Sindrome di Budd-Ghiari
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Bad Gyari Budd-Chiarisyndrome (BCS) è una vena epatica e una stenosi della vena cava inferiore adiacente a causa di vari motivi, vena epatica e disturbo del ritorno del sangue della vena cava inferiore, con conseguente epatomegalia e dolore, Ascite, disfunzione epatica e altre manifestazioni cliniche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock, ittero, splenomegalia
Patogeno
La causa della sindrome di Bad Gayley
Causa della malattia
Nella discussione sull'eziologia, le principali cause della malattia sono concentrate in trombosi, stenosi membranosa e compressione locale.
Trombosi (30%):
La BCS si verifica spesso in una varietà di pazienti con aumento della coagulazione del sangue, i più segnalati sono policitemia vera e altre malattie mieloproliferative, Wanless et al. Hanno riportato un gruppo di 145 dati di autopsia, vedi policitemia vera e mieloproliferativa inspiegabile Un terzo della malattia è associato a ipertensione portale dominante e l'emoglobinuria parossistica notturna (PNH) è anche una delle cause più comuni di BCS. La frequenza di PCS associata a BCS è compresa tra il 12% e il 27,3%. La BCS è un contraccettivo orale a lungo termine. L'elevata incidenza, lesioni infiammatorie degli organi adiacenti come la colite ulcerosa e la malattia di Crohn sono spesso associate a BCS, in breve, un'elevata coagulazione del sangue a causa di vari motivi, può portare alla vena epatica e / o al segmento inferiore del fegato Trombosi della vena cava, sul motivo per cui si è verificata la trombosi in questa parte, finora non esiste una spiegazione soddisfacente.
Formazione di membrane (20%):
Nel 1912, Thompson e Turnbull riportarono il primo caso di ostruzione membranosa inferiore della vena cava (MOVC) nella letteratura straniera. Nel 1950, riportò di nuovo Bennett, che da allora è stato ampiamente riportato in molti paesi della BCS. La presenza di MOVC è causata da lesioni congenite o fattori acquisiti. Al momento, ci sono ancora polemiche. La maggior parte degli studiosi ritiene che MOVC sia una lesione congenita causata da difetti dello sviluppo. Ad esempio, Hirooka studia la vena cava inferiore e il fegato in base all'anatomia patologica. Si propone che lo sviluppo embrionale del segmento costituisca i segmenti superiore e inferiore della vena cava inferiore comprendente parte del cuore, la vena epatica comune, il seno epatico e la vena principale inferiore destra. Se si verificano fusione anomala o occlusione durante lo sviluppo, possono essere spiegati diversi tipi di cambiamenti patologici. Okuda ha messo in dubbio l'innata teoria dello sviluppo del MOVC; Terabagashi et al. Hanno riportato un caso di pazienti positivi al lupus anticoagulante e hanno scoperto che la trombosi della vena cava inferiore ha modificato l'ostruzione membranosa mediante l'osservazione dinamica, trovando così prove per la teoria della formazione acquisita del MOVC. Studi approfonditi hanno dimostrato che aumenti dell'eritropoietina, formazione di colonie eritroidi e fattori anticoagulanti del lupus possono essere nel sangue Aumento della coagulazione del fluido - trombosi venosa epatica - ostruzione membranosa della vena cava inferiore epatica - La sindrome di Budd-Chiari svolge un ruolo importante, è stato anche suggerito che la carenza di proteina C sia anche associata alla BCS.
Compressione parziale (10%):
Lesioni degli organi adiacenti, tra cui infiammazione, trauma, lesioni epatiche occupanti spazio o cancro metastatico, oppressione o invasione della vena cava inferiore e delle vene epatiche del fegato, o la diffusione del cancro del fegato lungo la vena epatica provoca trombosi e trombosi tumorali, causando ostruzione.
patogenesi
1. La classificazione per la vena epatica e / o il tipo di ostruzione della vena cava inferiore epatica, la posizione e la morfologia di molte persone hanno effettuato un'osservazione più dettagliata, secondo la natura, la posizione, l'estensione e l'estensione dell'ostruzione, per un trattamento corretto È molto importante scegliere il metodo chirurgico: molti studiosi hanno avanzato varie opinioni sulla classificazione: la classificazione di Hirooka è la più dettagliata e vengono chiarite le caratteristiche patologiche, la posizione e la relazione della vena cava inferiore e della vena epatica e si trova anche l'ostruzione membranosa. Ci sono differenze tra film e film spesso.
Tipo I a: il diaframma si trova sopra l'apertura libera.
b: il setto si trova tra la vena epatica sinistra occlusa e la vena epatica destra non ostruita.
c: il diaframma si trova sotto l'apertura della vena epatica aperta.
Tipo II a: Il setto si trova sopra la vena epatica occlusa.
b: il diaframma si trova sotto la vena epatica occlusa.
Tipo III: stenosi della vena cava e pervietà della vena epatica.
Tipo IV: occlusione trombotica della sezione della vena cava, coinvolgimento della vena epatica.
Tipo V: stenosi della vena cava, coinvolgimento della vena epatica.
Tipo VI: occlusione segmentale del segmento epatico della vena cava, coinvolgimento della vena epatica.
Tipo VII: occlusione venosa epatica.
Poiché la classificazione di Hirooka è troppo complicata, è scomodo da usare: Wang Zhongyu classifica in modo completo varie malattie in base alle caratteristiche dell'ostruzione della vena cava inferiore e del coinvolgimento delle vene epatiche.La malattia è divisa in tre tipi dal punto di vista della facile selezione chirurgica.
Tipo I: stenosi locale o ostruzione (circa il 57%) del diaframma della vena cava inferiore. Questo tipo è un'ostruzione di alto livello simile al diaframma della vena cava inferiore o ostruzione fibrosa. La vena epatica non è coinvolta, ma si trova l'apertura della vena epatica. Il lato distale dell'ostruzione della vena cava inferiore, quindi, oltre all'ostruzione della vena cava inferiore, anche il ritorno venoso epatico è bloccato, questo tipo è abbastanza comune in Giappone, il lato distale dell'ostruzione della vena cava inferiore, la stasi del sangue, la trombosi secondaria, Se il trombo viene esteso, l'apertura della vena epatica e il tronco possono essere bloccati.
Tipo II: stenosi diffusa o ostruzione (circa il 38%), stenosi diffusa o ostruzione della vena cava inferiore, ostruzione segmentaria o diffusa della vena cava inferiore, combinata con la vena epatica sinistra o l'occlusione della vena epatica destra, o anche Il tronco della vena epatica è completamente occluso e la maggior parte delle persone viste in Asia e in Estremo Oriente sono di questo tipo.
Tipo III: ostruzione delle vene epatiche (circa il 5%), tronco venoso epatico o ostruzione apribile, pervietà della vena cava inferiore, questo tipo si verifica principalmente nell'Europa occidentale e nel Nord America, spesso manifestata come trombosi venosa epatica o tromboflebite, Gli studiosi hanno osservato che mentre la malattia progrediva, la vena cava inferiore vicino all'uscita della vena epatica è stata seguita da trombosi.
2. Patologia e fisiopatologia
(1) Istologia epatica: i cambiamenti istologici del fegato BCS sono influenzati da una varietà di fattori, in primo luogo il grado di ostruzione, come l'ostruzione completa, i cambiamenti istologici intraepatici sono più uniformi; ostruzione incompleta, cambiamenti istologici La differenza è grande: la seconda è la causa dell'ostruzione. Ad esempio, la coagulazione del sangue è aumentata. Le vene epatiche a diversi livelli sono visibili a diversi livelli. La trombosi è diversa tra vecchio e nuovo e la parete dei vasi sanguigni può anche avere ispessimento e danno endoteliale. Nel caso di ostruzione membranosa, La trombosi è rara, la parete dei vasi sanguigni può essere ispessita a vari livelli e infine il corso di ostruzione, occlusione acuta, congestione del seno venoso ed epatico centrale, dilatazione, emorragia, atrofia epatocitaria, distruzione o scomparsa nella zona centrale del lobulo; Gli epatociti possono subire cambiamenti simili a grassi; intorno alla vena porta, gli epatociti vengono rigenerati.In caso di ostruzione subacuta, la parete centrale del lobulo è ispessita, fibrotica, atrofia epatica e iperplasia del tessuto fibroso interlobulare; epatociti periferici Quando la rigenerazione è più pronunciata, si formano pseudo-noduli: quando si verifica un'ostruzione cronica, vengono prodotte estese lesioni fibrotiche e le normali strutture lobulari epatiche vengono distrutte dal tessuto fibroso e dai noduli rigenerativi. In alternativa, portando a cirrosi e ipertensione portale, ostruzione venosa epatica, congestione ingrossamento del fegato, aumento della pressione venosa epatica e sinusoidale, quindi aumento della formazione di linfa epatica, la capsula fegato per stramazzo nella cavità addominale e ascite.
(2) circolazione collaterale: i cambiamenti anatomici della circolazione collaterale durante BCS dipendono dalla posizione e dalla natura dell'occlusione.
1 Poiché i tre tronchi delle vene epatiche non sono tutti interessati dall'occlusione, le vene intraepatiche formano una circolazione collaterale e comunicano tra loro.
2 I vasi spessi e abbondanti tra la vena venosa epatica e la vena inferiore formano una circolazione collaterale venosa epatica.
3 Il flusso sanguigno epatico può anche essere drenato nella vena cava superiore attraverso la circolazione collaterale della vena del fegato.
4 anastomosi venose portale, in particolare le vene coronariche gastriche, le vene corte dello stomaco e le vene azygous, i rami delle vene semi-singolari concordano, formando le varici sottomucose nel fondo e nell'esofago inferiore.
5 dilatazione compensativa della vena dorsale epatica, iperemia congestizia e ipertrofia della coda e della pressione e vena cava inferiore, se anche la vena cava è embolizzata, il flusso sanguigno del fegato è stagnante e infarto, il paziente è morto di insufficienza epatica in un breve periodo di tempo, l'incidenza di BCS con trombosi venosa portale È del 20%.
Ostruzione della vena cava inferiore, oltre all'ostruzione del tratto di deflusso della vena epatica, vi sono ancora ostruzione di riflusso della vena cava inferiore, ostruzione della dilatazione della vena cava distale, stasi del sangue, espansione significativa nel retroperitoneo, vena lombare, vena renale, vena surrenale e vena ascendente lombare Il traffico reciproco forma una circolazione collaterale. Il sangue scorre attraverso la vena semi-singolare e la vena azygous verso la vena cava superiore. Le vene superficiali su entrambi i lati del torace e della parete addominale sono distorte e dilatate, il flusso sanguigno è dal fondo verso l'alto, gli arti inferiori e il perineo sono gonfie e le vene varicose superficiali sono gonfie La pelle della caviglia è pigmentata e persino ulcerosa.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Bad Gyari
Prevenzione mirata e attenzione alle abitudini di vita in base alla causa. Richiesta di prodotti sanitari Breakline Sindrome di Bad-Giari Metodo di trattamento della medicina cinese Nessuna informazione rilevante Richiesta di fitoterapia cinese Breakline Sindrome di Bad-Giari Trattamento della medicina occidentale.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Bad Gayley Complicanze, shock, ittero, milza
1. Fase acuta: vi sono vari gradi di danno epatico e pazienti gravi presentano una morte rapida per shock o insufficienza epatica.
2. Tipo subacuto: circa un terzo dei pazienti ha ittero e splenomegalia.
3. Periodo cronico: molto lungo periodo di tempo, splenomegalia e varici esofagee, persino ematemesi e melena, casi gravi di vene varicose degli arti inferiori e persino ulcere nutrizionali nel piede e nella caviglia, aumento della pressione venosa bilaterale degli arti inferiori.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Budd-Gily Sintomi comuni Disagio addominale superiore Edema dell'arto addominale Tenerezza muscolare Allargamento del fegato Dolore addominale Proteinuria
La BCS si verifica più spesso nei giovani adulti di età compresa tra 20 e 45 anni. In termini di genere, è generalmente riportato che i maschi hanno un'alta incidenza. L'ascite e l'epatomegalia sono i segni clinici più comuni. Le manifestazioni cliniche sono correlate al sito di ostruzione. L'ostruzione della vena epatica è principalmente caratterizzata da dolore addominale. , ingrossamento del fegato, tenerezza e ascite; ostruzione della vena cava inferiore sulla base di manifestazioni cliniche di occlusione delle vene epatiche, spesso accompagnata da edema degli arti inferiori, ulcera degli arti inferiori, pigmentazione e anche vene varicose degli arti inferiori, lesioni che possono interessare la vena renale, possono comparire proteine L'urina, anche manifestata come sindrome nefrosica, è classificata clinicamente in base ai sintomi del paziente.
1. Fase acuta: il decorso della malattia è superiore a 1 mese Le manifestazioni cliniche di questo tipo di pazienti sono molto simili all'epatite acuta e all'epatite acuta grave Dolore addominale improvviso, distensione addominale e conseguente ingrossamento del fegato e ascite massiva, espansione della vena addominale, con vari gradi di Danno alla funzionalità epatica, casi gravi di morte grave per shock o insufficienza epatica.
2. Tipo subacuto: il decorso della malattia è entro 1 anno, la manifestazione clinica è la più tipica, l'ascite è la caratteristica di base In oltre il 90% dei pazienti, l'ascite cresce rapidamente, persiste, ascite prevalentemente intrattabili, la maggior parte dei pazienti ha dolore al fegato, fegato Gonfiore, dolorabilità, edema degli arti inferiori spesso coincidono con le vene addominali, della parte inferiore del torace e delle vene varicose superficiali.Per la diagnosi di questa malattia, circa un terzo dei pazienti ha ittero e splenomegalia.
3. Fase cronica: ad eccezione di alcuni pazienti dalla fase acuta alla fase cronica, la maggior parte dei pazienti ha insorgenza insidiosa, i sintomi e i segni compaiono lentamente, iniziano a sentire disagio addominale o distensione addominale e quindi gradualmente ingrossamento del fegato, ascite e vena della parete addominale Espansione, un piccolo numero di pazienti con ittero lieve, il decorso può durare mesi o anni, pazienti con malattia molto lunga, splenomegalia e varici esofagee, persino ematemesi e melena, pazienti con ostruzione della vena cava inferiore, torace, parete addominale L'ingorgo venoso è molto evidente, la direzione del flusso sanguigno va dal basso verso l'alto, edema bilaterale degli arti inferiori, macchie di pigmento del polpaccio sulla pelle del polpaccio, gravi vene varicose negli arti inferiori e persino ulcere nutrienti nella caviglia e nel piede e pressione venosa elevata in entrambi gli arti inferiori.
Esaminare
Esame della sindrome di Bad Gayley
1. Funzionalità epatica: tipo acuto di ALT, aumento della AST, aumento della bilirubina sierica, riduzione delle proteine sieriche, prolungamento del tempo di protrombina, alcuni pazienti hanno ALP elevato, la funzionalità epatica subacuta può essere sostanzialmente normale o lievi anomalie, I cambiamenti cronici della funzionalità epatica sono simili alla cirrosi.
2. Ematologia: gli esami del sangue acuto possono avere globuli bianchi elevati, alcuni pazienti hanno pletora, manifestata come aumento dell'ematocrito e dell'emoglobina, subacuta e cronica, oltre alla policitemia dominante, generalmente nessun cambiamento significativo.
3. Esame dell'ascite: la concentrazione di proteine di ascite nel BCS raggiunge spesso 2,5 ~ 3,0 g / L, può anche essere inferiore a questo valore e vi è un corrispondente cambiamento nella peritonite spontanea.
4. Esame ecografico
(1) Ultrasuoni addominali B: l'esame ecografico addominale B è un metodo semplice, sicuro ed efficace, che può fare una diagnosi corretta per la maggior parte dei pazienti.Il tasso di conformità diagnostica può raggiungere il 94,4%, che è spesso il metodo di esame preferito per questa malattia. I vasi sanguigni coinvolti nella malattia sono descritti di seguito.
1 Cambiamenti della vena epatica: la vena epatica bloccata può essere una o più, la cui prestazione dipende dall'entità e dall'entità dell'ostruzione, come segue:
A. Ostruzione della vena cava inferiore del segmento epatico: ostruzione della vena cava inferiore sopra l'apertura della vena epatica, ostruzione del ritorno venoso epatico, allargamento della vena epatica, diametro interno> 1,0 cm, flusso di sangue stagnante nel lume, vedere fenomeno dello "sviluppo spontaneo", CDFI: La direzione e la portata del flusso sanguigno venoso sono anormali.
B. Ostruzione membranosa: spesso situata nell'apertura della vena epatica, c'è un'eco simile a una membrana, a strisce, il diametro interno della vena epatica è allargato e c'è uno spessore irregolare tra la vena epatica e il traffico non ostruito, CDFI : Il flusso sanguigno nel diaframma è disordinato, la portata è aumentata e lo spettro è anormale.
C. Embolizzazione: inclusa trombosi e trombo tumorale, eco sostanziale da bassa a media nella vena epatica, CDFI: nessun segnale di flusso sanguigno o inversione del flusso sanguigno nella vena epatica.
D. Stenosi e occlusione della pressione esterna: adiacente alla massa di compressione visibile, il diametro non ostruito della vena epatica è normale o la vena epatica bloccata dal reflusso è dilatazione compensativa, l'eco nella cavità è normale e il flusso sanguigno è regolare.
2 alterazioni della vena cava inferiori:
A. Ostruzione membranosa inferiore della vena cava: nella vena cava inferiore del segmento epatico o nell'atrio destro, vedere gli echi forti "simili a linea" e "uguali", e nel fenomeno si osserva anche il fenomeno dello "sviluppo spontaneo".
B. Formazione di embolia: un'eco sostanziale medio-bassa nella vena epatica.
C. Pressione esterna restringimento della vena cava inferiore: a causa dell'ovvio aumento della congestione del lobo caudale.
D. Manifestazioni comuni di ostruzione della vena cava inferiore: il segmento distale della vena cava inferiore ha diversi gradi di dilatazione, il diametro interno è> 2,4 cm, CDFI: nessun segnale di flusso sanguigno nel segmento di occlusione, restringimento del flusso sanguigno nella stenosi, difetto di riempimento, perdita di tre normali Forma d'onda di fase, sostituita da turbolenza ad alta velocità.
(2) Ecografia Doppler: l'ecografia Doppler ha un valore diagnostico estremamente importante per BCS.
1 L'ecografia Doppler può determinare accuratamente se esiste un segnale di flusso sanguigno, se il segnale di flusso sanguigno venoso epatico scompare, c'è sicuramente un blocco.
2 L'ecografia Doppler può determinare con precisione la direzione del flusso sanguigno, se la vena epatica è invertita, si conferma anche che ci sono ostruzioni all'ingresso della vena cava inferiore.
3 variazioni del modello di onda Doppler della vena epatica, normale, il flusso sanguigno venoso epatico è fase, lo spettro del flusso sanguigno cambia con il ciclo cardiaco, il rapporto tra la massima velocità del flusso sanguigno e la minima velocità del flusso sanguigno è spesso maggiore di 4,0, se questa volta Il cambiamento di fase scompare e appare come un avanzamento o flusso costante, suggerendo ostruzione all'ingresso della vena cava inferiore o della vena epatica, ma questo cambiamento manca di caratteristiche. Quando si verifica la cirrosi, l'81,3% può mostrare cambiamenti simili e se vi è una vena cava inferiore È anche possibile diagnosticare il flusso sanguigno nella parte centrale e inferiore.
5. L'esame TC della TC può identificare la vena epatica, l'ostruzione della vena cava inferiore è un'anomalia congenita o secondaria a tumore, trombosi o altri fattori, nonché si possono trovare ascite, circolazione collaterale e altri segni, l'esame TC non è in grado di mostrare Il diaframma della vena cava, mentre il ramo mediale del fegato non è buono come l'ecografia e la risonanza magnetica.
(1) Scansione TC:
1 Grande fegato, in particolare una delle caratteristiche dell'ingrossamento del lobo caudale epatico, che è correlato al ritorno diretto del lobo caudato nella vena cava inferiore.
2 La densità della parte periferica del fegato è bassa e la densità della parte centrale del lobo caudato e del lobo sinistro del fegato è relativamente alta.
3 possono vedere l'ascite.
(2) Miglioramento CT:
1 Nella fase iniziale, il lobo caudato e la parte centrale del lobo sinistro del fegato furono rapidamente rafforzati.L'alta densità della distribuzione a forma di ventaglio centrata sulla vena cava inferiore del segmento epatico, il bordo fu offuscata, quindi fu eseguito il contrario, cioè la parte periferica mostrò un ritardo ritardato, lobo caudato e fegato. La parte centrale del lobo sinistro viene eliminata più rapidamente, in relazione all'ostruzione del ritorno venoso epatico e all'aumento compensativo del flusso sanguigno epatico nel lobo caudato e parte della vena cava inferiore.
2 Il fegato è a chiazze e la disuguaglianza a densità regionale o estesa è una delle sue caratteristiche.
3 La vena epatica non viene rafforzata, la continua interruzione tra la vena epatica e la vena cava inferiore, la vena cava inferiore del segmento epatico, l'embolizzazione della vena epatica, il difetto di riempimento intraluminale durante la trombosi e l'allargamento del segmento caudale epatico inferiore. L'espansione della vena cava inferiore, simile a una fessura, al di sotto dell'estremità dell'occlusione è arrotondata e se viene stabilita la circolazione collaterale mediale, può essere mostrata la vena epatica dilatata o il ramo venoso collaterale.
4 possono mostrare vene epatiche laterali dilatate, come vene ascendenti azygous, semi-singolari e lombari.
Esame con risonanza magnetica La risonanza magnetica ha un effetto multi-planare, di flusso vascolare, caratteristiche non invasive, può mostrare vena epatica, vena cava inferiore, vena epatica, ostruzione della vena cava inferiore è un'anomalia congenita o secondaria a tumore, trombosi o altri fattori Si può anche scoprire che l'ascite, la circolazione collaterale e altri segni, a volte la carenza è difficile da identificare il flusso sanguigno lento e la trombosi, non possono determinare la direzione del flusso sanguigno.
(1) Ingrandimento del fegato e alterazioni del segnale epatico.L'intensità del segnale del lobo caudato sull'immagine pesata in T2 è inferiore a quella di altri tessuti poiché il flusso sanguigno del lobo caudato viene introdotto direttamente nella vena cava inferiore. Quando il ritorno venoso epatico viene bloccato, il lobo caudato è generalmente Non stanco o coinvolto.
(2) vena epatica, forma anormale della vena cava inferiore, stenosi o occlusione della vena epatica, vena epatica e vena cava inferiore non sono collegate e la vena cava inferiore del segmento epatico è ovviamente stretta o ostruita, che può mostrare il setto e la sezione di ostruzione inferiori, sotto l'ostruzione La dilatazione della vena cava inferiore, la velocità del flusso sanguigno più lenta possono essere un segnale forte e debole, vena epatica e trombosi della vena cava inferiore, segnale alto dei tessuti molli, piano sagittale, imaging coronale possono mostrare il suo intervallo, formazione di vasi sanguigni del ramo mediale epatico, È "comico" o "ragnatela", ed è disordinato.
(3) Con l'ascite, il segnale basso attorno al fegato sull'immagine pesata in T1 e il segnale alto sull'immagine pesata in T2.
(4) Fegato, spazio paravertebrale, vene della parete addominale con dilatazione compensativa e segnale basso ed espansione della vena azygotica.
(5) La struttura anatomica della vena cava inferiore e dell'atrio destro possono essere chiaramente visualizzate, fornendo importanti informazioni preoperatorie per la diagnosi di questa malattia.
7. Angiografia: l'angiografia è il metodo più importante per determinare la posizione delle lesioni BCS I seguenti tre metodi possono essere utilizzati per comprendere la morfologia e i cambiamenti emodinamici delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
(1) Intubazione della vena cava inferiore attraverso la vena femorale: quando la vena cava inferiore è completamente ostruita, il catetere non può entrare nella distanza normale e l'impedenza appare gradualmente verso l'alto. La pressione della vena cava inferiore è significativamente aumentata quando la manometria è sotto pressione; se vi è ostruzione della vena cava inferiore, Allo stesso tempo, la cannula della vena giugulare può essere utilizzata per l'angiografia a due vie, che può mostrare chiaramente la forma della struttura membranosa e la lunghezza della distanza di ostruzione.In questo momento, il trombo della parete può essere visto sotto il sito di ostruzione e la vena lombare distorta e dilatata può essere chiaramente visualizzata. Vena ascendente lombare, vena spinale anteriore, vena iliaca e vena iliaca pericardica, flusso sanguigno attraverso la vena azygous, ostruzione visibile di una o due vene epatiche, ostruzione del segmento inferiore di espansione, o blocco, un'altra espansione compensativa Si può anche vedere che gli shunt tra le varie vene epatiche, se non vi è ostruzione della vena cava inferiore, il catetere della persona esperta non può entrare nella vena, suggerendo che la vena epatica è ostruita.
(2) intubazione venosa transepatica: l'occlusione della vena epatica viene eseguita meglio dalla pressione e dall'angiografia dell'intubazione della vena epatica.In questo momento, la pressione venosa epatica viene aumentata in modo significativo. Varie circolazioni collaterali dirigono il sangue nell'atrio destro o nella vena porta del reflusso. I vasi intraepatici sono simili a ragno.In questo momento, se l'angiografia della vena cava inferiore viene eseguita contemporaneamente, il coinvolgimento della vena epatica può essere compreso più chiaramente, anche attraverso la vena epatica. L'intubazione non può avere successo, il parenchima epatico può anche essere chiaramente diagnosticato, ma i pazienti con grave tendenza al sanguinamento e un gran numero di ascite, controindicazioni al parenchima epatico.
(3) Arteria celiaca e angiografia dell'arteria mesenterica superiore e angiografia della vena porta indiretta: l'angiografia selettiva può anche essere utilizzata per confermare la diagnosi.In questo momento, l'arteria epatica stretta e diritta, l'ombra capillare ad alta densità e il flusso sanguigno della vena porta possono essere spesso visualizzati.
8.99 Tc scan del fegato: 99Tc diagnosi di scan del fegato BCS presenta ingrossamento del fegato, anomalie morfologiche, aggregazione del tracciante nel lobo epatico caudato ipertrofico, che mostra un fenomeno di "concentrazione centrale", il tracciante del lobo destro del fegato è scarso Distribuzione o riduzione significativa, alcuni pazienti, sviluppo moderato o grave e ingrossamento della milza.
9. Endoscopia: il gastroscopio può rilevare solo varici esofagee-gastriche, il che è di scarso aiuto per la diagnosi di BCS. La laparoscopia è di grande significato per la diagnosi di BCS. Il fegato è gonfio al microscopio, la superficie è liscia e l'aspetto è viola. La biopsia sotto visione diretta può confermare la diagnosi.
10. Biopsia epatica: l'istologia epatica può mostrare cambiamenti caratteristici nella BCS. Fintanto che i sintomi clinici escludono fattori cardiogenici, la biopsia epatica in genere può fare una diagnosi definitiva, ma questo test non può determinare la natura, la posizione e l'estensione dell'ostruzione. Invece dell'angiografia, c'è un certo rischio di puntura del fegato quando c'è una tendenza al sanguinamento grave e una grande quantità di ascite, quindi non è adatto per un esame di routine prima dell'intervento chirurgico.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della sindrome di Bad Gyari
La BCS acuta presenta principalmente dolori addominali, tenerezza dell'epatomegalia e triade di ascite.I pazienti cronici hanno epatomegalia, circolazione collaterale portale e triade di ascite.L'ecografia in tempo reale e l'ecografia Doppler possono indurre la diagnosi di BCS per oltre l'85% dei pazienti. La diagnosi di BCS si basa sulla vena epatica e / o sull'angiografia della vena cava inferiore e sulla biopsia epatica.
Diagnosi differenziale
1. Epatite acuta BCS deve essere distinta dall'epatite acuta:
(1) Il dolore addominale acuto di BCS è grave, l'ingrossamento del fegato e la tenerezza sono molto evidenti e la vena giugulare è piena e il segno di reflusso del fegato e del collo è negativo.
(2) L'aspetto e il tasso di crescita dell'ascite e l'edema degli arti inferiori non sono proporzionali ai cambiamenti nella funzionalità epatica.
(3) Il paziente non ha una storia di esposizione a epatite virale o farmaci o veleni epatotossici e l'esame patogeno dell'epatite virale è per lo più negativo.
(4) La biopsia epatica non è un cambiamento eosinofilico simile a un palloncino e una necrosi puntuale, ma una necrosi emorragica nel lobo centrale dei lobi con evidente espansione del seno epatico e trombosi venosa epatica a tutti i livelli.
(5) L'angiografia può chiaramente distinguere i due.
2. Epatite acuta grave (epatite fullinante) I seguenti punti contribuiscono alla differenza tra epatite acuta grave e BCS fulminante:
(1) Il BCS fulminante non può restringere o restringere il fegato non è ovvio, accompagnato da un rapido aumento della milza e da un evidente riempimento della vena giugulare.
(2) ALT, AST e bilirubina sierica erano significativamente elevati nel BCS e non vi era separazione degli enzimi.
(3) L'esame patogeno correlato all'epatite virale alla BCS è per lo più negativo.
(4) La biopsia epatica al BCS ha mostrato necrosi emorragica traballante nel fegato, che coinvolge bande alveolari epatiche, e il trombo è stato visto nelle vene epatiche a tutti i livelli.
(5) L'angiografia tempestiva può confermare la diagnosi.
3. La cirrosi BCS subacuta o cronica è spesso accompagnata da cirrosi e anche i pazienti con cirrosi possono essere associati a BCS, pertanto determinare se un paziente ha BCS è fondamentale per la scelta del trattamento. I metodi di identificazione sono:
(1) La maggior parte del BCS non aveva una storia di epatite acuta e, anche se c'era un ittero nel decorso della malattia, la maggior parte di essi era accompagnata da ascite.
(2) L'esame fisico è un metodo importante per identificare la cirrosi e la BCS. Nella cirrosi, le vene della parete addominale sono disposte in modo eccentrico attorno all'ombelico. Anche la direzione del drenaggio è eccentrica. Nella BCS, compaiono la parte inferiore del torace, le due costole e la parte bassa della schiena. Le vene varicose, MOVC quando la direzione del flusso sanguigno dal basso verso l'alto, semplice ostruzione della vena epatica quando la direzione del flusso sanguigno dall'alto verso il basso, edema degli arti inferiori con formazione di ulcera, iperpigmentazione o supporto varicoso MOVC.
(3) La vena epatica e / o l'angiografia della vena cava inferiore e la biopsia epatica possono confermare la diagnosi.
La BCS subacuta e cronica sono molto simili alla cirrosi cardiogena La biopsia epatica non aiuta a distinguere tra i due, ma quest'ultimo ha una storia e un'evidenza di insufficienza cardiaca destra a lungo termine o pericardite costruttiva, a condizione che il cuore e la circolazione collaterale siano attentamente esaminati. Segni, non è più difficile differenziare la diagnosi.
