Atassia
Introduzione
Introduzione all'atassia Le cellule del corno anteriore del midollo spinale ricevono corteccia cerebrale, corteccia cerebrale, corteccia cerebrale, cervelletto, sistema labirinto vestibolare, senso profondo e altra regolazione e controllo del fascio di conduzione verso l'alto e verso il basso, in modo che il corpo umano mantenga una certa postura per eseguire correttamente il movimento casuale e mantenere l'equilibrio. Si verifica una lesione nella parte sopra, che provoca un disturbo di coordinazione, chiamato atassia. L'atassia riflette principalmente il danno all'emisfero cerebellare e la sua relazione con la corteccia frontale controlaterale, ma può anche verificarsi in altre parti della lesione, come l'edema labirinto acuto produce atassia vestibolare, accompagnata da vertigini. Disturbi sensoriali profondi producono atassia sensoriale. Coinvolgere gli arti, i muscoli del tronco e della gola può causare barriere alla postura, all'andatura e al linguaggio. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,003% -0,005%, più comune negli alcolisti Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: mielopatia cervicale spondilotica
Patogeno
Causa di atassia
Causa della malattia:
L'atassia è causata da molte cause di varie parti del sistema nervoso. Ogni semplice movimento deve essere completato con la partecipazione dei quattro muscoli dell'agonista, del muscolo antagonista, del muscolo sinergico e del muscolo fisso, e dipende dalla coordinazione e dall'equilibrio del sistema nervoso. Esistono molte cause di atassia: in primo luogo, è necessario determinare a quale natura appartiene e quindi considerare le varie cause. Pertanto, possono verificarsi atassia, sensazione profonda, sistema vestibolare, cervelletto e danni cerebrali, chiamati atassia sensoriale, vestibolare, cervelletto e cerebrale, nonché fattori inspiegabili, alcuni con insufficienza di intelligenza O la demenza.
Il coordinamento e l'equilibrio del sistema nervoso comprende:
1. La sensazione sensoriale profonda riflette la posizione e la direzione del movimento di varie parti del corpo verso il sistema nervoso centrale. Le cause sono:
1 nervo periferico o radicolopatia;
2 degenerazione combinata subacuta del midollo spinale, malformazione della base del cranio, mielopatia, tumore;
3 malattie vascolari del tronco encefalico come infarto, emorragia, sclerosi multipla, tumore;
4 via parietale talamica o malattia vascolare parietale, tumore.
2. Il sistema vestibolare vestibolare fornisce informazioni di equilibrio al cuore, causando una risposta di equilibrio come posizione del corpo, regolazione della linea di vista e sensazione di posizionamento spaziale. Le cause sono:
1 labirintite, neurite vestibolare, malattia vestibolare bilaterale idiopatica;
2 stenosi o occlusione dell'arteria vertebrale basale;
3 giorni sotto il tumore del sipario.
3. Il cervelletto del cervelletto è il centro di regolazione dell'esercizio. La funzione di queste strutture è svolta sotto il controllo unificato della corteccia cerebrale. Le cause sono:
1 ereditario
2 tumori primari o metastatici;
3 vascolari come infarto, sanguinamento;
4 infiammatori come cerebellite acuta, ascesso;
5 avvelenamenti come alcol, cibo, droghe, gas nocivi, ecc .;
6 demielinizzante;
7 sottosviluppati o poveri;
8 ereditario;
9 trauma;
10 calcificazione;
(11) Malformazione.
4. La lesione del lobo frontale si trova nella parte anteriore del lobo frontale e il disturbo del movimento è il lato controlaterale. Le cause sono:
1 tumore;
2 infiammazione;
3 malattia vascolare.
Prevenzione
Prevenzione dell'atassia
Presta maggiore attenzione alla tua dieta e presta attenzione alla tua vita quotidiana. Se si verificano sintomi simili, consultare un medico il prima possibile. Prestare attenzione al riposo adeguato, non sovraccaricare, controllare la combinazione di movimento e statica.
Complicazione
Complicazioni di atassia Complicazioni Spondilosi cervicale paralisi cerebrale spastica
Mielopatia cervicale spondilotica, paralisi cerebrale spastica.
Sintomo
Sintomi di atassia sintomi comuni andatura maiuscola instabilità sensazione atassia dopo circolazione ischemica atassia cerebellare disturbo sensoriale movimento degli arti incoordinazione forte presa riflesso tremore intenzionale atassia vestibolare
1. Atassia cerebellare (cerebellare: atassia): la velocità, il ritmo, l'ampiezza e la forza del movimento casuale, cioè la coordinazione dei disturbi del movimento, possono anche essere associati a diminuzione del tono muscolare, disturbi del movimento oculare e disturbi del linguaggio.
(1) Cambiamenti posturali e dell'andatura: le lesioni alla caviglia causano atassia tonica, posizione instabile, andatura accovacciata, allontanarsi dai piedi quando si cammina, si agita e persino è difficile rimanere stabili, la mascella superiore è danneggiata in avanti Quando viene scaricata, la mascella inferiore viene danneggiata e inclinata all'indietro. L'atassia dell'arto superiore non è evidente. Le lesioni dell'emisfero cerebellare sono inclinate o scaricate sul lato interessato quando si cammina.
(2) Incoordinazione del movimento involontario: il danno dell'emisfero cerebellare porta all'atassia degli arti ipsilaterali, manifestando dismetria e tremore intenzionale, gli arti superiori sono più pesanti e più l'azione è più vicina al bersaglio, il tremore Ovviamente, i bulbi oculari sono visibili sul lato della lesione, e il grande nistagmo è visibile. Gli arti superiori e le mani sono i più gravi e la coordinazione e i movimenti fini non possono essere completati. La sinergia non può essere raggiunta (asinergia), il rapido recupero e il movimento di rotazione sono anormali e la scrittura sta diventando sempre più grande (maiuscolo la malattia).
(3) Disturbo del linguaggio: a causa dello squilibrio vocale degli organi articolati come le labbra, la lingua e la gola, il discorso è lento, ambiguo e il suono è intermittente, frustrato o esplosivo, mostrando un linguaggio poetico o fulminante.
(4) discinesia oculare: si verifica una grande atassia nistagmo nell'atassia del muscolo del movimento oculare, specialmente quando è coinvolto il contatto vestibolare, gli occhi oscillano avanti e indietro e persino il nistagmo discendente, l'occhio di rimbalzo Shock e così via.
(5) Tono muscolare ridotto: riflesso dell'espettorato simile a un pendolo visibile, osservato nelle lesioni cerebellari acute, quando l'avambraccio del paziente resiste alla contrazione della resistenza, come un improvviso ritiro della forza esterna non può fermare immediatamente la contrazione, può colpire il petto (fenomeno di rimbalzo).
2. Atassia cerebrale: il fascio del ponte frontale e il fascio occipitale sacrale sono le fibre associate agli emisferi cerebrali frontali, temporali, occipitali e cerebellari, che possono causare atassia, con sintomi lievi e meno associati al nistagmo.
(1) atassia del lobo frontale: vista nel lobo frontale o nella stenosi cerebellare del ponte frontale, simile all'atassia cerebellare, come disordine dell'equilibrio posturale, instabilità dell'andatura, arretrata o laterale, arti controlaterali Aritmia, aumento del tono muscolare, iperreflessia e segni patologici, con sintomi del lobo frontale come sintomi mentali, forti riflessi di presa. : (2) atassia parietale: diversi gradi di atassia negli arti controlaterali, evidenti quando gli occhi sono chiusi, i disturbi sensoriali profondi non sono evidenti o transitori, le lesioni laterali posteriori del lobo inferiore bilaterale compaiono doppi arti inferiori Atassia sessuale e disfunzione urinaria.
(3) atassia del lobo temporale: più leggera, che mostra un disturbo transitorio dell'equilibrio, non facile da trovare presto.
3. Atassia sensoriale: per la lesione del midollo spinale, il paziente non può distinguere la posizione dell'arto e la direzione del movimento e l'atassia sensoriale è instabile, come stare in piedi, non conoscere la distanza, la profondità del piede, la sensazione del cotone, spesso visivamente il terreno. Camminare, è difficile camminare al buio, verificare la presenza di vibrazioni, perdita della posizione articolare e segno di occhi chiusi (Romberg) positivo.
4. Atassia vestibolare: le lesioni vestibolari causano disfunzione spaziale, principalmente a causa di disturbi dell'equilibrio, instabilità, scarico sul lato della malattia durante la deambulazione, incapacità di camminare in linea retta, modifica dei sintomi della testa e normale movimento degli arti Spesso accompagnato da forti capogiri, vomito e nistagmo, test di funzionalità vestibolare test di variazione della temperatura dell'orecchio interno (acqua calda e fredda) o reazione del test di rotazione ridotta o scomparsa, la lesione è più vicina all'orecchio interno perso, l'atassia più comune.
Esaminare
Controllo dell'atassia
1, l'atassia cerebellare deve essere esaminata TC cerebrale o risonanza magnetica per escludere tumori cerebellari, metastasi, tubercolosi o ascesso e malattia vascolare e degenerazione e atrofia cerebellare.
2, atassia sensoriale profonda come lesioni localizzate situate nel nervo periferico devono essere esaminate EMG, potenziale evocato somatosensoriale; come nella lesione della radice posteriore o lesione del cordone posteriore devono essere esaminate EMG, potenziale evocato, risonanza magnetica della lesione, liquido cerebrospinale Verifica o mielografia. È meglio controllare la TC cerebrale o la risonanza magnetica quando si considera il talamo o il lobo parietale.
3, l'atassia cerebrale deve essere controllata per CT o MRI cerebrale, EEG e così via.
4, l'atassia vestibolare può essere controllata per audiometria elettrica, potenziali evocati uditivi, test di funzionalità vestibolare.Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'atassia
diagnosi
La diagnosi si basa sull'anamnesi, sulle manifestazioni cliniche e sugli esami.
Diagnosi differenziale
a) atassia ereditaria mieloide giovanile
Il tipo più comune di atassia ereditaria è solitamente autosomica recessiva, con esordio precoce spesso accompagnato da deformità scheletriche. Manifestazioni cliniche: inizio dell'adolescenza, sviluppo lento, i primi sintomi di andatura sono instabili, andatura tozza, tremore del corpo in piedi, ubriaco come andatura. Gli occhi chiusi sono difficili da firmare positivamente. La tensione muscolare è bassa e il riflesso del ginocchio scompare. La condizione progredisce gradualmente: gli arti superiori sono inflessibili e goffi, tremori intenzionali, disartria cerebellare e il linguaggio è ambiguo. Il senso posizionale degli arti inferiori e il senso di vibrazione scompaiono.
(2) atassia spastica ereditaria
Conosciuta anche come atassia cerebellare ereditaria. Di solito autosomica dominante, principalmente nell'insorgenza dell'adulto, accompagnata da aumento del tono muscolare e iperreflessia. Manifestazioni cliniche: in primo luogo, c'è una lenta progressione dell'instabilità dell'andatura, facile da cadere, può essere un'andatura o un'andatura combinata. Più tardi, anche gli arti superiori sono stati colpiti e le mani erano goffe e tremori intenzionali, in modo che i movimenti fini non potessero essere completati, la disartria potesse essere completata e il discorso avrebbe potuto avere un linguaggio scoppiettante. I segni del tratto piramidale compaiono nelle estremità inferiori, come aumento del tono muscolare, iperreflessia e riflessi patologici. Molti pazienti sono associati a atrofia ottica, degenerazione della retina, disturbo dell'attività muscolare extraoculare e palpebre cadenti. Il tremore oculare può apparire molto tardi, senza deformità scheletriche.
(c) paraplegia spastica ereditaria
La malattia è un tipo di atassia ereditaria, che è un'eredità autosomica dominante. Manifestazioni cliniche: l'andatura della scabbia si è manifestata alla prima rigidità e inflessibilità delle gambe, debolezza degli arti inferiori e debolezza delle articolazioni della caviglia. A causa della debolezza e della paralisi del flessore dell'articolazione midollare, il bambino malato ha avuto difficoltà a salire le scale: l'esame ha rivelato che le estremità inferiori presentavano alta tensione muscolare, muscoli indeboliti, iperreflessia del ginocchio, riflesso patologico positivo e nessun disturbo sensoriale. L'insorgenza della malattia è progredita lentamente e anche gli arti superiori sono stati colpiti, con conseguente segno piramidale più leggero. Coinvolto nel midollo allungato, disfagia, pianto forte e risate forti. Nella fase avanzata, potrebbe esserci una lieve disfunzione della funzione dello sfintere. Ci possono essere atrofia ottica primaria e retinite pigmentosa.
(4) Telangiectasia di atassia
La malattia è una malattia da immunodeficienza primaria che coinvolge nervi, vasi sanguigni, pelle, sistema reticoloendoteliale, endocrino e simili. È autosomico recessivo. Manifestazioni cliniche: l'andatura del bambino è evidente e le gambe sono larghe. I tremori intenzionali compaiono negli arti superiori. Diversamente dall'atassia ereditaria mieloide giovanile, non vi è alcun disturbo sensoriale e gli occhi chiusi sono difficili da firmare in modo negativo. La maggior parte dei bambini è associata all'acromegalia e l'iperattività extra-piramidale è più variabile con l'età. Il bulbo oculare si sposta attivamente sui due lati nella stessa direzione lentamente e in modo intermittente, spesso accompagnato da battito di ciglia e oscillazione della testa, nistagmo al termine del movimento e disartria cerebellare. Dopo la pubertà, la maggior parte dei pazienti ha sviluppato sintomi di lesione del midollo spinale, sensazione di profonda scomparsa e segni patologici positivi. La teleangectasia si manifesta nella zona esposta della congiuntiva bulbare e con l'invecchiamento colpisce tutte le congiuntive, le palpebre, il ponte del naso e le guance, il collo, la fossa del gomito e le ascelle. Sono evidenti i cambiamenti precoci nella pelle e nei capelli. Il grasso sottocutaneo nell'infanzia scompare molto presto e la pelle del viso spesso si restringe e si attacca all'osso facciale. Può essere accompagnato da dermatite seborroica cronica, pigmentazione puntata e ipopigmentazione.L'infezione respiratoria ripetuta è uno dei principali sintomi di questa malattia. Dopo rinite, sinusite, bronchite cronica, polmonite, fibrosi polmonare a lungo termine, clubbing e insufficienza polmonare. Quasi tutti i bambini malati hanno disturbi dello sviluppo sessuale e di solito non hanno caratteristiche sessuali secondarie. Circa tre quarti dei pazienti hanno il nanismo. Le pellicole radiografiche si trovano spesso in tutti i casi di sinusite paranasale, bronchite cronica e polmonite, talvolta osservate nel linfoma maligno causato dall'allargamento dell'ombra mediastinica. La maggior parte dell'elettrocardiogramma è normale, la selettività delle immunoglobuline IgA e IgE nel siero è carente e i linfociti nel sangue circostante sono ridotti. L'alfa-fetoproteina è significativamente elevata, riflettendo la displasia epatica. Esame cromosomico anormale.
(5) Olive Bridge Cerebellar Atrophy (OPCA)
La malattia è divisa in due tipi, casi ereditari e sporadici: esistono molti tipi clinici e il tipo Meniel è il più comune e il più tipico dell'ereditarietà. La malattia è autosomica dominante e recessiva, e la prima è di più. Le manifestazioni cliniche sono atassia ereditaria con esordio di mezza età. Incominciò a essere difficile per il cervelletto a camminare, e in seguito colpì gli arti superiori e mostrò disartria. Talvolta possono verificarsi tremori statici della testa e del busto. Di solito nessun nistagmo, normale forza muscolare e riflesso, tremore intenzionale, scarsa discriminazione. Ci sono movimenti involontari come movimenti di danza, movimenti di mani e piedi e sindrome da paralisi del tremore. Alcuni pazienti presentano oftalmoplegia nucleare o nucleare, atrofia ottica, retinite pigmentosa, nistagmo è raro, riflesso patologico, disturbi sensoriali profondi, incontinenza urinaria. Alcuni hanno la demenza.
(6) Atrofia dell'oliva cerebellare
La malattia, nota anche come degenerazione parenchimale cerebellare primaria, è autosomica dominante e un piccolo numero di pazienti è autosomico recessivo. Nella fase iniziale della manifestazione clinica, l'andatura era instabile, camminava e si accovacciava e i due piedi erano separati. In futuro, i movimenti sottili delle mani saranno influenzati, la scrittura sarà cattiva, il discorso balbetterà o ci sarà un linguaggio poetico. Non è consentito il test di tono muscolare basso, tremore intenzionale, naso delle dita e squat del ginocchio. Il tremore oculare si è verificato in alcuni casi più tardi. I disturbi dello sfintere della vescica sono anche più comuni, un piccolo numero di pazienti con declino mentale, visione normale, nessun disturbo sensoriale. L'angiografia cerebrale gassosa, la TC o la risonanza magnetica hanno mostrato un allargamento del solco e del ventricolo normale.
(7) Disturbo miocardico della coordinazione cerebellare
È autosomico recessivo. Conosciuto anche come "atrofia del nucleo rosso del nucleo dentale". Manifestazioni cliniche di mioclono, disfunzione cerebellare, con o senza convulsioni epilettiche. Può essere un tremore direzionale di un arto, una disartria, una distanza scarsamente risolta e un movimento rotatorio. L'atassia degli arti è più pronunciata dell'atassia del busto. Gli arti superiori sono più pesanti degli arti inferiori e, nei casi più gravi, le due mani sono allungate in avanti quando svolazzano.
(8) Sindrome ereditaria da atassia-cataratta-gnoma-intellettuale
È una rara malattia genetica. Principalmente eredità autosomica recessiva. Le manifestazioni cliniche dei sintomi dopo la nascita o l'infanzia sono chiamate neonati, mentre gli adulti sono chiamati di tipo adulto Ci sono tre sintomi caratteristici di questa malattia: cataratta, atassia cerebellare e ritardo mentale. La cataratta è bilaterale. La disfunzione cerebellare è caratterizzata da disartria, atassia del busto e degli arti, nistagmo e tono muscolare basso. I bambini più grandi hanno spesso segni positivi del tratto piramidale. Ritardo nello sviluppo della funzione sessuale, valgo del piede, scoliosi posteriore, deformità delle dita delle mani, ecc.
