Istiocitosi di Langerhans
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi di Langerhans La istiocitosi cellulare di Langerhans (LCH) è un gruppo di disturbi istiocitosi inspiegabili.L'iperplasia delle cellule di Langerhans (LC) è una caratteristica istopatologica comune, ma clinicamente È un gruppo di malattie eterogenee. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema di ascite, ipersplenismo, diabete insipido, atassia
Patogeno
Causa dell'istiocitosi di Langerhans
Teoria dell'infezione (30%):
Casi acuti di questa malattia, come ad esempio: l'LSD ha spesso otite media, sepsi, infezioni del tratto respiratorio o digestivo, alcuni casi sono efficaci per il trattamento antibiotico, ecc., Sembra supportare questa malattia e infezione, ma il fattore di infezione specifico non è stato confermato, ci sono ancora persone Studia la relazione tra questa malattia e alcune infezioni virali.
Tumore (25%):
La prognosi di ciascun tipo di questa malattia varia notevolmente: se la limitazione di questa malattia è benigna e il tipo acuto, specialmente il tipo sistemico, è maligno.Alcune persone stanno cercando di risolvere quanto sopra mediante cinetica di proliferazione cellulare, analisi della ploidia del DNA o clonazione. Nel dubbio, dopo il 1991, l'International Organizational Cell Association ha registrato 27 pazienti con LCH con malattia maligna in 1 anno, 4 con linfoma maligno, 10 con altri tumori solidi maligni e gli altri 13 casi si sono verificati in successione. Leucemia acuta, compresa la leucemia linfoblastica acuta in 5 casi, con leucemia mieloide acuta in 8 casi, la natura esatta della LCH associata ai tumori resta da studiare ulteriormente.
Fattori immunobiologici (20%):
Negli ultimi anni, con lo sviluppo dell'immunologia e della biologia molecolare, molte persone hanno fatto molte nuove esplorazioni sulla patogenesi di questa malattia, in vista dell'importante ruolo dei monociti e dei macrofagi nella regolazione immunitaria e Langehans La linea cellulare è differenziata dalle cellule mononucleari del midollo osseo.In passato, sono stati fatti sforzi per trovare prove di disfunzione immunitaria nei pazienti con LCH. Nel 1981, Osband ha scoperto che i pazienti con LCH avevano deficit inibitorio delle cellule T (T8, CD8) e cellule T ausiliarie del sangue periferico (T4). , CD4) e rapporto T8 aumentato, e quindi l'uso dell'estratto di timo per curare la malattia per raggiungere l'efficacia, ma non ha ricevuto ripetute verifiche dei posteri, l'Ospedale pediatrico di Pechino per 143 casi di vari tipi di pazienti LCH, sottogruppi di cellule T e L'osservazione continua prima del trattamento e tra 6 mesi e 9 anni dopo il trattamento ha mostrato che il rapporto tra T4 e T4 / T8 era significativamente più basso prima del trattamento ed entrambi i valori erano migliorati dopo il trattamento, senza alcun significato statistico prima e dopo il trattamento, suggerendo un disturbo immunologico. Non limitato al numero di modifiche T4 e T8.
(due) patogenesi
Il processo immunitario svolge un ruolo importante nello sviluppo di molte malattie benigne e maligne ed è stato riconosciuto che la LC esiste nell'epidermide e condivide le barriere e partecipa alle risposte immunitarie con le cellule Ty-1 + e cheratinociti. Le proteine o la glicoproteina come fattore immunoregolatore regolano la crescita e la differenziazione delle cellule da specifici recettori sulle cellule bersaglio Le citochine hanno effetti forti sulla LC Questi mezzi immunitari possono essere strettamente correlati alla proliferazione della LC di LCH. Sebbene non sia stato trovato un percorso specifico per le risposte associate alle citochine nella LCH, i seguenti risultati suggeriscono una possibile causa di LCH, in cui le cellule nella lesione ossea della LCH producono spontaneamente interleuchina-1 (IL-1) e prostaglandina E2 ( PGE2), si ritiene che LC nel sito della lesione ossea agisca secernendo localmente IL-1 o causando direttamente l'assorbimento osseo, o generando PGE2 dalle cellule vicine, che può essere la causa di più danni agli organi del paziente. Dallo studio immunoistochimico su 7 casi di pelle di LCH, è stato scoperto che LCH aveva un recettore dell'interleuchina-2 (IL-2) nella LC, mentre la LC nella pelle normale no. È stato dimostrato che il LC di LCH è stato attivato, il che può accelerare il processo di sua proliferazione.Inoltre, Koch et al. Hanno dimostrato che il fattore di necrosi tumorale (TNFα) rilasciato dai cheratinociti e IL-1 e fattore stimolante le colonie di granulociti-monociti (GM- CSF) possono insieme costituire un segnale per l'attivazione della LC nell'epidermide.L'effetto sinergico di GM-CSF e TNFα svolge un ruolo chiave nella trasformazione delle cellule precursori ematopoietiche CD34 in LC. Recentemente è stato scoperto che il contenuto di alcune citochine nelle lesioni dei pazienti LCH aumenta. Questi fattori suggeriscono che questi fattori svolgono un ruolo importante nell'induzione di cambiamenti nel fenotipo LC: i cambiamenti nel fenotipo LC promuovono lo sviluppo di LCH, che mostra la stretta relazione tra questa malattia e l'immunobiologia.
Il principale cambiamento patologico di LCH è la presenza di un numero di cellule del tessuto (cioè, LC patologico) nel tessuto malato, colorate con ematossilina-eosina, che è una cellula mononucleare sotto microscopia ottica con un diametro medio di 12 μm e citoplasma medio. Quantità, qualità, particelle rosa fini, rari vacuoli citoplasmatici e fagocitosi, il nucleo ha spesso pieghe o tacche o cromatina nucleare a più lobi irregolare, contenente da 1 a 3 alcaloidi I nucleoli sessuali, le cellule di tessuto fuso possono formare cellule giganti multinucleate, la fase mitotica è assente e una piccola quantità di eosinofili, linfociti, plasmacellule e neutrofili sono visibili nel tessuto malato, sotto TEM, citoplasma Bordi irregolari, molti pseudopodi, citoplasma abbondante e un numero di organelli sparsi, come reticolo endoplasmatico ruvido, polisomi liberi, lisosomi e mitocondri, ecc. Il reticolo endoplasmatico della superficie di scorrimento è raro. A volte ci sono più dispositivi Golgi e il citoplasma contiene un organello speciale: le particelle cellulari di Langerhans o le particelle di Birbeck sono a forma di piastra nel citoplasma, che vanno da 190 a 360 nm di lunghezza, ma la larghezza è relativamente costante. 33nm, c'è uno striato al centro, c'è Alla fine, si vede una dilatazione cistica, che è una racchetta da tennis, spesso attaccata alla membrana citoplasmatica o una sua continuazione. La sua funzione non è nota. Questa particella di Birbeck è unica per LC.
Il ruolo principale della LC è quello di trattare gli antigeni e presentare questo antigene ai linfociti.L'immunofenotipo mostra principalmente recettori FC-IgG e recettori C3.La sua funzione è simile a quella del sistema mononucleare-macrofagi.Nel 1977, Elleder usò l'immunizzazione. La colorazione istochimica ha mostrato una colorazione positiva della mannosidasi LCα-D. Due anni dopo: Nezelof ha confermato che la maggior parte della membrana citoplasmatica LC era ATP positiva. Nel 1982, Nakajima trovò il citoplasma LC proliferante e la proteina S-100 nucleare positiva. Risposta, lo stesso anno: Howard e Bastak riferirono che l'agglutinina di arachidi può essere usata come marker di LC. Nel 1981 Murphy e altri scoprirono per la prima volta che l'antigene CD1a era presente in LC. Questi risultati costituiscono tutti una base importante per la successiva diagnosi di LCH.
La LC normale è presente principalmente nell'epidermide della pelle, alcuni si trovano nel derma e una piccola quantità di LC si riscontra anche nei polmoni e nei linfonodi. Dai metodi di esame patologico e immunofenotipico esistenti, è difficile normalizzare la LC normale e patologica. separata.
Prevenzione
Prevenzione dell'istiocitosi di Langerhans
L'LSD ha spesso otite media, sepsi, infezioni del tratto respiratorio o digestivo e alcuni casi sono efficaci per il trattamento antibiotico. Sembra supportare questa malattia e infezione. Si raccomanda di prevenire attivamente l'infezione. Si consiglia di prestare maggiore attenzione a mangiare più frutta e verdura e bere più acqua, ed esercitare per aumentare l'immunità. Prestare attenzione a mantenere attivamente caldo e prevenire i raffreddori. Fare attenzione a indossare una maschera e fare attenzione a prevenire le malattie respiratorie. È importante notare che la prevenzione precoce è importante.
Complicazione
Complicanze dell'istiocitosi di Langerhans Complicazioni ascite edema, funzione della milza, ipertiroidismo, atassia
1. Le lesioni cutanee gravi spesso si trasformano in infezioni secondarie Le masse localizzate compaiono quando è coinvolto il tessuto molle. La maggior parte si trova nelle lesioni del cranio, del collo e delle ossa nelle vicinanze. Il tessuto molle del canale uditivo esterno è invaso. Il canale uditivo esterno può essere traboccato, spesso con infiammazione mastoidea. , l'otite media coesiste.
2. I casi gravi di cirrosi con ascite ed edema e persino l'insufficienza epatica, la splenomegalia, possono produrre citopenia causata da ipersplenismo.
3. La distruzione combinata del cranio e l'esoftalmo hanno rappresentato il 9,1%, simile ai risultati riportati all'estero. I pazienti con diabete insipido possono essere associati a disturbi dello sviluppo, che sono correlati alla carenza di ormone della crescita ipofisario. Lo stadio tardivo può essere combinato con altri segni di danno al SNC. Le lesioni cerebellari sono LCH. Il secondo sito più comune del sistema nervoso centrale può causare atassia e altre manifestazioni.Alcuni pazienti hanno scoperto che le lesioni cerebellari sono state scoperte per molti anni dopo la scomparsa della LCH.I pazienti possono essere associati alla febbre durante il decorso della malattia, specialmente nei bambini piccoli, ad eccezione della stessa LCH. Inoltre, la coinfezione è una causa importante della febbre.
Sintomo
Sintomi di istiocitosi di Langerhans sintomi comuni maculopapolare tosse secca, dispnea, gengive, gonfiore, collasso delle urine, calore ridotto, respiro sibilante, diarrea, polidipsia
I segni clinici della LCH sono ovviamente eterogenei e l'insorgenza può essere nascosta o improvvisa.L'intervallo della malattia può essere danneggiato dal coinvolgimento locale di un organo a più parti dell'organo e può anche interessare più organi, cioè più sistemi. L'incidenza, la gravità della malattia e l'età sono strettamente correlate, l'età più giovane ha una vasta gamma di lesioni, la malattia è pesante, con l'età, la gamma di lesioni è ridotta di conseguenza, la condizione è spesso più leggera, clinicamente, le lesioni ossee, cutanee, dei tessuti molli sono le più comuni, seguite dal fegato, La milza, i linfonodi e i polmoni sono di nuovo ipotalamo-ipofisi e altre parti del sistema nervoso centrale (SNC).
1. Lesioni scheletriche: principalmente ossa piatte, ma possono anche interessare ossa lunghe Le lesioni sono isolate o multiple e possono essere colpite contemporaneamente ad altri organi Le ossa delle lesioni sono per lo più prive di sintomi e può verificarsi anche dolore locale. Le lesioni delle palpebre possono essere La protrusione oculare unilaterale o bilaterale è una delle manifestazioni cliniche caratteristiche, che è causata dalla formazione di granuloma dopo il bulbo oculare. Il cranio è coinvolto nella prima posizione. Quando la vasta area viene distrutta, l'indurimento forma spesso una massa indurita, che diventa poi morbida e fluttuante. Dopo l'assorbimento, il cuoio capelluto è concavo, a volte tocca il bordo del difetto osseo.Quando è coinvolto il peduncolo o il corpo vertebrale, possono verificarsi intorpidimento degli arti, dolore, debolezza e persino sintomi di compressione del midollo spinale o del midollo spinale come paralisi e incontinenza. Clinicamente, l'infiammazione mastoidea, l'otite media e il coinvolgimento mascellare possono causare gonfiore delle gengive, denti flaccidi o fluttuanti e un minore coinvolgimento di mani e piedi.
2. Danno cutaneo e dei tessuti molli: l'eruzione cutanea simile all'eczema è la più comune, soprattutto nei neonati e nei bambini piccoli, seguita da lesioni cutanee simili a dermatite seborroica, papule o noduli, con lesioni alle pieghe e al cuoio capelluto. Esistono due tipi di lesioni cutanee: 1 tipo acuto: esordio acuto, principalmente neonati, le lesioni cutanee sono principalmente distribuite negli arti, a partire dall'eruzione cutanea, e presto trasformate in eczema essudativo e dermatite seborroica, possono essere associate a sanguinamento, nodo痂, desquamazione, spesso lasciano macchie bianche dopo la quiescenza, l'eruzione cutanea può esistere allo stesso tempo, una dopo l'altra; 2 tipi cronici: esordio lento, sparsi in tutte le parti dell'eruzione maculopapolare rosso pallido, possono essere convertiti in marrone rosso, marrone Giallo o giallo, formando papule o noduli verrucosi, quando la depressione si attenua, la depressione centrale si attenua, ricorda la varicella incrostata e infine la pelle diventa sottile e leggermente concava, leggermente lucida o leggermente desquamata, a volte le lesioni cutanee possono placarsi .
3. Fegato, milza, ingrossamento dei linfonodi: più comune, il grado di gonfiore è diverso, principalmente gonfiore da lieve a moderato, linfoadenopatia isolata o sistemica, più comune negli adulti che nei bambini, il coinvolgimento del fegato può causare colestasi intraepatica , c'è l'ittero.
4. Lesioni polmonari: più comuni nell'infanzia che nell'infanzia, le lesioni possono essere limitate, ma più parte delle lesioni sistemiche, il coinvolgimento polmonare LCH negli adulti è più comune, l'incidenza è più dei bambini, a volte le uniche lesioni nel corpo, i polmoni Colpiti da tosse secca, dolore toracico, respiro corto, respiro sibilante, ecc., Un piccolo numero di pazienti con pneumotorace, enfisema mediastinico ed enfisema sottocutaneo, peggiora le difficoltà respiratorie, oltre il 5% delle cellule CDla positive si trova nel liquido di lavaggio broncoalveolare, lesioni polmonari Le persone, in particolare gli adulti con carcinoma polmonare, possono essere significativamente più alte rispetto alla popolazione normale.
5. Diabete insipido e danni al sistema nervoso: le lesioni craniche si diffondono al parenchima cerebrale o l'infiltrazione di granuloma intracranico può causare lesioni al SNC, lesioni del SNC spesso confinate all'ipotalamo - ipofisi, polidipsia, poliuria, ma molto Meno è la prima prestazione di LCH, l'incidenza del diabete insipido è compresa tra il 5% e il 30%. In questo momento, ci sono spesso segni di coinvolgimento di più organi. Il test di limitazione dell'acqua positiva è una base importante per la diagnosi. È necessario rilevare l'ormone antidiuretico nel sangue ( ADH) e sangue, pressione osmotica nelle urine, mentre la TC della testa raramente mostra lesioni, solo pochi pazienti con risultati anormali di risonanza magnetica (MRI).
Esaminare
Istiocitosi di Langerhans
1. Sangue periferico: la LCH diffusa sistemica presenta spesso anemia da moderata a grave, i reticolociti e i globuli bianchi possono essere leggermente aumentati, le piastrine sono spesso ridotte e in alcuni casi può esserci la leucopenia.
2. Esame del midollo osseo: la maggior parte dei pazienti con LCH presenta una normale iperplasia del midollo osseo e alcuni possono essere attivi o ridotti.Un totale di 59 casi di LCH segnalati dall'Ospedale pediatrico di Pechino presentano diversi gradi di riduzione mieloproliferativa e / o megacariocitaria. Disfunzione del midollo osseo, la maggior parte delle cellule reticolari nel midollo osseo sono normali, solo alcune presentano un leggero aumento. In 470 casi di rapporti domestici completi, sono stati osservati solo 4 casi di cellule reticolari anormali e 1 caso di reticolociti eritrocitari fagocitici, che indica alcuni Il midollo osseo LCH viene violato, quindi questo test viene eseguito solo quando viene rilevato sangue periferico anomalo.
3. ESR: in alcuni casi, l'ESR aumenta.
4. Funzionalità epatica e renale: alcuni casi presentano una funzionalità epatica anormale, che indica una prognosi sfavorevole, tra cui SAST, SALT, fosfatasi alcalina e aumento della bilirubina ematica, diminuzione delle proteine plasmatiche, prolungamento del tempo di protrombina, contenuto di fibrinogeno e Il test di produzione parziale di tromboplastina è ridotto, la funzione renale include la pressione osmotica delle urine e quelli con diabete insipido devono misurare la densità relativa delle urine e condurre un test di restrizione dell'acqua.
5. Analisi dei gas nel sangue: se c'è un'ipossiemia evidente, indica una compromissione della funzionalità polmonare.
6. Esame patologico: la chiave per la diagnosi di questa malattia è l'esame patologico dell'infiltrazione tissutale delle cellule di Langerhans. Pertanto, la biopsia dovrebbe essere eseguita il più possibile. Se c'è una nuova eruzione cutanea, dovrebbe essere avventata, come un'eruzione cutanea. La biopsia cutanea è più affidabile; ingrandimento dei linfonodi, biopsia dei linfonodi, distruzione ossea, raschiamento del tumore, raschiamento per esame patologico o ago spesso alla distruzione ossea Drenaggio della puntura per esame delle sbavature, unità condizionali, i campioni di cui sopra devono essere inviati per esame ultrastrutturale in fluoroscopia, al fine di trovare particelle cellulari di Langerhans positive (particelle di Birbeck).
7. Colorazione immunoistochimica: come accennato in precedenza, è stato scoperto che le cellule di Langerhans hanno un immunofenotipo di CD1a negli ultimi anni e l'anticorpo monoclonale anti-CD1a è specificamente positivo per la colorazione immunoistochimica e sono disponibili anche i seguenti quattro enzimi. La reazione positiva, vale a dire la neuroproteina S-100, la α-D-mannosidasi, l'ATPasi e l'agglutinina di arachidi, può essere utilizzata per confermare la diagnosi in presenza di condizioni.
8. Esame radiografico: l'esame radiografico del torace può essere osservato nei polmoni con ombre simili a punti, enfisema cistico grave, polmoni a nido d'ape, enfisema, pneumotorace, ecc., Ossa singole o multiple visibili ai raggi X delle ossa Difetto di qualità, manifestando danno osteolitico Se viene rilevata una parte della lesione, si deve prendere l'immagine dell'osso di altre parti, seguita da cranio, colonna vertebrale, bacino e arti prossimali.
9. Test di funzionalità polmonare: i pazienti con gravi patologie polmonari possono presentare diversi gradi di disfunzione polmonare, il che può indicare una prognosi sfavorevole.
10. Esame immunologico: in considerazione del fatto che questa sindrome comporta spesso disfunzione della regolazione immunitaria, come il numero anormale di sottoinsiemi di cellule T e lo squilibrio di cellule T assistite e soppresse T, la condizione condizionata dovrebbe essere l'analisi fenotipica di sottoinsiemi di cellule T. , test di trasformazione linfoblastica e quantificazione sierica delle immunoglobuline.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi di Langerhans
Criteri diagnostici
Il metodo di diagnosi tradizionale di questa malattia si basa sui risultati dell'esame clinico, a raggi X e patologici, cioè l'esame patologico della lesione può essere confermato dall'infiltrazione tissutale nella lesione, in vista delle cellule di Langerhans hanno uno speciale immunofenotipo e super Microstructure, l'International Organizational Cell Association ha raccomandato nel 1987 che la credibilità della diagnosi di questa malattia sia divisa in tre livelli, per migliorare la credibilità della diagnosi, prima di tutto per facilitare l'identificazione di questa malattia e di altri tipi di istiocitosi, favorevole a livello internazionale L'armonizzazione dei criteri diagnostici è inoltre necessaria per rafforzare gli scambi internazionali e ulteriori ricerche approfondite, il che pone maggiori requisiti a livello diagnostico degli ematologi.
1. Classificazione tradizionale Questa malattia è tradizionalmente suddivisa in tre tipi.
(1) Malattia di Lettler-West (LSD): più comune nei neonati e nei bambini piccoli, il picco di incidenza entro 1 anno, i sintomi più comuni sono eruzione cutanea e febbre, seguita da tosse, pallore, cattiva alimentazione, diarrea ed epatosplenomegalia.
(2) Malattia Han-Xu-Ke (HSCD): la massa della testa, la febbre, l'esoftalmo e il collasso delle urine sono sintomi comuni, ma possono anche essere accompagnati da eruzione cutanea, milza epatica e anemia.
(3) Granuloma eosinofilo osseo (EGB): più manifestato come danno osseo singolo o multiplo o accompagnato da ipotermia e sintomi secondari (come sintomi neurologici e dolore).
"Practical Pediatrics" ha aggiunto tre tipi sulla base della classificazione di cui sopra, vale a dire: tipo intermedio: si riferisce al tipo di transizione di ISD e HSCD; tipo di singolo organo: si riferisce alla sola malattia che invade un organo; difficile da digitare: si riferisce a difficile da colonna Inserisci le categorie precedenti.
2. Nel 1987 gli autori di classificazione di Lavin e Osband hanno proposto un nuovo metodo di classificazione: riepilogando l'età, il numero di organi interessati e il loro stato funzionale, tre fattori principali che influenzano la prognosi. Attraverso la nostra pratica clinica, ci siamo resi conto che questo metodo di classificazione è La classificazione della malattia nel suo insieme può evitare l'ingombrante e sovrapposizione della classificazione tradizionale, ridurre la difficoltà di diagnosi e classificazione e collegarsi direttamente alla prognosi in base a gradi diversi e adottare strategie di trattamento corrispondenti.
3. Classificazione della International Histocytic Society (Histolocyte Society): l'Organizzazione internazionale dell'associazione cellulare nel programma di trattamento internazionale LCH è iniziata nel 1983, la LCH è divisa in due tipi di malattia a sistema singolo e malattia a più sistemi.
(1) Malattia del sistema singolo:
1 tipo di sito singolo: A. danno osseo singolo; B. lesioni cutanee isolate; C. coinvolgimento linfonodale isolato.
2 tipo multi-sito: A. danno osseo in più siti; B. coinvolgimento dei linfonodi in più siti.
(2) Malattia multi-sistema: si riferisce al coinvolgimento di più organi.
È stato riferito che le malattie multi-sito e multi-sistema nelle malattie monosistemiche sono collettivamente definite LCH diffuse e viene adottato un regime di chemioterapia comparativa.
Diagnosi differenziale
(1) sistema scheletrico: lesioni ossee di questa malattia come distruzione irregolare, gonfiore dei tessuti molli, sclerosi e reazione periostale, possono essere osservate anche in osteomielite, sarcoma di Ewing, osteosarcoma, tumore a cellule giganti dell'osso e altri neuroblastomi Le metastasi del midollo osseo dovrebbero essere distinte da esso.
(2) Rete linfatica: l'allargamento del fegato, della milza e dei linfonodi deve essere differenziato da tubercolosi, morbo di Hodgkin, leucemia, granulomatosi cronica, malattia di Niemann-Pick, malattia di Gaucher e istiocitosi dei globuli blu.
(3) Malattie della pelle: dovrebbe essere differenziata da dermatite seborroica, eczema atopico, pioderma, porpora trombocitopenica, ecc. L'infezione da candida cutanea può essere confusa con l'eruzione squamosa di questa malattia, ma dopo che la lesione è guarita La formazione di piccole cicatrici e pigmentazione è caratteristica.
(4) Sistema respiratorio: un'attenzione particolare dovrebbe essere prestata all'identificazione della tubercolosi miliare. Vi sono stati molti casi in cui la LCH è stata diagnosticata erroneamente come tubercolosi.
2. Identificazione con altra istiocitosi
(1) istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva (SHML): SHML si presenta spesso come un ingrossamento indolore dei linfonodi cervicali bilaterali, la cui incidenza è molto più bassa di LCH, tranne Oltre al coinvolgimento dei linfonodi cervicali, i restanti linfonodi o lesioni extranodali come pelle, tessuti molli e danni ossei possono essere osservati in oltre il 40% dei pazienti, le lesioni cutanee sono spesso di tipo giallo o giallo-tumorale, le lesioni ossee sono anche lesioni osteolitiche, i raggi X sono difficili Diversamente da LCH, le caratteristiche istologiche di SHML sono l'iperplasia sinusale della popolazione di cellule tissutali e mescolata con altre cellule linfoidi e plasmacellule.Le cellule malate mancano delle tipiche caratteristiche di abbassamento nucleare LC e l'antigene CDla è negativo e manca l'esame ultrastrutturale. Le particelle di Birbeck sono quindi diverse da LC.
(2) Linfoistiocitosi emofagocitica: la linfooidistiocitosi emofagocitica familiare (FHLH) è un gruppo di sindrome clinica caratterizzata da febbre, citopenia completa, fegato e splenomegalia. La diagnosi si basa su midollo osseo, linfonodi, fegato e milza e lesioni meningee, ipertrigliceridemia, basso contenuto di fibrinogeno e liquido cerebrospinale.La linfocitosi è un tipico cambiamento della malattia. L'FHL è autosomica recessiva, a volte diagnosticata. È estremamente difficile distinguere dalla sindrome emofagocitica secondaria nei bambini, quest'ultima anche chiamata sindrome emofagocitica associata al virus (VAHS), che successivamente viene espansa per essere applicata ad altri fattori simili indotti da altri fattori infettivi. Segni, anche casi di sindrome emofagocitica in cui i bambini non hanno ricevuto alcuna terapia immunosoppressiva o non sono stati significativamente infettati, mancano attualmente metodi di laboratorio o istopatologici per distinguere queste sindromi, come la mancanza di storia familiare, l'identificazione delle famiglie Sessuale o secondario sarà piuttosto difficile, per questo motivo, il gruppo di studio FHL dell'Associazione delle cellule del tessuto sarà FH L e VAHS sono denominati collettivamente linfoidiistiocitosi emofagocitica (HLH).
(3) Questa malattia dovrebbe anche essere distinta da istiocitosi maligna, leucemia monocitica acuta e vero linfoma istiocitico.
