neuropatia periferica lebbra
Introduzione
Introduzione alla neuropatia periferica della lebbra La neuropatia periferica della lebbra colpisce principalmente i gangli della radice posteriore o le fibre sensoriali, producendo sintomi sensoriali. La lebbra è una malattia infettiva cronica causata da M. leprae e la pelle e i nervi periferici sono i principali tessuti bersaglio di M. leprae. Le manifestazioni cliniche sono lesioni cutanee intorpidite, nervi estesi, casi gravi e persino disabilità agli arti. La neuropatia periferica ha una perdita di sensibilità, debolezza muscolare e atrofia, una diminuzione dei riflessi tendinei e sintomi vasomotori, da soli o in qualsiasi combinazione. Conoscenza di base La proporzione della malattia: l'incidenza è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Infezione: attraverso secrezioni nasali e orali, sudore, lacrime, latte, sperma e secrezioni vaginali Complicanze: eritema, iridociclite, neurite
Patogeno
Cause di neuropatia periferica della lebbra
(1) Cause della malattia
La lebbra si trasmette principalmente attraverso secrezioni nasali e orali, sudore, lacrime, latte, sperma e secrezioni vaginali e altri lievi danni ai fluidi. Dopo che la lebbra invade il corpo umano, si nasconde dapprima nei macrofagi e nei nervi periferici. Nella cellula, se la patogenesi dopo l'infezione o il processo di evoluzione dopo la malattia dipendono dallo stato immunitario del corpo, la risposta del corpo umano a M. leprae è principalmente l'immunità cellulare, sebbene possa anche produrre anticorpi specifici, ma inibire e uccidere. M. leprae non funziona.
(due) patogenesi
Nello stato di forte immunità cellulare, M. leprae viene eliminato dai macrofagi senza malattia.In caso di funzione immunitaria cellulare anormale, a seconda della risposta tissutale a M. leprae, può essere evoluto in tre diversi tipi patologici, vale a dire la tubercolosi. Tipo (lebbra tubercolare), lebbra lepromatosa e lebbra borderline.
I pazienti con lebbra di tipo tubercolosi hanno una forte immunità cellulare e possono controllare le lesioni in una lesione limitata, interessando principalmente i nervi periferici e la pelle. Gli organi interni sono raramente colpiti. Poiché le lesioni contengono pochissimi batteri, la malattia progredisce lentamente e l'infezione progredisce. Di bassa natura, il corpo dei pazienti con lebbra lepromatosa è carente nell'immunità cellulare di M. leprae.Un gran numero di M. leprae nella razza delle lesioni, che è altamente contagiosa, non solo colpisce la pelle e i nervi periferici, ma invade anche la mucosa nasale, il fegato e la milza. Linfonodi e testicoli, lo stato immunitario delle cellule dei pazienti con lebbra borderline è compreso tra il tipo di tumore e il tipo di tubercolosi, può avere entrambi i tipi di alterazioni patologiche o può essere più parziale rispetto a un certo tipo, chiamato metamorfosi o tubercolosi parziale. digitare.
Il meccanismo del danno ai nervi periferici nella lebbra è correlato ai nervi periferici come necrosi caseosa, fibrosi, infiammazione proliferativa e danno ischemico causato dalla vasculite.La vasculite coinvolge principalmente piccoli vasi sanguigni dell'epicardio, che possono essere espressi come La vasculite neoplastica della vasculite granulomatosa o del tipo immunitario complesso, la colorazione immunoistochimica ha rivelato la deposizione di anticorpi micobatterici sui nervi periferici e sulle pareti dei vasi sanguigni e Chimelli et al. Hanno anche scoperto che i vasi sanguigni avventizi erano occlusi dal tessuto infiammatorio, con conseguente occlusione Il tessuto nervoso è un infarto ischemico focale.
La lebbra di tipo tubercolosi spesso invade il nervo auricolare, il nervo ulnare e il nervo frenico, causando l'ingrossamento del nervo Nella necrosi nervosa si può osservare la necrosi simile alla tubercolosi Ci sono granulomi formati da linfociti e cellule epitelioidi La necrosi può liquefarsi per formare i cosiddetti absidi. Sia la membrana interna che quella esterna hanno mostrato un gran numero di infiltrazioni linfocitarie, iperplasia dei piccoli vasi sanguigni, gonfiore delle cellule endoteliali, stenosi luminale, vasculite granulomatosa nell'epicardio, fibrosi nel periodo di recupero, ingrossamento del nervo, indurimento della struttura, colorazione acida In genere è difficile trovare bacilli acido-resistenti, sia le fibre mielinizzate che quelle non mielinizzate sono gravemente danneggiate e il numero è significativamente ridotto Le restanti fibre nervose sono caratterizzate da degenerazione assonale e demielinizzazione segmentaria.
Anche i nervi colpiti dalla lebbra lepromatosa sono diventati più spessi, nel neuroendocardio è stata osservata infiltrazione linfocitaria diffusa e il tipo di vasculite epicardica era diverso da quello della tubercolosi. La coesistenza di mielina e assonale coesiste, colorazione acido-rapida può essere trovata nelle cellule e nei macrofagi di Schwann (neve) e nei macrofagi fagocitosi un gran numero di M. lepre per formare un cosiddetto "leprobe", lebbra I lipidi si accumulano nei macrofagi per formare le cosiddette cellule di schiuma.
Chimelli (1997) ha analizzato 53 casi di neuropatia gastrocnemio, il ramo dorsale del nervo ulnare e la patologia della biopsia del ramo superficiale del nervo radiale.I risultati hanno mostrato che 40 casi (75%) di lesioni infiammatorie e 7 casi di reazione granulomatosa (1,3%) Vi sono stati 35 casi (66%) con diversi gradi di fibrosi e 7 casi (1,3%) con iperplasia vascolare intimale, molti dei quali presentavano gradi diversi di degenerazione assonale e perdita di fibre nervose e alcuni sono stati completamente persi, 9 casi (1,7 casi) %) degenerazione mielinica visibile e risposta rigenerativa, 15 casi (28%) sono stati trovati in cellule endoteliali vascolari, cellule di Schwann e macrofagi.
Prevenzione
Prevenzione della neuropatia periferica della lebbra
Per controllare ed eliminare la lebbra, dobbiamo aderire al principio della "prevenzione in primo luogo", attuare il principio di "prevenzione e controllo attivi, controllare le infezioni" e attuare la pratica di "investigare, segregare e curare", scoprire e controllare le malattie infettive e tagliare le infezioni. Modi, somministrare farmaci regolari, migliorando l'immunità della popolazione naturale circostante, possono controllare efficacemente l'infezione ed eliminare la lebbra.
In considerazione dell'attuale prevenzione della lebbra, della mancanza di vaccini preventivi efficaci e di farmaci preventivi ideali, è necessario applicare vari metodi alla diagnosi precoce dei pazienti nei metodi di prevenzione e trattamento e fornire prontamente un trattamento chimico congiunto regolare ai pazienti trovati, I bambini nelle aree endemiche, i familiari dei pazienti e gli stretti contatti con le reazioni di lepronina e tubercolina possono ricevere la vaccinazione contro il BCG o la chemioterapia efficace per il trattamento profilattico.
Complicazione
Complicanze della neuropatia periferica della lebbra Complicanze, eritema, iridociclite, neurite
Le lesioni cutanee possono essere una o più, di solito di colore più chiaro rispetto alla pelle normale circostante. A volte il danno può essere rosso o rame, con macule, papule, placche, infiltrazioni diffuse, noduli, Le ulcere sono comuni, la maggior parte delle lesioni cutanee sono insensibili e prive di sudore, ma alcune presentano prurito o prurito.
Il danno immunoreattivo indotto dall'antigene della lebbra si riferisce al rilascio di antigene dopo la morte della lebbra nel corpo, che induce la risposta immunitaria e danni ai tessuti, come l'eritema nodulare della lebbra, l'iridociclite e la neurite. Appare prima del danno alla pelle e ai nervi periferici, ma a volte può verificarsi prima, diventando una prestazione per la prima volta e prominente, causando spesso diagnosi errate.
Sintomo
Sintomi della lebbra Neuropatia periferica Sintomi comuni Incapacità alla sensazione distrofica Separazione delle menomazioni sensoriali Perforazione delle dita dei piedi e delle ossa corte per dissolvere il danno del nervo periferico
1. Caratteristiche del danno ai nervi periferici
Il danno ai nervi periferici della lebbra è più evidente nel tipo di tubercolosi, il tipo di tumore è più leggero e il tipo di confine è tra i primi due tipi: i nervi più comunemente coinvolti sono il nervo auricolare, il nervo ulnare, il nervo frenico, il nervo frenico e il nervo surale. Anche i nervi cranici possono essere colpiti, con il nervo facciale e il nervo trigemino comuni.
2. Manifestazioni di danno sensoriale della neuropatia periferica della lebbra
Molti di loro soffrono di perdita di sensibilità e causano attenzione a causa di danni indolori agli arti. Il grado di coinvolgimento sensoriale è la temperatura, il dolore e il tatto. La sensazione profonda è raramente influenzata. Clinicamente, a volte ci sono profonde separazioni sensoriali e separazione dolorosa al tatto. La siringomielia è confusa, la distribuzione dei disturbi sensoriali è per lo più traballante, poiché anche le terminazioni nervose autonome vengono distrutte, è accompagnata da sudorazione locale, caratteristica del coinvolgimento del nervo intradermico, mentre il tronco nervoso e le radici nervose sono rare. La lebbra di tipo può avere un disturbo sensoriale simile a un guanto, accompagnato da una notevole freddezza all'estremità distale dell'arto, che è diversa dal disturbo sensoriale di guanti e calze causato da altre neuropatie periferiche.
3. Esercizio del coinvolgimento della neuropatia periferica della lebbra
Quando il disturbo sensoriale si sviluppa in una certa misura, può essere coinvolto l'esercizio. Quando il nervo ulnare viene violato, può verificarsi l'atrofia muscolare interosseo, che è una mano simile ad un artiglio. Quando il nervo peroneale comune è paralizzato, c'è una caduta del piede e la debolezza muscolare raramente supera il gomito e l'articolazione del ginocchio. .
4. Coinvolgimento autonomo periferico
Può causare distrofia cutanea alla fine dell'arto, che è caratterizzata da punta del dito corto, spargimento, osteolisi, perforazione del piede e articolazione di Charcot, la neuropatia periferica leprotica è un'infiammazione proliferativa cronica, il nervo sensorio sottocutaneo può raggiungere l'ipertrofia e comune al nervo auricolare e al nervo ulnare .
5. Esame elettrofisiologico neuromuscolare
Il danno neurogeno, la velocità di conduzione motoria e sensoriale sono rallentati Secondo l'esperienza di Becx-Bleumink, il 65% dei pazienti affetti da lebbra con danno neurologico non ha sintomi, quindi l'esame elettrofisiologico è molto importante per la rilevazione del danno nervoso preclinico periferico.
Esaminare
Esame della neuropatia periferica della lebbra
1. Esame dello striscio di lebbra
Raschia principalmente il fluido tissutale dalla pelle e dalle mucose e, se necessario, può essere utilizzato per la puntura dei linfonodi.
2. Esame del sangue
Compresi zucchero nel sangue, funzionalità epatica, funzionalità renale, esame di routine della sedimentazione eritrocitaria; serie di reumatismi, elettroforesi delle immunoglobuline e altri test sierologici relativi all'autoimmunità; rilevamento della concentrazione di siero di metalli pesanti (piombo, mercurio, arsenico, antimonio, ecc.), Importante per la diagnosi differenziale che significa.
3. Le lesioni cutanee non possono essere diagnosticate, la biopsia patologica delle lesioni cutanee deve essere eseguita. L'esame istopatologico ha un significato importante per la diagnosi, la classificazione e la valutazione dell'efficacia della lebbra. Le lesioni attive dovrebbero essere selezionate e lo strato di grasso dovrebbe essere profondo, come un danno. Diversamente, è necessario tagliare due ispezioni contemporaneamente, il che è prezioso per la diagnosi della lebbra al contorno.
4. L'esame elettrofisiologico neuromuscolare è molto importante per la rilevazione di danni ai nervi periferici preclinici.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di neuropatia periferica della lebbra
diagnosi
Criteri diagnostici per la lebbra:
1 lesioni cutanee con o senza intorpidimento.
2 nervi circostanti o cutanei sono spessi.
3 lesioni cutanee erano positive.
La biopsia a 4 lesioni presenta cambiamenti specifici alla lebbra.
Tra questi 4 criteri, è necessario soddisfare più di 2 criteri per diagnosticare la lebbra; sulla base del danno cutaneo, in base alle caratteristiche cliniche del danno nervoso attorno alla lebbra, la lebbra può essere presa in considerazione e la diagnosi può essere basata sulla biopsia o raschiatura della pelle per trovare la lebbra. La neurobiopsia è anche di grande valore nella comprensione del danno ai nervi periferici e nella diagnosi della lebbra, che può essere utile per la diagnosi.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di questa malattia comprende neuropatia periferica ischemica, neuropatia periferica tossica, atrofia muscolare spinale e neuropatia periferica distrofica.
L'ingrossamento dei nervi deve essere differenziato dalla neuropatia periferica amiloide e dalla neuropatia periferica ereditaria e dalla separazione sensoriale.Le ulcere della mano e del piede devono essere distinte dalla siringomielia e dalla neuropatia sensoriale ereditaria.
La diagnosi di malattia da biopsia dovrebbe essere distinta dalla neuropatia periferica infiammatoria vascolare e dalla sarcoidosi con neuropatia periferica.
