eccezionali, e i risultati della sedimentazione eritrocitaria sono per lo più normali. Pazienti con fase acuta in pazienti multi-articolari e sistemici (C Il rilevamento di proteine reattive, velocità di eritrosedimentazione, ecc.) Non ha alcun valore diagnostico e il suo significato limitato può essere dovuto al follow-up nel corso della malattia.
7. Routine ematica: i pazienti con JRA hanno spesso una lieve anemia, a volte la JRA sistemica è sempre più pesante, la causa dell'anemia non è chiara e può essere correlata a inibizione ematopoietica, carenza di ferro, sanguinamento gastrointestinale indotto da farmaci, aumento della distruzione dei globuli rossi e aumento dei leucociti del sangue periferico. Particolarmente importante in tutto il corpo di tipo JRA.
8. Esame a raggi X: i raggi X e altre tecniche di imaging possono aiutare a determinare l'entità del danno articolare nei pazienti.Prima fase della malattia (circa 1 anno di malattia) La radiografia mostra solo gonfiore dei tessuti molli, osteoporosi intorno all'articolazione e periostite vicino all'articolazione. Nella fase avanzata, si può vedere la distruzione ossea dell'articolazione: quando l'articolazione è gravemente danneggiata, può anche essere eroso il tessuto osseo adiacente. Soprattutto nei casi RF-positivi, l'articolazione del polso è più comune. La radiografia del torace può anche mostrare che la JRA sistemica ha pleurite o pericardite. Causato da ingrossamento del cuore, nonché da malattia polmonare reumatica.
9. Scansione con radionuclidi ossei e immagini ecografiche con risonanza magnetica: utile per diagnosticare lesioni articolari La scansione ossea può aiutare a identificare infezioni o trovare tumori maligni L'ecografia può rilevare l'essudazione della cavità articolare e l'ispessimento sinoviale nei bambini con artrite. Più sensibile alla distruzione della cartilagine e all'erosione ossea rispetto al normale esame radiografico, la sinovite articolare può essere più chiaramente compresa dopo l'iniezione di colorante espettorato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di artrite reumatoide giovanile
Criteri diagnostici
1. Diagnosi di esclusione: la diagnosi di JRA utilizza la diagnosi di esclusione, ad esempio i pazienti con oligoartrite devono prestare attenzione all'artrite settica, all'artrite tubercolare, all'osteomielite, all'artrite di Lyme e ai pazienti con JRA con sintomi sistemici. Dovrebbe prestare attenzione a lupus eritematoso sistemico, febbre reumatica, mononucleosi infettiva, leucemia e sepsi e altre malattie, pazienti con girovita, dolore alla caviglia dovrebbero prestare attenzione ai bambini con spondilite anchilosante, malattia infiammatoria intestinale, malattia di Rut L'identificazione isotopica, in particolare, è che quando i singoli pazienti con JRA hanno una grave malattia polmonare, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione della polmonite batterica e virale in vari tipi di bambini.È necessario osservare almeno 6 settimane di diagnosi di JRA, in particolare i sintomi dell'artrite. Dovrebbe esserci una caratteristica cronica e persistente a cui viene diagnosticata l'esclusione di altre malattie.
2. Principali basi diagnostiche: la diagnosi di questa malattia si basa principalmente su manifestazioni cliniche: qualsiasi sintomo sistemico o lesione articolare della durata superiore a 6 settimane può escludere altre patologie, può prendere in considerazione questa patologia.
3. Criteri diagnostici dell'American College of Rheumatology: I criteri diagnostici rivisti dall'American College of Rheumatology nel 1989 sono i seguenti (Cassidy etal):
(1) Età di insorgenza: meno di 16 anni.
(2) Artrite: infiammazione di una o più articolazioni, manifestata come gonfiore o versamento articolare e con i seguenti due o più segni: attività articolare limitata, dolore o dolorabilità durante l'attività e temperatura locale elevata dell'articolazione.
(3) Corso della malattia: più di 6 settimane.
(4) Tipo clinico: il tipo clinico è stato determinato in base alle manifestazioni cliniche dei primi 6 mesi di insorgenza.
1 tipo multi-giunto: 5 o più articolazioni interessate.
2 tipi di giunti in meno: 4 o meno giunti colpiti.
3 tipo sistemico: febbre intermittente, eruzione reumatoide, artrite, fegato e milza e linfoadenopatia e sierosi.
(5) Escluse altre malattie.
Diagnosi differenziale
I pazienti con sintomi sistemici come febbre alta ed eruzione cutanea devono essere differenziati da infezioni sistemiche (come sepsi, tubercolosi e infezioni virali), malattie maligne (come leucemia, linfoma e reticolosi maligna e altri tumori maligni). Coinvolto principalmente, oltre a febbre reumatica, artrite settica, tubercolosi articolare, artrite traumatica, ecc., Dovrebbero anche essere associati a lupus eritematoso sistemico, malattia del tessuto connettivo misto, malattia infiammatoria intestinale (malattia infiammatoria intestinale) È differenziato dalla psoriasi e dalla sindrome di vasculite (porpora allergica, malattia da siero, malattia di Kawasaki) con artrite.
