vasculite allergica
Introduzione
Introduzione alla vasculite allergica La vasculite da ipersensibilità (ipersensibilità vasculite), è una delle vasculiti più comuni, è stata usata per nominare vasculite leucocitaria, dermatite nodulare necrotizzante, vasculite da ipersensibilità, rash allergico cutaneo nodulare, allergico Arterite e vasculite allergica, l'incidenza di questa malattia può essere acuta e lenta, i sintomi comuni del sistema includono febbre, affaticamento, affaticamento, ecc., I sintomi locali sono principalmente sintomi della pelle, alcuni pazienti hanno un coinvolgimento cutaneo, come Articolazioni, reni, polmoni, apparato digerente, ecc. L'esame istopatologico ha rivelato la necrosi fibrinosa della parete del vaso e un'estesa infiltrazione di neutrofili attorno al vaso. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza nella popolazione giovanile è di circa lo 0,052% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sanguinamento gastrointestinale, nefrite porpora, porpora allergica, dolore addominale, sangue nelle feci, intussuscezione, ematuria, mal di testa, coma, sindrome nefrosica
Patogeno
Causa di vasculite allergica
Fattori farmacologici (30%):
Molte persone con costituzioni allergiche sviluppano una reazione allergica quando sono esposte a sostanze allergeniche.I farmaci che sono sensibili alla sensibilizzazione includono la penicillina e i suoi derivati, sulfamidici e aspirina.
Sostanze chimiche (25%):
I pazienti allergici sviluppano una reazione allergica se esposti a sostanze chimiche, tra cui sostanze sensibili alla sensibilizzazione come insetticidi, erbicidi e preparati petroliferi.
Proteina allogenica (28%):
Le reazioni allergiche possono verificarsi nel corpo dopo l'esposizione o l'ingestione di allergeni, come l'esposizione al veleno di serpente e vari agenti desensibilizzanti.
patogenesi
Dopo che l'antigene esogeno è entrato nel corpo, stimola il corpo a produrre gli anticorpi corrispondenti e forma un complesso immunitario nella parete vascolare e attiva l'attivazione del complemento attivando la via classica o la via alternativa del complemento. Il complemento attivato può danneggiare direttamente le cellule endoteliali vascolari. Inoltre, esercita anche forti effetti chemiotattici sui neutrofili e sui monociti, causandone l'accumulo nel sito di deposizione dei complessi immunitari, causando danni infiammatori. Inoltre, durante la reazione infiammatoria, i neutrofili, I monociti, le piastrine e i mastociti aiutano o rafforzano il danno infiammatorio rilasciando una varietà di mediatori infiammatori Le piastrine, attraverso il rilascio di ADP e prostaglandine, causano aggregazione piastrinica e trombosi, e quindi emorragia microcircolatoria e fibrinolisi locale Può anche essere lo sfondo della malattia.
Prevenzione
Prevenzione della vasculite allergica
Identificare rapidamente farmaci o sostanze chimiche sensibilizzanti e avvisare i pazienti di interrompere e assicurarsi che non saranno esposti a tali sostanze in futuro, il che può efficacemente prevenire l'insorgenza di questa malattia.
Complicazione
Complicanze allergiche della vasculite Complicanze, nefrite emorragica del tratto digestivo, porpora allergica, dolore addominale, intestino sanguinante, ematuria, mal di testa, coma, sindrome nefrosica
Le complicanze comuni di questa malattia sono:
1. Sanguinamento gastrointestinale: correlato al danno della mucosa intestinale.
2. Nefrite purpurica: associata a infiammazione allergica capillare renale.
3. Porpora allergica: lieve gonfiore e dolore alle articolazioni, dolore addominale, casi gravi possono avere sangue nelle feci, ematemesi e persino sviluppare intussuscezione, perforazione intestinale, se non trattata in tempo, causerà danni al fegato e ai reni, ematuria, Proteinuria, alcuni bambini possono avere mal di testa, convulsioni, coma e persino portare a una varietà di complicazioni, come malattie cerebrovascolari, sanguinamento gastrointestinale e sindrome nefrosica.
Sintomo
Sintomi di vasculite allergica Sintomi comuni Angioedema allergico Dolore articolare Parete vascolare e circostante ... emottisi placca papule visione doppia noduli dolore addominale
L'insorgenza della malattia può essere acuta e lenta e i sintomi comuni a tutto il corpo comprendono febbre, affaticamento, affaticamento, ecc. Le manifestazioni locali sono principalmente sintomi della pelle e alcuni pazienti hanno un coinvolgimento extracutaneo, come articolazioni, reni, polmoni e sistema digestivo.
1. Manifestazioni cutanee : le lesioni cutanee sono simmetriche, spesso distribuite negli arti inferiori e nei glutei e possono verificarsi anche negli arti superiori, nel torace e nella schiena e si manifestano in vari cambiamenti, principalmente porpora, orticaria, papule, ecchimosi, noduli e necrosi. Ulcere, pazienti cronici possono avere macchie bluastre reticolari, le eruzioni cutanee spesso iniziano dal miliare al fagiolo verde, grandi eruzioni e porpora maculopapolari rosse, e presto si sviluppano in porpora tangibile, superficie della pelle leggermente sporgente, toccabile a mano, la pressione delle dita non è Dissolvenza, facile da distinguere dalla porpora non infiammatoria, l'eruzione cutanea può variare dalla punta dell'ago alla dimensione del fagiolo largo, l'eruzione cutanea di solito non ha sintomi, l'eruzione cutanea grande o l'eruzione cutanea con fusione reciproca avrà dolore, episodio di eruzione cutanea irregolare, della durata di 1 o 4 settimane Potrebbero esserci macchie di pigmento residue, circa il 30% dei pazienti ha gravi lesioni cutanee, necrosi epidermica, ulcerazione e cicatrici dopo la guarigione.
2. Manifestazioni extra-cutanee : possono verificarsi dolori articolari quando è coinvolta l'articolazione, ma generalmente nessun rossore e gonfiore, quando i polmoni sono invasi, il paziente ha respiro corto, emottisi, dolore addominale, nausea, sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, che suggerisce il coinvolgimento del tratto digestivo, lesioni del sistema nervoso centrale Ci sono mal di testa, visione doppia, ecc., Il coinvolgimento del cuore è raro, manifestato come aritmia, grave insufficienza cardiaca, danno renale, edema, ematuria e così via.
Diversi tipi speciali di malattia sono comuni:
(1) Tipo di siero prodromico dell'epatite virale acuta: dal 10% al 20% della malattia si sviluppa in epatite acuta B (tipo B o non di tipo B) e i pazienti hanno più titolo HBsAg, principalmente nell'epatite. Un'eruzione cutanea, orticaria e poliartrite si verificano durante il periodo di incubazione e sono spesso trascurate quando la malattia è lieve o transitoria.
(2) vasculite ipocomplementare: più comune nelle giovani donne, orticaria ricorrente con riduzione del complemento sierico, può avere febbre, artrite, dolore addominale, coinvolgimento renale, biopsia renale suggerisce iperplasia della membrana da lieve a moderata Glomerulonefrite con IgG e deposizione di complementi nella membrana basale glomerulare, la biopsia cutanea mostra spesso vasculite necrotizzante.
(3) crioglobulinemia mista: più comune nelle donne di mezza età, manifestazioni cliniche di vasculite cutanea, fenomeno di Raynaud, porpora ricorrente, dolore muscolare articolare, insufficienza renale, epatosplenomegalia, linfoadenopatia e Anemia, patologia renale possono mostrare glomerulonefrite proliferativa o glomerulonefrite proliferativa diffusa, complessi immunitari e deposizione di complementi nella parete vascolare e nella membrana basale glomerulare.
3. Porpora di Henouh-Schonlein: questa malattia è più comune nei bambini, la stragrande maggioranza ha triadi tipiche (porpora, dolori articolari e dolori addominali), più della metà ha ematuria, proteinuria, sindrome nefrosica e persino rene Insufficienza funzionale, patologia renale suggerisce glomerulonefrite sclerosante segmentale focale o glomerulonefrite proliferativa mesangiale diffusa, alcuni casi gravi di nefrite crescente, immunofluorescenza che mostra IgA, complemento area mesomiale glomerulare Deposizione, con alterazioni patologiche simili alla nefropatia da IgA primaria.
Se il trattamento della malattia è efficace, è molto importante identificare e rimuovere la causa, in particolare l'interruzione di sospetti sensibilizzanti antigenici ha un ruolo chiave nel determinare la prognosi.Altri principi di trattamento sono sostanzialmente simili alla poliarterite nodulare.
Esaminare
Esame della vasculite allergica
Ispezione di laboratorio
1. Esame del sangue: gli eosinofili nel sangue spesso aumentano, i globuli bianchi possono aumentare, il tasso di sedimentazione degli eritrociti aumenta, l'iperglobulinemia elevata e l'aumento dell'ADP e delle prostaglandine, generalmente nessuna anemia, conta piastrinica normale, fuori, normale tempo di coagulazione Vi è crioglobulinemia di IgG-IgM, i test di laboratorio mostrano ipergamma e ipo-complementemia e RF e HBsAg possono essere positivi.
2. Esame delle urine: possono esserci proteine, globuli rossi, globuli bianchi e calchi Nei casi più gravi può esserci proteinuria nel range della sindrome nefrosica. Quando la funzione renale è ridotta, può esserci un aumento dell'azoto ureico e della creatinina.
3. Esame di routine dello sterco: alcuni pazienti possono vedere uova di parassiti e globuli rossi, l'esame del sangue occulto può essere positivo.
4. Midollo osseo: normale midollo osseo, eosinofili possono essere alti.
5. Il test di fragilità capillare è positivo.
Ispezione ausiliaria
1. Esame istopatologico: l'esame patologico ha mostrato una piccola infiammazione perivascolare diffusa, i neutrofili raccolti attorno ai vasi sanguigni e l'immunofluorescenza hanno mostrato che IgA e C3 erano depositate nella parete vascolare del derma.
(1) Cambiamenti della pelle: la principale caratteristica patologica di questa malattia è la necrosi fibrinoide acuta, che inizia nell'endotelio o nella matrice subendoteliale e poi si diffonde attraverso la parete del vaso, con significative risposte cellulari polimorfiche e infiltrazione di eosinofili, malattia vascolare. Le lesioni progrediscono nello stesso periodo, a differenza della poliarterite nodulare.
Esame del tessuto cutaneo papillare cutaneo papillare allo strato reticolare con arterite, flebite e vasculite capillare, vasodilatazione, edema delle cellule endoteliali, essudazione, stenosi luminale, trombosi, degenerazione fibrinoide o necrosi della parete del vaso Nella fase iniziale della malattia, i neutrofili vengono infiltrati attorno ai vasi sanguigni e si osservano disfunzioni dei leucociti e stravaso di polvere nucleare e globuli rossi. Nella fase avanzata della malattia, l'infiltrazione di cellule mononucleate è la causa principale.
(2) Cambiamenti renali: oltre alla pelle, il rene è la parte più suscettibile della malattia. La dimensione del rene è normale o ingrandita a occhio nudo. Ci sono punti sanguinanti sulla superficie. Piccole arterie interlobulari, piccole arterie, vene e Le cellule capillari hanno necrosi simile alla cellulosa, con lesioni glomerulari più prominenti, lesioni granulomatose occasionali intorno alla palla, proliferazione delle cellule capillari e mezzaluna visibile segmentaria o epiteliale e glomerulo necrotico diffuso Nefrite, il rene ha molti tipi patologici, tra cui nefrite mezzaluna complessa assente o meno immunitaria, infiltrazione renale interstiziale delle cellule rotonde ed emorragia, atrofia tubulare parziale, immunofluorescenza che mostra l'area mesoteliale e la parete capillare con un po 'di IgG, Deposizione di IgM e complementi o assenza di componenti immunoglobulinici, ma nella capsula renale, l'area della necrosi glomerulare presenta una maggiore precipitazione di fibrinogeno, nessun evidente cambiamento caratteristico nella microscopia elettronica e nessun più compatto elettronico.
La lesione caratteristica del coinvolgimento renale in questa malattia è la glomerulite necrotizzante o la glomerulite necrotica focale e nei casi peggiorati si può osservare una glomerulonefrite necrotica diffusa.
2. Esame radiografico: quando è coinvolto il polmone, la radiografia del torace può mostrare infiltrazioni polmonari focali o diffuse o piccoli versamenti pleurici occasionali nodulari.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di vasculite allergica
Criteri diagnostici
Secondo le caratteristiche della malattia, la diagnosi di vasculite allergica tipica non è difficile: nel 1990 l'American College of Rheumatology (ARA) ha sviluppato uno standard diagnostico per questa malattia.
1. Età di insorgenza> 16 anni.
2. Avere una storia di assunzione di droghe prima della malattia.
3. Porpora tattile.
4. Un'eruzione maculopapolare, cioè una o più pelli hanno pelli appiattite di dimensioni diverse, più alte dell'eruzione cutanea.
5. Le venule venose o le sezioni arteriose mostrano infiltrazioni di neutrofili all'interno o all'esterno dei vasi sanguigni.
Quelli con 3 o più dei suddetti 5 articoli possono essere diagnosticati come vasculite allergica con una sensibilità del 71% e una specificità del 93%.
Diagnosi differenziale
La vasculite allergica tipica è principalmente identificata dalle seguenti malattie:
1. Porpora allergica: si verifica nei bambini e nei giovani, la pelle, le articolazioni, il tratto gastrointestinale e i reni sono spesso invasi contemporaneamente, la forma delle lesioni è relativamente semplice, caratterizzata da porpora palpabile e ecchimosi Proteine e globuli rossi possono comparire nelle urine e può esserci sanguinamento gastrointestinale.
2. Eritema da tubercolosi necrotizzante del pap: si verifica principalmente nei giovani, la lesione è distribuita simmetricamente alle estremità degli arti, vicino alle articolazioni e ai glutei, con parenchima rosso scuro o noduli necrotici centrali, nessuna porpora, storia di tubercolosi o tubercolosi, tessuto L'esame patologico ha un cambiamento nella tubercolosi.
