scleredema
Introduzione
Introduzione allo scleredema Lo scleredema è una malattia rara inspiegabile, generalmente benigna, anche un reumatismo sistemico caratterizzato da insorgenza improvvisa di simmetria sistemica, edema grave, indurimento, lesioni ed edema sclerodermico sistemico Si verificano cambiamenti simili, la malattia di solito si allevia entro 6-12 mesi, ma può durare per decenni. Curzio (1775) riportò per la prima volta la malattia e Pifford (1876) ne discusse le caratteristiche clinicopatologiche in modo più dettagliato. Bushkle (1902) l'ha identificata come una malattia indipendente speciale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock cardiaco acuto da insufficienza renale
Patogeno
Causa di scleredema
Fattori di malattia (35%):
Il contenuto di mucopolisaccaride acido era significativamente aumentato nella pelle del paziente e si pensava fosse dovuto alla maggiore concentrazione di acido ialuronico nella pelle della lesione.Un numero considerevole di pazienti era secondario all'infezione originaria del diabete, indicando l'immunità dopo l'infezione. La reazione è correlata alla patogenesi di questa malattia e suggerisce anche che il disturbo del metabolismo del glucosio svolge un certo ruolo nella patogenesi di questa malattia.
Fattore ormonale autologo (25%):
È stato suggerito che la funzione ipofisaria e le anomalie dei nervi periferici svolgono un ruolo importante nella patogenesi: l'iniezione locale di estrogeni può indurre edema non depresso, che è molto simile allo scleredema, suggerendo che il corpo è stimolato da uno stress improvviso e la corteccia surrenale è stimolata. Un ormone steroideo simile agli estrogeni che provoca cambiamenti della pelle.
Fattori del meccanismo corporeo (35%):
Alcune persone credono che la malattia sia correlata alla reazione allergica dopo l'infezione da streptococco, ma deve essere ulteriormente dimostrata perché alcuni pazienti non hanno evidenza di infezione da streptococco.
Patologia: l'epidermide è generalmente normale, a volte lieve cheratosi, si possono vedere rigonfiamenti di collagene nel derma, c'è un chiaro divario tra i fasci di collagene o la formazione dell'occhio della finestra, il dotto squamoso del sudore superiore può essere dilatato e ci sono grandi e piccoli linfociti intorno ai vasi sanguigni. Lieve infiltrazione, l'appendice è generalmente normale, nessuna alterazione dell'occlusione vascolare sclerodermica, metaplasia visibile, questo metabolita è scomparso con il trattamento della ialuronidasi, indicando che il metacromatico è causato dall'acido ialuronico.
Prevenzione
Prevenzione del gonfiore intenso
Prevenzione:
1. Rimuovere l'incentivo alla malattia, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare l'immunità e prevenire l'infezione.
2, diagnosi precoce e trattamento precoce, in caso di sollievo dalla malattia non è facile rinunciare al trattamento.
3, fare un buon lavoro nella salute materna, cercare di evitare nascite premature, lesioni alla nascita, soffocamento. Nella stagione fredda, il neonato viene riscaldato e la temperatura nella sala parto viene regolata Il grado è di circa 20 gradi, in particolare il calore dei bambini prematuri e con basso peso alla nascita.
Complicazione
Complicanze della scleroterapia Complicazioni insufficienza renale acuta shock cardiogeno
1. Insufficienza circolatoria nei bambini con grave ipotermia, soprattutto quando la temperatura corporea <30 ° C o gonfiore intenso, spesso accompagnata da evidenti disturbi microcircolatori, come pallido, imperfezioni, arti freddi, modello di pelle, tempo di riempimento capillare, La frequenza cardiaca è veloce e lenta, il suono del cuore è brusco e aritmie, grave insufficienza cardiaca, danno miocardico e shock cardiogeno.
2. Insufficienza renale acuta Questa malattia è spesso accompagnata da oliguria urinaria o persino disfunzione renale acuta senza urina; si verifica grave insufficienza renale.
3. L'emorragia polmonare è la prestazione estrema di casi gravi:
(1) Difficoltà respiratorie e improvviso aumento della porpora, i sintomi non vengono alleviati dopo la somministrazione di ossigeno.
(2) I rantoli bagnati nei polmoni aumentano rapidamente.
(3) Il sangue schiumoso viene espulso dal naso e dalla bocca o nell'intubazione tracheale.
(4) I gas ematici mostrano che PaCO2 diminuisce PaCO2 e l'emorragia polmonare è il sintomo clinico più critico e la principale causa di morte in questa malattia, che può morire in breve tempo senza il primo soccorso.
4.DIC: sanguinamento spontaneo della pelle e delle mucose comuni o iniezione di trasudamento di stenopeiche, può essere accompagnato da shock ed emolisi.
Sintomo
Sintomi dello scleredema Sintomi comuni Coinvolgimento cutaneo Versamento lentigginoso a bassa lentiggine Versamento pericardico
I sintomi includono febbre bassa, affaticamento generale, perdita di appetito e insonnia e manifestazioni precoci di dolore muscolare generalizzato Dopo i sintomi prodromici sopra riportati, la pelle può avere progressiva indurimento di simmetria diffusa, spesso dalla parte posteriore del collo e del collo. A partire da entrambi i lati, è un edema ceroso intrattabile che si diffonde nell'area circostante e può colpire rapidamente il viso, l'area del collo, le spalle, la parte superiore delle braccia, la schiena e il torace in pochi giorni. Consistenza e aspetto, la superficie è lucida e cerosa, occasionalmente accompagnata da una papula eritematosa transitoria nella fase iniziale del forte gonfiore. Sebbene la lesione si trovi di solito nella parte superiore del tronco, a volte può estendersi alla parete addominale, glutei e cosce, e occasionalmente il polpaccio può essere interessato. Le mani e i piedi non sono generalmente stanchi, nessuna atrofia della pelle o iperpigmentazione, ma spesso presentano lesioni cutanee simili all'ecchimosi, il coinvolgimento della pelle del torace e dell'addome a volte causa difficoltà respiratorie, il coinvolgimento faringeo può causare difficoltà a deglutire, disartria, a causa della pelle dura attorno alle articolazioni Il gonfiore può causare un certo grado di discinesia, oltre al rigonfiamento della pelle dura, il versamento pericardico, il versamento pleurico e il versamento articolare.
Esaminare
Esame dello scleredema
(1) routine del sangue
Non vi è stato alcun cambiamento significativo nel numero totale di globuli bianchi periferici Il numero totale di globuli bianchi e neutrofili nell'infezione combinata può aumentare o diminuire a vari livelli.
Se i neutrofili sono significativamente aumentati o diminuiti, indica una prognosi sfavorevole.
(2) Test di screening DIC
I seguenti sei test devono essere eseguiti per i pazienti con cirrosi critica a cui è stata diagnosticata la DIC:
1 conta piastrinica: declino spesso progressivo, circa 2/3 bambini con conta piastrinica <100 × 109 / L (100000 / mm3).
2 tempo di protrombina: tempo di protrombina prolungato nei casi più gravi, ≥ 20 secondi in 4 giorni dopo la nascita, ≥ 15 anni in età 5 giorni e oltre.
3 parti del tempo di tromboplastina del terreno argilloso bianco> 45 secondi.
4 tempo di trombina plasmatica: il normale valore neonatale di 19 ~ 44s (bambini anziani 16.3s), rispetto alla stessa età del gruppo di controllo> 3s ha un significato diagnostico.
5 fibrinogeno <1,17 g / L (117 mg / dl), <1,16 g / L (160 mg / dl) ha un valore di riferimento.
Test 63P (test di paracoagulazione della protamina plasmatica): il 65% dei neonati normali ha un'attività fibrinolitica al 65% e può avere prodotti di degradazione della fibrina (FDP), quindi il test 3P può essere positivo e non è normale dopo 24 ore. Tuttavia, il test DIC 3P in ritardo può essere considerato negativo.
(3) Analisi dei gas nel sangue: a causa dell'ipossia e dell'acidosi, il pH del sangue è diminuito, la PaO2 è diminuita e la PaCO2 aumentata.
(4) glicemia: spesso ridotta, può avere creatinina, aumento dell'azoto non proteico.
(5) Misurazione del tempo di elettroforesi ultra-microeritrocitaria : a causa dell'aumento della viscosità del sangue, il tempo di elettroforesi dei globuli rossi è prolungato.
(6) Cambiamenti ECG: alcuni casi possono presentare variazioni ECG, manifestate come prolungamento dell'intervallo QT, ipotensione, riduzione dell'onda T o segmento ST ridotto.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di scleredema
diagnosi
I pazienti diabetici con edema refrattario centrale non depressivo generalizzato, accompagnato da lesioni eritematose e alterazioni patologiche, possono essere diagnosticati come questa malattia.
Lo scleredema è una malattia non comune che di solito è benigna. È anche un reumatismo sistemico: è caratterizzato da un inizio improvviso di simmetria sistemica e grave edema della pelle. Le caratteristiche della lesione erano simili a quelle dell'edema sclerodermico sistemico.
Diagnosi differenziale
1. Sclerodermia: è facile essere confusi con lo scleredema nella fase iniziale, ma lo sclerodermia ha una storia di episodi di Raynaud e cambiamenti della pelle atrofica. Inoltre. Lo scleredema colpisce raramente le mani e i piedi e non si possono identificare atrofia, iperpigmentazione e teleangectasie, associate a cambiamenti patologici.
2. Dermatomiosite: a volte è difficile distinguere tra insorgenza e scleredema, ma il primo ha elevati enzimi muscolari del sangue, cambiamenti nell'elettromiografia e cambiamenti patologici dell'infiammazione muscolare, che possono essere differenziati dallo scleredema.
