Paralisi oculomotoria periodica
Introduzione
Introduzione alla paralisi periodica del nervo oculomotore La paralisi oculomotoria ciclica si riferisce a un raro fenomeno clinico in cui i muscoli esterni presentano regolarmente intorpidimento o alternanza di paralisi e paralisi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ptosi
Patogeno
Paralisi del nervo oculomotore periodico
(1) Cause della malattia
La causa e il danno di questa malattia non sono stati ancora completamente chiariti, quindi c'è molto disaccordo: Salus ipotizza che vi sia una connessione tra anomalie congenite e il nucleo oculomotorio e il centro motorio periodico, proprio come il centro respiratorio o vascolare. Tuttavia, non è stato confermato dall'autopsia che Axenfeld-Schurenberg credesse che si trattasse di un vasospasmo periodico del nucleo oculomotorio, mentre Kubik riteneva che il movimento periodico fosse un fenomeno acquisito, che era il risultato di un'emorragia residua del nucleo e di una paralisi del nervo oculomotore congenito. Duke-Elder ritiene che il legame tra la paralisi del nervo neuromuscolare e lo spasmo periodico sia che alcune cellule gangliari sono ancora eccitatorie e che la maggior parte del nucleo oculare può essere patologie dello sviluppo o degenerazione (degenerazione) e coloro che aiutano Le cellule gangliari che partecipano alla paralisi periodica dei muscoli mantengono un'eccitabilità anormale e Duke-Elder ritiene inoltre che la causa dell'espettorato sembra essere un disordine incompleto delle fibre nervose simpatiche dal chiasma ottico (radice del nervo ottico) allo sfintere. Sintomi extrapiramidali diversi dal danno nucleare, evidenza di danno nucleare nel piano del ganglio basale, Lowenstein e Givner usò un allievo per scoprire che lo sfintere della pupilla non aveva paralisi, sebbene nessuna delle due fasi rispondesse alla luce, mentre in entrambi i test sacrale e cocaina funzionavano entrambe le fasi.
(due) patogenesi
Negli ultimi anni, con l'applicazione dell'elettromiografia e della tecnologia della microscopia elettronica, è stata fatta una nuova comprensione della patogenesi di questa malattia: Loewenfeld e Thompson credono che sia dovuta al trauma precoce o alla malattia infettiva del bambino, che colpisce la terza coppia di intracranica Le fibre nervose cerebrali, causate da malattie degenerative dei neuroni oculomotori, espettorato periodico è causato dalla sovrapposizione di stimoli sotto soglia, con conseguente scarico regolare, Burian e Van-Allen ipotizzano che il nucleo interfalangea al nucleo oculomotore A causa dell'azione regolare di cellule gangliari parzialmente denaturate, Kommerell et al. Hanno usato EMG e microscopia elettronica per osservare la parte superiore della malattia.
I risultati mostrano che a causa della lesione degli assoni attorno al nervo oculomotore, le sinapsi sul nucleo normale sono distaccate dai motoneuroni e che esiste una rete anormale di neurone sinaptico con ritmo automatico. Questa paralisi periodica è congenita. Oppure l'incidenza della paralisi cerebrale nella paralisi cerebrale infantile è maggiore, probabilmente a causa della maggiore plasticità delle connessioni sinaptiche durante lo sviluppo del cervello.I risultati del test di Niedman et al suggeriscono che la malattia è dovuta al nervo oculomotore nello spazio subaracnoideo. La demielinizzazione periferica, un fenomeno di danno demielinizzante acquisito prima o durante la prima infanzia, Bateman e Saunders ipotizzano che la lesione delle terminazioni nervose oculomotorie causata da un aneurisma sullo sfenoide possa essere la malattia causare.
Prevenzione
Prevenzione periodica della paralisi dei nervi oculomotori
Lo scopo principale è quello di eseguire un intervento chirurgico per correggere l'aspetto della fase paralizzata, ma è impossibile cambiare i cambiamenti periodici. La chirurgia include la correzione della posizione dell'occhio e la correzione della ptosi.
Complicazione
Complicanze della paralisi oculomotoria ciclica Complicanze della ptosi
Può essere accompagnato da cambiamenti di demielinizzazione di altri nervi.
Sintomo
Sintomi periodici di paralisi del nervo oculomotore Sintomi comuni Scomparsa dell'occlusione fotodinamica paralisi del nervo ptosi
Cambio periodico
Questa malattia è un gruppo di sindromi in cui i muscoli oculari e interni dell'innervazione oculomotoria si alternano tra paralisi e espettorato.I cambiamenti periodici di paralisi e espettorato sono principalmente all'inizio della malattia e alcuni si verificano dopo diversi anni di paralisi del nervo oculomotore.痉挛, questo fenomeno non cambia per tutta la vita, può essere espresso come i cambiamenti periodici di tutti i muscoli dettati dai nervi oculomotori o solo i cambiamenti periodici di alcuni dei muscoli che detta. Le manifestazioni cliniche possono essere suddivise in paralisi e espettorato. In genere, si verifica un ciclo di paralisi e espettorato ogni 1-4 minuti, il tempo di attacco è di 24 ore e non si ferma dopo il sonno.
(1) Periodo di paralisi:
O fase paralizzata, i muscoli innervati dal lato interessato del nervo oculomotore sono completamente paralizzati, compresa la ptosi della palpebra superiore, l'interno e la parte inferiore del bulbo oculare sono limitate, la rotazione esterna è normale o troppo forte, il bulbo oculare è in uno stato obliquo esterno, la pupilla è dilatata, La fotoreazione scompare e la regolazione del movimento di convergenza scompare o si indebolisce. Il periodo attuale dura da 0,5 a 3 minuti. Il periodo di paralisi è spesso più lungo di quello della stagione delle inondazioni. Soprattutto in caso di lungo periodo, il periodo di paralisi può essere più di 12 volte più lungo della stagione delle inondazioni e il periodo è breve. La lunghezza è simile e l'esame EMG del muscolo retto durante il periodo di paralisi, il diaframma superiore e i muscoli del retto superiore e inferiore non hanno una posizione autogenerante.
(2) Periodo:
O chiamata fase catarro, dopo il periodo di paralisi, la mascella superiore ricadente si contrae prima, quindi le palpebre vengono gradualmente sollevate, anche il lato superiore del lato malato è più alto del lato sano e quando l'occhio tenta di guardare in basso, la mascella superiore rimane Dopo la posizione di retrazione (cioè il fenomeno pseudo-Graefe), la posizione dell'occhio ritorna nella posizione orto o obliqua, la pupilla è ridotta o anche più piccola del lato sano e l'atropina o l'occhio maschile posteriore può essere utilizzato per ingrandire la pupilla interessata in larga misura, usando la fisostigmina E gli agopunti pilocarpini fanno restringere la pupilla in un tempo molto piccolo, i cambiamenti periodici della pupilla scompaiono, la cocaina può allargare la pupilla, ma i cambiamenti periodici esistono ancora, nessuna risposta all'adrenalina, l'elettromiografia, il retto visibile nella fase temporale Forte potenziale d'azione, la fase lasts dura 10 ~ 30 secondi, quindi ritorna alla fase paralizzata, quindi il ciclo è infinito.
2. Modifica della funzione visiva
La maggior parte dei pazienti soffre di ipovisione e vari gradi di ambliopia: questo tipo di ambliopia è associato ad anisometropia, grande astigmatismo e deprivazione visiva precoce (come ptosi, emangioma, ecc.).
La paralisi del nervo oculomotore periodico non è difficile da diagnosticare a causa della sua paralisi tipica e dell'espettorato.Per i pazienti con paralisi del nervo oculomotore completo o parziale, osservare almeno 5 minuti per vedere se ci sono palpebre, pupille o bulbi oculari.
Esaminare
Paralisi del nervo oculomotore periodico
Esame del sistema nervoso ed esame dei movimenti oculari.
Visione, posizione oculare, pupillare e misurazione della fase espettorata e della fase di paralisi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della paralisi periodica del nervo oculomotore
Diagnosi differenziale
1. Sindrome da malocclusione rigenerante della paralisi oculomotoria Quando la paralisi del nervo oculomotore è un disturbo rigenerativo, i muscoli extraoculari sono dominati da fibre nervose sbagliate, che possono essere accompagnate da vari movimenti oculari e vi sono strani movimenti oculari, che si manifestano come infezioni agli occhi. Quando le palpebre vengono ritirate o la rotazione interna viene invertita, le palpebre vengono ritirate o le pupille vengono ridotte. In genere, non vi è alcun cambiamento automatico del ritmo. In alcuni casi, la paralisi periodica e la direzione errata rigenerativa sono combinate, che è più comune nella fase acuta o di recupero della paralisi del nervo oculomotore congenito o traumatico.
2. La sindrome di Marcus-Gunn, nota anche come sindrome delle palpebre mandibolari, è stata descritta per la prima volta da Marcus, Gunn, da cui il nome, la malattia è comune nei pazienti con ptosi congenita e paralisi del retto superiore, manifestata come ptosi congenita Il movimento articolare speciale con il muscolo pterigoideo, cioè quando viene stimolato il muscolo pterigoideo ipsilaterale, la ptosi dell'occhio e la retrazione delle palpebre si verificano spesso in bocca, la protrusione mandibolare, la masticazione e l'estensione della lingua e la pupilla non presenta alterazioni anomale. La causa può essere correlata alla posizione del ramo del nervo trigemino rispetto alla terza innervazione del nervo cranico.
3.La sindrome di Amarin-Amat, nota anche come sindrome delle palpebre anti-mandibolare, è caratterizzata dalla comparsa di palpebre cadenti quando si aprono i movimenti della bocca e della mascella e scompare quando la bocca è chiusa o si smette di masticare.
4. Miopatia oculare miastenia grave Questa malattia è un recettore post-sinaptico dell'acetilcolina coinvolto nella giunzione neuro-muscolare, con conseguente disordine di trasmissione dell'eccitazione neuro-muscolare, con recidive ripetute e tendenza alla remissione Malattie autoimmuni, manifestate come ptosi precoce, monoculare o binoculare, luce mattutina e pesante nel pomeriggio, coinvolgimento dello sfintere tardivo, intorpidimento dei muscoli palpebrali e alterazioni dello strabismo, spesso doppia visione, iniezione di neos I suddetti sintomi sono alleviati o scomparsi dopo Ming o Teng Xilong.
