aplasia pura dei globuli rossi
Introduzione
Introduzione all'aplasia dei globuli rossi puri La cellanemia pura (PRCA) si riferisce ad un'anemia causata da una significativa riduzione o carenza di cellule eritroidi nel midollo osseo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,035% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Cause di aplasia eritrocitaria pura
(1) Cause della malattia
1. Timoma: circa il 50% dei pazienti con timoma, per lo più benigni.
2. Infezione: come mononucleosi infettiva, parotite, infezioni respiratorie, epatite virale, polmonite micoplasmatica, ecc.
3. Malattie autoimmuni: come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, ecc., La malattia di Stii negli adulti, ipertiroidismo.
4. Malattie neoplastiche: linfoma maligno, leucemia linfocitica cronica, leucemia mieloide cronica, linfoadenopatia immunoblastica vascolare, colangiocarcinoma, carcinoma tiroideo, carcinoma mammario, carcinoma polmonare bronchiale, ecc.
5. Fattori farmacologici: alcuni farmaci come cloramfenicolo, isoniazide, espettorato di zolfo, fenitoina, acetaminofene (paracetamolo) possono indurre PRCA, molti dei quali sono processi acuti e la maggior parte dei casi può essere completamente recuperata.
(due) patogenesi
La maggior parte della patogenesi è correlata a fattori immunitari La patogenesi è attualmente considerata: 1 anomalie immunitarie umorali: alcuni pazienti hanno attività inibitoria selettiva delle IgG plasmatiche contro le cellule eritroidi; 2 anomalie immunitarie cellulari: alcuni pazienti hanno un rapporto CD4 + / CD8 + ridotto o invertito e ci sono linfociti T Danno immunitario cellulo-mediato delle cellule eritroidi; 3 alcuni farmaci hanno effetti tossici diretti sulle cellule progenitrici eritroidi; 4 indotti da virus, come l'infezione da parvovirus B19, possono indurre l'apoptosi delle cellule progenitrici eritroidi.
1. PRCA immuno-mediata
(1) PRCA immuno-mediata umorale: primi studi hanno dimostrato che l'iniezione di pazienti con PRCA negli animali da esperimento può inibire l'ematopoiesi eritroide del midollo osseo, ulteriori studi hanno dimostrato che l'attività inibitoria del plasma nei pazienti con PRCA deriva dai loro componenti IgG (PRCA-IgG). La PRCA-IgG ha mostrato l'inibizione della crescita delle cellule progenitrici eritroidi autologhe e normali (BFU-E e CFU-E) in modo dipendente dalla concentrazione, ma non è cresciuta su cellule progenitrici auto-normali e normali dei granulociti-monoblasti (CFU-GM). Significativamente, la concentrazione di PRCA-IgG nei pazienti con remissione è diminuita o è scomparsa. L'esatto meccanismo dell'attività di inibizione ematopoietica di PRCA-IgG non è noto. È noto che PRCA-IgG non interferisce con i residui BFU-E e CFU-E sull'eritropoietina (EPO). Inoltre, PRCA-IgG manca di citotossicità diretta per il sé marcato con FeF e per la normale BFU-E e CFU-E, e solo pochi pazienti con PRCA-IgG possono danneggiare direttamente la propria CFU-E. Esistono anticorpi anti-EPO dipendenti dal complemento e non dipendenti dal complemento e nei singoli pazienti non sono stati trovati anticorpi recettori anti-EPO (EPOR) nei pazienti PRCA BFU-E, CFU-E e morfologicamente identificabili nei pazienti PRCA Le cellule eritroidi sono gravemente irregolari La diminuzione del sesso, quindi, l'attività inibitoria delle PRCA-IgG è altamente variabile e può agire su cellule di diversi stadi di sviluppo dell'ematopoiesi eritroide, e nella maggior parte dei casi è richiesto il complemento per partecipare. Attualmente, l'antigene bersaglio per l'attività inibitoria delle PRCA-IgG non è chiaro ed è ipotizzato che Per EPOR.
(2) PRCA mediato dai linfociti T: basato su una percentuale considerevole di pazienti privi di attività inibitoria sulle PRCA-IgG, combinati con PRCA e timoma e leucemia linfocitica cronica (CLL), timectomia clinica e linfa anti-T L'efficacia degli agenti immunosoppressori nel trattamento della PRCA, molti studiosi ritengono che il principale meccanismo patologico della PRCA sia il danno immunitario BFU-E e CFU-E mediato dai linfociti T, il numero di cellule T e NK nei pazienti sopra è significativamente aumentato, rimuovere T o NK Il numero di BFU-E e CFU-E nel midollo osseo delle cellule è aumentato progressivamente e è tornato ai livelli normali, mentre le cellule T in vitro hanno mostrato effetti inibitori significativi su normali e auto-BFU-E e CFU-E.
2. PRCA correlato ai farmaci È noto che una varietà di farmaci può essere associata al PRCA, in particolare isoniazide, cloramfenicolo, azatioprina e metildopa sono i più comuni, alcuni studiosi di un caso di difenil caprolattame Un PRCA-IgG unico isolato da pazienti con PRCA indotto dalla difenilidrazione, che può ritardare significativamente la crescita di BFU-E e CFU-E in vitro solo con la partecipazione della difenilidantoina, a causa della maggior parte dei pazienti con PRCA correlati al farmaco. Non esiste una risposta immunitaria anormale simile, quindi il principale meccanismo patologico è generalmente considerato l'effetto tossico diretto dei farmaci correlati su BFU-E e CFU-E.
3. PRCA indotta da virus È ormai chiaro che la stragrande maggioranza dei PRCA transitori è causata dall'infezione da parvovirus B19.Il parvovirus B19 è un virus a DNA con tropismo specifico e altezza per BFU-E e CFU-E. Affinità, il suo recettore è globoside, proliferazione onnipresente del parvovirus B19 dopo l'invasione della BFU-E, la sua proteina non strutturale può indurre direttamente la BFU-E e la CFU-E all'estinzione simile all'apoptosi. La tecnica ha scoperto che il DNA del parvovirus B19 era presente nel siero di 8/57 pazienti con PRCA, immunodeficienza (come i pazienti con AIDS) e i pazienti con terapia immunosoppressiva erano in concomitanza con l'infezione persistente da parvovirus B19, con conseguente PRCA refrattario cronico.
Prevenzione
Prevenzione pura del disturbo aplastico dei globuli rossi
1. I pazienti con timoma possono essere rimossi presto.
2. Migliorare la forma fisica e prevenire l'infezione.
3. Evitare o ridurre l'uso di cloramfenicolo, espettorato di zolfo, paracetamolo e altri farmaci.
Complicazione
Complicazioni di aplasia dei globuli rossi puri Anemia da complicanze
L'anemia può essere complicata dall'anemia.
Sintomo
Sintomi aplastici dei globuli rossi puri sintomi comuni vertigini, affaticamento, respiro corto, respiro corto
L'anemia è i principali sintomi e segni dei pazienti con questa malattia, esordio lento, può avere vertigini, affaticamento, palpitazioni, respiro corto, generalmente nessun sanguinamento e febbre, nessuna linfoadenopatia, epatosplenomegalia.
1. L'anemia è la principale manifestazione clinica, nessun sanguinamento, febbre, esame fisico ed epatosplenomegalia.
2. Il sangue periferico ha mostrato anemia positiva alle cellule, diminuzione del valore assoluto dei reticolociti, conta dei globuli bianchi e delle piastrine normali e il numero totale e la classificazione delle cellule del sangue erano normali.
3. Le cellule del sistema eritroideo del midollo osseo erano significativamente ridotte o addirittura assenti e la linea cellulare dei megacariociti granulocitari era normale.
Può essere diagnosticato in base alle tre caratteristiche di cui sopra: le cellule condizionali sono coltivate in vitro e l'unità formante colonie di eritrociti (CFU-E) non cresce.
Esaminare
Controllo dell'aplasia dei globuli rossi puro
1. Routine ematica: emoglobina, riduzione dei globuli rossi, reticolociti significativamente ridotti, anemia delle cellule positive, conta dei globuli bianchi e piastrine nell'intervallo normale, classificazione dei globuli bianchi è normale, globuli rossi e morfologia piastrinica sono normali, nessuna ematopoiesi patologica.
2. MCV, MCH e MCHC sono normali.
3. Midollo osseo: il sistema rosso è significativamente ridotto, i sistemi granulociti e megacariociti sono normali in varie fasi e non ci sono molti granuli e granuli precoci.In alcuni pazienti, i megacariociti aumentano e le cellule adipose non aumentano.
4. Prosciutto e Coombs risultano negativi, ferro sierico, capacità di legare il ferro totale e ferritina aumentate.
L'esame di imaging, l'esame a raggi X del torace può essere trovato nell'esame del timoma, TC e risonanza nucleare, se necessario, come l'esame cromosomico quando si identifica con MDS.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di aplastica eritrocitaria pura
1. PRCA costituzionale congenita, neonati e bambini piccoli, facile da combinare varie malformazioni congenite.
2. Sindrome mielodisplastica (MDS) Tra queste, l'anemia refrattaria (MDS-RA) è facilmente confusa con pura aplasticità rossa, le cellule del midollo osseo MDS-RA possono essere viste ematopoiesi patologica e l'anomalia dell'esame cromosomico rappresenta il 20%. ~ 60%, le sezioni di tessuto del midollo osseo hanno mostrato una distribuzione anormale delle cellule preematopoietiche e la terapia immunosoppressiva era inefficace.
3. L'emoglobinuria parossistica notturna (PNH), in particolare l'emoglobinuria non è facile da confondere con l'anemia aplastica rossa pura, i reticolociti spesso aumentano nella malattia, gli eritrociti del midollo osseo proliferano l'emosiderina nelle urine, espandono il test e il prosciutto Il test è stato positivo ed entrambi hanno contribuito all'identificazione.
