Ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia
Introduzione
Introduzione all'ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia L'ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia, nota anche come ipogamma-globulinemia transitoria neonatale, è una malattia da immunodeficienza umorale primaria. La maggior parte dei pazienti con questa malattia non ha bisogno di applicare preparazioni di γ-globulina: se il bambino cresce normalmente, le IgG sieriche sono superiori a 2,0 g / L ed è dimostrato che esiste una formazione di anticorpi, non è necessario alcun trattamento speciale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni respiratorie
Patogeno
La causa dell'ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia
Causa della malattia:
Nei bambini normali a 3 mesi dalla nascita, il 90% di γ-globulina ottenuta dalla madre nel sangue viene lentamente catabolizzato e scompare gradualmente, gli anticorpi IgM vengono sintetizzati dalla nascita e il livello aumenta rapidamente, raggiungendo la normalità a 1 anno di età. Al 75% del livello umano, le IgA vengono sintetizzate nella terza settimana dopo la nascita e raggiungono il 75% del livello normale entro la fine dei 2 anni, mentre le IgG vengono sintetizzate alla fine del secondo mese dopo la nascita e raggiungono il livello normale alla fine del primo anno. Nel caso, il tempo in cui la γ-globulina infantile ha iniziato a sintetizzarsi è stato ritardato in modo anomalo e la causa della malattia era sconosciuta e non vi era alcuna evidente tendenza genetica.
patogenesi:
La patogenesi non è chiara: alcuni studiosi hanno sottolineato che l'anticorpo materno prende di mira direttamente il determinante antigenico ereditario Gm sulla superficie dell'immunoglobulina infantile, ritardando così la sintesi di immunoglobuline nei neonati.
Prevenzione
Prevenzione dell'ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia
Rafforzare l'assistenza e la nutrizione per migliorare la resistenza e l'immunità del paziente e prevenire l'infezione.
Complicazione
Complicanze dell'ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia Complicanze, infezioni respiratorie
Generalmente nessuna complicazione speciale.
Sintomo
Sintomi di ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia Sintomi comuni Linfoadenopatia pre-auricolare Infezione del tratto respiratorio superiore ripetuta Infezione batterica
L'incidenza di uomini e donne in questa malattia è simile: il paziente inizierà a produrre IgG da 9 a 15 mesi dopo la nascita e raggiungerà il livello normale da 2 a 4 anni, questo difetto può essere recuperato dopo 18-30 mesi dalla nascita. Si chiama globulinemia a bassa gamma transitoria.
Durante il periodo di riduzione delle IgG sieriche, si possono verificare clinicamente sintomi simili alla no-gamma-globulinemia congenita e si verificano frequentemente infezioni come cute, vie respiratorie e meningi causate da batteri Gram-positivi.
Da 9 a 15 mesi dopo la nascita, frequenti infezioni cutanee, respiratorie e meningee causate da batteri Gram-positivi, l'esame immunologico del contenuto sierico di γ-globulina è inferiore al normale, l'esame istopatologico dei linfonodi è piccolo o nessun centro germinale, anche le cellule del plasma sono Pochissimi.
Esaminare
Esame dell'ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia
Esame immunologico: il numero di cellule B nel sangue periferico è normale, durante il quale il contenuto sierico di γ-globulina è inferiore al normale.
Esame istopatologico: i linfonodi sono piccoli o nessun centro germinale e ci sono poche plasmacellule.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'ipogammaglobulinemia transitoria nell'infanzia
La diagnosi può essere basata su sintomi, cause e test correlati.
