Porpora trombocitopenica idiopatica in gravidanza
Introduzione
Introduzione alla gravidanza con porpora trombocitopenica idiopatica La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una sindrome clinica che aumenta la distruzione piastrinica a causa dei meccanismi immunitari, nota anche come porpora trombocitopenica immune, è la porpora trombocitopenica più comune, caratterizzata da una riduzione della vita piastrinica. I megacariociti del midollo osseo aumentano e il tasso di turnover piastrinico accelera. Clinicamente, è diviso in tipo acuto e cronico: il tipo acuto è più comune nei bambini e il tipo cronico è più comune nelle giovani donne. Questa malattia non influisce sulla fertilità, quindi non è raro avere una gravidanza, che è una delle gravi complicanze dell'ostetricia. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 1% - 2% Persone sensibili: comune nelle giovani donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia intracranica
Patogeno
Gravidanza con porpora trombocitopenica idiopatica
(1) Cause della malattia
Il tipo acuto si verifica principalmente nel periodo di recupero dell'infezione virale o del tratto respiratorio superiore.I pazienti hanno anticorpi antivirali più elevati nel siero e gli anticorpi correlati alla superficie piastrinica (PAIgG) sono significativamente aumentati.
Il tipo cronico di pre-infezione non ha una storia evidente di pre-infezione. Si ritiene che l'insorgenza sia causata da autoanticorpi causati da cambiamenti negli antigeni della struttura piastrinica. L'80% al 90% dei casi ha anticorpi correlati alla superficie piastrinica (PAIgG, PAIgM, PA-C3, tipo cronico). Nelle donne in età fertile durante la gravidanza e di facile ricaduta, ciò indica che gli estrogeni aumentano la fagocitosi e la distruzione delle piastrine.
(due) patogenesi
La patogenesi della PTI acuta non è stata chiarita, ma potrebbe essere dovuto all'adsorbimento degli antigeni virali sulla superficie delle piastrine, che modifica l'antigenicità dei componenti piastrinici e si lega ai corrispondenti anticorpi prodotti, con conseguente distruzione delle piastrine, riduzione della vita piastrinica e severa vita piastrinica. In poche ore, l'immunoglobulina associata alla superficie piastrinica (PAIg) è spesso aumentata nei pazienti con ITP acuta, un aumento che è per lo più transitorio. Quando la conta piastrinica inizia a salire, il PAIg diminuisce rapidamente, inoltre il virus può danneggiare direttamente le piastrine e distruggere le piastrine. aumentare.
Gli studi sugli antigeni di istocompatibilità nei pazienti con ITP hanno dimostrato che l'ITP è particolarmente prevalente nei pazienti con antigeni DR e HLADR4 (LB4) è strettamente correlato alla risposta al trattamento, che hanno una scarsa efficacia sugli ormoni corticali surrenali, ma hanno un effetto migliore sulla resezione della milza. Buona efficacia, alcuni studiosi ritengono che l'ITP sia una manifestazione di qualche disfunzione immunitaria, la trombocitopenia nel lupus eritematoso sistemico (LES) è abbastanza comune, dal 7% al 26% dei pazienti con ITP, al contrario, <2% dei pazienti ITP Lo sviluppo alla fine si evolverà in LES e questi pazienti sono spesso positivi per ACL (anticorpi anti-cardiolipina).
La patogenesi dell'ITP cronica non è stata ancora completamente chiarita: negli ultimi 40 anni, studi sugli anticorpi associati alle piastrine ITP hanno confermato che questa malattia è un gruppo di malattie immuno-correlate.
Nel 1975 Dixon rilevò per la prima volta l'immunoglobulina sulla superficie delle piastrine con metodi quantitativi, chiamati anticorpi associati alle piastrine (PAIg). È stato confermato che dall'80% al 90% dei pazienti con ITP ha valori di PAIg significativamente più alti rispetto ai normali controlli e piastrine non immuni. Nei pazienti con porpora ridotta, l'aumento di PAIg è negativamente correlato con la conta piastrinica e la vita piastrinica. PAIg ha tre tipi: PAIgG, PAIgM e PAIgA. Nei pazienti ITP, PAIgG è più comune, fino a 10-20 volte superiore al normale. Il motivo dell'aumento non è chiaro e potrebbe essere un fenomeno non specifico: sono state rilevate alcune malattie correlate a PAIg sierico elevato, come la cirrosi, e quindi PAIg non è un anticorpo specifico correlato a ITP.
Complementi 3 e 4 (C3, C4, nei pazienti ITP hanno anche dimostrato di legarsi alle IgG sulla superficie piastrinica, aumentando C3 e C4 associati alle piastrine (PAC3, PAC4).
La produzione di anticorpi anti-piastrine è principalmente nella milza.La quantità di IgG nel tessuto milza dei pazienti ITP è da 5 a 55 volte superiore a quella dei normali controlli. Le IgG specifiche per piastrine possono anche essere rilevate nel midollo osseo e altri tessuti linfoidi possono anche produrre piccole quantità di IgG. Studi recenti hanno confermato Nei pazienti ITP, il numero di cellule NK è normale, ma la sua attività è difettosa, questo difetto, insieme all'anomalia della funzione immunoregolatoria delle cellule T nei pazienti ITP, induce le cellule B a secernere anticorpi, che causano la distruzione delle piastrine.
Allo stato attuale, si ritiene che i principali organi che distruggono le piastrine ITP siano nella milza, nel fegato e nel midollo osseo.Il ruolo della milza nella distruzione delle piastrine è molto importante: l'anticorpo antigene associato alle piastrine si lega specificamente e le piastrine vengono trattenute nella milza per accelerare la distruzione. Dopo la rimozione della milza, il midollo osseo diventa il corpo principale. Nelle aree in cui le piastrine vengono distrutte, le piastrine ITP vengono raramente distrutte nel fegato quando il titolo anticorpale nel sangue è basso Se il titolo anticorpale è alto e i frammenti di C3b sono attaccati alla superficie piastrinica, le piastrine possono essere distrutte nel fegato e gli anticorpi associati alle piastrine nei pazienti ITP. Dopo il legame del frammento Fab con l'antigene pertinente, il frammento Fc della molecola di anticorpo IgG viene esposto per legarsi al recettore Fc del macrofago e il complemento viene attivato durante il legame dell'anticorpo con l'antigene, con conseguente attacco del lisato C3 C3b sulla superficie piastrinica, con Le piastrine C3b si legano al recettore C3b dei macrofagi nel fegato, causando la fagocitazione e la distruzione delle piastrine colpite da IgG e le piastrine gravi possono essere significativamente ridotte in un breve periodo di tempo.
Poiché la PTI cronica è più comune nelle donne e dopo la pubertà, è facile che si verifichi la menopausa, a volte recidiva durante la gravidanza, suggerendo che gli estrogeni possono avere un ruolo nella comparsa di questa malattia, studi sui topi hanno scoperto che gli estrogeni possono stimolare in modo significativo i macrofagi mononucleari La capacità fagocitica del sistema cellulare.
In sintesi, l'insorgenza di questa malattia è principalmente dovuta alla presenza di anticorpi immunitari nel siero dei pazienti, accorciando la sopravvivenza delle piastrine, aumentando la distruzione piastrinica e riducendo la trombocitopenia.In un piccolo numero di pazienti, anche i megacariociti possono essere influenzati dagli anticorpi. Un cambiamento qualitativo.
Prevenzione
Gravidanza con prevenzione porpora trombocitopenica idiopatica
Prevenzione: prevenire i raffreddori, osservare da vicino i cambiamenti nelle macchie viola, come densità, colore, dimensioni, ecc., Prestare attenzione alla temperatura corporea, alla coscienza e al sanguinamento, aiutare a comprendere la prognosi e l'esito della malattia e quindi affrontarla in modo tempestivo. Evitare il trauma, il sanguinamento grave deve essere assolutamente riposo a letto. I pazienti cronici, in base alla situazione attuale, esercizio fisico appropriato, evitano sette emozioni, mantengono un buon umore, la dieta dovrebbe essere morbida, se c'è sanguinamento gastrointestinale, dovrebbe essere semi-liquido o fluido, non mangiare cibi piccanti e piccanti. Prurito macchiato, può essere strofinato con lozione alla calamina o lozione in polvere Jiuhua, prestare attenzione all'igiene della pelle, evitare di graffiare l'arco cutaneo con l'infezione.
Complicazione
Gravidanza complicata con porpora trombocitopenica idiopatica Emorragie intracraniche complicanze
I pazienti ITP acuti con emorragia intracranica sono dal 3% al 4% e quelli che muoiono per emorragia intracranica rappresentano l'1%.
Sintomo
Gravidanza con sintomi porpora trombocitopenica idiopatica Sintomi comuni Porpora della pelle pelle acne brividi brividi trombocitopenia vescica ematica emorragia intracranica
1. Tipo acuto: è comune nei bambini e rappresenta il 90% dei casi di trombocitopenia immunitaria.Il tasso di incidenza di uomini e donne è simile.L'84% dei casi da 1 a 3 settimane prima dell'esordio ha una storia di infezione respiratoria o altre infezioni virali, quindi l'incidenza è la più elevata in autunno e in inverno. Esordio acuto, può avere febbre, brividi, porpora improvvisa e diffusa della pelle e delle mucose e persino ampie aree di ecchimosi o ematoma, i difetti della pelle sono per lo più sistemici, gli arti inferiori, la distribuzione uniforme, il sanguinamento della mucosa è più comune nel naso, La gomma, la cavità orale può avere vesciche di sangue, sanguinamento del tratto gastrointestinale e urinario è raro, l'emorragia intracranica è rara, ma pericolosa per la vita, la milza spesso non si ingrandisce, le piastrine sono significativamente ridotte, il decorso della malattia è prevalentemente autolimitante, oltre l'80% dei pazienti Può essere alleviato da sé, la durata media della malattia è da 4 a 6 settimane, alcuni possono essere ritardati per un anno e mezzo o più e il tipo acuto rappresenta meno del 10% della PTI dell'adulto.
2. Tipo cronico: comune nelle giovani donne, le donne hanno 3-4 volte più probabilità di essere maschi, esordio lento o insidioso, sintomi lievi, sanguinamento ricorrente frequente, ogni sanguinamento dura da alcuni giorni a diversi mesi, grado di sanguinamento e piastrine Conteggio, conta piastrinica> 50 × 109 / L, spesso dopo l'infortunio, conta piastrinica (10 ~ 50) × 109 / L può avere diversi gradi di sanguinamento spontaneo, conta piastrinica <10 × 109 / L spesso hanno sanguinamento grave La porpora cutanea è più comune nelle estremità distali degli arti inferiori, può presentare emorragia della mucosa nasale, gengivale e orale. Le mestruazioni femminili sono a volte l'unico sintomo e ci sono anche decessi causati da emorragia intracranica. Bene, un piccolo numero di episodi ricorrenti può causare anemia o lieve ingrossamento della milza, in caso di evidente splenomegalia, la possibilità di trombocitopenia secondaria dovrebbe essere esclusa.
Esaminare
Esame della gravidanza con porpora trombocitopenica idiopatica
1. Il tipo acuto di conta piastrinica è spesso <20 × 109 / L e il tipo cronico è principalmente (30 ～ 80) × 109 / L. A causa della diminuzione della trombocitopenia, il tempo di sanguinamento è prolungato, il coagulo di sangue è scarsamente contratto e il test del braccio del fascio è positivo, ad eccezione di una grande quantità di sanguinamento. , generalmente nessuna anemia significativa e leucopenia.
2. Morfologia e funzione piastrinica La morfologia piastrinica periferica può essere modificata, come aumento del volume, morfologia speciale, riduzione delle particelle e colorazione troppo profonda Le piastrine grandi nel sangue circostante sono alcune piastrine ingenue, che riflettono il turnover accelerato delle piastrine.
3. Esame del midollo osseo Il numero di megacariociti nel midollo osseo è normale o aumentato. Il numero di megacariociti di tipo acuto è aumentato, ma i megacariociti che producono piastrine sono significativamente ridotti. I megacariociti di tipo cronico sono significativamente aumentati, ma il citoplasma è ridotto in granuli. I megacariociti forti che producono piastrine sono significativamente ridotti o assenti, si verifica degenerazione vacuolare nel citoplasma e i megacariociti nel midollo osseo possono essere ridotti in alcuni pazienti con ITP refrattaria che hanno un lungo decorso della malattia.
4. L'anticorpo associato alla superficie piastrinica acuta dell'anticorpo piastrinico (PAIgG) è più alto del tipo cronico e la sua elevazione è transitoria.Il PAIgG è rapidamente diminuito o addirittura è tornato alla normalità prima dell'innalzamento piastrinico. I pazienti nel periodo di remissione continuano ad avere livelli elevati di PAIgG. Distruzione compensatoria piastrinica, il paziente è soggetto a recidiva, il PAIgG è diminuito alla normalità dopo la rimozione della milza, se ancora elevato, significa che l'anticorpo viene prodotto nel fegato o c'è una milza. In generale, il livello di PAIgG è correlato al conteggio piastrinico, ma c'è un falso Positivo o falso negativo.
Secondo la condizione, manifestazioni cliniche, sintomi, segni, ecografia B, raggi X, TC, risonanza magnetica, test di funzionalità epatica e renale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della gravidanza complicata da porpora trombocitopenica idiopatica
Criteri diagnostici
Clinicamente, in base ai sintomi emorragici di questa malattia, trombocitopenia, tempo di sanguinamento prolungato, l'esame fisico della milza non è gonfio, aumento dei megacariociti del midollo osseo, aumento della maturità, aumento dell'anticorpo anti-piccola piastra, esclusione della trombocitopenia secondaria, i principali criteri diagnostici per questa malattia Nel 1986, la Conferenza nazionale della Società cinese di ematologia su trombosi ed emostasi ha diagnosticato la malattia come:
1. Test multipli per verificare la presenza di trombocitopenia.
2. La milza non aumenta o aumenta leggermente.
3. Esame del midollo osseo dei megacariociti aumentato o normale, ci sono disturbi della maturità.
4. Avere uno dei seguenti 5 elementi
(1) Il trattamento con prednisone è efficace.
(2) Il trattamento della milza è efficace.
(3) Aumento delle IgG associate a piastrine.
(4) C3 associato a piastrine aumentato.
(5) La misurazione della vita piastrinica è stata ridotta.
Diagnosi differenziale
A causa delle molte cause di trombocitopenia, la PTI cronica deve essere differenziata dalla trombocitopenia cronica causata da altre cause, come tumori, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, colite ulcerosa, sindrome di Evans, ecc. Fattori patogeni evidenti o di insorgenza e presentano caratteristiche cliniche e di test corrispondenti:
1. Il lupus eritematoso sistemico trombocitopico lupus eritematoso sistemico è spesso associato a globuli rossi e leucopenia, dal 14% al 26% dei casi con riduzione piastrinica e megacariocitaria, principalmente causata da anomalie immunitarie, trombocitopenia idiopatica La porpora può essere utilizzata come sintomo precursore della LES. Dopo un certo stadio, mostra le prestazioni tipiche della LES. La piastrina etichettata con 51Cr viene utilizzata per determinare la sua durata di vita. È sicuramente una distruzione eccessiva. La causa della distruzione delle piastrine è correlata alla presenza di anticorpi anti-piastrinici nel siero. Trattamento con porpora trombocitopenica cronica primaria, si ritiene che la milza possa favorire l'insorgenza di potenziale LES, ma la maggior parte degli studiosi non è d'accordo.
2. Nessuna anemia aplastica porpora trombocitopenica megacariocitaria, vitamina B12, anemia macrofagica causata da carenza di folati, emoglobinuria parossistica notturna, infiltrazione intramidollare di tumori maligni, trombocitopenia in questi pazienti, Il numero di megacariociti è ridotto, sebbene alcuni possano essere aumentati, ma la vita piastrinica è normale.
3. La malattia microvascolare accelera la distruzione piastrinica, portando a trombocitopenia causata da varie cause di piccola vasculite, emangioma cavernoso e sindrome della valvola cardiaca protesica, infezione grave, ecc. In queste malattie, la trombocitopenia è spesso accompagnata dalla distruzione dei globuli rossi L'anemia causata, inoltre, ci sono ancora la malattia primaria o la causa della malattia.
4. Ipertiroidismo con funzione della milza fa trattenere e distruggere le piastrine nella milza, causando trombocitopenia.Oltre alla splenomegalia e alla trombocitopenia, ci sono ancora leucopenia e anemia e ci sono malattie primarie come il fegato che causano l'ipersplenismo. Indurimento, malaria, ecc.
5. Sindrome di Evans Questa è una sindrome della PTI con anemia emolitica immunitaria, che può essere primaria o secondaria.Oltre ai sintomi emorragici causati da trombocitopenia, ci sono segni di ittero e anemia. Il test di Coomb è spesso (+).
6. La porpora trombotica trombocitopenica è rara nella pratica clinica e le sue caratteristiche sono:
(1) Anemia emolitica microangiopatica.
(2) porpora trombocitopenica.
(3) sintomi neurologici.
Può verificarsi qualsiasi età, spesso insorgenza, febbre, sintomi emorragici, sintomi neurologici dopo l'insorgenza, manifestati come disturbo della coscienza, confusione, intorpidimento, afasia, convulsioni, ecc., Lesioni renali espresse come proteinuria, specchio Ematuria inferiore, possono verificarsi ittero, ci sono vari gradi di anemia, test di laboratorio: diminuzione della conta piastrinica, emoglobina ridotta a vari livelli, un gran numero di globuli rossi rotti e deformati è apparso nel quadro ematico; l'esame del midollo osseo ha mostrato iperplasia eritroide, il numero di megacariociti era normale o aumentato; Un tipico esame di laboratorio delle alterazioni disseminate della coagulazione intravascolare.
