Arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica
Introduzione
Introduzione all'arterite a cellule giganti e alla polimialgia reumatica L'arterite a cellule giganti (GCA) è una sindrome vasculite sistemica caratterizzata dall'invasione dell'arteria cranica. Nel diciannovesimo secolo, Jonathon Hutchinson descrisse per la prima volta un paziente di sesso maschile che aveva difficoltà a indossare un cappuccio a causa della tenerezza dell'arteria radiale e da allora sono state gradualmente identificate le caratteristiche cliniche della GCA, una vasculite granulomatosa cronica, un'arteria a cellule giganti scoperta nei primi anni. I casi infiammatori sono quasi tutti coinvolti nell'arteria radiale, accompagnati da mal di testa alla caviglia, tenerezza del cuoio capelluto e arteria radiale, quindi è anche noto come arterite temporale (TA), vasculite granulomatosa o arterite cranica. Ora è noto che l'AT coinvolge principalmente i rami delle arterie che emanano dall'arco aortico e può anche interessare altre arterie di medie dimensioni.Il sito di infiammazione vascolare può formare granuloma, che contiene un gran numero di cellule giganti, quindi è ora chiamato arterite a cellule giganti. Le cellule giganti sono tutte le cellule di grandi dimensioni che possono avere uno o più nuclei, come le cellule giganti multinucleari (MGC). Comprende due patologie con patologia simile e diverse manifestazioni cliniche, vale a dire arterite temporale (TA) e arterite multipla (malattia di Takayasus) .GCA è caratterizzata da mal di testa ascellare, disturbo del movimento mandibolare intermittente e cecità. Tutte le età hanno più di 50 anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Popolazione sensibile: fumatori a lungo termine Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: arterite
Patogeno
Cause di arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica
(1) Cause della malattia
L'eziologia specifica di GCA e PMR non è ancora chiara, sebbene l'incidenza dei due sia correlata a età, distribuzione geografica ed etnia, i ruoli specifici di età, fattori ambientali e genetici nella patogenesi non sono chiari. L'aggregazione familiare, l'incidenza dei bianchi in Europa e in America è significativamente superiore a quella dei neri, e c'è lo stesso background etnico tra i bianchi nel nord Europa e negli Stati Uniti. L'HLA-DR4 è due volte più frequente in GCA dei normali controlli, quindi l'HLA-DR4 può essere I principali fattori genetici, ulteriori esperimenti, hanno scoperto che l'allele HLA-DR4 HLA-DRB1 è più strettamente correlato alla GCA e il suo polimorfismo genetico si trova principalmente nella seconda regione ipervariabile.
Alcuni studiosi ritengono che il parvovirus B19 e la Chlamydia pneumoniae siano correlati alla patogenesi della GCA, ma i risultati esatti richiedono ulteriori ricerche.
(due) patogenesi
L'immunità umorale e l'immunità cellulare sono coinvolte nella patogenesi della GCA. Le caratteristiche patologiche colpiscono principalmente l'aorta, accompagnate da processi infiammatori cronici di varie citochine. Le citochine specifiche presenti nei tessuti GCA e PMR influenzano le manifestazioni cliniche della malattia. La composizione delle citochine è diversa: in GCA, le arterie iliache colpite hanno IFN-γ e adiponectina prodotte da linfociti T, IL-1β, IL-6 e fattore di crescita metastatico (TGF-β) prodotto dai macrofagi. I livelli di IL-6 sono elevati sia nella GCA che nella PMR, e i loro livelli sono correlati all'attività della malattia.L'IFN-γ è una citochina chiave nella GCA, che si forma con cellule giganti, ispessimento dell'intima e carenza di tessuto. Il sangue e la neovascolarizzazione sono associati a livelli elevati di TNF-α in GCA e PMR.Nel PMR, TGF-β, IL-1 e trascrizioni adiploidi vengono rilevati nell'arteria radiale, ma non IFN-γ. Trascrizioni, Tabella 1 mostra la distribuzione di citochine in diverse lesioni dell'arteria radiale in GCA, suggerendo che la parete arteriosa, in particolare l'avventizia, è un sito di risposta immunitaria mediata da cellule locali.
I pazienti con GCA con elevata espressione di IFN-γ nell'arteria brachiale hanno spesso tipiche cellule giganti multinucleate (MGC). A differenza dei macrofagi, le MGC svolgono importanti funzioni di secrezione oltre alla fagocitosi e le MGC secernono il fattore di crescita trasformante piastrinico (PDGF). Quest'ultimo può stimolare l'iperplasia intimale e gli MGC secernono anche il fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), che è il mediatore chiave della formazione della neovascolarizzazione nella parete arteriosa, mentre l'iperplasia concentrica ipervascolare concentrica è un importante meccanismo potenziale di danno patologico della GCA. I ricercatori ritengono che l'iperplasia intimale sia il risultato della risposta della parete del vaso alle lesioni, ed è anche un meccanismo di riparazione, in cui il PDGF è un importante fattore stimolante per l'iperplasia intimale, il PDGF è derivato da cellule giganti e macrofagi. Distingue GCA da altre lesioni vascolari, ad esempio il PDGF nelle malattie aterosclerotiche deriva principalmente dalle cellule muscolari lisce residenti, non dai monociti.
I primi rapporti sulle cellule CD8 di PMR nel sangue periferico sono incoerenti, ci sono segnalazioni che le cellule CD8 sono elevate e diminuite Si pensa persino che il declino delle cellule CD8 sia correlato all'attività della malattia di PMR. Studi recenti hanno rivelato che la PMR è attiva indipendentemente dall'attività della malattia o meno. Non ci sono stati cambiamenti significativi nella percentuale e nel conteggio assoluto delle cellule CD8 nel sangue.Nella GCA, quasi tutte le lesioni erano associate a macrofagi effettori, macrofagi differenziati dai linfociti T secernenti IFN-γ. Instradare e acquisire una serie di potenziali capacità di danno. Nella GCA, i macrofagi secernono citochine pro-infiammatorie per aggravare l'infiammazione.Inoltre, i macrofagi situati nella membrana vascolare svolgono un ruolo nella distruzione ossidativa da parte della perossidasi lipidica. Cellule muscolari lisce vascolari e loro componenti della matrice; questi macrofagi forniscono anche intermedi reattivi dell'ossigeno, che insieme agli intermedi azotati causano la digestione delle proteine delle cellule endoteliali; i macrofagi della membrana producono anche radicali liberi dell'ossigeno e metalloproteinasi, Portare alla lisi dello strato elastico del mezzo, i macrofagi nello strato intermedio dell'arteria, oltre a rilasciare l'enzima che distrugge i tessuti, Le citochine (come il fattore di crescita piastrinico PDGF, fattore di crescita endoteliale vascolare VEGF) mediano la riparazione dei tessuti, portando a iperplasia intimale, con conseguente occlusione vascolare, flusso sanguigno bloccato, infiammazione è anche un fattore importante che colpisce le cellule endoteliali, causando la neovascolarizzazione, che Un processo infiammatorio si verifica principalmente alla giunzione delle membrane interna e media e dello strato esterno dei vasi sanguigni, quindi l'intima e il mezzo delle arterie sono le principali lesioni di GCA.
Anche le molecole di adesione cellulare influenzano la patogenesi della GCA e anche le cellule endoteliali svolgono un ruolo importante: il livello di molecola di adesione dei leucociti endoteliali solubili (ELAM-1) nel siero dei pazienti con GCA è elevato e viene rilevato anche su campioni di biopsia dell'arteria radiale. Altre molecole di adesione suggeriscono che le molecole di adesione sono coinvolte nella migrazione dei leucociti nei vasi sanguigni danneggiati e nell'interazione tra le cellule, e questi processi sono coinvolti nella formazione del granuloma.L'espressione delle molecole di adesione nella neovascolarizzazione è molto più grande rispetto ad altre parti dei vasi sanguigni. L'analisi immunoistochimica ha mostrato che molecole di adesione diverse possono regolare l'interazione tra leucociti e cellule endoteliali a diversi livelli dell'arteria radiale, mentre i livelli sierici di E-selectina erano elevati nei pazienti con PMR.
In GCA e PMR, è stata trovata la deposizione di immunoglobuline e complementi nelle cellule o giunzioni della membrana elastica arteriosa radiale parzialmente coinvolta, che suggerisce la presenza di anticorpi o complessi immunitari nel sangue contro la parete arteriosa, GCA. I livelli dei complessi immunitari circolanti nel siero dei pazienti con PMR sono aumentati durante la fase attiva della malattia e le loro concentrazioni erano positivamente correlate ai livelli di ESR e γ-globulina e diminuivano dopo il trattamento della malattia. Le caratteristiche patologiche della formazione di granuloma GCA erano più suggestive. Il ruolo dell'immunità cellulare nella patogenesi della GCA.
Nella GCA, la vasculite è più comune nei rami dell'arco aortico, ma a volte può coinvolgere eventuali arterie e alcune vene nel corpo.Le navi colpite sono spesso distribuite in segmenti o traballanti e possono anche coinvolgere vasi più lunghi, prelevati dalla fase attiva di GCA. I campioni vascolari hanno mostrato che i vasi sanguigni gravemente coinvolti erano più comuni nell'arteria temporale superficiale, nell'arteria vertebrale e nell'arteria oftalmica e nell'arteria ciliare posteriore, seguita dall'arteria intracranica, dall'arteria extracranica e dall'arteria retinica centrale, e i dati dell'autopsia hanno mostrato che l'aorta era prossimale e lontana Sono comuni anche le arterie carotidi interne ed esterne, l'arteria succlavia, l'arteria radiale e l'arteria addominale, ma è raro il coinvolgimento dell'arteria intracranica In alcuni casi, anche se i sintomi sono stati alleviati, la biopsia arteriosa è persistente, debole cronica cronica Esiste un'infiammazione.In patologia generale, GCA è facile da formare un aneurisma aortico, dissezione e stenosi.I rami principali dell'aorta sono anche inclini a stenosi.Non è insolito per i casi di varie lesioni secondarie alla coronarica GCA e all'arco aortico. Come con l'aorta toracica, anche l'aorta addominale può essere colpita, possono verificarsi aneurismi e sintomi correlati e può verificarsi infarto intestinale, GCA Arti superiori ed inferiori possono influenzare i vasi sanguigni che irrorano il primario, claudicatio intermittens, quando GCA che coinvolgono navi di grandi dimensioni, il danno è difficile distinguere con arterite.
Nella fase iniziale della malattia o in casi lievemente danneggiati, si può vedere l'aggregazione dei linfociti, limitata allo strato elastico interno ed esterno o alla membrana esterna. Di solito, l'ispessimento intimale è accompagnato da un'evidente infiltrazione cellulare. Quando la lesione è grave, può essere coinvolto l'intero vaso sanguigno, la necrosi. La parete arteriosa (incluso lo strato elastico) e il granuloma possono essere osservati in cellule giganti multinucleate contenenti detriti fagocitari e corpi estranei, cellule di tessuto, linfociti T assistiti dai linfociti e alcune plasmacellule e fibroblasti, eosinofili Può accadere, ma i neutrofili sono rari e possono esserci trombosi nel sito di attività infiammatoria.In seguito, questi siti possono essere ricanalizzati.L'infiammazione è più evidente alla giunzione dello strato elastico mesiale e dell'intima, e la fibra elastica è rotta e spaccata. Le cellule giganti aggregate sono strettamente correlate: la necrosi della cellulosa è rara nei vasi necrotici.Nelle cellule giganti non si trovano nei vasi sanguigni interi. Aumentando l'intervallo patologico dell'esame della vasculite, il tasso di rilevazione delle cellule giganti può essere aumentato e l'infiltrazione cellulare nella fase cronica della vasculite scompare. Fibrosi intima, ispessimento dell'intima.
Oltre alle summenzionate manifestazioni di vasculite, le manifestazioni sistemiche di GCA sono correlate al processo infiammatorio e al ruolo delle citochine e il coinvolgimento degli organi terminali è associato alla corrispondente occlusione vascolare.
Tuttavia, oltre alla possibile vasculite da PMR, ci sono pochi risultati patologici, segnalazioni occasionali di miocardite granulomatosa ed epatite.Non ci sono risultati anormali nella biopsia muscolare PMR o solo atrofia della fibra muscolare di tipo II non specifica. Alcuni pazienti con PMR possono presentare Esistono sinovite a base di linfociti nell'articolazione del ginocchio, nell'articolazione sterno-bloccata, nell'articolazione della spalla e nell'articolazione della caviglia.La maggior parte della sinovite è subclinica. L'esame con radionuclidi suggerisce che l'assunzione ossea del paziente con PMR è aumentata in alcuni pazienti.
Prevenzione
Arterite a cellule giganti e prevenzione della polimialgia reumatoide
La cessazione del fumo è un'importante misura di prevenzione: dati completi da casa e all'estero, dall'80% al 95% dei fumatori di pazienti Le osservazioni cliniche dimostrano che la cessazione del fumo può alleviare il dolore, le condizioni stabili e i sintomi di ri-fumo, quindi è necessario fornire consigli ai pazienti. Al paziente è severamente vietato fumare.
Complicazione
Arterite a cellule giganti e complicanze della polimialgia reumatoide Complicazioni di arterite di Takayasu
Le caratteristiche patologiche e le manifestazioni cliniche di questa malattia sono danni multisistemici e anche le comorbilità sono diverse.
Sintomo
Arterite a cellule giganti e sintomi di polimialgia reumatica Sintomi comuni Mal di gola, febbre bassa, rigidità mattutina, scarsa necrosi del cuoio capelluto, dolore sordo, ptosi, inspiegabile, febbre, tenerezza del cuoio capelluto
La GCA è una significativa eterogeneità, una malattia infiammatoria sistemica, diverse manifestazioni cliniche, da febbre inspiegabile, claudicatio intermittente alla cecità, e la descrizione precoce della GCA enfatizza le manifestazioni cliniche di coinvolgimento dei rami dell'arteria oftalmica e dell'arteria carotide esterna. Tuttavia, la stessa GCA può coinvolgere quasi tutte le arterie del corpo, quindi può analizzare varie manifestazioni cliniche in base all'intervallo di afflusso di sangue delle arterie colpite.GCA e PMR possono essere due parti di un singolo spettro di malattie, che può causare l'insorgenza di PMR. Quando si sviluppa seriamente, diventa GCA, GCA. Alcuni degli stessi sintomi di base del PMR, come affaticamento, perdita di peso, febbre, ecc., Circa il 50% dei pazienti con GCA presenta caratteristiche cliniche del PMR, come rigidità mattutina, indolenzimento e dolore nei muscoli articolari prossimali.
1. I pazienti con sintomi sistemici spesso lamentano disagio, affaticamento, febbre, anoressia, perdita di peso, febbre generalmente febbre bassa, anche fino a 40 ° C, alcuni pazienti possono avere sudorazioni notturne, la febbre inspiegabile GCA è più comune del PMR, per i pazienti più anziani che sembrano significativi L'anoressia e la perdita di peso devono anche essere annotate per l'esclusione dei tumori.
2. Sintomi associati alla vasculite dell'arteria carotide esterna: mal di testa e dolorabilità del cuoio capelluto sono i sintomi più comuni di GCA. Circa la metà dei pazienti ha questo come primo sintomo, il mal di testa GCA è caratteristico e si trova su uno o entrambi i lati della caviglia. , descritto come dolore extracranico, sordo, dolore simile all'agopuntura o dolore bruciante, per lo più persistente, può anche essere intermittente, i pazienti con coinvolgimento dell'arteria occipitale possono avere dolore occipitale, difficile da pettinare e cuscino del sonno Il contatto con il cuscino è soggetto a dolore e si registra anche una necrosi del cuoio capelluto: il condotto uditivo, il padiglione auricolare e la ghiandola parotide possono essere dolorosi quando sono coinvolte le arterie dell'orecchio.
Discinesia intermittente e dolore, in particolare nella masticazione dei muscoli masseteri, sono altamente specifici.Questo sintomo è altamente specifico della GCA: si verifica in circa il 50% dei pazienti con GCA, sono coinvolti l'arteria mascellare e l'arteria linguale e possono essere masticati e parlati. Ci sono segnalazioni di dolore nell'articolazione della mascella e nella lingua e ci sono segnalazioni di cancrena della lingua.
Quando è coinvolta l'arteria radiale, si tratta di un cambiamento prominente, simile a una perla, di tenerezza e può essere battuto, ma può anche essere privo di impulsi, tuttavia la normalizzazione dell'arteria radiale non esclude GCA.
3. Sintomi associati alla vasculite vascolare oculare Nei pazienti con GCA, la compromissione della vista è il sintomo più comune secondario all'arterite oculare ed è anche un risultato più grave I pazienti con coinvolgimento oculare della GCA possono spiegare la vista a causa della vista. Il 20% dei pazienti che soffrono della malattia, il 60% può sviluppare la cecità. Di recente, a causa della maggiore consapevolezza della malattia, il trattamento è stato tempestivo e il tasso di cecità è diminuito in modo significativo, dal 6% al 10% circa.
La maggior parte dei pazienti si è lamentata di una compromissione visiva "improvvisa. È possibile trovare una storia dettagliata. Circa il 40% dei pazienti può avere mal di testa, febbre, disagio e segni e sintomi di PMR prima, la cecità può essere il primo sintomo o altri sintomi. Improvvisamente dopo settimane o mesi, è indolore, è comune dopo la scomparsa del mal di testa. La manifestazione iniziale è visione offuscata o difetto del campo visivo. Può progredire per completare la cecità entro pochi giorni. La cecità può essere bilaterale o unilaterale. Se non trattato, l'occhio controlaterale può essere interessato entro 1-2 settimane e la lesione oculare di solito cambia notevolmente, in relazione alla posizione del vaso sanguigno interessato e all'intervallo di afflusso di sangue.
L'arteria ciliare posteriore fornisce il nervo ottico, che è uno dei vasi più comunemente coinvolti nella GCA, pertanto si verifica spesso ischemia del nervo ottico. L'atrofia del nervo ottico è spesso osservata nell'oftalmoscopia. I muscoli dell'arteria oftalmica forniscono muscoli extraoculari, circa il 5%. I vasi sanguigni del paziente possono essere colpiti, doppia visione e ptosi e possono essere preceduti dalla cecità.L'arteria retinica centrale fornisce sangue alla retina.E 'il ramo terminale dell'arteria oftalmica.E' meno colpita, quindi viene espulsa, emorragica e vasculite. La retinopatia è rara: meno del 10% dei pazienti con interessamento oculare è associato all'occlusione dell'arteria retinica centrale, circa il 10% dei pazienti con GCA può presentare oscurità transitoria e circa l'80% dei pazienti non trattati può svilupparsi in modo permanente. cecità.
La compromissione della vista di GCA è generalmente irreversibile.I pazienti maschi hanno più possibilità di compromissione della vista rispetto alle pazienti di sesso femminile. Va notato che le anomalie visive possono essere una combinazione di molte malattie ischemiche, come il nervo ottico, i muscoli extraoculari e il chiasma ottico. E l'ischemia del cervello stesso.
4. Circa il 10-15% dei sintomi associati al coinvolgimento dell'aorta possono verificarsi nell'arco aortico, nell'aorta toracica, ecc. Il soffio vascolare e i vasi sanguigni possono essere uditi nel collo, succlavia, infraorbitale o rami arteriosi. La tensione, circa l'88% dei grandi vasi sanguigni è coinvolto nelle donne. L'età tipica dell'insorgenza è relativamente piccola e non ci sono sintomi generali come l'affaticamento. Spesso è difficile da diagnosticare. Dall'inizio alla diagnosi, anche se il trattamento è efficace, alcuni pazienti possono ancora L'aneurisma dell'aorta toracica è apparso 15 anni dopo la diagnosi di GCA. È stata osservata patologicamente infiltrazione di cellule giganti.Questi pazienti presentavano una biopsia dell'arteria radiale più negativa, meno mal di testa, discinesia intermittente e acuità visiva. Tuttavia, c'erano discinesie intermittenti intermittenti negli arti superiori. Le suddette manifestazioni cliniche possono distinguere il coinvolgimento dei grandi vasi sanguigni dalle arterie cerebrali e il collo, le ascelle e l'arteria radiale possono essere mormorati quando il corpo viene esaminato.
I principali sintomi del coinvolgimento aortico sono discinesia intermittente degli arti superiori e inferiori, occasionalmente dovuta a sindrome del furto succlavia, ischemia cerebrale intermittente o persistente nella stenosi vascolare dell'arco aortico e pochissimi A causa della malattia dell'arteria intracerebrale, può essere colpita anche l'aorta addominale, che può presentare sintomi di aneurisma dell'aorta addominale e necrosi intestinale, ma il rene è raramente colpito, la causa specifica non è nota.
5. Circa il 30% dei pazienti con manifestazioni neurologiche può presentare lesioni neurologiche. Le lesioni possono essere diverse, ma le più comuni sono neuropatia, ischemia cerebrale transitoria e ictus. La prima comprende mononeuropatia, polineuropatia periferica e Influenza sugli arti inferiori, si ipotizza che le lesioni di cui sopra siano causate dal coinvolgimento dell'arteria trofica nel cervello, ma i motivi specifici rimangono da determinare: stenosi dell'arteria carotidea e dell'arteria basilare vertebrale, l'occlusione può causare emiplegia e lesioni del tronco cerebrale, epilessia rara, eventi cerebrovascolari o disturbi mentali Nel caso delle malattie del sistema nervoso centrale, infatti, sebbene la maggior parte delle lesioni GCA si verifichi nei vasi sanguigni elastici, non si riscontrano lesioni nei vasi epidurali, tuttavia il coinvolgimento dell'arco aortico, inclusa l'arteria succlavia, può portare al furto dell'arteria succlavia. Segni e ischemia cerebrale, le arterie intracraniche sono raramente coinvolte, poiché le arterie intracraniche non sono facili da controllare e i pazienti anziani spesso soffrono di malattia aterosclerotica, la frequenza di GCA che porta a significativa ischemia del sistema nervoso centrale non è chiara, i nervi periferici Anche il coinvolgimento del sistema è meno comune.
6. Sistema respiratorio Sebbene GCA invada raramente i vasi sanguigni polmonari, il 10% dei pazienti ha un significativo coinvolgimento respiratorio, specialmente quando GCA è associato a sintomi di PMR, tra cui tosse, espettorato o innocenza, mal di gola o suono. Ehi, gli esami di imaging e gli esami patogeni sono per lo più anormali, il trattamento antibiotico è inefficace e le cause dei sintomi respiratori non sono chiare e possono essere correlate all'ischemia dei tessuti locali e all'elevata irritabilità dei tessuti colpiti.
7. Dolore muscolare osteoarticolare prossimale e rigidità mattutina La PMR è caratterizzata da dolori muscolari e articolari prossimali simmetrici, indolenzimento e rigidità mattutina: i muscoli della spalla, del collo e del bacino sono i più importanti, spesso distribuiti simmetricamente. A volte possono essere colpiti anche i muscoli e le articolazioni distali: più del 70% dei pazienti con dolore scapolare si verificano prima, quindi si sviluppano alle estremità prossimali, al collo, al torace, ai glutei, ecc., Influenzando direttamente la vita del paziente, i sintomi di cui sopra possono iniziare improvvisamente Può anche nascondere l'insorgenza della malattia da alcune settimane a diversi mesi.Il dolore e la rigidità mattutina sono aggravati al mattino e durante le attività.Questi sintomi possono essere più pesanti e le attività quotidiane del paziente sono limitate, in modo che non possano capovolgersi e fare un respiro profondo. I muscoli possono avere tenerezza e influire. Possono verificarsi attività e perdita di atrofia e contrattura muscolare, la forza muscolare è di solito normale, ma spesso influenzata dalla valutazione del dolore, nel PMR, sebbene il paziente si sia lamentato molto, i sintomi sono molto pesanti, ma il corpo è raramente correlato a questo I segni positivi hanno mostrato sintomi tipici che non corrispondevano.
La PMR può coesistere con la GCA. Dal 10% al 15% della PMR semplice è associata alla GCA durante la biopsia dell'arteria radiale, d'altra parte, dal 50% al 70% dei pazienti con GCA è associata alla PMR e viene diagnosticata come semplice PMR. Mal di testa e cambiamenti nella visione dovrebbero essere attenti alla possibilità di sviluppare un GCA.
8. Sintomi articolari La maggior parte dei pazienti non manifesta dolorabilità nei muscoli articolari, in particolare nelle articolazioni della spalla e dell'anca. Ciò è diverso dalle ovvie caratteristiche della tenerezza della miosite. La stessa GCA non ha lesioni sinovite, ma nell'articolazione del ginocchio, a volte l'articolazione della spalla, Una quantità moderata di versamento articolare può verificarsi nell'articolazione del polso.Gli studiosi spagnoli riportano che l'incidenza del PMR distale nel PMR distale è del 20% e l'incidenza dell'artrite nel PMR con GCA è del 56%, mentre l'incidenza del solo GCA. Per l'11%, la sindrome del tunnel carpale e l'edema acrale possono verificarsi in pazienti con PMR, a volte rendendo difficile la diagnosi, mentre i pazienti con GCA sono assenti.
Studi recenti hanno dimostrato che il dolore articolare del PMR non è raro: è comune per le articolazioni grandi come spalle, ginocchia e articolazioni del polso e il coinvolgimento dell'articolazione sterno-blocco. Le lesioni articolari del PMR si manifestano principalmente come tendinite e sinovite e anche il PMR primario può causare Nella distruzione delle articolazioni, Paice ha eseguito un esame tomografico delle articolazioni sterno-lock di 25 pazienti con PMR, riscontrando che 11 di essi presentavano danni da erosione articolare, la maggior parte erano simmetrici e la durata della PMR era superiore a 6 mesi. Studi multicentrici hanno dimostrato che la sinovite da lieve a moderata del PMR colpisce principalmente le articolazioni prossimali, la colonna vertebrale e gli arti, come le articolazioni della spalla, sono spesso coinvolti; un altro 15% -50% della sinovite dell'articolazione periferica, con articolazioni del ginocchio Le più comuni e articolazioni del polso, la scansione ossea a radionuclide hanno mostrato anche il 96% dei pazienti con PMR con anomalie, l'80% delle articolazioni della spalla e il 16% dell'esame della mano, del polso, dell'assorbimento di radionuclide del ginocchio, della risonanza magnetica (MRI) La yinite subacromiale / deltoide del PMR è la lesione più comune nella spalla: l'esame di risonanza magnetica ha mostrato che l'incidenza di gonfiore delle articolazioni esterne e dei tessuti molli nell'articolazione del ginocchio dei pazienti con PMR (50%) era significativamente più elevata di quella dell'artrite reumatoide (10%, P = 0,02) e versamento articolare, sinovite, guaina del tendine L'incidenza dell'infiammazione non era significativamente diversa tra i due.
9. Manifestazioni cliniche di polimialgia reumatica I pazienti hanno quasi tutti i sintomi sistemici, con la febbre più frequente, perdita di peso e affaticamento sono anche comuni, a volte la malattia è più insidiosa, a volte l'insorgenza è acuta, possono esserci chiari limiti di tempo, la mialgia è Le manifestazioni tipiche di questa malattia possono essere diagnosticate erroneamente come spalla congelata o miopatia cervicale nella fase iniziale quando sono coinvolti solo i muscoli del collo e delle spalle. Man mano che la malattia progredisce, la gamma di coinvolgimento muscolare si espande gradualmente, il che può influenzare l'intero gruppo muscolare prossimale, compresi la parte superiore del braccio e la spalla. , anca, coscia e altre parti, la rigidità mattutina può durare 1 ~ 2 ore, l'attività del paziente è limitata, ma a differenza dell'artrite reumatoide, quest'ultima è principalmente caratterizzata da un'attività articolare limitata, come i pulsanti, la malattia è dovuta all'estremità prossimale I muscoli sono coinvolti, alzarsi, salire sul bus, alzarsi dalla sedia, pettinare i capelli e altri movimenti, circa 1/3 dei pazienti non può prendersi cura di se stessi, circa il 25% dei pazienti con sinovite lieve a spalla, polso, articolazioni del ginocchio Per l'artrite, tali pazienti tendono ad essere più donne e il decorso della malattia è lungo, il numero di recidive è elevato e il processo clinico è relativamente grave.Il 10% circa dei pazienti può presentare edema degli arti distali, che è più comune nei pazienti anziani con malattia di insorgenza. Dolore e multipli Yan diverso, spesso non evidente debolezza e atrofia muscolare, e non con il muscolo degli enzimi, biopsia né cambiamenti miosite-like.
Esaminare
Esame di arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica
1. Ematologia: i cambiamenti di laboratorio più significativi nel PMR e GCA sono i reagenti di fase acuta - un aumento significativo dei livelli di sedimentazione eritrocitaria (ESR) e di proteina C-reattiva (CRP), con tassi di sedimentazione eritrocitaria in genere> 50 mm / ho anche oltre 100 mm / h. La CRP è elevata entro poche ore dall'esordio della PMR e la CRP è elevata anche nei pazienti con normale tasso di sedimentazione eritrocitaria.Dopo un trattamento efficace, la CRP generalmente torna alla normalità entro 1 settimana, mentre l'ESR diminuisce lentamente, richiedendo da 1 a 2 mesi o più. La VES e la CRP elevata spesso indicano una malattia ricorrente Se altre caratteristiche cliniche di PMR e GCA, le caratteristiche patologiche sono tipiche, anche se la VES è normale, la diagnosi non può essere esclusa.
Circa il 50% dei pazienti con PMR può avere cellule positive, anemia di pigmenti positivi e trombocitopenia, che è correlata al grado di infiammazione, e i suddetti indicatori di GCA possono essere normali, in PMR e GCA, fattore reumatoide, anticorpo antinucleare e altri. Gli autoanticorpi hanno titoli più elevati rispetto ai coetanei normali, livelli normali di complemento e nessun aumento della crioglobulina e della globulina monoclonale.
Circa un terzo dei pazienti con funzionalità epatica, in particolare la fosfatasi alcalina, può essere elevato, più comune nella GCA rispetto alla sola PMR, l'enzima muscolare (creatina chinasi, aldolasi) è normale sia nella PMR che nella GCA, amiloide sierica Il livello A elevato è un indicatore dell'attività del PMR. Se il livello è alto o diminuisce, indicherà l'attività o la ripetizione, pertanto il test sierico sull'amiloide A ha determinati effetti sul glucocorticoide clinico. valore.
2. Esame di imaging
L'ecografia bidimensionale a colori viene gradualmente utilizzata per la diagnosi di GCA, il color Doppler mostra circa il 22% al 30% del segno di alone ipoecogeno dell'arteria, confermato dalla biopsia come GCA, il segno di alone ipoecogeno rappresenta i vasi sanguigni Edema a parete, la diagnosi di GCA è più significativa, la sensibilità può raggiungere il 73% ~ 86%, la specificità è 78% ~ 100%, ipoecogeno può scomparire dopo la terapia ormonale, esame ecografico dell'aorta toracica e dell'aorta addominale È utile per la diagnosi e può essere trovato con o senza formazione di aneurisma.
Nella GCA, l'angiografia dell'arteria radiale è di scarso valore per la diagnosi e non è possibile determinare il sito della biopsia dell'arteria radiale. Sebbene il PMR non abbia cambiamenti caratteristici di imaging, l'esame a raggi X, la scansione dei radionuclidi, la risonanza magnetica e l'ecografia sono usati per determinare il PMR. Il coinvolgimento congiunto ha ancora un certo valore.
3. Altre ispezioni
(1) Elettromiografia e biopsia muscolare: non sono stati rilevati risultati anomali nell'elettromiografia, nessun significato diagnostico per la PMR, nessun cambiamento caratteristico nell'istologia dei campioni di biopsia muscolare PMR, atrofia non specifica della fibra muscolare di tipo II, scivolosa quando si utilizzava il muscolo L'esame liquido e sinoviale ha mostrato che la conta dei globuli bianchi del liquido sinoviale era localizzata a 1 × 109 ～ 8 × 109 / L, principalmente monociti, e la biopsia sinoviale mostrava una leggera proliferazione delle cellule sinoviali accompagnata da una leggera infiltrazione linfocitaria. L'esame ha scarso significato e la pratica clinica è rara.
(2) Biopsia dell'arteria radiale: se il paziente con PMR ha sintomi e segni che suggeriscono GCA o nessuna risposta a 15 mg di prednisone al giorno, deve essere considerata una biopsia dell'arteria radiale. Inoltre, se un paziente anziano ha una febbre inspiegabile, Con l'aumento dell'ESR, l'infezione e il rilevamento del tumore non possono spiegare la biopsia dell'arteria radiale, la biopsia dell'arteria radiale può essere diagnosticata, la specificità di GCA è del 100%.
Studi clinici hanno dimostrato che i pazienti con PMR con pulsazione dell'arteria brachiale compromessa o scomparsa hanno un tasso positivo più alto di biopsia dell'arteria radiale anche in assenza di altri sintomi locali e un tasso positivo più alto di biopsia quando si verifica mal di testa non specifico. Biopsia dell'arteria radiale La percentuale positiva e il grado di aumento della VES, la presenza o l'assenza di sintomi visivi, il sesso, l'età, la durata dell'insorgenza e se non vi è alcuna correlazione tra GPR nei pazienti con PMR e il 10% dei pazienti con PMR con segni di arteria radiale locale presentano biopsia dell'arteria radiale Può essere negativo
Al fine di migliorare il tasso positivo di biopsia dell'arteria radiale nei pazienti sospetti di GCA, l'arteria radiale con il lato del mal di testa può essere selezionata per la biopsia e vengono selezionati i vasi sanguigni nel sito con tenerezza e alterazioni simili al tallone. Non vi è alcuna differenza significativa nel tasso positivo del tronco arterioso e dei rami distali. Poiché le lesioni vascolari GCA sono talvolta distribuite in segmenti, i vasi sanguigni da 2 a 3 cm devono essere prelevati e multi-segmentati per aumentare il tasso positivo.
Inoltre, l'arteria iliaca bilaterale è superiore al tasso positivo unilaterale, che può migliorare la sensibilità della diagnosi dall'11% al 60%. Se l'elevato grado clinico di GCA sospetta, un lato della biopsia dell'arteria radiale è negativo, dovrebbe essere eseguita la biopsia dell'arteria radiale controlaterale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione di arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica
Le manifestazioni cliniche di GCA sono diverse, facilmente diagnosticate erroneamente o mancate, e la febbre inspiegabile e il tasso di sedimentazione eritrocitaria negli anziani dovrebbero essere considerati in GCA, i criteri di classificazione GCA dell'American College of Rheumatology (ACR) del 1990, che enfatizzano l'età.
La diagnosi di PMR dipende principalmente dalle manifestazioni cliniche Esistono 6 criteri diagnostici: 1 l'età di insorgenza ha> 50 anni. Almeno 2 dolori muscolari e rigidità mattutina nel collo 2, scapola e cintura pelvica, tempo ≥ 1 settimana. 3ESR e / o CRP sono elevati. 4 ormone a basso dosaggio (prednisone ≤ 15mg / d) è efficace. 5 nessuna perdita o atrofia muscolare e arrossamento e calore muscolari. 6 Escludere altre lesioni simili alla PMR, come AR, miosite, tumori e infezioni, ecc., Se i precedenti 6 possono essere diagnosticati come PMR.
La popolazione sensibile di GCA e PMR, le caratteristiche di storia, le manifestazioni cliniche e le caratteristiche patologiche sono facilmente differenziate da altre vasculiti e le seguenti malattie dovrebbero essere escluse: aterosclerosi (in particolare l'aterosclerosi carotidea), miosite, inspiegabile Febbre, endocardite infettiva, linfoma non Hodgkin, mieloma multiplo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, arterite, tubercolosi, ecc., Oltre alla miopatia tiroidea.
La PMR con artrite periferica e la RA con sintomi simil-PMR sono state facilmente diagnosticate erroneamente Caporali et al. Hanno seguito 116 pazienti con PMR e RA con sintomi simil-PMR. 94 pazienti con diagnosi di PMR e 22 con RA. Dopo 1 anno di follow-up, 19 pazienti con PMR di nuova diagnosi hanno sviluppato AR, ma solo 65 pazienti sono stati diagnosticati con PMR al termine del follow-up. Sebbene la sinovite delle articolazioni periferiche aiuti a distinguere i due, rimane una diagnosi precoce della malattia. Deve essere difficile
