malattia renale cistica
Introduzione
Introduzione alla nefropatia cistica La malattia cistica (cistickidneydisease) si riferisce a una malattia renale cistica in cui sono presenti fluidi singoli o multipli nel tessuto renale. Negli ultimi anni, si sono registrati grandi progressi nella diagnosi della nefropatia cistica, che in passato era ritenuta rara e si è scoperto che è un gruppo di malattie molto comune. Ad esempio, l'ecografia in modalità B è in grado di rilevare cisti da 0,5 a 1 cm di diametro, mentre CT può trovare cisti da 0,3 a 0,5 cm. La cosiddetta cisti della nefropatia cistica non è una cisti chiusa, è un'espansione segmentaria della parete tubolare dei tubuli renali e la maggior parte di essi è in comunicazione con piccoli lumi. La classificazione della malattia renale cistica è caratterizzata da un'ampia varietà di malattie renali cistiche, cause diverse e prognosi diversa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,006% - 0,007% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: calcoli renali, ipertensione, infezione del tratto urinario, malattia cistica midollare renale, cataratta, degenerazione maculare, miopia, nistagmo
Patogeno
Causa della nefropatia cistica
(1) Cause della malattia
1. La causa della malattia renale policistica è la delezione genica. La malattia renale policistica dell'adulto è spesso la cancellazione del gene del cromosoma 16. A volte, il gene del cromosoma 4 viene eliminato e il tasso di penetranza è del 100%. Pertanto, Una delezione cromosomica monoparentale darà ai suoi figli una probabilità del 50% di ereditare la malattia.La malattia renale policistica infantile è autosomica recessiva ed entrambi i genitori hanno cambiamenti genetici nella malattia per far ammalare i propri figli, con una probabilità del 25% di insorgenza. .
Le prove legate all'eredità sono che Buck e altri hanno riferito che otto fratelli e sorelle, sei dei quali erano cisti renali, il cui padre e suo zio sono morti di uremia e cinque di loro hanno avuto malattie renali nella generazione successiva; Brasck et al. Rene policistico è stato riportato in 4 famiglie di 1 famiglia; Reason et al. Hanno riferito che i gemelli soffrivano di questa malattia; Crawford riferì che 17 su 40 famiglie avevano una malattia renale policistica.
Dal 70% al 90% della malattia è bilaterale, dei 62 casi segnalati da Lejars, solo 3 casi sono unilaterali; Oickinson ha riportato un rapporto unilaterale da bilaterale 1:26; vedere il volume del rene policistico nell'esame generale dei campioni Rispetto al rene normale, è da 2 a 3 volte più grande ed è stato riportato che 1 caso di peso renale policistico bilaterale è 14436 g, Schacht riporta che 1 rene cistico è 7248 g e la comparsa del rene policistico è noduli cistici irregolari. Vedi innumerevoli cisti di varie dimensioni a forma di nido d'ape.
La cisti policistica di tipo neonatale (tipo Potter I) è la dimensione dell'ago, tra le cisti, il tessuto renale è molto piccolo, quando la cisti viene ingrandita, il parenchima renale viene atrofizzato a causa della compressione, quindi il midollo e la corteccia sono incompleti, la cisti Contiene muco giallo-marrone, liquido purulento o sanguinante, ecc. La cisti e il bacino renale non sono collegati tra loro; il normale tessuto renale è estremamente ricco di cisti adulte e può essere collegato al bacino renale (il tipo adulto è di tipo Potter III), Kasper et al. Potter malattia renale policistica di tipo II, principalmente rene sinistro, generalmente nessun sintomo clinico, ma anche ostruzione ureteropelvica o atresia, mentre altri due tipi di pelvi renale e uretere sono spesso ridotti a causa della compressione, ma non bloccati; interlobulare I rami arteriosi hanno anche segni di significativa oppressione: la parete cistica è composta da cellule epiteliali cuboidali con una funzione secretoria e al di sotto vi sono molte piccole arterie che possono causare ematuria a causa dell'aumento della pressione e della rottura.
2. La semplice malattia renale cistica è una malattia clinica comune e l'incidenza aumenta nelle persone di età superiore ai 50 anni, la cui causa non è nota.
3. La malattia cistica midollare renale è associata a malattia genetica autosomica recessiva o eredità autosomica dominante e vi sono altri fattori sconosciuti.
(due) patogenesi
Rene policistico
La patogenesi di questa malattia non è chiara: Hilde-brand e altri credono che la malattia renale policistica possa essere causata dall'espansione della capsula di Bowman o dall'espansione del tubulo renale, che è un glomerulo sviluppato dal germe renale posteriore. La comunicazione con il tubo di raccolta sviluppato dal tubo di Wolffian è ostruita; Bialestack suggerisce che alcune cisti sono nefroni anormalmente ingranditi, chiamati unità renali giganti, e alcune cisti sono considerate avere funzione escretoria; Bricker et al. L'analisi chimica del liquido nella cisti ha dimostrato che i componenti in esso contenuti erano vicini all'urina; Norris et al. Credevano che molti nefroni temporanei non potessero essere atrofizzati normalmente e alcuni nefroni erano localmente ristretti e segmentati, formando così dimensioni diverse. Cisti; Hepler et al. Ritengono che la circolazione sanguigna del rene non sia normale, con conseguente degenerazione parenchimale renale; Hidd-Brant ritiene che la secrezione (derivata dal tessuto renale e alcuni glomeruli) ed escretoria (dal rene) Il tubo di raccolta di gemme ureterali, bacino renale, ecc.) Perde il contatto tra di loro durante lo sviluppo, la parte secretoria diventa un cieco e le sue secrezioni non vengono scaricate, quindi la maggior parte delle cisti si formano; altri pensano che sia una macchina Fattori quali infiammazione locale causati dalle fetale fibra periodo excretory ostruzione del condotto, oa causa di ostruzione tubo e sali di calcio insolubili, in modo che scarsi risultati di urina causati dall'espansione tubulare renale, vi sono le seguenti due istruzioni possono spiegare alcuni fenomeni clinici:
(1) Lambert attraverso la sezione continua del rene, studio dettagliato di neonati e adulti con reni cistici, ha sottolineato che le cisti policistiche del rene hanno tre forme e fonti: 1 cisti glomerulare; 2 cisti tubulare; 3 cisti drenante, cisti La parete è rivestita da cellule cuboidali o piatte, le fibre interstiziali sono ricche di tessuto connettivo, il midollo e la corteccia sono incompleti e la maggior parte del nefrone normale scompare, trovando tutte le cisti nel rene cistico del bambino che sono collegate ai tubuli renali. La funzione dei tubuli piccoli non è collegata, il nefrone cistico non ha alcuna funzione; il rene adulto, oltre ai suddetti tipi di cisti, mentre alcune cisti hanno la loro funzione dei tubuli renali e del bacino renale, normale tessuto renale tra le cisti Attività estremamente ricche e funzionali, così precoci senza sintomi clinici, anche quando il tessuto renale adiacente è compresso e l'atrofia può mantenere la funzione fino a quando la cisti continua ad aumentare, quando si verifica l'atrofia renale, la funzione renale diminuisce e muore Tuttavia, non esiste ancora una spiegazione adeguata per la causa.
(2) Dammin ritiene che il sistema ghiandolare abbia un'eccessiva formazione di cellule epiteliali duttali durante il normale sviluppo embrionale. Nel periodo di sviluppo, le cellule epiteliali ghiandolari generalmente degenerano, digeriscono e scompaiono e lo stadio iniziale della degenerazione è quello di completare il tubo epiteliale. Segmentazione, se il segmento viene isolato senza ritirarsi, si forma la cisti, cioè l'espansione segmentaria dell'estremità prossimale del tubulo renale nella cisti renale, che è ancora collegata al filtrato glomerulare, che è considerato l'ovaio renale posteriore e l'uretere La teoria secondo cui le gemme fetali non possono essere collegate è l'opposto e può spiegare che la malattia renale policistica può avere più malattie cistiche del fegato, della milza, del pancreas e persino dell'ovaio, dell'utero e della vescica.
2. La patogenesi della semplice cisti renale può essere il diverticolo tubulare formato dopo domani.
3. Malattia cistica midollare renale La patogenesi di questa malattia non è chiara e può essere una cavità cistica formata dall'espansione sacro del dotto collettivo.
Prevenzione
Prevenzione della nefropatia cistica
Poiché non esiste un trattamento efficace per i pazienti con nefropatia cistica, la prevenzione e il trattamento delle complicanze renali e il mantenimento della funzionalità renale sono i principali scopi preventivi.I pazienti con questa malattia dovrebbero evitare attività di contatto ravvicinato, in particolare collisione e compressione, per prevenire la rottura della cisti.
I pazienti con questa malattia sono inclini a pressione alta, infezioni del tratto urinario, calcoli urinari, in particolare donne, come pielonefrite indotta o infezione da cisti, dolore renale aumentato con febbre evidente, ematuria e piuria, casi gravi possono portare a sepsi del tratto urinario, quindi, È necessario attivamente un trattamento sintomatico e di supporto, controllare la pressione alta, prevenire l'infezione del tratto urinario, prevenire e curare complicanze come calcoli renali e prolungare la normale sopravvivenza dei pazienti.
Complicazione
Nefropatia cistica Complicanze Calcoli renali Ipertensione Infezione delle vie urinarie Malattia cistica midollare renale Cataratta Degenerazione maculare Miopia nistagmo
1. Principali complicanze della malattia renale policistica:
(1) Calcoli renali: la lombalgia di questa malattia è generalmente dolore sordo, colica con ematuria accompagnata da ematuria grave.
(2) Cisti multiple in altri organi: circa la metà dei pazienti con ADPKD riscontrati nella mezza età ha una malattia epatica policistica, circa il 70% dopo i 60 anni, è generalmente considerata più lenta da sviluppare e più reni cistici dopo circa 10 anni. È formato dall'espansione del dotto biliare labirintico, inoltre il pancreas e l'ovaio possono anche essere complicati dalle cisti e anche la velocità del diverticolo del colon è elevata.
(3) aneurisma dell'arteria cerebrale: dal 10% al 40% dei pazienti con questo emangioma, spesso a causa della rottura dell'emangioma, ulteriore esame dell'emorragia cerebrale, inoltre, aneurisma dell'aorta toracica e malattia della valvola cardiaca (come insufficienza valvolare) E il prolasso) è anche più comune, nella malattia renale policistica infantile, può essere associato a ipertensione portale e displasia alveolare.
(4) complicanze come ipertensione o infezioni ripetute del tratto urinario.
2. Le principali complicanze del singolo rene cistico sono principalmente dovute a cisti situate nell'arteria renale alla porta renale, causando un aumento della renina plasmatica, che può portare a ipertensione o infezione secondaria dell'ostruzione della pelvi renale.
3. Complicanze della malattia cistica midollare renale:
(1) Rene midollare in spugna Le principali complicanze sono calcoli renali e infezioni renali.
(2) Oltre alle lesioni renali nella malattia cistica midollare pelvica renale giovanile, i pazienti o i familiari hanno complicanze comuni come retinite pigmentosa, cataratta, degenerazione maculare, miopia o nistagmo.
Sintomo
Sintomi di nefropatia cistica Sintomi comuni Corticosteroidi aumento della poliuria iponatriemia convulsioni bere globuli bianchi proteinuria urinaria dolore sordo
1. Manifestazioni cliniche della malattia renale policistica
La dimensione e la forma del rene sono normali o leggermente più grandi quando la malattia è giovane. Il numero e la dimensione delle cisti aumentano e aumentano gradualmente con l'età. Nella maggior parte dei casi, il volume del rene aumenta in misura considerevole fino a 40-50 anni, ei sintomi sono principalmente Ingrandimento renale laterale, dolore nella zona renale, ematuria e ipertensione.
(1) Ingrandimento renale: le lesioni renali su entrambi i lati sono asimmetriche e le dimensioni sono diverse: nella fase avanzata, i due reni possono occupare l'intero addome e ci sono molte cisti sulla superficie del rene, che rende la forma del rene irregolare, irregolare e dura.
(2) Dolore nella zona renale: è un sintomo importante, spesso è pressione o dolore sordo nella parte bassa della schiena, e c'è anche un forte dolore, a volte dolore addominale.Il dolore può essere aggravato dall'attività fisica, il tempo di camminata è troppo lungo, sedentario, ecc., E può essere alleviato dopo il riposo a letto. Anche l'emorragia intrarenale, il movimento dei calcoli o l'infezione sono la causa di un improvviso dolore intenso.
(3) Ematuria: circa la metà dei pazienti presenta ematuria microscopica, che può presentare ematuria grossolana parossistica, causata dalla rottura della parete della cisti. Quando l'emorragia è frequente, i coaguli di sangue possono causare coliche attraverso l'uretere. L'ematuria è spesso accompagnata da leucocitiuria e proteinuria. La quantità di proteine nelle urine è piccola, generalmente non più di 1,0 g / die, piuria nell'infezione renale, aumento dell'ematuria, lombalgia con febbre.
(4) Ipertensione: una manifestazione comune di ADPKD, circa la metà dell'ipertensione si verifica prima che la creatinina sierica sia elevata, che è correlata alla compressione cistica dei tessuti circostanti e all'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone. Per quasi 10 anni, Graham PC Torre V e Chapman AB hanno confermato i tessuti normali nel rene della malattia: le cisti sono adiacenti alle cellule epiteliali interstiziali e cistiche, il pigmento della renina è aumentato e la secrezione di renina è aumentata, strettamente legate alla crescita delle cisti e all'insorgenza di ipertensione, in altre parole, Nei pazienti con ipertensione, le cisti crescono più velocemente e possono influenzare direttamente la prognosi.
(5) Insufficienza renale: la disfunzione renale si verifica prima o poi in questa malattia. In alcuni casi, l'insufficienza renale si verifica nell'adolescenza. Generalmente, vi è una piccola disfunzione renale prima dei 40 anni. Circa il 70% mantiene ancora la funzione renale all'età di 70 anni, ma ipertensione Il processo di sviluppo dell'insufficienza renale è notevolmente ridotto e alcuni pazienti possono ancora mantenere la funzionalità renale all'età di 80 anni.
(6) Malattia epatica policistica: circa la metà dei pazienti con ADPKD riscontrati nella mezza età ha una malattia epatica policistica, circa il 70% dopo 60 anni, si ritiene generalmente che il suo sviluppo sia lento e un rene più cistico dopo circa 10 anni, la sua cisti è persa da Il dotto biliare viene espanso, inoltre possono verificarsi cisti nel pancreas e nelle ovaie e il diverticolo del colon ha un tasso più elevato di concomitante.
(7) aneurisma dell'arteria cerebrale: dal 10% al 40% dei pazienti con questo emangioma, spesso dovuto alla rottura dell'emangioma, ulteriore esame dell'emorragia cerebrale, inoltre, aneurisma dell'aorta toracica e cardiopatia valvolare (come insufficienza valvolare) E prolasso) è anche più comune.
La malattia renale policistica adulta di solito si sviluppa nella prima età adulta, spesso con ematuria, ipertensione o insufficienza renale La palpazione addominale può rivelare una grande malattia renale policistica, la funzione renale è per lo più progressiva, ipertensione, ostruzione o La pielonefrite è una causa importante di disfunzione renale accelerata La malattia renale policistica autosomica recessiva (infantile) si manifesta nell'infanzia, clinicamente rara, principalmente nell'infanzia, e pochissime persone con malattia lieve possono vivere fino all'età adulta.
Il grado di anemia in questa malattia è spesso più leggero di quello dell'uremia causata da altre cause, in quanto la cisti del rene può generalmente produrre eritropoietina.
2. Cisti renale semplice
Spesso in età adulta, di solito senza sintomi clinici, non influisce sulla funzionalità renale e, occasionalmente, a causa dell'ematuria, la stragrande maggioranza dei pazienti si trova accidentalmente nell'ecografia B o nell'esame TC, l'esame delle urine è normale, l'ematuria è rara, come L'ematuria ha tre possibilità: 1 coesistenza di tumori maligni; 2 causata da infezione del tratto urinario; 3 rottura di cisti e spesso accompagnata da dolore nell'area renale.
Quando la cisti è grande, può anche causare dolore o disagio nel rene.Le grandi cisti (> 5 cm di diametro) possono comprimere il normale tessuto renale circostante, ridurre il flusso sanguigno locale, aumentare la secrezione di renina e sviluppare ipertensione, ma in genere vengono eseguiti test di funzionalità renale. Nel range normale.
Per questa malattia, il compito principale dei medici è quello di differenziarsi da altri tipi di malattie cistiche renali, in particolare per escludere i tumori cistici. Se le semplici cisti renali possono causare ematuria è ancora controverso. Alcuni studiosi ritengono che l'ematuria dei pazienti con questa malattia possa essere causata da Causata da altre malattie concomitanti, in alcuni pazienti con cisti renali semplici, l'ipertensione renina elevata è causata da cisti localizzate all'ilo renale.
3. Le manifestazioni cliniche della malattia cistica midollare renale sono le seguenti
(1) Rene midollare in spugna: questa malattia è presente alla nascita, ma asintomatica, esame delle urine e normale funzionalità renale, le sue manifestazioni cliniche sono principalmente causate da complicanze, come calcoli renali e infezione renale, quindi, Spesso a causa di colica acuta, ematuria, irritazione del tratto urinario, piuria, ecc., Un ulteriore esame ha rivelato questa malattia, lesioni cistiche possono verificarsi in una vasta gamma di concentrazione di urina e acidificazione, aumento dell'escrezione urinaria di calcio, buona prognosi, insufficienza renale rara .
In passato, la maggior parte dei pazienti era stata diagnosticata per via endovenosa, poiché metà dei pazienti aveva calcoli renali, è stato trovato un grappolo di calcoli disposti radialmente nell'area del capezzolo sul film radiografico addominale. L'agente di contrasto è entrato nella sacca del capezzolo, formando un motivo a rosa, e il bacino renale spesso è diventato più grande. La larghezza del rene è normale o leggermente aumentata.
(2) Complesso di malattia cistica midollare della nefronitosi giovanile: la maggior parte della malattia si manifesta in bambini o adolescenti: clinicamente, la funzione di arricchimento urinario appare prima dell'insufficienza renale, della polidipsia e altro ancora. Bere, poliuria ed enuresi sono manifestazioni iniziali caratteristiche, l'urina può essere anormale tranne ipotonica, ritardo della crescita, accompagnata da anemia, scarsa ritenzione renale, spesso iponatriemia e ipovolemia, urina L'aumento dell'escrezione di calcio, che porta a ipocalcemia e convulsioni di mani e piedi, iperparatiroidismo secondario e osteodistrofia renale, si sviluppa gradualmente fino a insufficienza renale da 5 a 10 anni dopo l'insorgenza.
Questo tipo è una causa comune di malattia renale allo stadio terminale nei bambini e nei giovani e può essere un gruppo di malattie articolari. Oltre alla nefropatia, i pazienti o i familiari hanno retinite pigmentosa, cataratta, degenerazione maculare, miopia o nistagmo; La malattia cistica midollare è autosomica dominante e i cambiamenti patologici dei quattro tipi di rene sono simili, caratterizzati da atrofia tubulare, fibrosi interstiziale, sclerosi glomerulare e piccola cisti interstiziale.
Esaminare
Esame della nefropatia cistica
1. Rene policistico: il test delle urine presenta spesso piuria (94%), ematuria (43%), proteinuria (93%), urina tubulare (11%), gravità specifica delle urine inferiore a 1.010 pari al 40%, con piuria La coltura delle urine può essere trovata in Escherichia coli, ecc. E la disfunzione renale si verifica spesso nella fase avanzata.
2. Singolo rene cistico: il test delle urine può avere piuria ed ematuria, ma generalmente nessuna insufficienza renale.
3. Malattia cistica midollare renale: l'esame delle urine presenta spesso una diminuzione del peso specifico delle urine, inferiore a 1,010, pus, ematuria, proteinuria, urine tubulari, disfunzione renale tardiva, azoto ureico nel sangue, elevata creatinina .
4. Rene policistico
(1) Cambiamenti patofisiologici della malattia renale policistica: la malattia è generalmente influenzata da entrambi i reni e raramente è unilateralmente interessata. Il peso di un singolo rene in un adulto normale è di circa 150 grammi. Nel rene policistico adulto asintomatico, il peso di un singolo rene policistico La media è di 256 g; nei pazienti con malattia renale policistica adulta sintomatica, il peso medio di un singolo rene policistico è di 465 grammi.Nella malattia renale policistica adulta, le cisti diffuse sono comuni nel rene, indipendentemente dalle dimensioni della corteccia renale e del midollo. Le cisti, a forma di grappolo d'uva, le cellule epiteliali cistiche presentano iperplasia localizzata, formazione di polipoidi, proliferazione anormale della matrice extracellulare, cisti formate da rigonfiamento tubulare prossimale, componenti del fluido cistico come il plasma; cisti formate da tubuli distali, fluido cisti Sodio medio, basso contenuto di cloro e alta concentrazione di urea e creatinina Nei pazienti con malattia renale policistica sintomatica, con l'aumentare dell'età, aumenta il numero di cisti, la cavità cistica aumenta e il diametro è di 2 ~ 3 cm. Fino a 20 ~ 30 cm, l'intero rene è quasi occupato da cisti e le cisti con un diametro> 3 cm spesso contengono liquido sanguinante o coaguli di sangue.
La sezione del rene policistico ha mostrato che le cisti erano costantemente distribuite nella corteccia e nel midollo allungato e che la pelvi renale e la pelvi renale erano spesso deformate in modo significativo.In casi gravi, non si osservava quasi nessun evidente tessuto renale residuo, ma nei pazienti con sintomi lievi la malattia era spesso associata a molteplici cisti semplici. (come semplici cisti renali, cisti multisettoriali isolate) confuse.
L'osservazione microscopica ha mostrato che il normale tessuto renale era compresso dalla cisti adiacente Sulla base di sclerosi o pielonefrite vascolare, sclerosi glomerulare, atrofia tubulare e fibrosi interstiziale, è difficile identificare la fonte tissutale della cisti a meno che la cisti rimanga. La normale posizione del tessuto originale e le caratteristiche morfologiche dell'epitelio, le cisti dal sacco renale a volte contengono piccoli plessi vascolari glomerulari deformi piccoli; le cisti derivate dal sistema di concentrazione profonda sono spesso a parete sottile; si verificano nel sistema di raccolta sottocapsulare La parete della cisti è più spessa e spesso si avvolge attorno a tessuto connettivo fibroso denso.Il saggio di legame alla lectina vegetale specifica può essere utilizzato per identificare la fonte di tessuto della cisti come un tubulo prossimale, un condotto di raccolta o simili.
(2) esame di imaging: incluso esame di film normale addominale a raggi X, esame CT e MRI, angiografia [pielografia endovenosa (IVP), pielografia ureterale, angiografia con radionuclide], ecc. Per esame di routine, la malattia Pielografia renale (o angiografia retrograda se il rene manca di funzione escretoria), si può scoprire che la pelvi renale precoce è causata dalla compressione cistica della pelvi renale e la pelvi renale è estesa e la pelvi renale è allargata. Il confine è ovvio: altri esami, come il semplice film radiografico, mostrano che le dimensioni dei reni su entrambi i lati cambiano significativamente e che ci sono ombre simili a cisti o calcificate.
La TC e la risonanza magnetica non sono generalmente utilizzate come metodo di esame iniziale: a causa della grande quantità di radiazioni ricevute, il prezzo è più costoso, ma il vantaggio è che può visualizzare diverse densità di tessuti, fornire una struttura anatomica dettagliata e la TC può definire meglio la posizione e la natura delle lesioni. È un utile metodo di esame: sostituisce la pielografia retrograda e anteriore traumatica, la risonanza magnetica è come la TC e può mostrare chiaramente la densità di ciascun tessuto e determinare la causa dell'ostruzione e la natura della lesione.
(3) Esame ecografico: l'esame ecografico è molto efficace nella diagnosi della pelvi renale e dell'ampliamento della pelvi renale ed è un metodo prioritario per la diagnosi delle alterazioni cistiche renali e dell'idronefrosi. Essendo un esame non invasivo, è altamente sensibile alla diagnosi delle alterazioni cistiche renali. La sessualità è applicabile anche all'esame della malattia renale policistica.L'esame ecografico può rivelare un aumento del volume renale, delle cisti, della pelvi renale e della pelvi renale spesso deformate in modo significativo, e più spessi o diversi gradi di calcificazione e ostruzione della parete della cisti. Gli ultrasuoni possono anche essere utilizzati per la malattia. screening.
5. Cisti renale semplice
(1) esame patologico: può essere visto in reni unilaterali o bilaterali, le cisti possono essere singole o multiple, ma in ogni paziente generalmente non più di 5, le cisti possono essere localizzate nella corteccia renale o nel midollo, non collegato alla pelvi renale, al muro Bordo sottile, chiaro, liquido trasparente giallo erbaceo, nessun globulo rosso, globulo bianco, calcificazione può apparire sulla parete della capsula.
(2) Esame ecografico B: la cisti renale semplice è una zona scura liquida e la cisti può essere singola o multipla, che può essere unilaterale o bilaterale.
(3) CT, risonanza magnetica e ago sottile: i risultati di TC e risonanza magnetica delle cisti renali indotte da tumore sono diversi dalle semplici cisti renali.Le cisti renali simili a tumori hanno spesso pareti spesse, pareti di cisti irregolari ed echi nell'area del tumore cistico. Non c'è alcun miglioramento dell'eco sulla parete posteriore, l'interfaccia tra la cisti e il parenchima renale non è liscia, il confine non è abbastanza chiaro e il contrasto può essere migliorato dopo l'iniezione endovenosa dell'agente di contrasto. Il fluido cistico della cisti renale tumorale è sanguinolento o nero e sono visibili le cellule tumorali, la lattato deidrogenasi e il colesterolo. Il contenuto è aumentato.
6. Malattia cistica midollare renale
(1) esame di imaging: incluso esame del film normale addominale a raggi X, esame TC e RM, angiografia (pielografia endovenosa, pielografia ureterale, angiografia con radionuclide), ecc. Sono metodi di esame di routine, la malattia è trattata con la pielografia ( Se il rene è privo di funzione escretoria, deve essere esaminato in modo retrospettivo: si può constatare che il bacino renale è compresso dalla cisti nella fase iniziale e si osserva la deformità semilunare del bacino renale. Il bacino renale tardivo e il bacino renale sono estesi, il bacino renale è allargato, il contorno è evidente e vengono eseguiti altri esami. Ad esempio, il film radiografico addominale mostra che le dimensioni dei reni su entrambi i lati cambiano in modo significativo e che ci sono ombre simili a cisti o calcificate.
La TC e la risonanza magnetica non sono generalmente utilizzate come metodo di esame iniziale: il vantaggio è che la posizione e la natura della lesione possono essere meglio definite e la densità di ciascun tessuto può essere chiaramente visualizzata e l'eziologia e le proprietà patologiche dell'ostruzione possono essere chiaramente definite, il che è utile per l'esclusione di lesioni come i tumori urinari.
(2) Esame ecografico: alterazioni del volume renale, deformazione del bacino renale e del bacino renale e gradi di calcificazione e ostruzione più spessi o diversi della parete della cisti.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di nefropatia cistica
Criteri diagnostici
1. Diagnosi della malattia renale policistica
Dovrebbe essere basato sulle sue manifestazioni cliniche come l'allargamento renale bilaterale, anomalie urinarie, ipertensione, ecc. Dovrebbe essere sospettato della malattia, se c'è una storia familiare, questa malattia può essere più suggestiva, si possono trovare ultrasuoni in modalità B, TC e risonanza magnetica Una cisti renale doppia caratteristica può essere stabilita dalla diagnosi.
Il numero di cisti renali precoci in questa malattia non è molto, può essere unilaterale.Se il numero di cisti renali aumenta o compaiono cisti extrarenali entro pochi anni, anche la diagnosi di ADPKD è certa.In anni recenti, è stato applicato il DNA come 3'HVR, PGP e 24-1. La sonda, il metodo di analisi del legame genico per la diagnosi dei geni delle cisti, è estremamente affidabile e può rilevare familiari eterozigoti e pazienti asintomatici.
I pazienti con sintomi lievi sono spesso diagnosticati erroneamente come cisti renali semplici, cisti multiple solitarie e altre cisti semplici.L'anamnesi familiare e le cisti epatiche concomitanti possono aiutare la diagnosi differenziale.
L'ematuria deve essere identificata con nuove malattie come neoplasie, calcoli renali e altre ematuria.Presta attenzione ai calcoli o alle cisti policistici, ecc. Lo screening della coagulazione (PT, APTT e piastrine) deve essere eseguito per escludere disturbi emorragici. I pazienti con una storia familiare di emorragia subaracnoidea hanno una risonanza magnetica cerebrovascolare.
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulla TAC per escludere i tumori renali.L'esame della RM può aiutare a identificare altre malattie cistiche e l'idronefrosi congenita Inoltre, la RM può determinare la posizione, la distribuzione, il numero, la dimensione e la dimensione delle cisti. Il rene, il rene e il rene sono collegati.
2. Cisti renale semplice
Secondo le manifestazioni cliniche, si tratta principalmente di infezione del tratto urinario secondaria causata da ipertensione e ostruzione pelvica renale.
La diagnosi di questa malattia dipende principalmente dall'ecografia B-mode o dall'esame TC, soprattutto negli anziani, una singola cisti dovrebbe essere differenziata dal tumore sulla base della cisti o cisti formata da necrosi tumorale maligna. Pertanto, il tipo sospetto dovrebbe essere attentamente osservato per il tipo B. Ultrasuoni o tomografia computerizzata, se necessario, puntura di cisti, liquido cistico è sangue o bruno, aumento del lattato deidrogenasi, suggerendo tumori maligni, come la ricerca di cellule tumorali, la diagnosi è più affidabile, dopo che il liquido cistico viene disegnato, viene iniettata la stessa quantità di mezzo di contrasto. È anche utile identificare le cisti benigne o maligne: il semplice rivestimento della cisti è liscio, talvolta paralisi incompleta, spessore della parete tumorale maligna, rivestimento irregolare e irregolarità.
Non è raro che gli anziani abbiano diverse cisti su uno o entrambi i lati del rene, a causa dell'elevato numero di cisti, sono chiamate cisti renali multiple multiple. Molti medici hanno erroneamente diagnosticato la malattia renale policistica (ADPKD). Ziegler et al. Non è facile contare il numero di cisti nel rene cistico: i seguenti punti aiuteranno a identificare:
(1) Cisti renali semplici Le dimensioni e la forma dei reni sono sostanzialmente normali a meno che non vi sia una grande cisti.
(2) le cisti renali semplici sono per lo più unilaterali, come ad esempio bilaterali, il numero di cisti non è molto, facile da contare il numero.
(3) Non ci sono pazienti con ADPKD in familiari immediati.
(4) Non ci sono calcoli renali e la pressione sanguigna è molto bassa.
(5) nessun fegato, cisti pancreatica o aneurisma intracranico coesistono.
(6) Esistono più normali tessuti renali tra le cisti e le cisti.Inoltre, i bambini della famiglia ADPKD hanno 1 o 2 cisti nel rene durante l'esame, il che suggerisce fortemente ADPKD, poiché le cisti renali semplici sono rare nei bambini. Dopo 2-3 anni, il numero di cisti è aumentato e la diagnosi di ADPKD è confermata.
3. Malattia cistica midollare renale
La diagnosi è difficile, i seguenti punti possono essere utilizzati come indizi diagnostici e base:
(1) Storia familiare positiva.
(2) Disfunzione renale in bambini e adolescenti con cause sconosciute.
(3) sete, polidipsia, poliuria e aumento del sodio e calcoli renali e infezioni del tratto urinario.
(4) La dimensione del rene è piccola Poiché la cisti è piccola e piccola, è facilmente trascurata nell'esame di imaging e deve essere presa in allerta.
(5) retinite pigmentosa, cataratta, degenerazione maculare, miopia o nistagmo.
Diagnosi differenziale
1. Diagnosi differenziale della malattia renale policistica: questa malattia deve essere associata a cisti renale semplice, cisti multipla solitaria, cisti multiple multiple, tubercolosi renale, idatidosi epatica o renale, tumore renale, idronefrosi, nefrite cronica, Pielonefrite renale e altre cisti di organi nella cavità addominale sono identificati e quelli che hanno ematuria devono essere identificati con altre malattie come neoplasie e calcoli renali che causano ematuria.
2. Diagnosi differenziale della cisti renale semplice: la malattia deve essere differenziata dalla malattia renale policistica, dalla cisti renale neoplastica, dall'adenoma cistico o dal tumore cistico.
3. Diagnosi differenziale della malattia cistica midollare renale: questa malattia deve essere associata a malattia renale policistica, cisti renale semplice, cisti multisettoriale isolata e altre cisti multiple multiple, tubercolosi renale, idatidosi epatica o renale, tumore renale, pelvi renale Identificazione di acqua stagnante, nefrite cronica, pielonefrite e altre cisti di organi nella cavità addominale.
