leucemia a cellule capellute
Introduzione
Introduzione alla leucemia a cellule capellute La leucemia a cellule capellute è una rara malattia proliferativa delle cellule B clonali croniche. Il citoplasma del Bxibao patologico è ovviamente rigonfio, come peloso, quindi è chiamato cellula capillare (HC). L'HC si infiltra principalmente nel midollo osseo e nella milza, clinicamente con splenomegalia, riduzione delle cellule del sangue circolante e sangue periferico e / o midollo osseo con una grande quantità di HC come un segno importante. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,3% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipersplenismo, splenomegalia, rottura della milza, frattura, poliarterite nodulare, mielofibrosi
Patogeno
Causa leucemia a cellule capellute
Fattori genetici (50%):
La causa dell'HCL non è nota: è stato proposto il virus della leucemia II a cellule T umane (HTLV-II) L'infezione da virus Epstein-Barr è associata all'HCL Le persone sane che sono esposte a radiazioni o solventi organici hanno un alto grado di controversie. È noto che ci sono molti casi di HCL nella famiglia e alcuni pazienti con HCL hanno anomalie cromosomiche come il cromosoma 12, 14q, 5, del (5q13), ecc., Quindi i fattori genetici possono essere correlati alla patogenesi dell'HCL.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia a cellule capellute
Non toccare troppo i raggi X e altre radiazioni dannose. Il personale impegnato nelle radiazioni dovrebbe fare protezione personale e rafforzare le misure preventive. I neonati e le donne in gravidanza sono più sensibili alle radiazioni e vulnerabili alle lesioni, mentre le donne dovrebbero evitare l'esposizione a radiazioni eccessive durante la gravidanza, altrimenti l'incidenza della leucemia nel feto è maggiore. Non abusare di droghe. Usare cautela quando si usano cloramfenicolo, farmaci antitumorali citotossici, farmaci immunosoppressori, ecc. E devono essere guidati da un medico. Non usarli o abusarli per lungo tempo.
Complicazione
Complicanze della leucemia a cellule capellute Complicanze, ipertiroidismo della milza, rottura della milza e della milza, poliarterite nodulare, mielofibrosi
1. La coinfezione da HCL è altamente suscettibile alla neutropenia e all'infezione, che possono essere causate dall'infiltrazione delle cellule tumorali e dalla splenomegalia o da danni alle cellule o carenza di cellule mononucleate.
2. Milza splenica, alcuni pazienti con ipersplenismo possono essere associati alla rottura della milza.
3. Combinato con danno osseo, come manifestazioni osteolitiche, fratture patologiche.
4. In combinazione con la poliarterite nodulare, di solito si verifica dopo splenectomia.
5. Combinato con mielofibrosi.
Sintomo
Sintomi di leucemia a cellule capellute Sintomi comuni Ingrandimento dei linfonodi Affaticamento a basso calore Ingrandimento del fegato Trombocitopenia Riduzione delle cellule del sangue intero
L'ingrossamento della milza può essere osservato in circa l'85% dei pazienti, la splenomegalia è più comune, i linfonodi superficiali sono meno gonfi, occasionalmente sono presenti ingrossamento epatico lieve, infiltrazione dei tessuti molli, danno osseo osteolitico, rottura della milza. I pazienti con HCL sono spesso accompagnati da alcune manifestazioni di malattie autoimmuni, come sintomi di artrite, dolori articolari, eritema cutaneo, danni alla pelle, febbre bassa, ecc. Questi sintomi non sono correlati al carico tumorale, spesso autolimitante, il trattamento con corticosteroidi è efficace.
Esaminare
Esame della leucemia a cellule capellute
1. Patologia: l'infiltrazione di milza da HC è limitata alla polpa rossa, la polpa bianca non è stanca e l'atrofia. Sebbene il numero di cellule mononucleate del sangue sia diminuito in HCL, il numero di cellule del tessuto nella polpa rossa è rimasto aumentato. Inoltre, si vede uno speciale "lago dei globuli rossi", che è uno pseudo sinus circondato da HC, pieno di globuli rossi nel mezzo. L'HC epatico si infiltra principalmente nell'area del portale e del seno epatico, e si osserva una formazione di pseudosinus simile all'epatoma.
2. Imaging: alcuni esami radiografici di pazienti con HCL hanno mostrato lesioni osteolitiche, a volte accompagnate da segni di osteosclerosi attorno a loro, e i pazienti si sono spesso lamentati di dolore osseo. L'infezione polmonare è una complicanza comune di HCL e la radiografia del torace o l'esame TC possono avere segni corrispondenti.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia a cellule capellute
Criteri diagnostici
Il metodo diagnostico più semplice e conveniente è quello di rilevare le cellule ciliate. Se la morfologia è atipica o difficile da determinare, è necessario eseguire la colorazione TRAP. Quelle positive possono essere sostanzialmente diagnosticate. L'immunofenotipo rileva un certo numero di cellule positive CD11C, CD25 o CD103. Il valore diagnostico, la microscopia elettronica è anche uno strumento diagnostico significativo quando sono disponibili le condizioni.
Diagnosi differenziale
1. Mielofibrosi cronica primaria (FMI): entrambi sono caratterizzati da splenomegalia, "pompaggio a secco" del midollo osseo e aumento del tessuto fibroso. Vi è anche una diminuzione delle cellule del sangue intero nella fase avanzata del FMI, quindi ha somiglianze con l'HCL.
2. Ipersplenismo: l'HCL ha splenomegalia e completa riduzione delle cellule del sangue e altri segni di ipersplenismo, quindi dovrebbe essere differenziato dalla splenomegalia primaria e secondaria, dalle cellule ciliate (o) nel midollo osseo come principale identificazione La morfologia atipica dovrebbe essere distinta per colorazione TRAP o esame immunofenotipico: la splenomegalia secondaria presenta caratteristiche cliniche e di laboratorio della malattia primaria e di solito non è difficile distinguere dall'HCL.
