neutropenia
Introduzione
Introduzione alla neutropenia La granuloytopenia neutrofila è il conteggio assoluto dei neutrofili del sangue periferico (numero totale di globuli bianchi × percentuale di neutrofili), inferiore a 1,5 × 109 / L per i bambini <10 anni, inferiore ai bambini di età compresa tra 10 e 14 anni 1,8 × 109 / L, meno di 2,0 × 109 / L negli adulti, quando i granulociti sono gravemente ridotti, al di sotto di 0,5 × 109 / L, chiamati agranulocitosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: agranulocitosi, sepsi
Patogeno
Causa di neutropenia
Fattori genetici (25%):
Determinata neutropenia congenita ed ereditaria: come la sindrome di Kostmann, ipoplasia reticolare con leucopenia congenita, neutropenia con produzione anormale di granulociti, ecc. 5 disturbi immunitari: sistemici Lupus eritematoso, artrite reumatoide, ecc .; 6 infezione: infezioni batteriche come febbre tifoide, febbre paratifoide, brucellosi, tubercolosi miliare; infezioni virali come epatite, AIDS, ecc .;
Altre malattie (15%):
Malattie del sangue: metastasi del midollo osseo, mielofibrosi, linfoma, leucopenia, anemia aplastica, mieloma multiplo, istiocitosi maligna.
Fattori acquisiti (10%):
Disturbi della maturità: 1 acquisito: come carenza di acido folico, carenza di vitamina B12, anemia perniciosa, anemia grave da carenza di ferro, ecc .; 2 malattie maligne e altre clonali: come la sindrome mielodisplastica, l'emoglobinuria parossistica notturna, ecc. .
Fattori farmacologici (10%):
Compresi i farmaci citotossici e non citotossici;
Fattori fisici e chimici (5%):
Radiazioni, sostanze chimiche: benzene, DDT, dinitrofenolo, acido arsenico, cesio, ossido nitrico, ecc .;
patogenesi
La patogenesi della neutropenia non è altro che:
1 produzione di granulociti è ridotta o inefficace;
2 la distruzione dei granulociti è eccessivamente persa e la durata della vita dei granulociti è ridotta;
Distribuzione anormale di 3 granulociti;
4 Integra i primi tre meccanismi.
Prevenzione
Prevenzione della neutropenia
Dovrebbe essere istituito un rigoroso sistema di protezione per il contatto ravvicinato con radiazioni, benzene o altre sostanze nocive e dovrebbero essere effettuati regolari esami del sangue per diagnosi e trattamenti tempestivi.Per i pazienti che usano farmaci citotossici, il numero di granulociti deve essere misurato ogni 1-2 giorni. Riduzione tempestiva della dose o dell'interruzione del farmaco, per quanto possibile per evitare o limitare l'uso di farmaci che possono causare neutropenia, quando si assumono farmaci che possono causare neutropenia (farmaci non citotossici), è necessario prestare attenzione agli esami del sangue settimanali, allergici ai farmaci Quelli con anamnesi o neutropenia indotta da farmaci o mancanza di anamnesi dovrebbero evitare di assumere gli stessi e simili farmaci.
Complicazione
Complicanze della neutropenia Complicanze, agranulocitosi, sepsi
La principale complicazione della neutropenia è l'infezione, tra cui infezione polmonare, infezione orale, infezione della pelle, ecc., Come l'agranulocitosi spesso ad insorgenza improvvisa, i pazienti hanno brividi, febbre alta, la più soggetta a gravi infezioni in bocca, mostrando necrosi Le ulcere, spesso ricoperte di pseudomembrana grigia o nera, palato molle o arco faringeo possono essere perforate a causa della necrosi, il cosiddetto cavallo da passeggio, l'infezione perineale è seconda solo alla cavità orale, possono verificarsi rettali, perianali e vaginali Ulcere necrotiche, se l'infezione delle parti sopra menzionate non viene trattata in tempo, la mancanza di granulociti provoca spesso una rapida diffusione dell'infezione, progredendo fino alla sepsi e il tasso di mortalità è elevato.
Sintomo
Sintomi di neutropenia Sintomi comuni Leucopenia debole Riduzione delle infezioni fungine Riduzione dei granulociti
La disfunzione dei granulociti è un'anomalia ematologica.Se non vi è infezione, spesso non vi è alcuna manifestazione clinica, come neutropenia a lungo termine.Alcuni pazienti possono lamentare affaticamento e sonnolenza.Una volta infettati, i sintomi corrispondenti possono verificarsi a seconda del sito infetto. E segni.
1. Il numero di leucopenia nei leucociti del sangue periferico è <4 × 109 / L, e i bambini sono determinati facendo riferimento a valori normali di età diverse.
2. ANC di sangue periferico apoptotico <1,5 × 109 / L.
3. ANC nel sangue periferico di agranulocitosi <0,5 × 109 / L.
In breve, dopo aver determinato la diagnosi di cui sopra, la malattia primaria dovrebbe essere rilevata secondo i criteri diagnostici di varie malattie primarie e la persona infetta dovrebbe essere chiaramente definita in base ai criteri diagnostici di varie infezioni.
Esaminare
Esame della neutropenia
1. Sangue: la conta delle cellule del sangue di solito mostra una diminuzione del numero di globuli bianchi. I granulociti nella classificazione sono significativamente ridotti, mentre i linfociti sono relativamente aumentati. Se il microscopio può essere osservato direttamente, è più affidabile e corretto. Alcuni pazienti possono essere accompagnati da anemia e / o trombocitopenia.
2. Midollo osseo: la maggior parte dell'iperplasia del midollo osseo rientra nell'intervallo normale, ma l'iperplasia dei granulociti è spesso ridotta, accompagnata da disturbi della maturità, cioè i neutrofili sotto i granuli tardivi, l'eritroide e i megacariootipi sono sostanzialmente normali. Per varie infezioni che causano neutropenia, selezionare i test di laboratorio necessari per confermare la diagnosi.
3. Rilevazione di antigeni e anticorpi : le più comuni infezioni virali devono essere testate per antigeni e / o anticorpi correlati al virus e le infezioni batteriche e fungine devono essere prelevate dalla coltura della secrezione della secrezione e dall'emocoltura. Ha anche un valore importante.
4. Esame dell'imaging delle lesioni infette : può individuare la diagnosi e aiutare a determinare la qualità I pazienti con tumori maligni possono essere identificati da vari esami di imaging correlati e l'esame patologico o citologico può confermare la diagnosi.
5. Autoanticorpi: la rilevazione di autoanticorpi nei pazienti con malattie autoimmuni è la chiave per la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di neutropenia
diagnosi
In base ai risultati dell'esame può essere diagnosticata.
Valutazione diagnostica: la diagnosi di neutropenia è di solito senza difficoltà, può essere determinata in base all'analisi del sangue, poiché nella maggior parte dei casi è solo un'anomalia ematologica, non è una malattia indipendente, pertanto la difficoltà nella diagnosi è trovare l'originale. la malattia.
Dopo che la neutropenia è spesso associata a infezione, è ancora necessario identificare se l'infezione è una malattia primaria o una complicazione, a volte è difficile. La neutropenia clinicamente secondaria è più comune nell'infezione virale, poiché la maggior parte dei pazienti non ha neutropenia. Di solito non contiene gravi infezioni batteriche o fungine, quindi il suo significato clinico è limitato e spesso non richiede un trattamento speciale: ciò che è veramente clinicamente significativo è la neutropenia, quasi tutte infette, che richiedono un trattamento di emergenza immediato, in cui il farmaco passa il meccanismo immunitario. L'induttore è il primo, la maggior parte dei quali è determinato dalla costituzione specifica dell'individuo, quindi non può essere prevenuto, ci si può aspettare che prenda il dosaggio di controllo, il tempo di trattamento e la prevenzione del G-CSF, che è più facile da risolvere. Inoltre, alcuni si verificano nei bambini. L'agranulocitosi congenita nei bambini piccoli e nel periodo neonatale è feroce e deve essere valutata e trattata in tempo.
Diagnosi differenziale
1. Le cause della neutropenia secondaria identificano le otto categorie di cause di cui sopra, in base all'anamnesi e alle manifestazioni cliniche non sono generalmente difficili da identificare, ma indotte dal farmaco, a volte determinate da essere causate da un determinato farmaco, ci saranno alcune difficoltà, perché i pazienti possono Allo stesso tempo o in successione di più farmaci, l'importanza di identificare quali farmaci dovrebbero essere vietati in futuro.
2. L'identificazione di varie neutropenia congenita in base al grado di neutropenia, può essere identificata come neutropenia benigna o grave; autore regolare periodico, il più facile da confermare la diagnosi; granulociti associati a varie sindromi Se ridotto, può essere distinto in base alle caratteristiche cliniche e ai risultati di laboratorio, inoltre l'età di esordio ha un certo significato di riferimento per la diagnosi.
3. Identificazione di infezione granulocitopenica e neutropenia indotta da infezione Cause non infettive di neutropenia, neutropenia si verificano prima dell'infezione e infezione complicata; neutropenia indotta da infezione, viceversa La neutropenia causata dall'infezione, come l'infezione concomitante, ha principalmente una chiara malattia primaria.
4. Il periodo di recupero di agranulocitosi e leucemia acuta identifica i pazienti con recupero di granulocitosi, principalmente il midollo osseo (a volte coinvolge il sangue) può apparire granulociti più precoci, inclusi primitivi e promielociti, a volte più di 30 %, ricorda la leucemia mieloide acuta, punto di identificazione:
1 Il primo ha una storia di agranulocitosi e una storia di malattia o terapia primaria,
2 nessun segno di linfonodo, fegato, milza e altre infiltrazioni di leucemia,
3 di solito senza anemia e / o trombocitopenia,
4 Osservazione dinamica a breve termine, i granulociti precoci nel midollo osseo e nel sangue periferico sono gradualmente diminuiti e sono scomparsi.
